Наследственные анамалии развития зубов

Рентгенологические  признаки заключаются в расширении и разрушении метафизов, грубой структуры трабекулярной кости. Бокаловидное изменение метафизов происходит в проксимальной и дистальной части большеберцовой кости, лучевой и локтевой костях.

Лабораторные  исследования : уровень кальция в сыворотке не изменяется или слегка снижен (90--94 мг/л), умеренно снижен уровень фосфатов (15--30 мг/л) и повышена активность щелочной фосфатазы. Экскреция фосфатов с мочой значительна.

Изменения зубочелюстной системы: эмаль без изменений; — задержка кальцификации моляров; — возможны ранние патологические изменения в периодонте. Рентгенологические признаки: — полости моляров увеличены, рога пульпы длинные, почти достигающие соединения эмали и дентина. 
 

Витамин D - зависимый рахит

Данное заболевание проявляется в возрасте 3-6 месяцев у детей, получавших витамин D в целях предупреждения рахита. Уровни кальция и фосфатов низкие, а активность щелочной фосфатазы не повышена. Связано это с генетической резистентностью рецепторов органов - мишеней к кальцийтриолу. Эта форма заболевания особенно часто встречается у лиц, состоящих в браке II степени родства. Клиника заболевания та же, отмечается также гипоплазтия зубной эмали, у части больных тотальная алопеция (облысение). 

Гипофосфатезия

Гипофосфатезия. Как самостоятельное заболевание гипофосфатезия впервые описали Rathburn в 1948 г. и Sobel в 1952 г. Болезнь наследственная, причисляется к группе врожденных нарушений обмена. Наследование –аутосомно – рецессивное .

В основе болезни лежит врожденная аномалия синтеза щелочной фосфатазы. Типичны снижение активности фосфатазы  или ее низкое содержание в плазме крови при нормальных показателях кальция и фосфора. Характерно также повышенное выделение фосфорилэтаналамина. Заболевание обнаруживается или при рождении ребенка, или в первые 6 мес жизни, реже в более поздние сроки.Проявляется деформацией конечностей, частыми патологическими переломами, нарушением обызвествления костей свода черепа, диспноэ, цианозом, тошнотой, рвотой, запором, судорожным подергиванием, ломкостью ногтей и волос. Отмечаются гипоплазия эмали, недоразвитие корней зубов, преждевременное их рассасывание и, следовательно, раннее выпадение зубов, в первую очередь резцов. Аномалии кальцификации временных зубов , коронки нормального размера и формы . Неравномерная кальцификация коронок постоянных моляров и резцов , эмаль этих зубов с признаками гипоплазии .На рентгеновском снимке выявляются недоразвитие альвеолярного отростка, остеопороз костной ткани, рассасывание корней молочных зубов, нарушения формирования корней зубов (W-образные корни ), очаги резорбции у верхушек интактных зубов, возможен тауродонтизм. У родителей иногда обнаруживается низкое содержание фосфатазы без явного поражения костей. 
 
 

Мраморная болезнь 

Мраморная болезнь известна также под названием  остеопетроза, болезни Альбертс-Шенберга [Albers-Schonberg, 1916]. Встречается у лиц обоего пола. Тип наследования — аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Частота встречаемости — 1:20 000. Различают две формы заболевания: проявляющуюся в раннем детстве с резко выраженными симптомами и протекающую без видимых клинических проявлений и диагностируемую лишь при рентгенологическом исследовании.                         

Заболевание характеризуется частичным или  сплошным склерозированием губчатого вещества кости чаще во всем скелете и облитерацией пространства костного мозга. В ранней фазе развития болезни кости склерозиро-ваны лишь в области метафизов трубчатых костей и в периферических участках плоских костей; на остальном протяжении этих костей губчатая структура сохранена. Выявляется неравномерное уплотнение костей черепа, увеличение его объема. Придаточные полости обычно склерозированы (в большей степени основная и лобная).                                                                                            

Поражение челюстных костей сопровождается нарушением развития и прорезывания зубов. Влияние  болезни на зубы выражается в замедлении развития, позднем прорезывании, частичной адентии и ретенции, изменении их строения. Зубы имеют недоразвитые корни, облитерированные полости зуба и каналы, гипоплазия эмали. Дентин в таких зубах, размягченный, пигментированный. Характерна высокая поражаемость зубов кариозным процессом. Одонтогенные воспалительные процессы (пульпит, периодонтит) отличаются тяжестью течения и нередко переходят в остеомиелит [Очкин К. Ф., Панкина Е. П., 1955; Попов Н. Г., 1959]. 
 

Лечение наследственных поражений дентина 

Лечение наследственных нарушений развития дентина, а так же развития эмали  и дентина связано с большими трудностями. Эффективны ортопедические методы. Если внешний вид зубов не изменен, реставрационного лечения обычно не требуется. Сложности возникают при необходимости эндодонтического лечения зубов, при котором необходимо учитывать строение пульповых полостей. Например, при дисплазии дентина 1 типа , когда корневые каналы практически отсутствуют, зачастую приходится создавать их искусственным образом. 
 

Наследственное  нарушение развития дентина  

Дисплазия цемента. В 1982 г. H.O. Sedano и соавт. Описали новую форму дисплазии – аутосомно-доминантную дисплазию цемента, которая была случайно выявлена у 10 членов одной семьи, не предъявлявших никаких жалоб. Деформации лица не было, клинических проявлений тоже. Рентгенологическое исследование выявило участки склероза в виде долек с преимущественной локализацией у корней премоляров и клыков обеих челюстей. Этот склероз распространялся до основания нижней челюсти. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Заключение  

Врожденные пороки развития зубочелюстной системы  – важная проблема практической стоматологии. Знать наследственные синдромы и  их проявления в полости рта и  челюстных костях стоматологу необходимо, чтобы правильно определить клинический  диагноз и выбрать своевременное  комплексное лечение: терапевтическое, ортодонтическое, ортопедическое или хирургическое. В диагностике наследственных заболевания определенное клиническое значение нередко приобретают микроаномалии зубочелюстной системы. 
Большинство наследственных синдромов диагностируют на основании характерной клинической картины. Наряду с этим знание специфики стоматологических изменений будет способствовать постановке более точного диагноза специалистом в области

медицинской генетики. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Использованная  литература 

1. Ю.А. Беляков  «Наследственные заболевания и  синдромы в стоматологической практике», Москва, 2000 г. 
2. Е.В. Боровский, В.С. Иванов, Ю.М. Максимовский, Л.Н. Максимовская «Терапевтическая стоматология». Москва, «Медицина», 2001г.
3. М.И. Грошиков «Некариозные поражения тканей зубов». Москва «Медицина»1985г.
4. Н.В. Булкина «Некариозные поражения зубов».Саратов 2007г.
5. Е.В.Безвушко ,М.Н.Угрин «Нарушение развития и формирования зубов». «ГалДент»2007г.
6. Т.Ф. Виноградова «Атлас по стоматологическим заболеванием у детей». «Медпрес-информ»2007г.
7. Роберт П. Лангле «Атлас заболевания полости рта».ГЭОТАР-Медина 2006г
8. Р,Я.Пеккер «Болезни зубов и полости рта». Москва , «Медицина» 1986г.
9. Л.А. Хоменко ,Ю.Б.Чайковский , Н.О. Савичук , И.Н. Голубева «Терапевтическая стоматология детского возраста» Киев. «Книга Плюс» 2007г.

      10.Л.А. Хоменко, Е.И.Остапко, И.В. Биденко «Клиенико –рентгенологическая     диагностика заболеваний зубов и пародонта у детей». 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

План 
 

1. Введение
2. Несовершенный амелогенез
3. Лечение несовершенного амелогенеза
4. Наследственные нарушения развития дентина    
5. Изменения дентина, сочетанные с общими  заболеваниями  
6. Лечение наследственных поражений дентина
7. Наследственные нарушения развития цемента
8. Заключение
9. Использованная литература

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Министерство  здравоохранения Украины

Харьковский национальный медицинский  университет

 

                                                                              
 
 
 

                                                              Факультет: последипломного образования

                                               Кафедра: стоматологии

                                               Зав.Каф.: доц.Соколова И.И.

 

                           

                                                                            Реферат

по теме : «Наследственные заболевания твердых тканей зубов» 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

                                                                                          

                                                  Выполнил:

                                                  Студент кафедры стоматологии 

                                                  4 группы 

                                                  Сытник О.Н.

                                                  Проверила: Ярошенко Е.Г.