ДЦП (гиперкинез)

В настоящее время  инъекции ботулинического токсина  многими признаются лучшим способом симптоматического лечения фокальных дистоний. Помимо блефароспазма, он применяется при лечении оромандибулярной дистоний, спастической кривошеи, писчего спазма, лицевого теми- и параспазма. Его широкое применение ограничивает высокая стоимость препарата.

При блефароспазме  и лицевом параспазме целесообразно ношение темных очков.

2.  Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония — пароксизмальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта и мышцы нижней челюсти, при этом возможны чередования смыкания нижней челюсти с верхней и насильственного раскрытия рта. В процесс могут вовлекаться жевательные мышцы, мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Пароксизмы могут быть спонтанными и спровоцированными речевым актом, жеванием и другими подобными движениями. Встречается оромандибулярная дистония в нескольких вариантах.

1.  Идиопатинеская форма у пожилых— сенильная орофациальная дистония, спонтанная шечно-язычно-жевательная дискинезия пожилых людей.

2.  Лекарственная орофациальная дистония (нейролептическая — симптом Куленкампфа—Тырнова), обычно следствие длительного приема нейролептиков (фенотиазинов, бутирофенонов), редко — флунаризина, циннаризина.

3.  Вторичная симптоматическая форма возникает при поражении лимби-ко-ретикулярного комплекса, в частности при токсической энцефалопатии у больных с хронической почечной недостаточностью.

При лечении оромандибулярной дистоний показаны тромблекс и некоторые не провоцирующие дискинезии нейролептики (азалептин, этаперазин, пимозид, а также лепонекс, эглонил, тиаприд, обладающие и холинолитичес-ким действием). Применяются также антихолинестеразные препараты (галан-тамин, калемин и т.п.), агонисты ГАМК (вальпроат натрия, депакин, бакло-фен), дифенин, тиаприд, амитриптилин.

Возможно лечение  местными инъекциями ботулинического  токсина (ботокса).

3.  Спастическая дисфония

Спастическая дисфония — нейрогенное нарушение голосообразования, проявляющееся напряженно-сдавленной, прерывистой фонацией по типу спастического заикания, существенно затрудняющей вербальное общение. Ларингоскопическая картина при этом обычно не соответствует тяжести нарушения голосообразования. Другие органические неврологическиепроявления этой болезни не свойственны.

4.  Писчий спазм (писчая судорога, графоспазм)

Писчий спазм  относится к профессиональным дистониям. Это наиболее часто встречающаяся форма локального тонического спазма, возникает в мышцах

руки, как правило, во время письма. Судорога обычно появляется сначала в пальцах и затем  распространяется в проксимальном  направлении, может сопровождаться болевыми ощущениями, иногда возникновением в той же руке тремора, миоклоний.

Заболевание чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Среди больных преобладают люди, которым приходится много писать. Частота писчего спазма у служащих учреждений составляет 5,4 на 1000. Еще чаще болеют врачи, учителя, журналисты. Описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную передачу предрасположенности к этому заболеванию. Известно, что писчий спазм встречался у древнекитайских писцов. Его описал де Градо в 1470 г. Писчий спазм был у президента США Вудро Вильсона.

В процессе лечения  назначают мидокалм, тизанидин, или сирдалуд, бак-лофен, а также физиопроцедуры, воздействующие на периферический ней-ромоторный аппарат (тепло, массаж, парафин, грязи, озокерит, димексид, гальванизация — анод на шее, катод на руке, фонофорез гидрокортизона); в случаях тоннельного синдрома — декомпрессия нервов. Иногда целесообразно обучение письму другой рукой, приобщение к пишущей машинке, компьютеру. При лечении всех форм дистонических синдромов показаны седативные средства, бензодиазепины.

Рис. 6.1. Спастическая кривошея.

.5. Спастическая кривошея

Спастическая кривошея (рис. 6.1) является нередко встречающейся регионарной мышечной дистонией у взрослых; она приобрела признание самостоятельной формы патологии.

6. Атетоз

Атетоз (от греч. atetosis — подвижный, неустойчивый, изменчивый) — форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными неритмичными\f медленными, вычурными, червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей, гримасничаньем, проявляющимися на фоне нерегулярного чередующегося повышения тонуса мышц-агонистов и антагонистов. Произвольные движения резко нарушены из-за спонтанного появления гиперкинезов, в которые могут включаться мышцы лица и языка (рис. 6.2).

Атетоз может быть обусловлен перинатальным повреждением полосатых тел, при котором в них происходит гибель мелких нейронов вследствие нарушений кровообращения, что приводит к формированию гли-

альных рубцов, напоминающих прожилки мрамора; в связи с этим такая структура полосатых тел обычно называется мраморным состоянием (status marmoratus). Генерализованный атетоз может быть самостоятельным заболеванием, известным как двойной атетоз, или проявлением детского церебрального паралича (ДЦП), гепатоцереб-ральной дегенерации, гипоксической энцефалопатии. Односторонний атетоз (гемиатетоз) возможен у детей, перенесших инсульт (постгемиплегический атетоз). Атетоз нередко сочетается с другими двигательными расстройствами (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и пр.), чаше он сочетается с хореей (хореоатетоз). Интеллект у больных с атетозом, в том числе и с двойным атетозом, обычно сохранен, однако его развитие затруднено в связи с практически неизбежными трудностями общения с окружающими.

 

Следует отметить определенные различия между гиперкинезом(атетозом) и спастичностью (табл. 1).

 

Таблица 1

 

Основные  отличия атетоза и спастичности

№ п/п	Атетоз	Спастичность
1.	Постоянно колеблющийся тонус  с перепадами между гипертонусом и гипотонией. Изменения тонуса непредсказуемы и порождают непроизвольные движения. Движения ребенка следует сделать организованными, медленными и контролируемыми. Диапазон движений следует уменьшить. Важно удерживать нормальные позы	Тонус мышц постоянно высок  и меняется очень мало. Для снижения тонуса требуется много движений и большое их разнообразие. Следует  избегать удержания поз, движения должны быть с большим диапазоном и постепенным  увеличением скорости
2.	Нет фиксации позы, движения слишком избыточны и не градуируются в среднем диапазоне. Все движения дезорганизованны и бесконтрольны. Ребенку необходима фиксация, чтобы он мог контролировать свои движения. Эффективно спользование давления веса, компрессии для стабильности	Избыточное сокращение спастичных мышц с фиксацией нефизиологической позы. Движения малого диапазона медленны и совершаются с огромными усилиями. Ребенок не умеет двигаться и не получает никакого удовольствия от движения. В коррекции необходимо активизировать движение, избегать длительного нахождения ребенка в одной позе
3.	Реакции выпрямления и  равновесия ребенок выполняет патологическим образом. Недостаточно используется рука и кисть для хватания и удержания, поэтому в коррекции используется опора на руку и хватание. Необходим  также контроль над выполнением  реакций выпрямления и равновесия	Ребенок не знает, как двигаться. Необходимо подавление патологического  паттерна и обучение последовательному  выполнению движений
4.	Опасность возникновения  контрактур невелика	Ребенок двигается мало и  с трудом, часто возникают деформации и контрактуры
5.	Большинство детей эмоционально нестабильны, смеются так же легко, как и плачут, они более агрессивны, чем дети со спастичностью. Легко возбуждаются, труднее приспосабливаются к окружающей среде	Дети легко пугаются, не уверены в себе, долгие годы зависимы от своих матерей. Не любят изменений. Они пассивны, им недостает инициативы. Эмоционально более стабильны, чем  дети с атетозом

 

 

7.  Хореоатетоз

Хореоатетоз — сочетание хореического гиперкинеза с атетозом. Возникает в связи с поражением полосатого тела, ведущим к развитию медиаторно-го дисбаланса (рис. 6.3).

8.  Торсионная дистония. Торсионный спазм

Генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, проявляется выраженной лабильностью мышечного тонуса (подвижным спазмом), гиперкинезами и патологическими позами. Повышения тонуса особенно значительны в аксиально расположенных мышечных группах, что ведет к непроизвольным изменениям положения туловища, чаще вращательного характера. Гиперкинезы медленные по темпу, неритмичны, вычурны (рис. 6.4).

Торсионная дистония чаще проявляется с детства и может быть идиопа-тической или симптоматической, обусловленной родовой травмой, ядерной желтухой новорожденных, гипоксией головного мозга, перенесенным энцефалитом, болезнью Галлервордена—Шпатца, гепатоцеребральной дегенерацией.

Рис. 6.2. Атетоз.

Рис. 6.3. Хореоатетоз.

Рис. 6.4. Деформирующая мышечная листания.

У взрослых иногда (редко) возникает  вследствие цереброваскулярного заболевания, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ганглии. На КТ возможны признаки поражения хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламу-са. Генерализованный торсионный спазм может возникать у детей, страдающих билирубиновой или гипоксической энцефалопатией. Чаще других встречается наследственная торсионная дистония.

БЫСТРЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

1. Тремор

Тремор (от лат. tremor — дрожание) — ритмические колебания в определенных частях тела относительно фиксированной точки, при этом колебательные движения вызываются последовательным сокращением реципрокно-иннерви-руемых мышц-антагонистов.

Длительное время  тремор пытались объяснить как следствие  расстройств функции так называемого  треугольника Гийена—Молляре, который составляют гомолатеральные красное ядро и нижняя олива и контрлатеральное зубчатое ядро. В настоящее время признано, что в патогенезе тремора может быть значительной и даже ведущей роль нарушения медиаторного баланса.

Классификации тремора. По распространенности возможен тремор локальный и генерализованный. Варианты локального тремора: тремор конечностей, головы, языка, нижней челюсти, редко — туловища (например, при гепатолен-тикулярной дегенерации). По особенностям клинических проявлений тремор может быть статический (тремор покоя), динамический (тремор движения); может дифференцироваться по амплитуде, по частоте ритма, по происхождению (эссенциальный, атеросклеротический, паркинсонический, тиреотокси-ческий и пр.).

Н.К. Боголепов (1971) выделял следующие варианты тремора: физиологический (при эмоциональном возбуждении, после большого физического напряжения, при испуге, охлаждении); паркинсонический, эссенциальный, старческое дрожание, алкогольное дрожание, тремор при интоксикациях ртутью, кокаином, при отравлении аминазином, тремор при тиреотоксикозе, кол-лагеновых заболеваниях, гспатолентикулярной дегенерации, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (интенционный тремор), при альтернирующем синдроме Бенедикта, постконтузионный тремор и псевдопаркинсоническое дрожание истерического генеза.

Далее приводятся краткие  сведения о некоторых формах тремора.

Физиологический тремор («тремор усталой мышцы») нередко  возникает у здоровых людей, он высокочастотный (от 8 до 12 Гц), низкоамплитудный (амплитуда  зависит от состояния периферических бета-адренорецепторов), обусловлен тенденцией к синхронизации потенциалов действия двигательных единиц в связи с гиперадренергическим перевозбуждением бета-2-адреноре-цепторов и раздражением спиралевидных рецепторов мышечных веретен. Есть мнение, что физиологический тремор менее выражен в ведущей руке, и это объясняется наличием в доминантном полушарии большего количества моторных клеток. Физиологический тремор исчезает после внутривенного введения бета-адреноблокаторов, усиливается при повышении адренергической активности (тревога, волнение, возбуждение), феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при гипогликемии, при приеме бронхолитиков, адреналина, изадрина, кофеина, леводопы, теофиллина, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, амфетаминов, ксантинов (чай, кофе), при абстинентном синдроме, а также при лечении кортикостероидами, АКТГ, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, натрия глутаматом, при повышенной физической нагрузке, переутомлении. На ЗМГ выявляется слабо синхронизированная активность

периферических  двигательных нейронов, которая при мышечном напряжении превращается в ритмические вспышки разрядов, отражающие повышение синхронизации мотонейронов.

Паркинсонический тремор (тремор покоя) — ритмическое дрожание, может быть асимметричным, но только в дебюте заболевания, проявляющееся в состоянии покоя (см. главу 5). Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счетпатологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. Вероятно, он программируется в церебральных структурах и для его возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так как пересечение задних спинномозговых корешков не устраняет паркинсонического тремора.