Шпаргалка по "Детским болезням"

Острый  миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.

В периферической крови  и костном мозге преобладают  миелобласты. При цитохимическом исследовании выявляется активность пероксидазы, повышение  содержания липидов, низкая активность неспецифической эстеразы.

Острый  лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).

В периферической крови  и в пунктате-лимфобласта молодые  крупные клетки с округлым ядром. При цитохимическом исследовании: реакция на пероксидазу всегда отрицательная, липиды отсутствуют, гликоген в виде крупных гранул.

Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный  ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии-от 50 % до 90 %. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей. Рецидив лимфобластного лейкоза лечится обычно теми же комбинациями цитостатиков, что и в период индукции

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Диагностика:

1. Общий анализ крови:  возможно снижение уровня гемоглобина  и числа тромбоцитов; содержание  лейкоцитов - от менее 1,0 • 10⁹/л до 200 • 10⁹/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты. 
2. Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты. 
3. Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности. 
4. Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом. 
5. Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов. 
6. Иммунофенотипирование - определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ. 
7. Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ). 
8. Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).

Лечение.

Состоит из следующих  этапов.

1. Индукция полной  ремиссии с помощью 4— 6 курсов  полихимиотерапии по различным  программам с ранним началом  профилактики специфического поражения ЦНС (нейролейкоз) с помощью интратекального введения метотрексата или метотрексата в комбинации с цитозаром (для больных группы повышенного риска).

2. Консолидация ремиссии (закрепление). Наступление полной  ремиссии обязательно должно  подтверждаться контрольным исследованием костного мозга. Для уменьшения числа оставшейся популяции лейкозных клеток проводится закрепляющий курс полихимиотерапии. В этот период дополнительно эндолюмбально вводят цитостатические препараты.

3. Поддерживающее лечение  последовательным (каждые 1,5—2 мес) чередованием 6-меркаптопурина и метотрексата с применением циклофосфана 1 раз в 7— 10 дней. Больным, относящимся к группе повышенного риска, в начальном периоде поддерживающего лечения проводится дистанционная гамма-терапия области головного мозга.

4. Реиндукция ремиссии: проведение 1 раз в 2—2,5 мес курса  полихимиотерапии (как в период  индукции ремиссии) или 5—7-дневного  курса аспараги-назы. Возможно чередование  такого курсового реин-дукционного лечения. В этот период осуществляется весь комплекс гематологического обследования с продолжением химиопрофилактики нейролейкоза. При нелимфобластных лейкозах положительный эффект оказывает комбинация цитозара с рубомицином по программам 7+5 или 5+3. Эффективность терапии улучшается при использовании различных видов иммунокорригирующей терапии в период проведения поддерживающего и реиндукционного лечения.

Проведение  трансплантации костного мозга (ТКМ), особенно у молодых лиц (моложе 20) дает пятилетнюю выживаемость после ТКМ наблюдается в 40-60% случаев. Для подготовки больных к ТКМ применяют высокие дозы циклофосфана или цитозара и тотальное терапевтическое облучение тела. После трансплантации костного мозга рецидивы наступают у немногих больных, а основной причиной смерти являются осложнения трансплантации: отторжение трансплантата, реакция трансплантат против хозяина, иммунодефицит.

Нейротоксикоз.

Спинномозговая пункция  позволяет выявить поражение  центральной нервной системы (нейролейкоз) специфического характера. Первая диагностическая пункция проводится в первые дни индукционной терапии, что крайне важно в плане ранней диагностики нейролейкоза, когда клинико-неврологическая симптоматика может еще отсутствовать. При анализе ликвора в качестве нормы принимаются следующие показатели:

1. Люмбальное давление - 114,8±0,77 мм  водн, ст.;

2. Цитоз - 2±0,09 клеток в 1 мм;

3. Общий белок - 14,5±0,6 мг %;

4. Сахар - 60,7±0,8 мг %;

5. Хлориды - 93,6±3,4 мг %;

6. Натрий - 322,0±1,1 мг %;

7. Калий - 10,8±0,1 мг %;

8. Кальций - 5,7±0,1 мг %;

9. Мочевая кислота - 2,3±0,1 мг %.

При увеличении количества «лимфоидных» элементов в ликворе  следует проводить дифференциальную диагностику между реактивным плеоцитозом и специфическим поражением ЦНС. Это достигается тщательным морфологическим исследованием клеток ликвора в приготовленных цитологических препаратах, проведением иммунофенотипирования этих клеток и цитогенетическими исследованиями.

Профилактика  нейролейкоза должна начинаться рано - в периоде индукционной терапии. Многие зарубежные гематологи предпочитают комбинированный метод, включающий облучение головы в суммарной дозе 18-24 Гр и эндолюбальное введение метотрексата 12,5 мг\м2 4-6 раз интервалом 3-5 дней, возможно сочетание метотрексата и цитозара (30 мг\м2 ). Тестом, подтверждающим диагноз, является исследование ликвора, глазного дна, ЭЭГ, присоединение неврологической симптоматики, Лечение нейролейкоза следует продолжать до полной санации ликвора

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕКОЗ.

Системный гиперпластический  миелопролиферативный процесс с  нарушением созревания клеток гранулоцитарного рада на стадии промиелоцитов, миелоцитов.

Патогенез хронического миелолейкоза, как и острого лейкоза, заключается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в лимфатических узлах, печени, селезенке, почках и других органах. Хронический миелолейкоз у детей в зависимости от цитогенетических особенностей подразделяют на 2 варианта: с наличием или отсутствием типичного для этого заболевания хромосомного маркера — филадельфийской (Ph) хромосомы.

Классификация

- «ювенильная» форма

- «взрослый» вариант

Клиника.

Хроническая фаза. Слабость, усталость, лейкоцитоз, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, эозинофильно-базофильная ассоциация, тромбоциты повышены.

Фаза акселерации.Увеличиваются размеры печени и в большей степени селезенки, болезненность костей, нарастает лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, повышены миелобластs? В к/м бластов> 15-30%.

Бластный криз. Нет клеточной дифференцировки, бластов>30%, реакция на ЩФ снижена.

Лечение.

Прогноз. Неблагоприятный. Поскольку современное лечение  хронического миелолейкоза малоэффективно, видимо, целесообразно подключение  активной цитостатической терапии  уже на первых этапах заболевания.

Лечение. При компенсированном состоянии больного и отсутствии лейкоцитоза общеукрепляющее и симптоматическое. При ухудшении общего состояния, увеличении количества лейкоцитов и нарастании спленомегалии показана цитостатическая химиотерапия. Поддерживающие дозы препарата подбирают так, чтобы удерживать количество лейкоцитов 20,0—25,0 • 10⁹/л. При явлениях нарастающей кахексии, усилении геморрагического синдрома назначают преднизолон. В период «бластного» криза лечение проводят по программам терапии нелимфобластных вариантов острого лейкоза. При нарастающей анемии показаны трансфузии эритроцитной массы.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ПОНЯТИЕ КОНСТИТУЦИИ. ДИАТЕЗЫ.

Диате з- особенно повышенная готовность организма к своеобразным реакциям на обычные раздражители. Выделяют 4 варианта диатеза: экссудативно-катаральный (ЭКД), лиммфатико-гипопластический (ЛГД), нервно-артритический (НАД) и аллегрический (АД).

Лимфатико-гипопластический диатез

Свойственны генерализованное увеличение лимфатических узлов или вилочковой железы, печени и селезенки. Характерны также выраженная дисфункция эндокринной системы, сниженная способность адаптации к меняющимся условиям внешней среды, гипоплазия ряда внутренних органов, склонность к аллергическим реакциям.

 Клиника. Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пассивными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Телосложение диспропорциональное, распределение пжк неравномерное. Обращают на себя внимание вялость детей, адинамия, быстрая утомляемость, снижен-АД. Частые респираторные заболевания, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Все лимфатические узлы увеличены, сочные, увеличены также миндалины, аденоиды, нередко - печень и селезенка. В анализе крови – лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение видовой железы (в 70% случаев). В то же время имеются множественные признаки дисэмбриогенеза.

Профилактика. Рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Постоянное применение растений-адап-тогенов (элеутерококк и др.) в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед.

Нервно-артритический  диатез

НАД наблюдается реже, чем другие диатезы (у 2-3% детей), проявляется выраженными нарушениями обмена веществ (чаще - генетически обусловленными) и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.

В основе НАД - изменение  активности ферментов печени, извращение белкового обмена (нарушается механизм повторного использования пуринов), усиление образования мочевой кислоты. Мочевая кислота и ее соли, ацидоз повышают возбудимость ЦНС.

Клиника.

Кожный синдром (чаще встречается у детей старшего возраста) проявляется отеком Квинке, крапивницей, нейродермитом, сухой и себорейной экземой; у части детей — склонностью к ОРВИ, бронхоспазму, астматическому бронхиту.

Неврастенический  синдром - наиболее частый (84% случаев); преобладают процессы возбуждения: дети крикливы, пугливы, мало и плохо спят, отмечается более раннее психическое и эмоциональное развитие -дети быстро начинают говорить, любознательны, рано начинают читать, однако раннее развитие сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстройствами, упорной анорексией. Возможны привычные рвоты, логоневроз, тикоподобный и хореический гиперкинезы, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений проявляется суставными болями (преходящими, часто ночными), периодически возникающими дизурическими расстройствами. Особо нужно отметить возможность появления в возрасте от 2 до 10 лет периодической ацетонемической рвоты. Рвота возникает внезапно после пищевых погрешностей, стрессовых ситуаций, физической нагрузки, или после короткого периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, слабоахоличный стул, запах ацетона изо рта) и быстро принимает неукротимый характер. Часто она сопровождается обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, возможны симптомы менингизма и судороги. В крови отмечаются кетоацидоз, гипогликемия, гипохлоремия, гипонатриемия, в моче в момент приступа — ацетон. Длительность приступа ~ от нескольких часов до 1—2 дней, редко - до недели. Приступ прекращается так же внезапно, как и начи-ался, ребенок быстро выздоравливает.

Спастический синдром  проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, почечными, печеночными, кишечными коликами, склонностью к запорам, гипертензии и кардиалгии.

Профилактика.

Необходимы тщательный сбор генеалогического намнеза, более раннее выявление нарушений пуринового обмена, правильное воспитание детей. Возможно раннее развитие атеросклероза, гипертонической Юлезни, обменных артритов, диабета, моче- и желчнокаменной болезней, атопической бронхиальной астмы, мигреней.

Экссудативно-катаральный  диатез

- своеобразное состояние  организма, сопровождающееся повышенной  чувствительностью кожи и слизистых  оболочек, склонностью к затяжным  течениям воспалительным заболеваниям. Проявляется н у 40—60% детей  нередко уже в первые недели и месяцы жизни, даже при естественном вскармливании, и постепенно исчезает (при рациональном отношении к нему родителей и врачей). Низкая активность ферментов, дефицит местных IgA приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишки в кровь. Там они играют роль чужеродных антигенов, вызывая патохимическую и патофизиологическую фазы (минуя иммунологическую) аллергической реакции немедленного типа с высвобождением гистамина и других биологически активных веществ.