Автор: Пользователь скрыл имя, 18 Декабря 2012 в 17:41, реферат
В XX в. предлагались различные классификации гиперкинезов. Так, Н.К. Боголепов в 1953 г. дифференцировал их на локальные и генерализованные, ритмические и неритмические. Существуют попытки разделять гиперкинезы по локализации их морфологического субстрата. С. Хунт и О. Фогт (1918) считали причиной гиперкинезов нарушение функции стриатума и в связи с этим функциональную растормо-женность структур паллидума.
Тики, возникающие
при структурном поражении
Тики, вызванные приемом лекарственных средств (психостимуляторов, L-дофа, нейролептиков).
Тикоподобные гиперкинезы и близкие к ним состояния: гиперэкплаксии, привычные манипуляции, стереотипии, манерные движения, фокальные дистонии, кло-нические спазмы.
Для лечения тика рекомендуются седативные препараты, бензодиазепины, например рудотель, клоназепам или транксен в течение месяца, в сочетании с ноо-тропилом или пиридоксином, а также глицин, препараты из группы производных ГАМ К: фенибут и пантогам, а также тиаприд (тиапридаль). Е.С. Бондаренко и со-авт. (1995) отмечают эффект от лечения финлепсином в дозе 50-100 мг/сут или фенобарбиталом в дозе 50—150 мг/сут.
Для лечения тика при выраженных его проявлениях применяются также клофе-лин или гуанфацин, которые, уменьшая выраженность тика, снижают и иногда сопутствующие ему вспышки негативизма, расстройства внимания. При выраженных сложных тиках иногда прибегают к назначению нейролептиков, в частности пимо-зида 0,5-4 мг/сут, сульприда (эглонила) 100-400 мг/сут, фторфеназина (модитена) 0,5-3 мг/сут, галоперидола 0,5-3 мг/сут, обычно в сочетании с антихолинергичес-кими средствами (циклодолом и т.п.). Однако нейролептики чаще применяются при генерализованном тике.
3. Миоклонии
Миоклонии (от греч. myos — мышца + klonos — беспорядочное движение) — стато-кинетические гиперкинезы, проявляющиеся одиночными или серийными, неритмичными, быстрыми, беспорядочными мышечными сокращениями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. Могут возникать в покое, спонтанно, а также в ответ на раздражение или при целенаправленных движениях («миоклонус действия»). В последнем случае возникают искажения активных действий, при этом возможны трудности при приеме пищи, одевании и т.п., искажения речи, письма, походки. В случаях миоклонии в отдельных двигательных единицах смещения частей тела в пространстве не возникает, и миоклонии проявляются выраженными фасцикулярными мышечными подергиваниями (миокимии, парамиоклонус Фридрейха). Чаще миоклонии распространяются на группы мышц, в результате чего части тела резко меняют положение в пространстве, происходит быстрое рывковое движение. Миоклонии могут быть локальными, односторонними, генерализованными, симметричными или несимметричными, варьирующими по амплитуде. Возможны их «вспышки» в разных частях тела.
Миоклония может быть проявлением многих неврологических и дисмета-болических расстройств. Иногда они встречаются у практически здоровых людей. Так, ночная миоклония — разбросанные, неритмичные, несинхронные, несимметричные сокращения различных мышечных групп, чате на ногах, возникающие при засыпании или во время сна — признается физиологической (гипническая миоклония).
Этиологическая классификация миоклонии (Лисе Дж. А., 1989) А. Миоклонии генетически обусловленные.
1. Эссенциальная миоклония.
2. Фамильная миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта—Лундборга.
3. Мозжечковая миоклоническая диссенергия (болезнь Рамзая Хунта).
4. Туберозиый склероз.
5. Метаболические нарушения — гепатолентикулярная дегенерация, фенилкетонурия и т.п.
Б. Приобретенные формы миоклонии при заболеваниях.
1. Гипоксия: а) плода при родах; б) постаноксическая интенционная миоклония Ланце—Адамса (возникает, например, при кратковременной остановке сердца).
2. Обменные нарушения (уремия, почечная энцефалопатия).
3. Интоксикация органическими веществами, ядами, в том числе пени-циллиновая энцефалопатия, свинцовая энцефалопатия и пр.
4. Энцефалиты, постэнцефалитический синдром, токсоплазмоз.
5. Травма мозга, стереотаксические операции.
6. Сосудисто-мозговые нарушения.
7. Рассеянный склероз.
7. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба.
4. Миокимии
Миокимии (парамиоклонии Фридрейха) — миофасцикуляции без двигательных реакций. Миокимии (доброкачественные грубые фасцикуляции) иногда приводят к ошибочной диагностике бокового амиотрофического склероза. Могут рассматриваться как следствие миоклоний в небольших группах двигательных единиц. Миокимии характерны, в частности, при синдроме Иса-акса (синдром постоянной активности мышечных волокон, сочетается с болезненными crampi и ригидностью), возможны при рассеянном склерозе.
5. Миоритмии
Миоритмии — ритмические с частотой от 2 до 120 в секунду локализованные местные судороги. Обычно сохраняются во сне. Возможны миоритмии нёбной занавески, мягкого нёба («нистагм» мягкого нёба, глотки, языка, известен как синдром Груше-Бергера), голосовых связок, языка, диафрагмы (икота), евстахиевой трубы (при этом характерно постоянное потрескивание в ухе, напоминающее треск цикад), велофаринголарингеальные миоритмии. Причиной некоторых форм миоритмии может быть эпидемический энцефалит.
6. Миоклонус-эпилепсия
Миоклонус-эпилепсия — миоклония, на фоне которой периодически возникают эпилептические припадки, относится к корково-подкорковым формам патологии. Может быть приобретенной (вторичной) или наследственной.
Эпилепсия Кожевникова является вариантом приобретенной миоклонус-эпи-лепсии (описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым), в настоящее время рассматривается как вероятное проявление хронической формы клещевого энцефалита, но может быть обусловлена и другими причинами, в частности травматическим поражением мозга. Представляет собой перманентный локальный мио-клонический гиперкинез, чаще на одной стороне в руке и лице. Периодически на этом фоне возникают генерализованные судорожные эпилептические припадки. Возможна локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний.
Миоклонус-эпилепсия Унферрихта—Лундборга проявляется чаще на втором десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептическими припадками, затем возникают диффузные симметричные перманентные миоклоний. В дальнейшем обычны повышение мышечного тонуса по пластическому типу, эмоциональные расстройства, прогрессирующая деменция. Реже заболевание дебютирует миоклоническими гиперкинезами. Миоклоний сопровождаются непроизвольными перемещениями частей тела в пространстве, нарушающие нормальные двигательные акты. Возможны дизартрия, атаксия, мерциальные скотомы. Степень выраженности миоклоний может варьировать («хорошие» и «плохие» дни). Со временем наступает кахексия. Прогноз неблагоприятный. Заболевание наследуется по аутосомно-рсцессив-ному типу.
7- Хорея
Хореей называются неритмичные, быстрые, разбросанные, порывистые, толчкообразные, беспорядочные гиперкинезы разной, в том числе и максимальной, амплитуды. Сначала, как правило, в процесс вовлекаются дисталь-ные, а затем проксимальные отделы конечностей и мышцы лица и языка. Хореические движения неожиданны, бессмысленны, могут грубо деформировать произвольные движения. В некоторых случаях гиперкинез хореического характера полностью лишает больного возможности совершать целенаправленные действия. Возможно развитие так называемой двигательной бури, при которой резкие, большой амплитуды и мощи беспорядочные насильственные движения не только делают человека совершенно беспомощным, но и ведут к ушибам различных частей тела (особенно конечностей) об окружающие предметы. Помимо гиперкинезов, для хореи характерно снижение мышечного тонуса.
Хореические гиперкинезы представляют собой основное проявление некоторых заболеваний, в частности так называемой малой (ревматической) хореи и наследственной хореи Гентингтона, при которых хронические миоклонии сочетаются с нарастающей деменцией. Вместе с тем они могут быть и одним из проявлений различных патологических состояний, в том числе энцефалита, нарушения мозгового кровообращения, отравления окисью углерода. Возможно и их появление при передозировке препаратов из группы L-дофа, нейролептиков, психостимуляторов, дифенина, карбамазепина, при пользовании контрацептивами.
8. Баллизм
Баллизм (от греч. ballo — бросать, метать), синдром люисова тела, синдром Матцдорффа—Лермитта — резкие бросковые движения конечностей, обусловленные вращением плеча или бедра; является следствием поражения суб-таламического ядра (люисова тела, nucleus subthalamicus Luisi), точнее, содержащихся в нем глицинергических нейронов и связей этого ядра с латеральным отделом таламуса. Субталамическое ядро оказывает тормозное действие на бледный шар, при его устранении возникает гиперкинез (следствие медиатор-ного дисбаланса).
Чаще встречается односторонний баллизм — гемибаллизм, проявляющийся на стороне, контралатеральной пораженному люисову телу. Сила и тонус мышц на стороне гиперкинеза могут быть несколько снижены. Гемибализм чаще возникает вследствие нарушения кровоснабжения люисова тела (синдром Экономо—Фишера), которое снабжается кровью ветвями передней ворсинчатой артерии (система внутренней сонной артерии) и таламоперфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система).
Для лечения применяются бензодиазепины, нейролептики, глицин, стерео-таксическое разрушение гомолатерального патологическому очагу вентролате-рального ядра бледного шара.
Литература