Шпаргалка по "Детским болезням"

Ранними основными симптомами пневмонии являются одышка (изменение  частоты, глубины и формы дыхания), раздувание крыльев носа. Снижение глубины дыхания приводит к уменьшению альвеолярной вентиляции, что ведет к респираторной кислородной недостаточности, накоплению недоокисленных продуктов и развитию ацидоза.

При кислородной недостаточности (гипоксия) особенно страдают наиболее чувствительные системы — ЦНС, сердечно-сосудистая система и печень

Незрелостью центров  терморегуляции объясняется отсутствие температурной реакции. Однако изменяются внешний вид и поведение ребенка, он становится вялым, сон его беспокойный, отказывается от груди или очень вяло сосет и легко устает. Кожные покровы у заболевшего ребенка становятся бледными, появляется цианоз вокруг рта, в более тяжелых случаях цвет кожи приобретает сероватый оттенок. Как правило, такой ребенок срыгивает, отмечается уменьшение массы тела.

Наиболее ранними и  ценными диагностическими признаками являются учащение дыхания и раздувание крыльев носа.

Укорочение перкуторного звука, мелкопузырчатые влажные  хрипы, Мышечная слабость и застойные явления приводят к слабости правого желудочка и способствуют развитию отека легких. Тоны сердца становятся глухими.

нарастание сдвига лейкоцитарной  формулы влево до миелоцитов при  одновременном уменьшении общего числа  лейкоцитов. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может быть увеличенной, но довольно часто остается нормальной

Для большинства вирусно-бактериальных  пневмоний новорожденных типичны  двустороннее поражение легких, образование  очагов различной величины с инфильтративно-отечной  воспалительной зоной. Очаги более заметны в медиальных отделах легких. Наиболее ранним, а иногда и единственным признаком пневмонии является повышенная прозрачность легких в сочетании с усилением сосудистого рисунка.

Пневмонии внутриутробные. Проявляются в первые 24 ч жизни ребенка, развиваются большей частью в результате аспирации инфицированных околоплодных вод в процессе родов (бронхогенный путь) и заболевания матери во время беременности (гематогенный путь инфицирования). Уже в первые часы после рождения у ребенка отмечаются тяжелое общее состояние, бледность и цианоз кожных покровов, выраженная одышка, физикальные изменения в легких и повышение температуры тела. Иногда клиническая картина бывает неясной и выявляется при дальнейшем наблюдении за ребенком.

Пневмонии аспирационные. Развиваются в результате попадания жидкости (околоплодные воды при внутриутробной асфиксии или молоко при неправильном кормлении) в верхние дыхательные пути. Развиваются они довольно быстро: отмечаются побледнение и цианоз кожных покровов, в дальнейшем приступы цианоза или асфиксии, одышка, в некоторых случаях повышается температура тела. Вначале могут выслушиваться сухие рассеянные и влажные крупнопузырчатые хрипы, позднее присоединяются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы.

Лечение . Новорожденных, заболевших пневмонией, необходимо своевременно госпитализировать. Лечение должно быть комплексным, с учетом возбудителя и индивидуальной реактивности ребенка. Для облегчения дыхания следует придать больному положение с приподнятым головным концом, обеспечить приток свежего чистого воздуха и подачу увлажненного кислорода. Рациональным для новорожденных является ингаляционный метод введения кислорода при помощи кислородной палатки ДКП-1. Концентрация кислорода 40—60 % при длительности одного сеанса 30—40 мин. При резко выраженной дыхательной недостаточности сеансы повторяют 2—3 раза в сутки. Детям с приступами апноэ показано длительное введение кислорода через катетер, особенно до и после кормления. При дыхательной недостаточности показана вентиляция легких с положительным давлением на вдохе (метод Грегори). Восстановлению функции дыхания и санации дыхательных путей способствует применение аэрозолей с щелочами и антибиотиками с помощью аппарата «Электроаэрозоль», соединенного с кислородной палаткой. При отеке легких и выделении большого количества пены показаны аэрозоль из 0,5-1,0 мл 50—70 % спирта в смеси с кислородом, внутривенные вливания 20 % раствора глюкозы из расчета 5 мл/кг и диуретики (фуросемид — 1—3 мг/кг в сутки в 2—3 приема, 10 % раствор маннитола — 5 мл/кг внутривенно). Дезинтоксикационную терапию (внутривенное капельное введение 10 % раствора глюкозы, плазмы, поливинилпирролидона, гемодеза) сочетают с противоацидотической терапией. Необходимо принимать во внимание напряжение углекислого газа в крови (Рсо₂); его повышение свыше 60 мм вод. ст. является показанием к уменьшению дозы корригирующего раствора гидрокарбоната натрия в связи с возможным феноменом «буферирования». При сердечно-сосудистой недостаточности назначают внутривенно медленно 0,05 мл 0,05 % раствора строфантина в 15 мл 10 % раствора глюкозы. При склонности к брадикардии показаны кокарбоксилаза (25—50 мг внутримышечно), кордиамин (0,2 мл подкожно). В период токсикоза назначают преднизолон (1—2 мг/кг в сутки внутрь или внутривенно); гидрокортизон (по 3 мг/кг в сутки в два приема внутримышечно). Курс гормональной терапии проводят на протяжении 5—10 дней, постепенно уменьшая дозировки. Кортикостероиды противопоказаны недоношенным детям при деструктивных процессах в легких, Антибиотики следует назначать как можно раньше. Наиболее часто применяют полусинтетические пени-циллины: ампициллин, оксациллин, метициллин — в дозе 100 000 — 300 000 ЕД/кг в сутки; цефалоспорины по 50—100 мг/кг в сутки, гентамицин по 4—5 мг/кг в сутки, амикацин по 10—12 мг/кг в сутки (внутримышечно или внутривенно). Антибиотики широкого спектра действия назначают до получения результатов исследования чувствительности микрофлоры.

Профилактика . Необходимо начинать с предупреждения инфекционных заболеваний у беременных, внутриутробной асфиксии плода; оберегать недоношенных и новорожденных детей от инфекционных заболеваний и охлаждения, следить за правильной техникой кормления ребенка.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ГЕМАТОЛОГИЯ.

ГЕМОФИЛИЯ.

- наследственная болезнь,  передаваемая по рецессивному  сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Наследственные  коагулопатии:

- гемофилия А,- б. Виллебранда,- лемофилия В,- гемофилия С.

Кровоточивость при гемофилии обусловлена недостаточным образованием активного плазменного тромбопластина вследствие дефицита фактора VIII — антигемофильного глобулина (гемофилия А).

Тяжесть заболевания:

- соответствует степени  дефицита антигемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень ниже1 %, при тяжелых - 1-2%, средней тяжести-3-5%, легкой - больше 5%. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше 30-50% обеспечивает надежный гемостаз.

Клиника:

Самым ранним признаком  заболевания может быть кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденного, кефалогематома. Чаще заболевание манифестирует после года, когда расширяется двигательная активность ребенка. Особенностями геморрагического синдрома при гемофилии являются наличие гематом, гемартрозов и отсроченные, поздние кровотечения. Гематомы, как правило, обширны, болезненны, имеют тенденцию к распространению вдоль мышечных фасций. Они могут быть настолько значительными, что, сдавливая периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывают параличи и гангрены. Гемартрозы - кровоизлияния преимущественно в крупные суставы. Синовиальная оболочка у больного гемофилией почти полностью лишена тканевого тромбопластина, чем объясняется склонность к кровоизлияниям в суставы. При тяжелом течении гемофилии они имеются к 2-3 годам у 90-95% больных. Гемартрозы часто рецидивируют, что приводит к тяжелым хроническим изменениям в суставах. Развиваются синовит, деформирующий артроз, в конечной стадии — анкилоз.

Кровотечения из слизистых  оболочек носят отсроченный характер, так как первичная остановка  кровотечения обусловлена тромбоцитами, а их количество и функция при  гемофилии не нарушены.

Диагностика:

1. общий анализ крови  (Tr в N 150-450тыс/мкл)

2. длительность кровотечения  по Дире (в N 2-4мин),

3. активированного парциального  тромбопластинового времени (АПТВ) (в N 1-2мин) повышено,

4. Протромбиновое время  и тромбиновое в N

Дифференциальный диагноз:

- гемофилию с другими  коагулопатиями, выявляя дефицит  различных факторов свертывающей системы крови, тромбоцитопатии. для которых характерны синячковый тип кровоточивости в отличие от гематомного при гемофилии, отсутствие удлинения времени свертывания.

Лечение.

-введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания. При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму - в дозах по 300-500 мл каждые 8 ч.

- лечение гемартрозов. В остром периоде - возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5-10 дней, при больших кровоизлияниях - пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении асептики). Иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, затем - ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде - грязелечение (в первые дни под прикрытием криопреципитата).

Осложнения

при лечении антигемофильными препаратами:

- развитие сывороточного гепатита; инфицирование вирусами гепатита, ВИЧ; Эпштейна - Барра и др.

- образование антител  к факторам VIII и IX - ингибиторная  гемофилия.

Профилактика:

1.Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы. 2. Профилактика гемартрозов и других геморрагии: диспансеризация больных, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры (плавание, атравматичные тренажеры). Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому (выездные специализированные бригады, обучение родителей в школе медицинских сестер); рентгенотерапия пораженных суставов, хирургическая и изотопная синовэктомия. В наиболее тяжелых случаях систематическое (2-3 раза в месяц) профилактическое введение концентрата факторов VIII или IX.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ИДЕОПАТИЧЕСКАЯ  ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА.

Классификация:

1. Врожденные
2. Приобретенные
• Неиммунные
• Иммунные

— изоиммунные — разрушение тромбоцитов; в этой ситуации у матери развивается сенсибилизация, вырабатываются антитромбоцитарные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоцитолиз у плода;

— трансиммунные — аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и обусловливают тромбоцитопению у ребенка;

— гетероиммунные — образование антител обусловлено поступлением извне чужеродных антигенов (ими могут быть лекарственные препараты, вирусы, микробы). Они обладают свойствами гаптена, фиксируются

на мембране тромбоцитов, вызывая выработку антител против комплекса тромбоцит-гаптен;

- аутоиммунные - аутоантитела вырабатываются против к собственным тромбоцитам.

ИТП- аутоиммунное геморрагическое заболевание, обусловленное количественной и качественной неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза и характеризуется снижением тромбоцитов в периферической крови при повышеноом (N) количестве мегакариоцитов в костном мозге.

Может быть острой до 6месяцев  и хронической > 6 месяцев.

Классификация:

1. Периоды:

- обострение,- клиническая  ремиссия,- гематологическая ремиссия,

2. Форма:

- сухая (только кожные проявления),

- влажная ( + какие-либо  виды кровоточивости)

Кровоточивость: петехиально-пятнистая, гематомная. Васкулитно-пурпурная, ангиоматозная.

Клиника:

Кровоизлияния на коже возникают  спонтанно либо после незначительных травм, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов до петехий); безболезненны, располагаются асимметрично.

Петехиальная сыпь локализуется в складках кожи, а при тяжелом  течении заболевания покрывает  всю поверхность кожи туловища, конечностей, лица; волосяные фолликулы при этом не затрагиваются. Для ТП типичны кровоизлияния в слизистые оболочки. Наиболее часто поражаются слизистые полости рта; возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, конъюнктиву, сетчатку глаза. Опасным для жизни является кровоизлияние в мозг. Характерны для ТП также кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные. Кровотечение при удалении зуба начинается сразу и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После остановки оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кровотечений при гемофилии. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье. Увеличение селезенки не свойственно.

Диагностика: