ДЦП (гиперкинез)

Тики, возникающие  при структурном поражении мозга: а) постэнцефалитические, б) после малой  хореи, в) после черепно-мозговой травмы, г) отравлении окисью углерода.

Тики, вызванные  приемом лекарственных средств (психостимуляторов, L-дофа, нейролептиков).

Тикоподобные гиперкинезы и близкие к ним состояния: гиперэкплаксии, привычные манипуляции, стереотипии, манерные движения, фокальные дистонии, кло-нические спазмы.

Для лечения тика рекомендуются седативные препараты, бензодиазепины, например рудотель, клоназепам или транксен в течение месяца, в сочетании с ноо-тропилом или пиридоксином, а также глицин, препараты из группы производных ГАМ К: фенибут и пантогам, а также тиаприд (тиапридаль). Е.С. Бондаренко и со-авт. (1995) отмечают эффект от лечения финлепсином в дозе 50-100 мг/сут или фенобарбиталом в дозе 50—150 мг/сут.

Для лечения тика при выраженных его проявлениях  применяются также клофе-лин или гуанфацин, которые, уменьшая выраженность тика, снижают и иногда сопутствующие ему вспышки негативизма, расстройства внимания. При выраженных сложных тиках иногда прибегают к назначению нейролептиков, в частности пимо-зида 0,5-4 мг/сут, сульприда (эглонила) 100-400 мг/сут, фторфеназина (модитена) 0,5-3 мг/сут, галоперидола 0,5-3 мг/сут, обычно в сочетании с антихолинергичес-кими средствами (циклодолом и т.п.). Однако нейролептики чаще применяются при генерализованном тике.

3. Миоклонии

Миоклонии (от греч. myos — мышца + klonos — беспорядочное движение) — стато-кинетические гиперкинезы, проявляющиеся одиночными или серийными, неритмичными, быстрыми, беспорядочными мышечными сокращениями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. Могут возникать в покое, спонтанно, а также в ответ на раздражение или при целенаправленных движениях («миоклонус действия»). В последнем случае возникают искажения активных действий, при этом возможны трудности при приеме пищи, одевании и т.п., искажения речи, письма, походки. В случаях миоклонии в отдельных двигательных единицах смещения частей тела в пространстве не возникает, и миоклонии проявляются выраженными фасцикулярными мышечными подергиваниями (миокимии, парамиоклонус Фридрейха). Чаще миоклонии распространяются на группы мышц, в результате чего части тела резко меняют положение в пространстве, происходит быстрое рывковое движение. Миоклонии могут быть локальными, односторонними, генерализованными, симметричными или несимметричными, варьирующими по амплитуде. Возможны их «вспышки» в разных частях тела.

Миоклония может быть проявлением многих неврологических и дисмета-болических расстройств. Иногда они встречаются у практически здоровых людей. Так, ночная миоклония — разбросанные, неритмичные, несинхронные, несимметричные сокращения различных мышечных групп, чате на ногах, возникающие при засыпании или во время сна — признается физиологической (гипническая миоклония).

Этиологическая  классификация миоклонии (Лисе Дж. А., 1989) А. Миоклонии генетически обусловленные.

1.  Эссенциальная миоклония.

2.  Фамильная миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта—Лундборга.

3.  Мозжечковая миоклоническая диссенергия (болезнь Рамзая Хунта).

4. Туберозиый склероз.

5.  Метаболические нарушения — гепатолентикулярная дегенерация, фенилкетонурия и т.п.

Б. Приобретенные  формы миоклонии при заболеваниях.

1.  Гипоксия: а) плода при родах; б) постаноксическая интенционная миоклония Ланце—Адамса (возникает, например, при кратковременной остановке сердца).

2.  Обменные нарушения (уремия, почечная энцефалопатия).

3.  Интоксикация органическими веществами, ядами, в том числе пени-циллиновая энцефалопатия, свинцовая энцефалопатия и пр.

4.  Энцефалиты, постэнцефалитический синдром, токсоплазмоз.

5.  Травма мозга, стереотаксические операции.

6.  Сосудисто-мозговые нарушения.

7.  Рассеянный склероз.

7. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба.

4.  Миокимии

Миокимии (парамиоклонии Фридрейха) — миофасцикуляции без двигательных реакций. Миокимии (доброкачественные грубые фасцикуляции) иногда приводят к ошибочной диагностике бокового амиотрофического склероза. Могут рассматриваться как следствие миоклоний в небольших группах двигательных единиц. Миокимии характерны, в частности, при синдроме Иса-акса (синдром постоянной активности мышечных волокон, сочетается с болезненными crampi и ригидностью), возможны при рассеянном склерозе.

5.  Миоритмии

Миоритмии — ритмические с частотой от 2 до 120 в секунду локализованные местные судороги. Обычно сохраняются во сне. Возможны миоритмии нёбной занавески, мягкого нёба («нистагм» мягкого нёба, глотки, языка, известен как синдром Груше-Бергера), голосовых связок, языка, диафрагмы (икота), евстахиевой трубы (при этом характерно постоянное потрескивание в ухе, напоминающее треск цикад), велофаринголарингеальные миоритмии. Причиной некоторых форм миоритмии может быть эпидемический энцефалит.

6.  Миоклонус-эпилепсия

Миоклонус-эпилепсия — миоклония, на фоне которой периодически возникают эпилептические припадки, относится к корково-подкорковым формам патологии. Может быть приобретенной (вторичной) или наследственной.

Эпилепсия Кожевникова  является вариантом приобретенной  миоклонус-эпи-лепсии (описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым), в настоящее время рассматривается как вероятное проявление хронической формы клещевого энцефалита, но может быть обусловлена и другими причинами, в частности травматическим поражением мозга. Представляет собой перманентный локальный мио-клонический гиперкинез, чаще на одной стороне в руке и лице. Периодически на этом фоне возникают генерализованные судорожные эпилептические припадки. Возможна локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний.

Миоклонус-эпилепсия Унферрихта—Лундборга проявляется чаще на втором десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептическими припадками, затем возникают диффузные симметричные перманентные миоклоний. В дальнейшем обычны повышение мышечного тонуса по пластическому типу, эмоциональные расстройства, прогрессирующая деменция. Реже заболевание дебютирует миоклоническими гиперкинезами. Миоклоний сопровождаются непроизвольными перемещениями частей тела в пространстве, нарушающие нормальные двигательные акты. Возможны дизартрия, атаксия, мерциальные скотомы. Степень выраженности миоклоний может варьировать («хорошие» и «плохие» дни). Со временем наступает кахексия. Прогноз неблагоприятный. Заболевание наследуется по аутосомно-рсцессив-ному типу.

7- Хорея

Хореей называются неритмичные, быстрые, разбросанные, порывистые, толчкообразные, беспорядочные гиперкинезы  разной, в том числе и максимальной, амплитуды. Сначала, как правило, в процесс вовлекаются дисталь-ные, а затем проксимальные отделы конечностей и мышцы лица и языка. Хореические движения неожиданны, бессмысленны, могут грубо деформировать произвольные движения. В некоторых случаях гиперкинез хореического характера полностью лишает больного возможности совершать целенаправленные действия. Возможно развитие так называемой двигательной бури, при которой резкие, большой амплитуды и мощи беспорядочные насильственные движения не только делают человека совершенно беспомощным, но и ведут к ушибам различных частей тела (особенно конечностей) об окружающие предметы. Помимо гиперкинезов, для хореи характерно снижение мышечного тонуса.

Хореические гиперкинезы  представляют собой основное проявление некоторых заболеваний, в частности так называемой малой (ревматической) хореи и наследственной хореи Гентингтона, при которых хронические миоклонии сочетаются с нарастающей деменцией. Вместе с тем они могут быть и одним из проявлений различных патологических состояний, в том числе энцефалита, нарушения мозгового кровообращения, отравления окисью углерода. Возможно и их появление при передозировке препаратов из группы L-дофа, нейролептиков, психостимуляторов, дифенина, карбамазепина, при пользовании контрацептивами.

8. Баллизм

Баллизм (от греч. ballo — бросать, метать), синдром люисова тела, синдром Матцдорффа—Лермитта — резкие бросковые движения конечностей, обусловленные вращением плеча или бедра; является следствием поражения суб-таламического ядра (люисова тела, nucleus subthalamicus Luisi), точнее, содержащихся в нем глицинергических нейронов и связей этого ядра с латеральным отделом таламуса. Субталамическое ядро оказывает тормозное действие на бледный шар, при его устранении возникает гиперкинез (следствие медиатор-ного дисбаланса).

Чаще встречается  односторонний баллизм — гемибаллизм, проявляющийся на стороне, контралатеральной пораженному люисову телу. Сила и тонус мышц на стороне гиперкинеза могут быть несколько снижены. Гемибализм чаще возникает вследствие нарушения кровоснабжения люисова тела (синдром Экономо—Фишера), которое снабжается кровью ветвями передней ворсинчатой артерии (система внутренней сонной артерии) и таламоперфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система).

Для лечения применяются  бензодиазепины, нейролептики, глицин, стерео-таксическое разрушение гомолатерального патологическому очагу вентролате-рального ядра бледного шара.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Литература

1. Физическая реабилитация инвалидов с поражением опорно-двигательной системы. - М., 2010. - Часть II. Физическая реабилитация детей, страдающихдетским церебральным параличом. Глава 4. Клинико-функциональная характеристика детского церебрального паралича. С. 226-227. ; 240-242
2. Голубев В. Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1991. - № 3. - С. 30-34.
3. Голубев В. Л., Сухачева О. В., Воробьева О. В. Периодическая дистония//Журнал невропатологии и психиатрии. - 1996. - № 3. - С. 20-24.
4. Иванова-Смоленская И. А. Вопросы дифференциальной диагностики эссенциального тремора// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1981. - № 3. - С. 321-326.
5. Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д., Иллариошкин С. Н. Моногенные наследственные болезни нервной системы//Наследственные болезни нервной системы/ Под ред. Ю. Е. Вельтищева, П. А. Тёмина. - М.: Медицина, 1998. - С. 9-105.
6. Левин О. С. Тремор//Российский медицинский журнал. - 2001. - № 5. - С. 36-40.
7. Левин О. С., Московцева Ж. М. Современные подходы к диагностике и лечению тиков// Диагностика и лечение экстрапирамидных заболеваний/ Под ред. В. Н. Штока. - М., 2000. - С. 110-123.
8. Орлова О. Р., Яхно Н. Н. Применение ботокса в клинической практике. - М., 2001. - 205 с.
9. Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.: Медицина, 1970. - 260 с.
10. Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
11. Шток В. Н., Левин О. С. Лекарственные экстрапирамидные расстройства //В мире лекарств. - 2000. - № 2. - С. 3-7.
12. Шток В. Н., Левин О. С., Федорова Н. В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. - М.: МИА, 2002. - 175 с.
13. Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология: Справочник практического врача. -М.: Медпресс-информ, 2004. - 780 с.