Наследственные анамалии развития зубов

 Чтобы отличить состояние зубов при несовершенном остеогенезе и при дисплазии Капдепона, надо прежде всего обратить внимание на общий вид и состояние ребенка.

Для несовершенного остеогенеза характерны: 1)малый рост ,несоответствующий возраст ,выпуклый лоб ,нависающий затылок ,а иногда голубые склеры; 2) неоднократные переломы костей скелета, чаще трубчатых; 3) изменение структуры костной ткани, которая рентгенологических проявлений тонким диафизом с расширенным концом, тонким кортикальным слоем, порозностью губчатого вещества из-за тонких и редких трабекул губчатой кости; 4) окраска эмали чаще более интенсивная (серо-синего или коричневого цвета); 5) более позднее проявление облитерация полости зуба и каналов, которая начинается после прорезывания зубов и протекает медленно 6)собственное генетическое происхождение обеих аномалий .Изменения зубов при несовершенном остеогенезе наследуется как не постоянный доминантный признак, а при болезни Капдепона как постоянный . 

Несовершенный дентиногенез 2 типа. Синдром Стентона – Капдепона 
 

Термин  «наследственный опалесцирующий дентин» введен для отграничения этого заболевания от несовершенного дентиногенеза 1 типа, который наблюдается при несовершенном остеогенезе, т.к. поражения зубов при обоих заболеваниях идентичны рентгенологически. Из этих двух выше указанных заболеваний чаще встречается наследственный опалесцирующий дентин. Тип наследования – аутосомно-доминантный, частота встречаемости – 1:8 000. наследование аутосомно-доминантное со 100% пинетрантностью и постоянным выражением гена в отношении к сибсу. Заболевание обычно связано с локусом Gc на хромосоме 4d. В чистых монголоидных и негроидных расах это заболевание не встречается. 
В 1892 г. Стентон впервые описал своеобразную патологию зубов, характеризующуюся изменением цвета коронки, рано начинающимся и быстро прогрессирующим стиранием зубов. В 1905 г. Капдепон опубликовал более подробное сообщение об этом заболевании. В последующие годы об аналогичных изменениях зубов сообщали многие авторы, дававшие этой патологии разные названия: бескоронковые зубы, зубы, лишенные эмали, коричневые или прозрачные зубы, гипоплазия эмали, неполноценный дентиногенез, гипоплазия дентина, опалесцирующий дентин, наследственное потемнение зубов, болезнь Капдепона, синдром Стентона, мезоэкто-дермальная одонтопатия.

Главные причины, побудившие выделить этот тип  в отдельную форму, следующие:

1. Имеются данные о большом числе семей, многие члены которых поражены неполноценным дентиногенезом типа 2, но не обнаруживают никаких признаков неполноценного остеогенеза.

2.  Внутрисимейная корреляция степени заболевания, окраски и стирания в типе 2 высока, тогда как в неполноценном дентиногенезе тип 1 присутствуют значительные фенотипические варианты.

3.   При неполном дентиногенезе 2 типа одинаково поражаются как молочные, так и постоянные зубы, полностью здоровые зубы не удается обнаружить.  [Боровский Е.В,Иванов В.С, Максимовский Ю.М., 1998].

По мнению М.И.Грошикова, в основе этой структурной аномалии лежит наследственная направленная функция мезодермальной, а по мнению других —и эктодермальной зародышевой ткани. Это доминанта, которая передается только половине детей. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Поражение проявляется на временных и постоянных зубах. Иногда на временных (молочных) зубах патология выражена значительно, а на постоянных очень слабо [Kockapan et al., 1975].

Люди  с этой формой заболевания практически  здоровы. Зубы нормальной величины и формы, но иногда возможны короткие коронки в форме луковицы, прорезывание происходит в средние сроки. Окраска таких зубов изменена. Интенсивность окраски временных и постоянных зубов у одного и того же больного может быть различной, так же как различные группы зубов могут иметь неодинаковую окраску. Чаще окраска водянисто-серая, иногда с перламутровым блеском или коричневым оттенком. Редко возможна фиолетовая окраска коронок, при этом обычно патологическая стираемость не выражена[Ю.А.Беляков,2000]. Если источник света расположить сзади зубного ряда, то зубы как бы просвечивают.

Вскоре  после прорезывания эмаль скалывается. У оставшейся эмали края острые. Обнажившийся дентин подвергается усиленному стиранию. Интенсивность стирания у  детейразличная, что отчасти зависит от прикуса, но главным образом от выраженности структурных нарушений. Исследование микротвердости таких зубов показало, что дентин в 1,5 раза мягче, чем в норме. Поверхность стирающегося дентина блестящая, плоская и гладкая, как бы отполированная, различной окраски от светло- до темно-коричневой. Дентин кажется прозрачным, через него иногда просвечивают контуры полости зуба, также заполненной дентином.

Зубы  мало реагируют на механические, химические и температурные раздражители. Жалоба на боль во время еды обычно обусловлена  травмой десневых сосочков, выступающих между значительно стертыми зубами. Кариес таких зубов встречается редко. Электровозбудимость пульпы у большинства зубов резко понижена или отсутствует и только в отдельных зубах определяется нормальной.

Длина и форма корней большей частью обычные. Но все же наблюдаются зубы с укороченными тонкими или, наоборот, утолщенными корнями. Последнее происходит за счет толстого слоя цемента.

Коронковая полость и каналы в таких зубах очень узкие, а иногда не проецируются на рентгенограмме . Облитерация полости зуба и каналов начинается еще в процессе формирования зуба, а не с момента начала стирания коронок. В области верхушек корней при отсутствии кариозного процесса в зубе наблюдаются очаги разрежения костной ткани с четкими или нечеткими контурами. Альвеолярные отростки имеют обычное для данного возраста строение.

Характерно  низкое содержание в дентине минеральных  веществ (60%) и высокое – воды (25%), органических веществ (15%), уменьшенное  – кальция и фосфора при  нормальном их соотношении. 
Проф.Л.А.Хоменко при синдроме Стентона — Капдепона отрицают изменения эмали, считая, что структура ее остается в пределах нормы, а эмаль лишь становится мягче и богаче органическими пластинками и слои ее истончаются. М.И.Грошиков наряду с нормальной эмалью находит участки бесструктурной эмали, особенно там, где она тонкая. Показатель преломления эмали значительно отличается от нормального. Граница соединения эмали с дентином представляет прямую линию. Многие авторы пытаются этим объяснить слабую связь между этими тканями.

В дентине  обнаружены как количественные, так  и качественные изменения. Он имеет  неоднородное строение в разных зубах  и даже в разных участках одного и того же зуба. Плащевой дентин по своему строению ближе к нормальному. Дентинные трубочки (канальцы) этой части дентина более правильной формы. В нижележащем слое дентина количество трубочек значительно меньше; оно убывает по направлению к центру. Наряду с этим трубочки становятся изогнутыми, короткими, расширенными и группируются вместе по нескольку штук. Увеличивается количество интерглобулярного дентина.

Пульпа  встречается лишь на отдельных участках, в ней мало сосудов, но содержится большое количество коллаге-новых волокон и дентиклов. Слой одонтобластов лишен отростков и значительно изменен. Количество одонтобластов уменьшено; они лишены типичной цилиндрической формы, имеют измененное по форме ядро (в виде овала, шара, вытянутое, звездчатке, полигональное). Все это делает одонтобласты похожими на мезенхимные клетки.

Под электронным  микроскопом определяются уменьшенные  кристаллы гидроксиапатита с менее четкими границами между ними. Иногда кристаллы замещены аморфной структурой. Среди кристаллов гидроксиапатита можно наблюдать конгломераты ромбоэдрических кристаллов витлокита [Патрикеев В. К.]. 
 
 
 

Несовершенный дентиногенез 3 типа. Изолят Брандивина 

Встречается у представителей всех рас, живущих  изолированными группами, и был впервые  выявлен у одной из таких групп  в южном Мэриленде. Это изолированная  наследственная форма “винного”ополесцирующего дентина. Лежащий в его основе генетический дефект картируется на хромосоме 4 в области, которая перекрывается с дефектной областью при 2 типе. Поражённые зубы при 3 типе опалесцируют (как и при 1 и 2 типах), но имеют форму раковины или колокола.

Молочные  зубы при незавершённом дентиногенезе поражаются в большей степени, чем постоянные. Прорезавшиеся зубы вначале имеют нормальный вид, но вскоре цвет их становится янтарно-жёлтым или серовато-коричневым, появляется опалесценция.  Множественные вскрытия  полости зуба. Режущий край и жевательная поверхность начинают разрушаться, что приводит к стиранию и появлению трещин. На рентгенограммах коронки зубов имеют луковицеобразную форму, просветление внутри контура зуба (поскольку продукция дентина заканчивается после образования наружного покровного слоя), шейка сужена, корни короткие, конические, корневые каналы облитерированы. Поражённые зубы часто ломаются. 

Дисплазия дентина 

Дисплазия дентина — наследственная аномалия развития дентина, для которой характерны изменение формы полости зуба, образование деитиклей, короткие корни зубов и идиопатические периапикальные просветления. Различают два типа аномалии: 1 тип (корневая дисплазия дентина) и 2 тип (коронковая дисплазии дентина). Для обоих типов аномалии характерно аутосомно-доминантное наследование. Различают их на основании рентгенологической и гистологической картины. При гистологическом исследовании коронки имеют нормальное строение, а в центральной части корней отмечают “завихрения” при ровных наружных очертаниях дентина (картина, напоминающая «поток, обтекающий валуны»). 
 

                                          Корневая дисплазия дентина 

Термин введен в 1973 году E.D.Shields  и соавт. Популяционная частота 1:100000.Коронки временных и постоянных зубов не изменены, но иногда незначительно отличается их цвет(имеют полупрозрачный янтарный оттенок). Полости и каналы временных зубов полностью облитерированы. Полости постоянных зубов могут быть в виде полумесяца, что является характерным признаком этого заболевания. Постоянные однокорневые зубы имеют короткие, конусообразные, резко сужающиеся у верхушки корни, корни жевательных зубов имеют форму W. Линия зубной дуги может быть нарушена , зубы подвижны и вследствие значительного укорочения длинны корней могут выпасть от незначительной травмы. Кариес встречается редко, постоянные зубы более устойчивы к нему, чем временные. 
Гистологически коронки временных зубов имеют нормальную эмаль и слой пограничного с эмалью дентина, между которыми располагаются остатки ткани зубного сосочка. Корневой дентин диспластичен на всем протяжении. Эмалево –дентинное соединение резко волнисто. Слой дентина прилегающий к эмали очень тонкий, построен по типу интерглобулярного дентина, с нечеткими дентинными канальцами .Количество дентинных трубочек уменьшено, они неравномерно распределены в основном веществе дентина, выявляются зоны полные лишенные трубочек;  в просвете  дентинных трубочек обнаруживаются ромбоэдрические или пластинчатые кристаллы, иногда облитерированы  мелкогранулярным веществом, реже –крупными гранулами и волокнистыми образованиями; зона гиперминерализации  вокруг дентинных трубочек отсутствует, в дентине - большое количество волокнистых элементов. Полость зуба заполнена дентиклями различного размера с центральным аморфным ядром и перефирическим канализированным дентином. Между дентиклями незначительные щели, в которых , по-видимому , располагалась пульпа зуба; вероятно, замещение пульпы дентиклями происходит одновременно с образованием дентина.

Рентгенологические  признаки:

-недоразвитые  коронки зубов с заостренными  верхушками;

-уменьшение  зон роста ;край формирующейся коронки на границе с ростковой зоной определяется в виде прямой линии , а не дуги как у здоровых зубов;

-во временных  зубах – полная облитерация полостей зубов; в постоянных зубах – облитерация полостей зубов или атипичная форма полости зуба – в виде одной или несколько дугообразных щелей, расположенных перпендикулярно продольной оси зуба в средине коронки или в пришеечной  области;

-псевдотауродонтизм – черезмерно большое расстояние от окклюзионной поверхности коронки моляра до его бифуркации при облитерированной полости зуба;

- расположение  вершин межальвеолярных перегородок значительно ниже эмалево – цементной границы;

-часто - очаги разрежения с нечеткими границами вокруг корней;  
Микроскопическое исследование тканей, окружающих верхушки корней зубов, не выявляет элементов, характерных для радикулярной кисты. 
Биопсия обнаруживает плотную коллагеновую ткань, скопления плазматических клеток, лимфоцитов и макрофагов. 
Наряду с изменениями в зубах возможен отосклероз альвеолярной кости и скелетные аномалии. 
При рентгенологическом исследовании остеосклеротически изменены все трубчатые кости, утолщен кортикальный слой, а так же облитерированны костномозговые каналы, сужены или облитерированны ростковые хрящевые зоны.  
В основу классификации Кэрролла положена степень поражения зубов. I тип дисплазии делится на 4 подтипа в зависимости от степени укорочения корней. Чем раньше проявляется нарушение дентино-генеза, тем более выражены облитерация пульпарной полости и недоразвитие корней. При 1а подтипе корень почти отсутствует.  При 1b и 1с подтипах корни более выражены, полость зуба почти облитерирована, в ней на рентгенограммах имеется одна или несколько горизонтальных рентгенопрозрачных линий. При 1d подтипе длина корня нормальная, характерно наличие крупных камней в пульпарной полости и корневых каналах. Появление периапикальных очагов просветления в основном наблюдают при подтипах la, lb и 1c. Они имеют воспалительную природу и обусловлены проникновением бактерий из кариозных участков вдоль микроскопических нитевидных остатков пульпы или из области периодонтального дефекта вблизи апикальной пульпы; определённую роль играют небольшая длина корня, расшатанность зуба и близость расположения апикальной пульпы к воспалённому периодонту.