Физиология экстрапирамидной системы. Заболевания

МОСКОВСКИЙ ПСИХОЛОГО-СОЦИАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ

 

 

 

 

Реферат по нейрофизиологии.

Тема: Физиология экстрапирамидной системы. Заболевания.

 

 

 

 

Выполнила студентка

11-ЛУ группы

Яльчик Ю.В.

Проверил:

к.мед.н. Османбекова З.З.

 

 

 

 

Одинцово

2012

 

Содержание

стр.

1. Физиология экстрапирамидной  системы………………………3

2. Виды экстрапирамидных расстройств………………………….6

2.1. Гипертонически-гипокинетический синдром…………………………6

2.2. Гиперкинетически-гипотонический синдром……………….9

3. Нарушения психики. Когнитивные нарушения при экстрапирамидных расстройствах………………………………..12

Список литературы…………………………………………………15 

1. Физиология экстрапирамидной системы.

Сознательное сокращение мышц обеспечивает пирамидная система. Однако, выполняя то или иное произвольное движение, человек не задумывается над тем, какие мышцы необходимо сократить в данный момент. Обычные  движения, осуществляемые благодаря согласованному действию многих мышц, выполняются автоматически, незаметно для внимания, а изменение одних мышечных сокращений другими непроизвольно. Наиболее совершенными являются автоматизированные движения. Они энергетически скупые, оптимальные по объему, времени, затратам энергии. Последовательность, продолжительность мышечных сокращений, совершенство движений обеспечивает экстрапирамидная система, которая по сравнению с пирамидной системой, является более древним в филогенетическом отношении моторно-тоническим аппаратом. Экстрапирамидная система создает предпосылки для выполнения двигательных реакций, фон, на котором осуществляются быстрые, точные, дифференцированные движения, готовит мышцы к действию, обеспечивает соответствующее распределение тонуса между различными группами мышц. Экстрапирамидная система принимает непосредственное участие в формировании определенной позы человека, двигательных проявлений эмоций, создает индивидуальное выражение человеческих движений. Она обеспечивает выполнение автоматизированных, заученных двигательных стереотипных актов, а также, безусловно-рефлекторных защитных движений.

К экстрапирамидной системе  относятся многочисленные клеточные  структуры, расположенные в головном и спинном мозге, а также их афферентные и эфферентные пути.

В экстрапирамидной системе  можно выделить четыре уровня:

• корковые образования - премоторные зоны полушарий головного мозга;
• подкорковые (базальные) ядра: хвостатое ядро и чечевицеобразное ядро, состоящее из скорлупы, медиального и латерального бледного шара;
• основные стволовые структуры: черное вещество, красные ядра, сетчатое образование, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, крыша среднего мозга;
• спинальный уровень представлен нисходящими проводящими путями, заканчивающимися около клеток передних рогов спинного мозга. Далее экстрапирамидные влияния направляются к мышцам через систему альфа-и гамма-мотонейронов.

В эволюционном плане по морфологическим и функциональным особенностям экстрапирамидную систему разделяют на две части - неостри-арную и паллеостриарную (или паллидонигральную). К неостриарной системе (неостриатум) относятся корковые структуры, хвостатое ядро и скорлупа. Паллеостриарную систему составляют латеральный и медиальный бледный шар, черное вещество, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка, вестибулярные ядра, крыша среднего мозга и некоторые другие структуры. Неостриарную и паллеостриарную системы, функционирующих согласованно и уравновешивающих друг друга, условно объединяют в стриопаллидарную систему. Неостриарная система является более молодой, чем паллеостриарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношении. Ее считают высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, могучим тормозным регулятором моторной системы. Она тормозит паллеостриарную систему, которая активирует двигательную функцию.

Базальные ядра являются основными  структурами экстрапирамидной системы. Они имеют большое количество связей с другими отделами нервной системы, обеспечивающими включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. Афферентные волокна несут информацию от таламуса, мозжечка, сетчатого образования. К неостриарной системе поступают афферентные связи от многих отделов коры большого мозга, особенно от двигательных зон лобной доли. Нисходящие импульсы от экстрапирамидной системы через структуры среднего и продолговатого мозга (красные ядра, вестибулярные ядра, сетчатое образование, пластинку четверохолмия, двигательные ядра черепных нервов) поступают на сегментарные аппараты, координируя тонус и двигательную активность мышц.

Функции экстрапирамидной системы  осуществляются благодаря наличию в ее структурах нейротрансмиттеров. В черном веществе содержатся нейроны, вырабатывающие дофамин, который здесь формируется в гранулы. Дофамин по допаминергическому нигростриарному пути поступает в хвостатое ядро, где высвобождается в синаптических аппаратах. Дофамин тормозит функцию хвостатого ядра, блокируя выработку стриарными холи-нергическими нейронами медиатора возбуждения ацетилхолина. Таким образом, дофамин уменьшает тормозное влияние хвостатого ядра на моторику. Дофамин поступает и в лимбические структуры, гипоталамус, лобную долю головного мозга, обеспечивая контроль за настроением, поведением, началом двигательных актов. Уменьшение его содержания в этих структурах приводит к усилению тормозных влияний хвостатого ядра на двигательную активность с возникновением гипо- или акинезии, эмоциональных расстройств. Кроме того, в хвостатом ядре вырабатывается тормозной медиатор гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), которая по гамкергическо-му стрионигральному пути передается в черное вещество и контролирует синтез дофамина. В структурах экстрапирамидной системы есть и другие нейротрансмиттеры - норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота, нейропептиды. Функция всех медиаторных систем в норме сбалансирована, между ними существует равновесие. При его нарушении возникают различные патологические клинические синдромы.

 

2. Виды экстрапирамидных расстройств.

2.1. Гипертонически-гипокинетический синдром.

Поражение черного вещества и дегенерация  нигростриарного пути приводят к уменьшению синтеза и количества дофамина, что клинически проявляется картиной гипертонически-гипокинетического синдрома, или паркинсонизма. Такое название синдром получил от имени английского врача Джеймса Паркинсона (J. Parkinson, 1755-1824), который в 1817 г. описал наследственную болезнь с ригидностью мышц, акинезией и тремором, в дальнейшем получившую название болезни Паркинсона. Подобная симптоматика возникает также после черепно-мозговой травмы, отравления угарным газом, марганцем, после перенесенного летаргического энцефалита и по другим причинам. В таких случаях ее называют паркинсонизмом, указывая этиологию (токсический, постэнцефалитический, посттравматический и др.). При развитии паркинсонизма уменьшается действие дофамина на хвостатое ядро, которое в результате нарастания холинергической активности растормаживается и усиливает свое тормозное влияние на моторную деятельность. Возникают гипокинезия, ригидность мышц и статическое дрожание (тремор).

Гипокинезия или акинезия (бедность движений) проявляются совокупностью симптомов - гипомимией, редким миганием, монотонностью речи (брадила-лия), микрографией, исчезновением содружественных движений, особенно в руках во время ходьбы (ахейрокинез), снижением общей двигательной активности, инициативы движения, нарушением процесса включения в движение. В таких случаях больные во время движений будто замирают, не могут сразу начать ходьбу, топчутся на месте. При ходьбе не могут сразу остановиться. Походка замедленная, мелкими шагами, шаркающая, со склонностью к ускорению. Во время ходьбы вперед больной не может внезапно остановиться, туловище как будто опережает нижние конечности, нарушается равновесие и больной может упасть. Такое явление носит название пропульсии. Так же больной не может внезапно остановиться во время ходьбы назад (ретропуль-сия) или в сторону (латеропульсия).

Ригидность мышц, возникающая при  паркинсонизме, характеризуется повышением мышечного тонуса равномерно во всех группах мышц, по типу воскообразной  или пластической ригидности. При  проведении пассивных движений в  конечностях иногда наблюдается  своеобразная прерывистость, ступенчатость  растягивания мышц, получившая название симптома "зубчатого колеса". Общая скованность, повышение мышечного тонуса обусловливают характерную позу больного: голова наклонена вперед, туловище согнуто, руки согнуты в локтевых суставах (поза просителя).

Дрожание имеет мелкоритмичный характер, с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в покое, усиливается при волнении, уменьшается или исчезает во время сна и произвольных движений. Сначала дрожание появляется в кисти одной руки (типа "счета монет" или "скатывания пилюль", "флексия-экстензия" пальцев). При прогрессировании болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голову (типа "да-да") или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные нарушения в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опорожнения кишечника. У большинства больных с паркинсонизмом наблюдаются нарушение психики по типу безынициативности, вялости, характерная своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).

Иногда у больных с паркинсонизмом отмечаются парадоксальные кине-зии, когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышечного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т. д.). Такой феномен, еще не нашедший окончательного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессовых ситуаций. Для больных с паркинсонизмом характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, которая приводит к усилению тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их заключается в том, что нарушается возвращение к исходной позиции части тела после выполненного движения. Так, в результате повышения пластического тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, поднятая врачом голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, а потом медленно опускается (симптом «воздушной подушки»). Пассивно согнутая в коленном суставе нога больного, лежащего на животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опускается. После резкого пассивного тыльного сгибания стопы, она некоторое время сохраняет это положение.

Для выявления скрытой экстрапирамидной мышечной гипертонии используют пробу Нойка-Ганева. При проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассивных движений в локтевом суставе предлагают больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности приводит к повышению тонуса в мышцах руки.

Коррекция медиаторных сдвигов при паркинсонизме проводится с использованием антихолинергических препаратов (циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергическую передачу (L-Dopa, си-немет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.).

 

2.2. Гиперкинетически-гипотонический синдром.

Симптомокомплекс поражения неостриарной системы и ее связей приводит к чрезмерному "облегчению" движений, вследствие чего возникает гиперкинетически-гипотонический синдром. Основными проявлениями этого синдрома являются эктрапирамидные гиперкинезы - разнообразные непроизвольные, насильственные движения, диффузные или в определенном участке тела, которые сочетаются с гипотонией или атонией мышц.

Разновидностями экстрапирамидных гиперкинезов являются хорея, атетоз, торсионная дистония, гемибаллизм, миоклония, тик. Хорея характеризуется полиморфными, быстрыми, неритмичными, беспорядочными насильственными движениями в различных группах мышц, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Подергивание мышц лица приводит к появлению гримас, конечностей - к жестикуляции. Возникает нарушение походки (больной будто танцует), речи, письма. Пациент не может удержать высунутый язык из-за гиперкинезов языка, иногда его прикусывает, особенно при одновременном плотном закрывании глаз. При значительной мышечной гипотонии (chorea mollis) не вызываются рефлексы, возникают псевдопарезы. Если мышечный тонус в конечностях снижен незначительно, сухожильные рефлексы сохраняются. Можно наблюдать симптом Гордона-2. При вызывании коленного рефлекса из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра разогнутая голень на какой-то миг будто застывает в разогнутом положении, а также может выполнять несколько маятникообразных, постепенно затухающих движений (симптом маятника). Хореические гиперкинезы наблюдаются при хорее Гентингтона, малой хорее (хорея Сиденгама), хорее беременных.

Атетоз возникает в результате тонической судороги в мышцах и харак-теризуется насильственными медленными, червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей с тенденцией к их переразгибанию, а также в мышцах лица, языка. Типичный атетоз пальцев рук, когда каждый палец осуществляет медленные вычурные движения самостоятельно, независимо от других. Атетоз в мышцах лица приводит к появлению разнообразных гримас, в языке - к неразборчивой речи. Атетоз возникает вследствие перенесенной в пренатальном периоде нейроинфекции, при асфиксии плода или несоответствии резус-фактора матери и плода.

Торсионная дистопия - это тонические спазмы различных мышечных групп, преимущественно туловища, проявляющиеся во время ходьбы. Гиперкинезы вычурные, нередко вращательные вокруг продольной оси тела (штопорообраз-ные). У таких больных из-за неравномерного напряжения мышц возникает искривление позвоночника. Начало торсионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, так как раньше всего поражаются шейные мышцы.

Гемибаллизм - это, как правило, неритмичные, односторонние, грубые, крупноразмашистые движения конечностей, чаще верхней. Напоминают взмах крыла птицы. Возникает чаще при сосудистой патологии в субтала-мическом ядре (тело Льюиса).

Миоклония - короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мышц или их групп, настолько быстрые, что при этом может не происходить перемещения конечностей в пространстве. Иногда у больных с миоклонией возникают генерализованные судорожные приступы, сопровождающиеся деменцией (миоклонус-эпилепсия). Миоклония возникает при патологии мозжечково-красноядерных связей нижней оливы, неостриату-ма. Если миоклония постоянная, стереотипная, имеет четкую локализацию, ее называют миоритмией. Чаще возникает в мышцах лица, языка, глотки, мягкого нёба, диафрагмы.

Тик - быстрое сокращение отдельных мышечных групп, создающее различные, как правило, стереотипные движения. Страдают мышцы шеи и лица. Больной подергивает шеей, будто поправляет воротничок; отбрасывает назад голову, словно поправляет волосы, поднимает плечо, осуществляет мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отличие от невротического, функционального непостоянного тика экстрапирамидный тик отличается постоянством и стереотипностью.

Большинство гиперкинезов, обусловленных  поражением экстрапирамидной системы, во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются.

По клинике гиперкинетически-гипотонический синдром как будто противоположный синдрому паркинсонизма. Этот антагонизм является результатом возникновения противоположных медиаторных сдвигов. Так, при наследственном заболевании - хорее Гентингтона - в неостриарной системе выявлено уменьшение количества ацетилхолина и ГАМ К, а также ферментов, отвечающих за их синтез. Количество дофамина при этом увеличено. Поэтому для лечения больных с хореей Гентингтона используют средства, подавляющие дофаминергическую передачу - резерпин, аминазин, галоперидол, препараты лития.