Обмен витамина С при фенилкетонурии

Обмен витамина С при фенилкетонурии

О.А. Вржесинская, В.М. Коденцова, О.Г. Переверзева, С.Н. Денисова, В.Б. Спиричев

Содержание  витамина С в специализированных продуктах, используемых в диетотерапии больных фенилкетонурией, таково, что  употребляя только их, без учета содержания этого витамина в потребляемых овощах и фруктах, как правило, ребенок получает около 100 мг аскорбиновой кислоты. В то же время рекомендуемое в нашей стране суточное потребление этого витамина для здоровых детей составляет 60-70 мг.

В настоящей  работе на основании анализа кривых зависимости экскреции аскорбиновой кислоты от ее содержания в плазме крови, а также вариационных кривых распределения уровня аскорбиновой кислоты в плазме крови у 36 больных  фенилкетонурией детей (средний  возраст 7,5 года) установлено, что при потреблении около 340 мг/сут витамина С [в основном за счет продукта <Фенил-Фри> (100-160 мг), соков (65 мг), фруктов (25 мг) и дополнительной С-витаминизации третьих блюд (75 мг)] показатели обеспеченности организма этим витамином существенно отличаются от таковых у здоровых, адекватно обеспеченных им детей. Кривая распределения частот встречаемости данной концентрации аскорбиновой кислоты в плазме крови сильно сдвинута вправо относительно обычно наблюдаемых кривых распределения для здоровых, хорошо обеспеченных витамином С людей в область высоких концентраций.

У 2/3 обследованных  уровень аскорбиновой кислоты в  плазме крови находился в пределах 1,21 - 1,77 мг/дл. Обращает на себя внимание, что среди обследованных детей  полностью отсутствовали лица с уровнем этого витамина в плазме крови ниже 0,8 мг/дл, хотя при нормальной обеспеченности здоровых детей концентрация аскорбиновой кислоты в плазме крови обычно превышает 0,4 мг/дл, а у оптимально обеспеченных этим витамином людей разного возраста она составляет 0,7-1,4 мг/дл.

Обнаруживалась  гетерогенность группы по часовой экскреции  аскорбиновой кислоты с мочой. У  части обследованных детей (у 25%) экскреция этого витамина была сильно повышена и составляла 2,5-10 мг/ч. При этом у других 25% детей данный показатель, наоборот, был снижен и находился в пределах 0,05-0,17 мг/ч, что обычно наблюдается у здоровых людей при выраженном дефиците этого витамина. У остальных детей величина экскреции занимала промежуточное положение.

Исключение  дополнительной С-витаминизации третьих  блюд и, следовательно, снижение уровня потребления витамина С до 250 мг/сут, приближало концентрацию аскорбиновой кислоты в плазме крови и ее часовую экскрецию с мочой  к параметрам, наблюдаемым у здоровых взрослых людей, а не детей того же возраста. Таким образом, не вызывает сомнения, что доза 340 мг/сут, в 5 раз превышающая уровень рекомендуемого потребления для здоровых детей, явно избыточна. Одновременно полученные данные свидетельствуют, что потребность больных фенилкетонурией детей в этом витамине все же повышена по сравнению с таковой здоровых детей, поскольку нормализация обмена витамина С наблюдается при дозах, существенно более высоких (250 мг) по сравнению с рекомендуемым суточным потреблением для здоровых.

Адекватная  обеспеченность витамином С организма  больных фенилкетонурией детей  имеет исключительно важное значение для их клинического состояния, в  силу участия этого витамина в  функционировании систем, к которым  относятся реакции гидроксилирования аминокислот, в том числе превращение проколлагена в коллаген, дофамина - в норэпинефрин и триптамина - в 5-гидрокситриптамин (серотонин). Так, у больных фенилкетонурией детей обнаружено снижение по сравнению со здоровыми концентрации норадреналина в цереброспинальной жидкости при одновременном увеличении уровня дофамина, что свидетельствует о наличии вторичного блока в обмене фенилаланина на уровне витамин С-зависимого гидроксилирования дофамина. В связи с этим необходимы целенаправленные исследования для установления оптимального уровня витамина С в диете больных фенилкетонурией.

Российский  вестник перинатологии и педиатрии, N3-1998, с.48