ДЦП (гиперкинез)

|                                  |                                   |                            |                                        |                         |                                            | участвуют             |                              |                       |                                | припадок                  |                         |

|                                  |                                   |                            |                                        |                         |                                            | мышцы-                 |                              |                       |                                |                                 |                         |

|                                  |                                   |                            |                                        |                         |                                            | антагонисты          |                              |                       |                                |                                 |                         |

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

ДРУГИЕ ФОРМЫ ГИПЕРКИНЕЗОВ

1.  Интенционная судорога Рюльфа

Интенционная судорога Рюльфа, или пароксизмальный кинезогенный хо-реоатетоз, проявляется в детском или молодом возрасте приступами судорог при ясном сознании, возникающими обычно при быстрых неподготовленных движениях. Приступ длится до 15 с. Каждый приступ сопровождается вегетативными реакциями (нехватка воздуха, сухость во рту, покраснение лица, тахикардия, симптомы Хвостека, Труссо). Судороги локальны и, как правило, не переходят в генерализованные. Иногда приступы удается гасить болевым воздействием на участок тела, в котором начинается судорога. Частота приступов от 1—2 в нед до 10 и более в день. После приступа общее состояние не меняется, нередко больные даже отмечают прилив бодрости. На ЭЭГ нет признаков очаговых изменений и пароксизмальной активности. На ЭМГ отмечаются изменения, характерные для тетании, содержание микроэлементов в крови при этом в норме. В последнее время заболевание рассматривается как пароксизмальный кинетический хореоатетоз. Наследуется по доминантному типу. Есть мнение о наличии редких случаев пароксизмального некинезогенного хореоатетоза, имеющего ту же клиническую картину, приступы при нем возникают спонтанно, обычно после длительного пребывания в покое. Патогенез спорный. Возможны аномалии в моторной зоне коры.

Для лечения применяют  дифенин, финлепсин, фенобарбитал, препараты кальция, витамин D2, транквилизаторы, барбитураты, антслепсин.

2. Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) — стереотипные гиперкинезы, начинающиеся обычно с блефароспазма, иногда с одновременных судорог век и щеки. Произвольные движения, эмоции провоцируют судороги. Постепенно судорога распространяется на все мышцы половины лица. Болезнь прогрессирует годами. Характеризуется тоническими мышечными спазмами или клиническими судорогами (тикозный гиперкинез). Со временем на половине лица беднеет мимика (тоническая полумаска: глазная щель уже, рот и нос оттянуты, подкожная мышца шеи — platysma — напряжена). Иногда тоническая или тонико-клони-ческая судорога длится часами. В период между пароксизмами не отмечаются парез мышц, нарушения их электровозбудимости, боли. Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица. Возможен разновременный гемиспазм лица с обеих сторон («двойной» гемиспазм). Возникает гемиспазм чаще у женщин, обычно пожилых. Гемиспазм не распространяется за пределы зоны, иннервируемой VII черепным нервом. Возможна обусловленность гемиспазма поражением корешка этого нерва (арахноидит, давление аневризмы) или его ядерного аппарата.

С целью лечения  лицевого гемиспазма назначают дифенин, сосудорасширяющие средства, антиагреганты, дегидратационную терапию, вегетотропные и седативные препараты, транквилизаторы, иглотерапию. При показаниях проводят оперативную декомпрессию лицевого нерва.

3. Лицевой параспазм

Лицевой параспазм (медиальный спазм лица, болезнь Мейжа) описали в 1902 г. Н. Meige и М. Frindel. В 1976 г. лицевой параспазм было предложено именовать синдромом Брейгеля, так как на картине этого художника «Зевака* (XVI в.) якобы изображен больной во время приступа лицевого парасназ-ма. Проявляется лицевой параспазм обычно в 30-50 лет. В дебюте заболевания возможен двусторонний блефароспазм, затем появляются симметричные приступообразные судороги мышц лица, распространяющиеся на мышцы языка, глотки, шеи, плечевого пояса, рук. Возможны оромандибулярная дистопия, «бруксизм» — непроизвольные изменения положения нижней челюсти, ее боковые движения со скрежетанием зубов, временами широкое раскрывание рта, тризм. Может сочетаться с писчим спазмом, спастической кривошеей. Возможны корригирующие жесты.

Процесс прогрессирующий, со временем (чаще через несколько  лет) возможна стабилизация выраженности клинических проявлений. Спонтанные ремиссии редки. Предполагается дисфункция подкорковых ядер. Редко встречается при глиомах стволамозга. Патогенез заболевания неясен.

Для лечения применяют  нейролептики (галоперидол, эглоиил, этапе-ризол), холинолитики (циклодол, паркопан, треблекс), ГАМКэргические препараты (фенибут, баклофен); возможен эффект от применения проти-восудорожных средств (карбамазепин, дифенин, клоназепам, препараты вальпроевой кислоты). Последнее время иногда проводится лечение боту-лотоксином.

4.  Гиперэкплаксии

Гиперэкплаксии — повышенная двигательная активность, суетливость в сочетании с расстройством внимания, вздрагивания, общее мышечное напряжение, прыжки и другие неадекватные двигательные реакции в ответ на неожиданное воздействие (патологически усиленный четверохолмный рефлекс, старт-рефлекс). Может проявляться у детей с 4 мес в форме вздрагиваний в ответ на звуки, свет и пр. В разных странах описывались формы гиперэкплаксии под разными названиями: лата (в Малазии), морячит (в Сибири), прыгающий француз из штата Мен (Канада) и др. Первичная гиперэкплаксия наследуется по доминантному типу. Вторичные гиперэкплаксии возможны при детском церебральном параличе (ДЦП), при двойном атетозе и некоторых других патологических состояниях.

При лечении назначают  клоназепам, фенобарбитал, вальпроат натрия, пи-рацетам.

5.  Привычные манипуляции

Сосание пальца, обкусывание ногтей, манипуляции с носом, трихотилло-мания, руминация (мерицизм, или срыгивание, описал в 1687 г. Г. Фабрициус, позже у себя — Ш. Броун—Секар).

6.  Манерные движения

Манерные движения — причудливая, вычурная форма выполнения целенаправленных действий в результате включения лишних стереотипных элементов в целенаправленные действия.

7.  Синдром гиперактивности, или дефицита внимания

Болезнь дефицита внимания — нарушение поведения у детей, проявляющееся нецеленаправленным двигательным беспокойством, недостаточным вниманием, затруднением при выполнении структурированных задан. Иногда сочетается с диспраксией, дезадаптацией, хорееоЪормными гиперкинезами. Возможно наличие минимальной мозговой недостаточности, проявляющейся в том, что при близком к норме или нормальном интеллекте ребенок не может на чем-то сосредоточиться, и это ведет к изменениям внимания, восприятия, развития языковых навыков и в связи с этим, в частности, к низкой успеваемости в школе. Характерные клинические признаки синдрома (американская классификация DSM-III): невнимательность и отвлекаемость, импульсивность, гиперактивность. Гиперактивность проявляется тем, что ребенок не может играть тихо, спокойно, у него проявляется неуместная избыточная активность, часто наблюдаются непроизвольные навязчивые движения в кистях, стопах; сидя на стуле, ребенок обычно вертится, постоянно меняет позу, спокойно сидеть не может, часто переходит с одного незавершенного действия к другому, поэтому при выполнении задания испытывает сложности, не связанные с негативизмом или непониманием, часто совершает опасные действия, не задумываясь о возможных последствиях, при этом не ищет приключений или острых ощущений, нетерпелив, болтлив. Складывается впечатление, что ребенок игнорирует обращенную к нему речь, мешает другим, пристает к окружающим.

В неврологическом статусе детей с синдромом гиперактивности какой-либо характерной органической симптоматики выявить не удается, хотя нередко отмечаются неловкость, неуклюжесть, иногда элементы статико-локомоторной и динамической атаксии, отдельные хорееформные или тикозные насильственные движения. Эти симптомы обычно со временем нивелируются и могут быть объяснены отставанием созревания отдельных нервных структур. Нарушения внимания, поведения, повышенная эмоциональность и отставание развития личности обусловливают трудности в учебе и в формировании социальных контактов.

Причины возникновения  синдрома гиперактивности остаются недостаточно выясненными. Существенная роль придается генетическим факторам (Бадалян Л.О. и др., 1993), при этом возможна ведущая роль унаследованного медиаторного дисбаланса.

При синдроме гиперактивности применяют медикаментозные препараты и используют психотерапевтические методы. Улучшения состояния больных удается добиться приблизительно в 60% случаев. Из лекарственных средств применяются стимуляторы ЦНС: метилфенидат (меридил, риталин, центед-рин) 0,3—0,8 мг/кг/сут в 2 приема, перед завтраком и обедом; ноотропы: пира-цетам (ноотропил), церебролизин; трициклические антидепрессанты: имизин

(имипрамин, мелипрамин), амитриптилин (триптизол); нейролептики: тиори-дазин (меллерил, сонапакс), начальная суточная доза 10 мг, в дальнейшем ее постепенно повышают до 0,5—1 мг/кг/сут после еды, в 2 приема.

8. Акатизия

Акатизия (от греч. а — отрицание, kathisis — усаживание) — неусидчивость, состояние психического и двигательного беспокойства, характеризующееся невозможностью оставаться в одной и той же позе. Постоянная потребность в движениях, сопровождающаяся мучительным чувством непреодолимого дискомфорта. Признак дисфункции структур экстрапирамидной системы и лимбико-ретикулярного комплекса. Может провоцироваться приемом нейролептиков, реже — резерпина, трициклических антидепрессантов, ингибиторов МАО, препаратов L-ДОФА. Иногда сочетается с тремором, дистонией, паркинсонизмом.

При акатизии применяют холинолитики, бензодиазепины, конвулекс, бак-лофен, пропранолол; иногда акатизия, возникшая при лечении нейролептиками, исчезает после повышения их дозы. После отмены нейролептиков спровоцированная их приемом акатизия проходит через несколько дней или недель, но может сохраняться и несколько месяцев, а в некоторых случаях трансформируется в прогрессирующую клиническую картину паркинсонизма.

Comments (0)

МЕДЛЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ -МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ

Медленные гиперкинезы  — изменчивость тонуса мышц с тенденцией к его повышению по пластическому  типу, сопровождающаяся периодическим  непроизвольным, продолжительным, главным образом тоническим мышечным сокращением. Проявляется замедленными, напряженными, насильственными движениями.

Мышечные дистонии могут быть первичными (идиопатическими), которые составляют 90% таких гиперкинезов и нередко наследуются. По распространенности выделяются дистонии фокальные, сегментарные, мулътифокальные, односторонние, генерализованные. Движения могут быть сгибатсльными, разги-бательными, вращательными, мимическими, при этом возникают неадекватные жесты, позы, гримасы, которые постоянно меняются, бывают вычурными, нелепыми, усиливаются при попытке к целенаправленным движениям, при волнении, уменьшаются в покое, при отвлечении, исчезают во сне. Одновременное повышение тонуса мышц-агонистов и антагонистов сопровождается устойчивым напряжением, длительностью от 1 с и более. При тяжелом течении возможно развитие фиксированных патологических позных установок и вторичных контрактур.

Наследуемые деформирующие мышечные дистонии обычно проявляются в детском возрасте и имеют распространенный характер. Локальные ее формы чаще возникают в зрелом возрасте спонтанно или после перенесенных заболеваний либо интоксикаций. Наличие ограниченных по распространенности дискинезий подтверждает мнение о существовании в структурах экстрапирамидной системы соматотопического представительства.

1. Блефароспазм

Блефароспазм —  спастическое сокращение круговой мышцы  глаза, обычно сопровождающейся интенсивным  тоническим или тонико-клоническим смыканием век — локальное проявление мышечной дистонии. Может быть самостоятельной формой патологии — эссеницальный блефароспазм, проявляющийся чаще в возрасте 40—50 лет; возможен и рефлекторный блефароспазм, чаще возникающий при глазной патологии, истерический и симптоматический блефароспазм, отмечающийся, в частности, при лицевом гемиспазме и лицевом параспазме. Блефароспазм и другие формы спазмов мимической мускулатуры, иногда в форме патологических синкинезий, могут быть при синдроме Гал-лервордена—Шпатца, очагах демиелинизации вмозговом стволе, отравлении угарным газом, передозировке нейролептиков. Блефароспазм может быть в сочетании с дистопией и других мимических мыши,, а также жевательных мышц, мышц языка, гортани, шеи. Он усиливается при ярком свете, волнении.

При блефароспазме  показаны клоназепам в дозе 4—6 мг/сут, а также эгло-нил или санопакс, успокаивающие средства, бутирофеноны, фенибут.

Возможно также  лечение инъекциями ботулотоксина в мышцы, окружающие глазное яблоко. Ботулинический токсин применяется с 1981 г. в виде препаратов «Botox» (США) и «Dysport» (Великобритания) для лечения мышечных спазмов. При фокальных дистониях ботокс вводят в напряженные мышцы,  эффект проявляется через 4-14 дней и сохраняется до 3-6 мес.