Наследственные анамалии развития зубов

Наследственные  нарушения развития дентина        К00.5

Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfect ).Наследственное заболевание развивается вследствие нарушения формирования дентина на этапе диффиренцировки тканей: вовлекается предентинный матрикс ,в результате чего образуется аморфный , неорганизованный и атубулярный дентин с высоким содержанием органических веществ. Дисплазия дентина характеризуется изменением околопульпарного дентина и морфологии корней.Наследуется по аутосомно-доминантному типу и обусловлен мутацией 4Д 13-21 –й хромосомой впервые описано в 1920 г. Ballschmide. Позднее о них сообщил и другие авторы. Встречается у людей обоего пола но чаще у женщин. Э патология клинически проявляется так: Цвет зуба бывает изменен за счет значительного объема пульпы с большим количеством кровеносных сосудов, чем обычно. Капилляры часто разрываются, вызывая небольшие кровотечения, результатом которых является пигментация твердых тканей продуктами распада клеток крови.

Прорезывание  зубов при этом пороке развития задерживается, а когда подвергшиеся изменению  зубы прорезываются, они имеют голубоватый  оттенок, постепенно переходящий в пурпурно-опаловый или янтарный. Цвет может быть и серо-коричневым. Поскольку дентин изначально откладывается в небольшом количестве, у зуба отсутствуют желтые оттенки. 
Строение эмали бывает нормальным, поэтому прорезавшийся зуб имеет голубоватый оттенок. В силу нарушения эмалево-дентинного соединения, эмаль вскоре скалывается. Дентин, не обладая высокой твердостью, легко стирается. Кариозный процесс в таких зубах, как и при других нарушениях наследственного порядка, возникает редко, а если развивается, то в постоянных зубах в более позднем возрасте. Однако и при отсутствии кариеса дети подобными нарушениями жалуются иногда на боль холодного и горячего. Такие больные обращаются к врачам по поводу заболевания пародонта, проявляющегося катаральным гингивитом, подвижностью зубов (чаще передних) без наличия пародонтальных карманов, или в связи с обострением хронического периодонтита и периостита.  С возрастом количество  подвижных зубов увеличивается,  некоторые зубы выпадают. У единичных зубов наблюдается отлом коронки по линии атипичной полости зуба.

Электровозбудимость пульпы в зубах с нормальным периодонтом всегда в пределах нормы. В области верхушек корней тех зубов, где она отсутствовала, обнаружены очаг разрежения костной ткани той или иной величины. ,

 Рентгенологическое  исследование  показывает,  что  период формирования постоянных  зубов ростковая зона разных  этапах развития проецируется  резко уменьшенной в размере. Край формирующейся коронки на границе ростковой зоной определяется в виде прямой линии, в то время как у лиц, не страдающих этим заболеванием,—в виде дуги, заканчивающейся по краям заостренными выступами. Такие выступы проецируются на рентгеновском снимке в результате того, что на пути луча в боковых участках коронки слой эмали толще, чем в центре, где расположена полость зуба.

Полость зуба в формирующемся зубе проецируется виде дугообразной щели,соединяющейся с ростковой зоной только по периферии. Позднее это соединение исчезает. Нижней границей полости зуба является чечевицеобразно формы ткань более прозрачная, чем остальная часть зуба. После окончания формирования зубов полость зуба в некоторых зубах не определяется. У некоторых в середине коронки или в пришеечной области обнаруживаются просветления в виде дугообразных полосок; иногда две полоски расположены параллельно. Края полосок близко подходят к боковым поверхностям коронок.

Корни у всех зубов значительно, укорочены (рудиментарные), с заостренными верхушками, особенно у резцов нижней челюсти. В многокорневых зубах отклонения от нормального строения наиболее выражены: корень один, бифуркация расположена далеко от шейки зуба, верхушка Корня имеет несколько заостренных выступов. Создается впечатление увеличения массы коронок зубов. Они напоминают тавродонтный зуб, отличаясь от него отсутствием большой удлиненной полости зуба. Каналы чаще не проецируются, а если проецируются, то в основном в передних зубах и только в верхушечной части корня. Сужение каналов и полости зуба —не вторичное явление, а порок развития тканей зуба, возникающий в процессе развития зуба. У верхушек корней некоторых зубов отмечается разрежение костной ткани с четкими или нечеткими контурами. С возрастом появляются новые очаги разрежения около зубов с ранее нормальным периодонтом и нормальной электровозбудимостью пульпы.

Вершины межальвеолярных перегородок расположены значительно ниже эмалево-цементной границы .Очаги разрежения костной ткани у верхушек корней зубов возникают не как следствие порочного костеобразования [Schubel, 1969] или инфицированния кости через зубодесневой карман |Guimesic, 1970] или через участок слабо минерализованных твердых тканей в области шейки зуба [Szpringer, 1974], а вследствие влияния продуктов распада пульпы зуба, погибшей в результате разрыва сосудисто-нервного пучка у апикального отверстия [Чупрынина Н. М., 1982]. Этот разрыв является следствием функциональной нагрузки на зубы, имеющие коронки нормальной величины и корни резко уменьшенной длины.

Подвижность зубов при дисплазии дентина связана пониженным уровнем вершин межальвеолярных перегородок по отношению к эмалево-цементной границе, которое характерно для этой патологии, особенно в области передних зубов, а также с постепенным увеличением в разме воспалительного очага у верхушек корней зубов.

На распиле  зуба видны эмаль и узкий тонкий слой прилегающего к ней дентина; затем идет узкая щель, расширяющаяся  в области бугров и суживающаяся в пространстве между буграми  и вблизи боковой поверхности  коронки. Твердая ткань, ограничивающая щель со стороны основания коронки, имеет сероватую окраску в  отличие от дентина, прилегающего к  эмали и цементу. На сероватом  фоне четко видны белые пятна  и полоски различной величины.

На шлифе  постоянного зуба в пришеечной области определяется резкая волнистость эмалево-дентинного соединения. Выявляются обычные эмалевые призмы, которые более четко видны в периферической зоне и хорошо выражены. Слой дентина очень тонок, построен по типу интерглобулярного дентина. Дентинные канальцы выявляются нечетко, в виде теней. В области режущего края зуба определялся интерстициальный (замурованный) дентикл.

Полость зуба полностью выполнена дентиклами различного размера. Более крупные дентиклы расположены в центре полости зуба. Все дентиклы имеют центральное, аморфного строения ядро и периферический канализированный дентин. Между дентиклами находятся щели, где, по-видимому, располагалась пульпа зуба [Kerebel et al., 1981]. Расположен интерстициальных дентиклов в толще первичного дентина свидетельствует о том, что замещение пульпы дентиклам происходило параллельно с образованием дентина.

В строении призм и так называемых межпризменных промежутков эмали при исследовании под электронным микроскопом не отмечено отклонений от нормы. Форма призм, варианты чередования призм и так называем межпризменных промежутков определяются направление поверхности скола. В дентине этим же методом обнаружен изменения дентинных трубочек и межканальцевой зоны Количество дентинных трубочек резко уменьшено по сравнению с нормой. Они неравномерно распределены в основном веществе дентина.

Закономерно выявляются зоны, полностью лишенные трубочек. В просвете дентинных трубочек обнаруживайте кристаллы ромбоэдрической формы или в виде пластин. Иногда просвет их облитерирован мелкогранулярным веществом, реже встречаются крупные гранулы или волокнистые 6разования. Зона гиперминерализации вокруг дентинных трубочек отсутствует. В дентине таких зубов (вероятно, в результате снижения степени минерализации в межканальцевой зоне) выявляется большое количество волокнистых элементов. Некоторые из них имеют поперечную исчерченность и идентифицируются как коллагеновые фибриллы, то время как в нормально сформированном дентине они не выявляются. В отдельных случаях удается найти в дентине, прилежащем к эмалево-дентинному соединению ,скопление ромбоэдрических кристаллов, имеющих различаю форму. Такие кристаллы в нормально сформированном дентине не обнаруживаются [Патрикеев В. К., 1968]. 
 

Классификация наследственных заболеваний дентина  по Shields (1973) 

1.Несовершенный дентиногенез 1 –типа сочетается с несовершенным остеогенезом . 

2.Несовершенный дентиногенез 2-типа (наследственный опалесцирующий дентин, бескоронковые зубы). 

3.Несовершенный дентиногенез 3-типа                                   

Дисплазия дентина:

4.Дисплазия дентина 1-типа (дисплазия дентина корней).

5.Дисплазия дентина 2-типа (дисплазия дентина коронок).

Несовершенный дентиногенез 1 типа

Несовершенный дентиногенез 1 типа сочетается с несовершенным остеогенезом. Несовершенный остеогенез (несовершенное костеобразование, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, наследственная гипоплазия мезенхимы, переостальная дисплазия, врожденная ломкость костей) - наследственная болезнь ,обусловленная аномалией остеогенеза, имеющее в своей основе избирательное поражение дериватов мезенхимы в эмбриональном периоде. В основе заболевания лежит недостаточное отложение минеральных солей в формирующихся костях и зубных тканях. Тип наследования  - аутосомно-доминантный(1,2,4типы),возможно аутосомно-рецессивные формы(3тип).Частота встречаемости–1:50 000, заболевание встречается у детей обоего пола, чаще у мальчиков. Зубы поражаются при несовершенном остеогенезе 1 типа (10%), 3 ,4 типов (80%).Более чем у половины детей родители данной патологии не имеют, но она могла быть у родственников. Рождение больных детей в здоровых семьях следует рассматривать как появления новых мутаций под влиянием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов.

При 1 типе (болезнь Лобштейна ) происходит позднее несовершенство костеобразования, когда болезнь проявляется в различные сроки поле рождения ребенка, чаще выявляется на первом году жизни. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста .Симптоматика этой формы заболевания намного выражена слабее чем у всех остальных типов. Чаще возникают малоболезненные надломы костей чем их переломы. Срастание происходит в нормальные сроки. переломы чаще наблюдаются в диафизарной области нижних конечностей. Кроме множественных переломов костей, для болезни Лобштейна  характерны голубые склеры, потеря слуха (отосклероз, чаще у взрослых), расширение височных и лобных участков черепа ,килевидная или вогнутая грудина.

2 Тип ,врожденное несовершенство костеобразования ,или болезнь Фролика .Этот тип заболевания встречается реже всех остальных типов .Обнаруживается у плодов или новорожденных. Характеризуется переломом длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют малый рост, широкий уплощенный череп, короткие и широкие трубчатые кости, маленький клювовидный нос, гипертелоризм, голубые склеры. Наблюдается крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психическое развитие соответствует возрасту.

3 Тип  – прогрессирующие деформации  и аномалии скелета, переломы  костей. При 4 типе – деформация  длинных трубчатых костей и  позвоночника, переломы костей.

На рентгеновском  снимке челюстей отмечается истончение кортикального слоя, крупноячеистое строение губчатого вещества, медленно прогрессирующая облитерация корней после прорезывания.

Тяжесть поражения зубов не коррелирует с тяжестью основного заболевания. Зубы, как временные, так и постоянные, как правило имеют нормальную величину, правильную форму, однако, возможна луковицеобразная форма зубов и переломы корней. Окраска коронок зубов неодинакова. Она колеблется от серой до сине-серой или желтовато-коричневой с высокой степенью просвечиваемости. У одного и того же больного разные группы зубов, а также одни и те же зубы имеют различную степень окрашенности. Вторые временные и первые постоянные моляры имеют более светлую окраску по сравнению с другими.

Кариозный процесс развивается как во временных, так и в постоянных зубах. Электровозбудимость пульпы сформированных зубов в пределах нормы, за исключением тех зубов, в области верхушек корней которых наблюдалось разрежение костной ткани вследствие гибели пульпы. Отмечается патологическое стирание как временных, так и постоянных зубов. У разных детей степень стирания неодинакова: временные зубы стираются в большей степени, чем постоянные. Стирание твердых тканей больше выражено у резцов и первых моляров. Облитерация полости зуба и каналов проявляется позднее, чем при дисплазии Капдепона, только после прорезывания зубов, прогрессирует медленно и в различных зубах в неодинаковой степени. Больше выражена резцов и первых моляров. Стирание твердых тканей зуба не всегда ускоряло процесс облитерации. Строение альвеолярного отростка не имеет отклонений от нормы.

 Гистологическое исследование зубов показало, что эмаль нормального строения, но эмалево-дентинное соединение имеет вид прямой линии. Плащевой дентин правильного строения,  но по  направлению к пульпе оно меняется: определяется меньше дентинных трубочек, диаметр  их неравномерный, местами они сужены или облитерированы. Преколлагеновые волокна не превращаются в коллагеновые. Дентин недостаточно минерализован.

Некоторые авторы отождествляют это состояние зубов с диспла-зией Капдепона, поскольку это заболевание наследуется так же, как доминантный признак, наблюдается сходная клинико-рентгенологическая картина зубов, в основе обоих болезней лежат мезенхимные нарушения, которые влияют на обмен в твердых тканях зуба.