Шпаргалка по "Детским болезням"

1.общий анализ крови  (Tr <50),

2. пункция костного  мозга (нейтрофильный и эритроцитарный росток в норме)

3. общий анализ мочи  на скрытое кровотечение

4. удлинено время кровотечения, время свертывания в норме,  определение тромбоцитассоциированных  антител.

Дифференциальный  диагноз:

Заболеванинеоходимо дифференцировать с острым лейкозом, гипо- или аплазией костного мозга, СКВ. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для их исключения необходимы стернальная пункция, трепанобиопсия, исследование иммунологической активности крови. Основным отличием ТП от тромбоцитопатии является нормальное количество тромбоцитов у больных тромбоцитопатиями.

Лечение:

Патогенетическая терапия  аутоиммунной ТП складывается из применения кортикостероидов, спленэктомии, цитостатиков (ЦС). Преднизолон назначается в дозе 2-3 мг/кг/сут коротким курсом (на 5—7 дней) с полной отменой; при недостаточном эффекте после перерыва в 5 дней возможно проведение повторных курсов. При тяжелом течении заболевания с обильными кровотечениями не всегда удается вывести больного из геморрагического криза, используя указанную схему лечения преднизолоном. Тогда препарат назначают в указанной дозе на 7—8 дней с последующим постепенным ее снижением до полной отмены в течение 3—4 нед. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии. Абсолютные показания к спленэктомии - тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных геморрагии на лице, языке, кровотечений, начинающаяся геморрагия в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикоидов. Отсутствие положительной динамики после спленэктомии требует назначения ЦС: имуран (азатио-прин) — 2-3 мг/сут; циклофосфан (циклофосфамид) - 200-400 мг/сут; винкристин - 1 мг на 1 м² поверхности тела 1 раз в неделю. В последние годы используют плазмаферез, иммуноглобулины (интраглобин F).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна—Геноха - заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с суставным, почечным и другими синдромами.

Патогенез:

ГВ относится к иммунокомплексным  заболеваниям, в основе которых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуляторного русла иммунными комплексами, активированными комплементом, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что приводит к развитию микротромбоваскулита.

Классификация:

1. Форма

- кожная,- смешанная,

- с поражением почек,

2. Течение:

- острое,- рецидивирующее,

- молниеносное,

3. Тяжесть

- легкая,- средней тяжести,- тяжелая.

Клиника:

Кожный синдром – появление на коже эксудативно-геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях, преимущественно на коже нижних конечностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит медленно. Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы - рубчики. Кожная пурпура - патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.

Абдоминальный синдром, обусловленный отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак - боль в животе. Она может возникать внезапно по типу кишечной колики, носит схваткообразный характер. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться диспепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического осложнения.

Почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии. Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляротоксический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ряде случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.

Диагностика:

1.общий анализ крови  (нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, тромбоциты в норме или повышены)

2. б/х крови (воспалительные  изменения)

3. общий анализ мочи (протеинурия, гематурия, осадок, лимфоциты, нейтрофилы)

4. коагулограмма.

Дифференциальный  диагноз:

Затруднения возникают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почечным синдромами. В этих случаях необходимо дифференцировать заболевание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.

Лечение:

В острый период обязательны  госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная  диета. При ГВ базисной является комплексная  антитромботическая терапия: гепарин, антиагреганты и активаторы фи-бринолиза  непрямого действия

Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина – тяжелое течение.

Исход:.

60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение.  В случае развития капилляротоксического  гломеруло-нефрита ребенок нуждается  в наблюдении у нефролога, так  как исходом ГВ может быть  хроническая почечная недостаточность (ХПН).

 

 

 

 

 

 

 

 

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ  СФЕРОЦИТОЗ.

Анемия, болезнь Минковского— Шоффара. В основе заболевания лежит  генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся  неправильной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развиваются анемия, гемолитическая желтуха, гиперплазия селезенки.

Патогенез:

Патология белков мембраны Er (спектрины и анкирины)→проницаемы для Na и H₂O→cферическая форма→↑d, ↑ толщины→потеря эластичности→гемолиз (внутриклеточный).

Клинические формы:

-бессимптомная,

- легкая,

- типичная,

- тяжелая.

Клиника:

Характерны иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек, спленомегалия, реже — увеличение печени, иногда изменения костей черепа: «башенный череп», широкая переносица, готическое небо, узкие глазные щели.

Гемолитический криз: бледность кожных покровов, желтуха, спленомегалия.

Диагностика:

В крови — признаки анемии различной интенсивности  в зависимости от периода заболевания, высокий ретикулоцитоз, умеренный  нейтрофилез; сфероцитоз. Тельца Жолли, кольца Кэбота. Средний диаметр эритроцитов  меньше 7,2— 7,0 мкм. Сферический индекс меньше 3. Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7—0,6 % при норме 0,48—0,44 %), максимальная повышена (0,3—0,25 % при норме 0,4—0,36 %).

Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. При высоком  уровне непрямого билирубина существует опасность развития ядерной желтухи. ↑ЛДГ, ↑ЩФ, ↑Fe.

Картина костного мозга  в период кризов характеризуется  усиленным эритропоэзом.

Лечение.

Вне криза: контроль за ЖКБ, фоллаты, спленэктомия.

Криз: инфузия альбуминов, переливание Er-массы.

Тяжелое течение: переливание Er-массы при Hb< 70 г/л, фоллаты, желчегонная терапия, спленэктомия.

Показания к операции:

- тяжелая форма,

- ЖКБ,

- апластичекий криз (аплазии  или гипоплазии кроветворения),

- возраст >5 лет.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ЛЕЙКОЗЫ.

- системное злокачественное  заболевание кроветворной ткани, морфологическим субстратом которого являются незрелые бластные клетки, поражающие костный мозг. Пик заболевания приходится на возраст от 2 до 5 лет

Патогенез:

Современная концепция  этиологии и патогенеза основана на предположении об этиологической роли различных эндо- и экзогенных факторов (онкогенные вирусы, неблагоприятные факторы внешней среды, ионизирующая радиация и т. д.), приводящих к мутации соматических или зародышевых клеток, относящихся к системе кроветворения.

Основным звеном в  развитии болезни является то, что  неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. При этом клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости нормального созревания. Поэтому все клетки, которые составляют лейкемическую опухоль, являются потомком одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления кроветворения.

Классификация:

1.Выделяют лейкозы острые и хронические Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ).

2. ОЛЛ - L1, L2, L3 (морфологические типы). Плазматический и пролиферативный.

3. ОМЛ согласно FAB- классификации (French-American-British).:

М0 - недифференцированный ОМЛ;

М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;

М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;

М3 - промиелоцитарный лейкоз;

М4 - миеломоноцитарный  лейкоз;

М5 - монобластный лейкоз;

М6 - эритролейкоз;

М7 - мегакариобластный  лейкоз.

4. Периоды: начальный;  развернутый; ремиссия (полная или неполная); рецидив; терминальный.

Диагностика:

Диагноз лейкоза может быть установлен только морфологически – по обнаружению несомненно бластных клеток в костном мозге. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.

Для установления диагноза лейкоза необходимо цитологическое, цитохимическое и цитогенетическое исследование костного мозга и выявление поверхностных антигенных маркеров клеток (иммунофенотипирование L1, L2, L3).

Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование (т.е. определение экспрессируемых  антигенов) не всегда помогает различить  варианты М0 - М5. С этой целью дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для постановки диагноза эритролейкоза (М6) и мегакариобластного лейкоза (М7) бывает достаточно иммунофенотипирования.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ.

Необходимо подчеркнуть, что не существует какого-либо одного клинического признака, который являлся бы патогномоничным для острого лейкоза в целом и для его отдельных вариантов. Основными клиническими синдромами, встречающимися при остром лейкозе, являются: анемический синдром, геморрагический, гиперпластический (увеличение лимфатических узлов, размеров печени и селезенки) и болевой.

Фаза  угнетения. Анемического синдрома устанавливается при осмотре кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Геморрагические проявления при остром лейкозе сходны с таковыми при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре и острой аплазии кроветворения. Они представляют собой кровоизлияния различных размеров в кожу и подкожную клетчатку, слизистую оболочку полости рта, субконъюнктивальные кровоизлияния, кровоподтеки над костными выступами и в области инъекций, кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, десневые, почечные, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.

Выход бластных клеток из к/м. Миелопролиферативный синдром. Болевой синдром обусловлен специфическим поражением костей и суставов (от явления остеопороза до тяжелых деструктивных изменений костной ткани, явлений бревиспондилии, отслойки надкостницы — периостальная реакция). Боли в животе связаны с прогрессирующим увеличением лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства, растяжением капсулы печени и селезенки при увеличении их размеров, увеличение размеров почек, появление подкожных узелков (лейкемиды), явления гингивита (чаще при нелимфобластных вариантах острого лейкоза), различные неврологические расстройства, связанные со специфическим процессом в ЦНС или с поражением периферической нервной системы. В развернутый период острого лейкоза могут выявляться изменения со стороны легких и средостения, органов желудочно-кишечного тракта, центральной и периферической нервной системы, половых желез и др., обусловленные как самой лейкозной инфильтрацией (специфическое поражение), так и за счет изменений вторичного характера — неспецифические изменения (явления интоксикации, анемический и геморрагический синдромы и т. д.).