Шпаргалка по "Детским болезням"

ГБН по АВО.

Реже (15—20 % случаев) гемолитическая болезнь бывает обусловлена групповой  несовместимостью крови матери и  плода. При этом у ребенка группа крови А или В, а у матери — группа крови 0. Агглютиноген А  или В содержится в эритроцитах  ребенка и отсутствует у матери. В сыворотке  крови матери содержатся изоагглютинины, агглютинирующие эритроциты ребенка и вызывающие гемолиз. 1 Гемолитическая болезнь у детей с группой крови А I встречается в 4 раза чаще, чем у детей с группой крови В. При несовместимости крови по системе АВО обычно страдают дети уже при первой беременности.   

 

Отечная форма наиболее тяжелая. Дети часто рождаются недоношенными, мертвыми и мацерированными или умирают в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии. Селезенка и печень увеличены. В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) и эритроцитов (1,5— 1,7 • 10¹²/л и менее), эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты. Диагноз. Правильный диагноз может быть поставлен еще внугриутробно с помощью рентгенологического исследования и амниоцентеза (изменение характера околоплодных вод).

 

Желтушная форма может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Тяжелое течение желтушной формы гемолитической болезни может наблюдаться и при групповой несовместимости крови матери и плода. Характерно появление желтухи сразу же после рождения или спустя несколько часов. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. При легких формах нередко выраженная желтуха появляется в первые двое суток. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. Желтуха быстро нарастает, кожа принимает желто-зеленый, иногда желто-коричневый оттенок. Печень и селезенка увеличены. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены. Тоны сердца приглушены. Желтуха продолжается до 3 нед и более. Моча темного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стула нормальная. В периферической крови анемия, цветовой показатель 1, макроцитоз, лейкоцитоз, ре-тикулоцитоз, эритробласты, миелобласты и миелоциты, умеренная СОЭ. Количество тромбоцитов, время кровотечения и свертываемости крови в пределах нормы. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена. Желтушная форма болезни в некоторых случаях протекает без выраженной анемизации. При рождении ребенка уровень прямого билирубина в пуповинной крови превышает 60—170 мкмоль/л (у здоровых новорожденных до 50 мкмоль/л). Почасовой прирост свыше 6 мкмоль/л. Как прямая, так и непрямая реакция ван дер Берга положительные. Уровень билирубина быстро нарастает. К 3—5-му дню после рождения содержание билирубина в крови достигает максимума. Уровень непрямого билирубина в крови свыше 342 мкмоль/л у доношенных и 250 мкмоль/л у недоношенных является токсичным для ЦНС. В этих случаях, если не будет предпринята активная терапия, развивается так называемая ядерная желтуха. На фоне нарастающей желтухи появляются вялость, гипотония, гиподинамия, исчезают физиологические рефлексы новорожденных. Вскоре развивается вторая фаза болезни, характеризующаяся явлениями внутричерепной гипертензии: запрокидывание головки, ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей. Характерным является преобладание тонуса разгибателей рук на фоне общей гипотонии. Ребенок лежит с открытым ртом, лицо маскообразное. Характерен монотонный сдавленный крик, вначале застывший фиксированный взгляд, затем симптом «заходящего солнца». Общий цианоз, глухие тоны сердца, тахикардия, нарушение дыхания, повышение температуры тела. При стволовых расстройствах развиваются брадикардия, брадипноэ. Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Однако для диагноза большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно). Сразу же после рождения у ребенка необходимо определить количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и провести пробу Кумбса. Очень важно быстрое проведение этих исследований, так как снижение уровня гемоглобина, билирубинемия, положительная проба Кумбса предшествуют проявлению клинических признаков болезни. Показатели гемоглобина соответственно 150—156 г/л, билирубина — свыше 52 мкмоль/л. Отсутствие эритробластов в периферической крови не исключает болезни. Проба Кумбса не всегда бывает положительной.

 

Анемическая форма — наиболее легкая форма гемолитической болезни. Бледность кожных покровов отчетливо выявляется к 7—10-му дню после рождения. В более тяжелых случаях бледность кожи выявляется уже в первые дни после рождения. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцигоз, эритробластоз (не всегда), полихромазия. Цветовой показатель 1. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Дифференциальный  диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.

Пренатальная  диагностика.

1. женщины с Rh- не менее 3-х раз исследовать титр антирезусных-Ат
2. ультразвуковое обследование
3. определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител

Постнатальная диагностика.

1. определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка,
2. анализа периферической крови ребенка с подсчетом кол-ва ретикулоцитов,
3. динамическое определения  уровня билирубина,

Патогенез:

Er плода с Аг→маточно-плацентарный кровоток→поступает к матери (у нее нет такого) → вырабатываются Ат к плоду→Аг+Ат→гемолиз Er→анемия→повышение кол-ва НБ→гипербилирубинемия→желтуха (перегрузка печени→отеки и селезенки)→тканевая гипоксия→билирубиновая энцефалопатия

Лечение:

1. Заменное переливание  крови (ЗПК).

-ранее (сразу при  рождении, в первые сутки),

-позднее (с 3-х суток жизни и позже).

Показания: - наличие у ребенка резус-положительной крови, положительной пробы Кумбса, низкий уровень гемоглобина, высокий уровень непрямого билирубина пуповинной крови свыше 60 мкмоль/л.

Показаниями для повторных  ЗПК: - являются нарастание уровня билирубина в крови свыше 6 мкмоль/л в час, клинические симптомы, указывающие на билирубиновую интоксикацию мозга, а также положительная проба Кумбса в течение 3 дней.

Выбор препарата: для заменного переливания лучше использовать резус-отрицательную кровь, одногруппную с кровью ребенка, либо О (I) группы с низким содержанием анти-А- и анти-В-Ат. При легкой форме гемолитической болезни, удовлетворительном состоянии доношенного ребенка и низком титре антител у матери можно использовать резус-положительную одногруппную кровь, при этом нужно увеличить объем заменяемой крови до 200—250 мл/кг. Противопоказано переливание резус-положительной крови травмированным и недоношенным, а также детям с тяжелой формой гемолитической болезни, особенно при высоком титре антител у матери. При АВО Er-масса и плазма в соотношении 2:1.

Проведение: Непосредственно перед операцией переливания кровь необходимо подогреть на водяной бане до 37 "С. Для заменного переливания используют свежецитратную кровь не более чем 3-дневной давности.

Заменное переливание  крови необходимо проводить медленно, со скоростью 100—150 мл/кг в час. При более быстром введении крови может наступить перегрузка правых отделов сердца и возникнет острая сердечная недостаточность, с которой трудно бывает справиться. Вследствие значительной гиперволемии у детей, особенно с отечным синдромом, для облегчения работы сердца выводят на 40—50 мл крови больше, чем вводят.

В вену пуповины вводят полиэтиленовый катетер (при его отсутствии —  наконечник от шприца Брауна). При введении катетера на его пути встречаются  два участка, через которые катетер  проходит с некоторыми затруднениями. Первое препятствие встречается на расстоянии 2,5—4 см от пупочного кольца, где вена делает изгиб вверх и кзади, занимая интраперитонеальное положение. Второе препятствие обычно встречается на расстоянии около 8 см от пупочного кольца, на месте разделения пупочной вены на ветвь, идущую к печени, и венозный проток (аранциев проток). Во время преодоления второго препятствия при введении катетера на глубину 12—14 см от пупочного кольца конец катетера попадает в нижнюю полую вену и из наружного отверстия катетера появляется кровь. Введение и выведение крови необходимо производить медленно (по 20 мл). Начинать следует с выведения крови. После введения каждых 100 мл крови вводят по 2 мл 10 % раствора глюконата кальция и по 8 мл 20 % раствора глюкозы.

Во время операции следует проводить исследования кислотно-основного состояния крови  ребенка, особенно когда используется цитратная кровь, чтобы при выявлении  патологического ацидоза вовремя  корригировать его введением 5 % раствора бикарбоната натрия по 3—5 мл/кг до и после операции.

Осложнения:

-сердечные (аритмия,  объемная нагрузка, остановка сердца),

- сосудистые (тромбоэмболия,  воздушная эмболия, тромбозы),

- коагуляционные (передозировка гепарина, тромбоцитопения),

- электролитные (гиперKемия, гиперNaемия, гипоCaемия, ацидоз),

- инфекционные (вирусные, бактериальные),

- механическое разрешение  донорских клеток, некротический  энтероколит, гипотермия, гипогликемия.

2. Консервативное лечение.

А) фототерапия,

Б) в/в введение Ig

В) инфузионная терапия

Г) активация ферментативных систем печени

Д) энтеросорбенты.

Фототерапия - (светотерапия) применяют при легкой и средней тяжести гемолитической желтухе. Она способствует переходу билирубина в нетоксичный изомер. Используют излучение длиной волны 450 нм; сеансы продолжительностью 3 ч проводят с интервалами 2 ч (в сутки всего 12—16 ч). Глаза и половые органы ребенка необходимо закрывать соответственно специальными очками и марлевой повязкой.

-осложнениями являются перегревание, дегидратация, жидкий стул, эритематозная сыпь, своеобразная пигментация (синдром «бронзового ребенка»), лактазная недостаточность

Исходы  ГБН:

- благоприятный исход выздоровление  (анемическая форма),

-отставание в психомоторном  и физическом развитии,

- спастические парезы, параличи, атетоз, нейродермит,

-снижение иммунитета, присоединение  инфекций.

Профилактика.

Определение резус-принадлежности у  всех беременных при первой явке в  женскую консультацию, взятие на учет всех женщин с резус-отрицательной  кровью. Метод специфической профилактики резус-сенсибилизации женщин заключается в пассивном введении им противорезусных антител вскоре после рождения резус-положительного ребенка. Действие пассивно введенных антител заключается в отвлечении антигена. Антирезус-иммуногло-булин вводят внутримышечно не позднее 72 ч после родов. Эффективная доза иммуноглобулина — 200 мкг. Показанием для его введения является рождение у резус-отрицательной первородящей женщины резус-положительного ребенка, кровь которого совместима с кровью матери по системе АВО.

АВО - совместимые группы крови:

Целесообразно также введение препарата  после вторых родов (в случае отсутствия сенсибилизации) и после абортов  у женщин с резус-отрицательной  кровью.

К неспецифическим методам профилактики относятся повторная госпитализация на 12—14 дней (в сроки 8, 16, 24, 30, 32—34 нед беременности); внутривенные вливания 20 мл 40 % раствора глюкозы с 2 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты; введение 100 мл кокарбоксилазы внутримышечно; назначение рутина по 0,02 г 3 раза в день, метионина по 0,5 г 3 раза в день, глюконата кальция по 0,5 г 3 раза в день; ингаляции кислорода, антианемическая терапия.

В схему неспецифической терапии  включают малые дозы преднизолона (5 мг ежедневно начиная с 26—28-й  недели беременности до рождения).

Специфическую гипосенсибилизацию (с  целью фиксации антител l антигенах трансплантата производится пересадка кожного лоскута мужа).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ВВЕДЕНИЕ  В НЕОНАТОЛОГИЮ.

-это раздел изучающий  патологию и физиологию новорожденного  ребенка.

Периоды развития плода  и новорожденного:

1. внутриутробное

• антенатальный

• интранатальный

2. постнатальный

Неонатальный  период – от момента родов до 28 дня жизни.

1. Ранний – до 6 дня (компенсаторные механизмы)
2. Поздний – с 6 по 28 день.

Перинатальный период – с 22недели гестации до 7 дня жизни.

Младенческая смертность – число детей умерших на первом году жизни, вычисленное на 1000 детей родившихся живыми.

• Ранняя младенческая смертность – число детей умерших в первые 7 суток жизни, на 1000 детей родившихся живыми.
• Неонатальная смертность – число детей умерших в первые 28 дней жизни, на 1000 детей родившихся живыми.

Перинатальная смертность – число мертворожденных детей с 22 недели + умершие в первые 7 суток жизни, на число детей родившимися живыми и мертвыми.

Гестационный возраст – количество полных недель, прошедших между первым днем последней менструации и родами.

1. Доношенный ребенок – 37-42 недели ( 260-294 дня).
2. Переношенный ребенок – срок более 42 недель.
3. Недоношенный ребенок – срок менее 37 недель.

Критерии живорожденности (любой из них):

• Сердцебиение,
• Самостоятельное дыхание,
• Произвольные сокращения мускулатуры,
• Пульсация пуповины.

Критерии жизнеспособности:

• Срок гестации 22 недели и более,
• Масса тела 500 грамм и более,
• Длина тела 25 см и более

Критерии морфофункциональной  зрелости:

1.Морфологические.

• Прозрачность кожи,
• Лануго (пушковое оволосение – между лопатками),
• Поперечная исчерченность на подошвах ( 2/3 поверхности),
• Диаметр ореолы соска (N 1см.),
• Формирование хряща ушной раковины,
• Формирование гениталий,
• Расположение пупочечного кольца на ½ расстояния между мечевидным отростком и лоном.

2.Физиологические.

• Поза,
• Эмоциональность и громкость крика,
• Положение конечностей,
• Удержание головы в положении «сидя».

Период новорожденности – период адаптации к условиям внеутробной жизни и окончание его, определяется исчезновением пограничных состояний (от 2 ½ – 3 ½ недели).

Фазы адаптационных  реакций:

1. первые 30 минут жизни – острая респираторно-гемодинамическая адаптация
2. 1-6ч жизни – период аутостабилизации
3. 3-4е сутки жизни – напряженная метаболическая адаптация

Пограничные состояния:

• Транзиторная гипервентиляция (компенсация ацидоза при рождении),
• Первый вдох – нарастание в родах гипоксемии, гиперкапнии, ацидоз→активация ретикулярной формации→дыхательный центр
• Транзиторное кровообращение. Дыхательные движения→растяжение грудной клетки→отрицательное давление внутри неё→выравнивание давлений в легочной артерии и аорте→давление в легочной артерии становиться ниже чем аорте→обратное шунтирование (из аорты через артериальный проток в легочную артерию) →может быть цианоз нижних конечностей.
• Транзиторная гиперволемия. Причины. Прохождение по родовым путям→около 30% плодной легочной жидкости (30 мл/кг) →всасывается в кровь и лимфу→повышение ОЦК. Активная секреция антидиуретического гормона сразу после рождения. Перевязка пуповины→max плацентарной трансфузии→повышение ОЦК.
• Потеря первоначальной массы тела (5-6% в основном за счет воды; 7-10% гематокрит выше 0,7, белок в N 59-65 г/л, снижение диуреза (N 20-30мл/сут); патология более 10% - эксикоз вялость, жажда, снижение тургора, сухость, повышение температуры, гематокрит выше 0,7, белок выше 70г/л).
• Нарушение теплового обмена. Особенности. Более высокая теплоотдача по отношению к теплопродукции. Резко ограничена способность увеличивать теплоотдачу при перегревании или способность увеличивать теплопродукцию при охлаждении. Неспособность давать типичную лихорадочную реакцию (нечувствительность мозга к лейкоцитарному пирогену и большая концентрация в крови аргинин-вазопрессина - снижает температуру тела)
• Транзиторная гипотермия. Снижение температуры тела в первые 30 минут на 0,3⁰С в 1 минуту. При рождении температура окружающей среды снижается на 12-15⁰С.
• Транзиторная гипертермия на 3-5-й день.  Обусловлена перегреванием, недопаивание, обезвоживание. Назначение жидкости – 5% раствор глюкозы до 50-100 мл внутрь.
• Физиологические изменения кожи.
• Простая эритема – удаление первородной смазки.
• Физиологическое шелушение на 3-5-й день.
• Родовая опухоль.
• Токсическая эритема – на 2-5-й день; эритематозные пятна с серовато-желтоватами пузырьками на разгибательных поверхностях конечностей вокруг суставов, на ягодицах, груди, животе, лице. Аллергоидная реакция. Назначают дополнительное питьё 30-60 мл 5% раствора глюкозы.
• Половой криз (смена материнских гормонов на свои собственные).
• Нагрубание молочных желез (физиологическая мастопатия – рост пролактина) на 3-4 день жизни и max на 7-8 день, max d 1,5-2 см, может быть выделение жидкости. Можно делать теплые стерильные повязки при большом нагрубании (защита от инфицирования), можно сделать компресс с камфорным маслом.
• Десквамативный вульвовагинит
• Метроррагия (падение эстрогенов)
• Милиа – беловато-желтые узелки размером 1-2 мм на крыльях носа, переносице, область лба, подбородок (обильная секреция сальных желез, но закупорка выводных протоков). В случае их воспаления обработать 0,5% раствором перманганата калия.
• Отек наружных половых органов
• Физиологический катар кишечника (физиологическая диспепсия, переходный катар). Первородный кал (меконий) лишь в течении 1-2-х дней→становиться негомогенным и более водянистым, при микроскопии – слизь, лейкоциты до 30 в поле зрения, жирные кислоты→через 2-4 дня гомогенный, микроскопия – нет кристаллов жирных кислот, лейкоциты до 10-20.
• Транзиторный дисбактериоз (заселению фроры способствует снижение барьерной функции кожи и слизистых в первые сутки жизни). Фазы заселения:
• Асептическая первые 10-20 часов жизни
• Нарастание инфицирования до 3-5 дня жизни
• Стадия трансформации с конца 1-й недели на 2-й недели, бифидофлора становиться основной.
• Физиологическая желтуха ( билирубин до 171 мкмоль/л). Причины. Повышенное образование билирубина: гибель эритроцитов с фетальным гемоглобином, неэффективный эритропоэз, преобладание катаболизма. Понижение функциональной способности печени: снижение захвата НБ гепатоцитами, низкая активность глюкуранилтрансферазы, снижена способность выведения Б гепатоцитами.
• Особенности почек
• физиологическая олигоурия (менее 15 мл/кг в сутки). Причины. Повышенная активность АДГ, приходит в норму примерно через 2-4 часа после рождения. Физиологическое голодание в первые дни. Активная перспирация – 1 мл/кг/ч.
• Снижение резорбции, белок 0,033-0,066, исчезает на 2-7 день; следствие повышенной проницаемости эпителия клубочков, канальцев.
• Мочекислая нефропатия (мочекислый инфаркт) – 4-6день из-за катабалической направленности обмена (катаболизм лейкоцитов→из ядра выход пуриновых и пиримидиновых оснований→мочевая кислота), снижен pH в канальцах до 5, кристаллы уратов – оранжевая моча, питье 0.5% соды,
• Особенности обмена веществ
• Катаболическая направленность (калораж молока низкий). Усиливается катаболизм – лейкоцитов (полиморфно-ядерные и лимфоциты), эритроциты, поперечно-полосатые мышцы.
• Активированный гликолиз (понижен уровень глюкозы в крови). Обусловлено голоданием и эндокринологическим статусом. Используются запасы гликогена, но они заканчиваются через 3 часа после рождения. В родах повышается концентрация в крови адреналина и глюкагона→гликогенолиз; высокие уровни кортизола и СТГ – стимуляция глюконеогенеза; снижение концентрации инсулина в крови в первые часы жизни и дней – стимулирует; возрастание числа глюкагоновых рецепторов в печени.
• Активированный липолиз. Расщепление бурого жира – энергопотребности. В крови также будет наблюдаться повышение кетоновых тел в пуповинной крови – окисление жира при недостатке углеводов происходит не полностью.
• Транзиторный ацидоз. В родах: уменьшение маточно-плацентарного кровотока→гипоксемия→pH при рождении 7,27→тенденция к нарастанию Pco₂  и нарастание лактата в крови. Восстановление происходит во вторую половину 1-х суток.