Наследственные анамалии развития зубов

В.Локальна гипоплазия с аутосомно –доминантным типом наследования . 

С.Локальная гипоплазия  с аутосомно-рецессивным типом наследования . 

D.Гладкая гипоплазия с аутосомно –доминантным типом наследования. 

Е.Гипоплазия с  типом наследования ,сцепленным с Х-хромосомой . 

F.Шероховатая гипоплазия с аутосомно-доминантным типом наследования. 

G.Шероховатая гипоплазия с аутосомно –рецессивным типом наследования (агенезис,аплазия) 

2.Нарушение созревание эмали (гипоматурация),или гипоматурационный несовершенный амелогенез . 

А.Нарушение  созревания с аутосомно-рецессивным  типом наследования, с пигментацией . 

В.Нарушение  созревания с наследованием ,сцепленным с Х –хромосомой . 

С.Нарушение  созревания с аутосомно-доминантным  типом наследования в виде зубов, покрытых снегом (снежной шапки) 

3.Гипоккалицификация  эмали ,или гипокальцификационный несовершенный амелогенез  

А.С аутосомно-доминантным  типом наследования . 

В.С аутосомно –рецессивным типом наследования. 

 К классификации  Pietta Witcop (1988г) добовляет еще одну форму гипоплазии . 

4.Нарушение созревания  эмали с гипоплазией и тауродонтизмом (иногда включается во 2 тип и не выделяется отдельно). 

А.Нарушение  созревания с аутосомно-доминантным  типом наследования, с бороздчатой  гипоплазией и тауродонтизмом. 

В.Нарушение  созревания с аутосомно –доминантным типом наследования,с тонкой гипоплазией и тауродонтизмом. 

Термин гипоплазия эмали в данной классификации  применяется для образования наследственных поражений зубов , в то время ,как в отечественной литературе гипоплазией обозначаются только поражения эмали ,возникшей в период внутричелюстного развития зубов под влиянием неблагоприятных факторов. 
 

Тип 1.Наследственная гипоплазия эмали (гипопластический тип  несовершенного амелогенеза) 

Гипопластические  формы несовершенного амелогенеза развиваются при нарушениях формирования матрикса эмали на этапе дифференцировки тканей .Как правило таких форм образуется недостаточное количество эмали, поэтому она имеет меньшую толщину, за счет чего зубы обычно не контактируют между собой . Поверхность эмали может быть гладкой или не ровной , эмаль часто скалывается .Возможно задержка прорезывания зубов и резорбция непрорезавшихся зубов . Часто сочетается с открытым прикусом . 

А.Точечная (ямочная )гипоплазия с аутосомно –доминантным типом наследования. 

Временные и постоянные зубы имеют слой эмали  нормальной толщины, но на его поверхности, чаще губной, определяются дефекты (точки). Окрашивание этих дефектов пищевыми пигментами придает коронкам зубов  испещренный вид. Точечные ямочки обычно расположены рядами или столбиками, возможно поражение всей коронки  или ее части. Заболевание передается от мужчины к мужчине. 

В.Локальная  гипоплазия с аутосомно-доминантным  типом наследования . 

Дефекты эмали бывают чаще на вестибулярной  поверхности премоляров и щечных поверхностях моляровю Горизонтальны линейные углубления или ямочки обычно располагаются выше или ниже экватора зуба в нижней трети коронки, может быть захвачена и язычная поверхность. Режущий край и окклюзионная поверхность зубов обычно не поражена. Может быть один большой гипопластический участок эмали на щечной поверхности зуба. Этот дефект может проявляться как на молочных ,так и на постоянных зубах. Могут быть поражены все зубы ,но в пределах одной семьи обычно доминируют вариации в количество пораженных зубов и в степени поражения ткани. Образование дефекта не соответствует какому либо специфическому периоду в развитии зубов. Возможна гипоплазия эмали и временных и постоянных зубов. У каждого больного количество пораженных зубов и тяжесть процесса варьируют. Гистологическое исследование выявляет недостаточную зрелость эмали, дезориентацию ее призм. 
 
С.Локальная гипоплазия  с аутосомно-рецессивным типом наследования . 

Клинически проявляется  горизонтальными точками и бороздки более выражены в средней трети коронки большинства зубов. 

 
D.Гладкая гипоплазия с аутосомно –доминантным типом наследования. 

Эта разновидность неполноценного амелогенеза сопровождается тонкой и твердой эмалью. Зубы имеют гладкую блестящую поверхность. Цвет прорезавшихся зубов может варьировать от матово-белого до полупрозрачного коричневого. Толщина эмали составляет приблизи-

тельно одна четвертая-одна треть нормальной толщины. Боковые контакты зубов отсутствуют. Некоторые участки эмали могут отсутствовать, особенно по режущему краю и на жевательных поверхностях. Эти зубы обычно не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов.

Рентгенологические  признаки: меньшая толщина эмали; может быть облитерация корневых каналов за счет дистрофической кальцификации пульпы.

Это состояние  наследуется по аутосомно-доминантному типу и отличается высокой пенетрантностью; оно отмечается в больших группах родственных между собой

людей.

 

Е. Гипоплазия с наследованием ,сцепленным с Х-хромосомой 

Клиническая картина эмали у мужчин отличается от картины эмали у женщин. Молочные и постоянные зубы поражаются одинаково часто в обоих полах. У мужчин отмечается гладкая, блестящая и тонкая эмаль с желто-коричневым оттенком. Зубы не имеют боковых контактов. Наблюдается повышенное стирание режущего края и жевательных поверхностей, особенно у взрослых.

У женщин дефект эмали выражается в том, что вертикальные полосы эмали почти нормальной толщины перемежаются с полосами гипопластической эмали. Иногда на дне гипопластических канавок можно увидеть дентин. Вертикальные полосы расположены хаотически и имеют разную толщину. В структуре дефекта на гомологичных зубах справа и слева симметрия отсутствует.

Как и  при других формах неполноценного амелогенеза часто отмечается открытый прикус. Этот дефект наследуется как Х-сцепленный признак, что согласуется с эффектом лионизации генов на Х-хромосоме у гетерозиготных женщин.

Рентгенологические  признаки:на коронках зубов проецируются плоские различной длины и ширины неодинаковой плотности,идущие в направлении от режущего края к шейки зуба. 

F. Шероховатая гипоплазия с аутосомно-доминантным типом наследования 

Для этой разновидности неполноценного амелогенеза характерна твердая эмаль с грубой, гранулообразной поверхностью. Такая эмаль скорее откалывается от лежащего ниже дентина, чем стирается, как это наблюдается у гладкой эмали. Зубы имеют белый и желтова-

то-белый цвет после прорезывания. Толщина эмали составляет '/4— '/8 толщины нормальной эмали, в результате чего создается впечатление, что зубы были обточены под коронки. Иногда какой-нибудь зуб может иметь более толстую эмаль в области шейки.

Рентгенологические  признаки : меньшая толщина эмали; при скалывание эмали – неровный наружный контур зуба . 

G.Шероховатая гипоплазия с аутосомно-рецессивным типом наследования 

При неполном развитии эмали прорезавшиеся зубы имеют желтый цвет. Поверхность зу-

бов грубая и гранулообразная, напоминает притертое стекло. Наблюдается почти полное отсутствие образования эмали. Зубы расположены редко. У всех пациентов с этой формой

дефекта эмали  наблюдается открытый прикус. Среди прорезавшихся зубов многие отсутствуют. Поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Эта форма неполноцен-

ного амелогенеза встречается редко.

Рентгенологическое  исследование выявляет реабсорбцию коронок непрорезавшихся зубов. Возможна гепертрофия десневого края у временных зубов. Согласно исследованию старения эмали с помощью сканирующей и трансмиссионной, а так же световой микроскопии, призматическая структура отсутствует, оставшаяся эмаль имеет шарообразные выступы. 

Тип 2. Нарушение  созревания эмали (гипоматурация) ,или гипоматурационный несовершенный амелогенез 

Гипоматурационные формы неполноценного амелогенеза клинически характеризуются наличием эмали, покрытой крапинками и имеющей коричнево-желтый цвет. Эмаль обычно нормальной толщины, но мягче, чем нормальная, и имеет тенденцию к откалыванию от дентина. По степени проницаемости для рентгеновских лучей эмаль приближается к дентину. Эти процессы объясняются тем что снижена минеральная плотность эмали.

Прозрачность  эмали может приводить к быстрой  ее пигментации. Возможно изначальное изменение цвета. 

А.Нарушение  созревания с аутосомно-рецессивным  типом наследования с пигментацией. 

Для этой формы патологии характерно поражение молочных и постоянных зубов. Эмаль прорезавшихся зубов имеет молочный или блестящий коричневый цвет, но окраска может стать более глубокой после контактирования с экзогенными веществами. Эмаль имеет нормальную толщину и склонна к откалыванию от дентина, в особенности вокруг мест, подвергавшихся лечению. Резорбция эмали на режущем крае или жевательной поверхности зуба может происходить еще до прорезывания зубов. Для пациентов с этим дефектом характерно образование большого количества зубного камня, который ярко флюоресцирует красно-фиолетовым цветом. 
 

В.Нарушение  созревания с наследованием ,сцепленным с Х-хромосомой. 

При этом неполноценном амелогенезе поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Наблюдается различная клиническая картина у мужчин и женщин.

У мужчин постоянные зубы покрыты крапинками и имеют желто-белый цвет, но с возрастом вследствие адсорбции пятен они могут темнеть. Толщина эмали приближается к нормальной. Эмаль мягкая, и кончиком зонда можно проткнуть ее поверхность. Несмотря на то что эти зубы более склонны к скалыванию и стиранию, чем здоровые, потеря эмали происходит медленно. Внешний вид молочных зубов у мальчиков напоминает притертое матовое бе-

лое стекло. Иногда отмечается легкое пожелтение временных зубов. Поверхность зубов относительно гладкая.

У женщин как на молочных, так и на постоянных зубах видны перемежающиеся вертикальные полосы матово-белой эмали и нормальной полупрозрачной эмали. Эти полосы бывают разной ширины и хаотически распределены по коронке. Симметрия гомологичных зубов справа и слева отсутствует. 

С.Нарушение  созревания с аутосомно-доминантным  типом наследования в виде зубов, покрытых снегом (снежной шапки). 

«Снежные» зубы. «Снежные» зубы — довольно частое нарушение, при котором различные участки эмали имеют матовый белый цвет. Матовая белизна эмали может быть сплошной или пятнистой. Граница между матово-белой эмалью и полупрозрачной эмалью довольно резкая. Зубы верхней челюсти поражаются, как правило, в большей степени, чем нижние зубы. Дефект на зубах, от фронтальных до жевательных, выглядит так, будто зубы обмакнули в белую краску.

У матово-белой  эмали отсутствуют радужный блеск, который наблюдается у белой эмали при флюорозе. Поражаются молочные и постоянные зубы.

Сканирующая электронная микроскопия показала, что структурный дефект ограничен  наружным беспризменным слоем эмали, но остальные слои нормальные. Возможно так же исследование заболевания по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу. 
 

Тип 3.Гипокальцификация  эмали  

При этой форме наблюдаются такие нарушения, когда вся эмаль или ее отдельные участки не достигают нормальной твердости. Клинически это проявляется в виде аплазии эмали

на внешней  поверхности коронки зуба с гиперестезией  открытых участков дентина. 

А. Гипокальцификация с аутосомно-доминантным типом наследования (частота встречаемости-1:20 000,из всех наследственных поражений эмали зубов встречается наиболее часто .

При этой форме нарушений толщина эмали прорезавшихся зубов нормальная, хотя на средней трети вестибулярной поверхности иногда наблюдаются участки гипоплазии эмали. Однако эмаль зубов настолько мягкая, что вскоре после прорезывания она может быть по-теряна, а коронка состоит из одного дентина. У эмали консистенция, как у сыра, и ее легко можно соскрести экскаватором или проникнуть сквозь нее зондом. Цвет эмали, покрывающей зубы после прорезывания, может быть матово-белым или желто-оранжево-коричневым. На более мягких внешних участках эмаль быстро теряется, оставляя поверхности открытого дентина, которые могут быть крайне чувствительны. Многие зубы могут вовсе не прорезываться или прорезываться с заметным опозданием. В более чем 60 %случаев этого дефекта эмали наблюдается открытый прикус.