Наследственные анамалии развития зубов

При рентгенологическом исследовании эмаль совершенно неконтрастна по сравнению с дентином. Сожержание органических веществ эмали от 8,7 до 14, 2% при норме 4,88% Гистологически эмаль нормальной толщины, но матрицы ее имеют вид как после декальцификации.  

В.Гипокальцификация с аутосомно-рецессивным типом наследования. 

. Клинически  проявляется эмалью которая быстро скалывается темного цвета, а так же рентгенологические исследования выявляют более тяжелую форму заболевания по сравнению с аутосомно-доминантной гиокальцификацией эмали. 
 

Тип 4. Нарушение  созревания эмали с гипоплазией  и тауродонтизмом 

Иногда  этот тип объединяют с гипомутарационным несовершенным амелогенезом (2 типа ).Формирования эмали нарушается на этапах дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы .

А. Нарушение созревания с аутосомно-доминантным типом наследования, с бороздчатой гипоплазией и тауродонтизмом. 

В.Нарушение  созревания с аутосомно –доминантным типом наследования,с тонкой гипоплазией и тауродонтизмом. 

Тауродонтиз – аномалия ,которая часто затрагивает многокорневые зубы и проявляется увеличением пульпарной полости в апикальном направлении ,из-за чего корни кажутся непропорционально короткими ;отсутствием характерного сужения в области эмалево-цементной границы. Нарушения прорезывания одного или нескольких зубов ,как молочных так и постоянных. Распространенность аномалии составляет 0,5% среди японцев,2,5%-лиц европейской расы, а в Израиле ее встречают у 5% населения .Наиболее часто аномалия затрагивает моляры и премоляры .

По степени  выраженности аномалии различают гипотауродонтизм (легкая степень),мезотауродонтизм (умеренно выраженная),гипертауродонтизм(резко выраженная).

Тауродонтизм может быть проявлением не завершенного амелогенеза и его наблюдают также при болезни Дауна ,синдрома мора и Клайнфелтера и триходентокостном синдроме.Тауродонтизм часто считают вариантом нормы , хотя расширения пульпарной полости по апикальному направлению и более глубокое расположение бифуркации затрудняют манипуляции на корневом канале .

При нарушении  созревания эмали с гипоплазией  и тауродонтизмом проявляются такие клинические признаки : эмаль временных и постоянных зубов имеет разнообразную окраску, от белой до желтой и желто коричневой ,может быть прокрыта не прозрачными крапинками;

Патологическая стираемость эмали.

Рентгенологические  признаки таковы: большие полости  резцов ;многокорневые зубы с расширенной пульповой полостью , удлиненной коронкой ,коротким корнеми большим расстоянием от окклюзионной поверхности до бифуркации: расстояние между эмалево-цементным соединением и бифуркацией корней больше расстояния от бифуркации до верхушки корня. 

Классификация несовершенного амелогенеза по 

М.И.Грошикову(1985г.) 

Грошиков  М.И в своей классификации разделяет 4 варианта клинических проявлений несовершенного амелогенеза. 

1Тип-уменьшение коронки зуба с гладкой эмалью желтого или коричневого цвета. 

2Тип-зубы цилиндрической или слегка конической формы от желтого до темно коричневого цвета с эмалью сохраненной островками. 

3Тип-зубы нормальной величины ,формы и цвета с продольными бороздками на коронках. 

4Типа-коронки зубов правильной величины и нормальной формы с меловидно матовой эмалью, которая легко скалывается. 

Первый  вариант наследственного нарушения строения эмали —это небольшие количественные и качественные нарушения. Встречается у мужчин и у женщин. Люди с такими зубами практически здоровы. Зубы у них прорезываются в средние сроки, но иногда имеют несколько меньшие, размеры. При уменьшении ширины коронок между зубами возникают промежутки (тремы). Эмаль таких зубов гладкая, блестящая, но имеет желтый или коричневый цвет. На одном и том же зубе и на разных зубах одного и того же больного цветовые оттенки могут быть различными. .Корень зуба нормальной длины и формы. Коронковая часть полости зубов и каналы хорошо видны на рентгенограмме.

На срезах недекальцированных зубов отмечается нормальное строение эмали; она покрыта первичной кутикулой и вторичной пелликулой. Эмалево-дентинное соединение резко извилисто. На срезах декальцинированных зубов видны остатки органической субстанции в большей степени, чем в норме, не полностью заполненные эмалевыми пластинками, Дентин, пульпа и цемент не отличаются от нормальных. 

При второй разновидности наследственного нарушения строения_эмали обнаруживаются значительные количественные и деструктивные изменения. Такая патология наблюдается как у мужчин, так и у женщин. Зубы у них прорезываются в срок, но коронки имеют больший размер в области шейки или одинаковый на всех участках, что в первом случае придает им коническую, а во втором — цилиндрическую (в виде столбиков) форму. В литературе такие зубы известны как зубы с коричневой гипоплазией эмали. Поверхность коронок их шероховатая, так как эмаль на них сохраняется только отдельными островками. Больше всего ее в пришеечной области . Цвет этих зубов различный: от желтого до темно-коричневого. Губная поверхность поражена больше, чем язычная. Одни авторы считают, что в эмали имеется коричневый пигмент, поэтому зубы прорезываются коричневыми и цвет их со временем не меняется. По мнению других, окраска таких зубов с возрастом темнеет за счет поглощения извне обнаженным дентином красящих веществ. В основе этой патологии лежит нарушение структуры эмали и ее недостаточная минерализация. Дентин нормальный по строению и твердости, стирается так же, как обычный дентин после его обнажения. Корни зубов имеют правильное строение, полость зуба и каналы на рентгенограмме четко проецируются. У некоторых детей отмечается повышенная чувствительность зубов механическим и температурным воздействиям. На рентгеновском снимке коронки зубов имеют неровные контуры, что объясняется отсутствием эмали в некоторых участках. Эмаль четко проецируется только в пришеечной области.  

При третьем варианте наследственного нарушения развитии эмали зубы могут быть нормальной величины, формы и цвета; в других случаях эмаль более тонка и изменена в цвете. В обоих случаях на ее поверхности расположены бороздки, придающие эмали рифленый вид. В отличие от системной гипоплазии бороздки на поверхности направлены

не горизонтально, а чаще вертикально. Поражены не отдельные группы зубов, формирующиеся в одно и то же время, а все зубы, как временные, так и постоянные. Бороздки локализуются не на каком-либо одном участке, а по всей коронке от режущего края до шейки зуба.

На рентгеновском  снимке формы корней, полости зуба и каналов проецируются неизмененными. На коронках зубов видны неодинаковой плотности полоски различной длины и ширины, идущие в направлении от режущего края к шейке зуба. Эти полоски соответствуют расположению и величине борозд, имеющихся на этих коронках. 

При четвертом варианте коронки зубов имеют нормальную величину и правильную форму, но эмаль меловидная, лишёна блеска.  Это объясняется отсутствием защитных органических оболочек кутикулы и пелликулы. Эмаль плохо противостоит механическому воздействию и легко отделяется от дентина при малейшей травме. Обнажающийся дентин имеет вначале желтый, а позднее приобретает коричневый или черно-коричневый цвет вследствие проникающего в него извне пигмента. Отмечается повышенная чувствительность обнаженного дентина к температурным раздражителям.

Возможны  и иные проявления. Временные, реже постоянные зубы вначале имеют эмаль меловидной окраски, но постепенно на отдельных участках начинает окрашиваться, вероятно, за счет экзогенных факторов. Возможно прорезывание зубов с уже измененной окраской эмали, чаще на отдельных участках коронок. С возрастом увеличиваются протяженность и интенсивность окрашивания. В дальнейшем в результате скола и стирания эмали изменяются величина и форма коронок.

Электровозбудимость пульпы не изменена. Корни, полость зуба и каналы в таких зубах в пределах нормы ,но боковых поверхностях коронок проецируется просветления, аналогично кариозной полости. Они соответствуют участкам в которых отломился кусочек эмали. 

Классификация несовершенного амелогенеза Н.М.Чупрыниной (1987год) 

Н.М.Чупрынина относит 4 формы к проявлению несовершенного амелогенеза. 

1Форма.-количественные и качественные изменения эмали незначительные: зубы имеют нормальную форму и размер ,эмаль гладкая, блестит ,отличительная особенность 1формы является желтый или коричневый оттенок . 

2Форма.-характерны более выраженные изменения .Зубы прорезываются вовремя ,их коронки имеют сначала нормальный цвет .Через 1-3 года эмаль приобретает матовый цвет, а со временем и светло-коричневый цвет, на ней образовываются трещины ,а в дальнейшем скалывается частично или полностью. Дентин при такой патологии плотный ,светло-коричневый или коричневый . 

3Форма-зубы прорезываются  вовремя ,имеют нормальный размер. Эмаль белого цвета, но с большим количеством бороздок  без определенной ориентации, на всех зубах быстро скалывается и оголяется коричневый дентин, который имеет нормальную структуру. 

4форма-розмер  и форма зубов нормальная ,но эмаль вовремя прорезывания мелоподобная ,не блести ,местами ее совсем нет. При механических воздействий она легко отделяется от дентина .Отсутствие эмали и оголения дентина приводит к температурным и химическим раздражениям . 
 
 

Характеристика  наследственных пороков развития эмали  Law 1980 год

Несовершенный амелогенез следует дифференцировать от изменений коронок зубов при идиопатической форме гипопаратиреоза, псевдопаратиреозе, спазмофилии, тяжелой форме рахита, с опосредованным влиянием различных инфекционных заболеваний на формирование коронок, с тетрациклиновыми зубами, тяжелой формой флюороза, мраморной болезнью, кислотным некрозом . 

У женщин несоверенный амелогенез встречается чаще в 1,5 раза, чем у мужчин., поскольку мутантный ген у плода мужского пола вызывает не только нарушение амелогенеза, но и ряд изменений. Ведущих к его гибели в пренатальном периоде.  
Таким образом, представленная классификация довольно полно отражает клиническую картину заболевания и может быть использована практическими врачами. 
 
 

                 Лечение несовершенного амелогенеза 

Лечение несовершенного амелогенеза , как правило требует ортопедического вмешательства. Ортопедическое лечение у детей лучше проводить после окончания формирования зубо-челюстной системы во избежание развития осложнений со стороны пульпы и пародонта. На зубы с несформировавшимися корнями и обширными дефектами тканей можно изготавливать ортодонтические коронки, которые предохраняют зуб от разрушения и только в возрасте старше 16 лет заменить их по показаниям постоянными протезами .Иногда как временная мера используются прямые реставрации после проведения курса минерализирующей  подготовки(в этих целях рекомендуют использовать 0,2-0,05%раствор Фторида натрия ).Jelow P.F.реминерализацию рекомендует проводить таким способом. Вначале следует зафиксировать в амбулаторной карте очаги гипоплазии, зарисовав их схематично и измерив размеры по вертикали и горизонтали в миллиметрах. Это необходимо для того, чтобы контролировать результаты реминерализующей терапии, которую при наличии белых пятен размером 4-5 мм необходимо проводить в течение 8-16 мес. по определенной схеме. Практические наблюдения свидетельствуют о том, что объем (площадь) пятна под действием реминерализующей терапии уменьшается в течение 2-3 мес. в среднем до 1,0-1,5 мм. С учетом психологии больных, ожидающих результата немедленного или хотя бы после нескольких дней лечебных мероприятий, они должны быть предупреждены и мотивированы на длительный курс лечения, но без каких-либо оперативных вмешательств, связанных с препарированием зубов. Особенность этого лечения состоит в том, что его проводит сам больной, а врач лишь контролирует его этапы и корректирует проведение мероприятий. Комплексная реминерализующая терапия основана на местном применении фосфорно-кальциевых препаратов, витаминных составов и природных биологически активных веществ (БАВ), назначаемых курсами по схемам.При гипоплазии лечение назначают на весь год, контролируя его результаты и добросовестность проведения лечебных мероприятий больным в среднем каждые 1,5-2 мес. Больной должен пройти 3 месячных курса приема глицерофосфата кальция, поливитаминов, антиоксидантов с перерывом в 3 мес.Больного обучают гигиене полости рта и назначают фосфатсодержащие зубные пасты для чистки зубов 2 раза в день и аппликаций на участки гипоплазии (по 15 мин ежедневно в течение всего времени лечения).Однако стоит учесть что обычная реставрационная терапия даже самыми современными композитными материалами ,как  правило приводит к дальнейшему разрушению зубов ,что обусловлено нарушением структуры и минерализации эмали и дентина .В качестве приемлемых реставрационных материалов целесообразно использовать стеклоиономерные цементы ,как традиционные так и гибридные .Большенство больных нуждается в ортопедическом лечении .