Гностические зрительные расстройства

Особой формой зрительных агностических расстройств является буквенная агнозия. В чистом виде буквенная агнозия проявляется  в том, что больные, совершенно правильно  копируя буквы, не могут их назвать. У них распадается навык чтения (первичная алексия). 

Подобное нарушение  чтения встречается изолированно от других нарушений высших зрительных функций, что и дает основание  выделить этот дефект в самостоятельную  форму агнозии. Такие больные  правильно воспринимают предметы, правильно  оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложных  пространственных изображениях и реальных объектах, однако они «не понимают»  буквы и не могут читать. 

Такая форма агнозии, как правило, встречается при  поражении левого полушария мозга  – нижней части «широкой зрительной сферы» (У правшей). 

Цветовая агнозия  также представляет собой самостоятельный  тип зрительных гностических расстройств. Различают собственно цветовую агнозию  и нарушение распознавания цветов как таковых (цветовая слепота или  дефекты цветоощущений). Цветовая слепота  и нарушение цветоощущений могут  иметь как периферическое, так  и центральное происхождение, т.е. быть связанными с поражением как сетчатки, так и подкорковых и коркового звеньев зрительной системы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех различных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувствительны к различным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и желтым. Эта способность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздражения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сетчатки (дегенерацией и т.п.). 

Известны нарушения  цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существование  в зрительной системе специального канала (или каналов), предназначенного для проведения информации о цвете  объекта. 

Цветовая агнозия, в отличие от нарушений цветоразличения, является нарушением высших зрительных функций. В клинике описаны нарушения  цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохранности цветоощущения. Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например, соотнести цвет с определенным предметом и наоборот; они не могут вспомнить, каков цвет апельсина, моркови, елки и т.д. Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета. У них отсутствует обобщенное представление о цвете, и поэтому они не в состоянии выполнить процедуру классификации цветов, что связано не с трудностями различения цветов, а с трудностями их категоризации. Известно, что человек воспринимает огромное количество оттенков Цветов, но названий цветов (категорий) сравнительно мало. Поэтому в обычной жизни здоровый человек постоянно решает задачу на категоризацию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений затруднена у больных с цветовой агнозией. 

Особую форму зрительной агнозии составляет симультанная агнозия. Долгое время она была известна как  «синдром Балинта». Эта форма нарушения зрительного гнозиса проявляется в том, что больной одновременно не может воспринимать двух изображений, так как т него резко сужен объем зрительного восприятия. Больной не может воспринять целое, он видит только его часть (или части). 

Возникает вопрос: почему больной не может перевести взор и рассмотреть все изображение  последовательно? Это происходит потому, что синдром Балинта всегда сопровождается сложными нарушениями движений глаз, которые называются «атаксией взора». 

Взор больного становится неуправляемым, глаза совершают  непроизвольные скачки, постоянно находясь в движении. Это создает трудности  в организованном зрительном поиске, вследствие чего больной не может  рассматривать объект последовательно. Предполагается, что причиной симультанной агнозии является слабость корковых зрительных клеток, которые способны лишь на узко локальные очаги возбуждения. Связь «синдрома Балинта» со стороной поражения и локализацией очага внутри «широкой зрительной сферы» пока не установлена. 

Лицевая агнозия  – особая форма нарушений зрительного  гнозиса, которая проявляется в том, что у больного теряется способность распознавать реальные лица или их изображения (на фотографиях, рисунках и т.п.). 

При грубой форме  лицевой агнозии больные не могут  различить женские и мужские  лица, а также лица детей и взрослых; не узнают лица своих родных и близких. Такие больные узнают людей (включая  и самых близких) только по голосу. Лицевая агнозия четко связана  с поражением задних отделов правого  полушария (у правшей), в большей  степени – нижних отделов «широкой зрительной сферы». 

В целом вопрос о  связи разных форм зрительных агностических  расстройств со стороной и зоной  поражения затылочно-теменных отделов  мозга окончательно не решен. Многие авторы указывают, что различные  формы зрительных агнозий проявляются  особенно отчетливо при повреждении  комиссуральных волокон валика мозолистого тела, соединяющих 18-е и 19-е поля левого и правого полушарий головного мозга. 

Особый интерес  для понимания механизмов зрительных агнозий представляют исследования движений глаз (регулируемых III, IV и VI-й  парами черепно-мозговых нервов) при  различных формах нарушения зрительного  восприятия. Нарушения зрительного  гнозиса коррелируют с различными нарушениями глазодвигательной активности, сопровождающей зрительное восприятие объекта. Это могут быть явления инактивности движений глаз, глазодвигательные персеверации (см. рис. 25, А), игнорирование одной стороны зрительного поля (см. рис. 25, Б) и др. 
 
 

Рис. 25. Движения глаз при нарушениях зрительного восприятия: А – траектория движений глаз при  рассматривании лица девочки: а– здоровый испытуемый, б – больной с менингеомой фалькс-тенториального угла слева, снижена частота движений глаз, в – больной с менингеомой мозжечкового намета супра-тенториального расположения слева, «зацикливание» взора на отдельных деталях изображения; Б – движения глаз при чтении текста: а – текст, предъявлявшийся для чтения, разделенный на два столбца, б – траектория движений глаз здорового человека, в – больного с поражением теменно-затылочно-височных отделов правого полушария, г – больного с поражением задне-теменно-затылочных отделов левого полушария, д – больного с двухсторонним поражением заднелобных областей мозга, больше слева (по Т.В.Тимофеевой и А.Д.Владимирову) 

Вопрос о роли движений глаз в нарушениях зрительного гнозиса является дискуссионным. Согласно одной точке зрения, движения глаз, обводящие контур объекта, – обязательный механизм зрительного восприятия (А.Л.Ярбус, 1965 и др.). Однако, как показали исследования, многие формы зрительных агнозий протекают при сохранной глазодвигательной активности. 

В литературе, посвященной  проблеме зрительных агнозий, дискутируется  также вопрос о роли височных отделов  мозга в их происхождении. По мнению одних авторов, нарушения зрительного  гнозиса возникают не только при затылочно-теменных очагах, но и при поражении нижневисочных отделов больших полушарий; другие авторы отрицают эти данные, давая им иное объяснение. Все это говорит о большой сложности проблемы мозговой организации зрительного восприятия, 

В целом, как показывают клинические наблюдения, нарушения  зрительного гнозиса неоднородны. Характер агнозии зависит, по-видимому, и от стороны поражения мозга, и от расположения очага в пределах «широкой зрительной сферы», и от степени вовлечения в патологический процесс комиссуральных волокон, объединяющих задние отделы левого и правого полушарий. Важно отметить, что разные формы нарушений зрительного гнозиса встречаются изолированно. Это свидетельствует о существовании раздельно, автономно функционирующих каналов, перерабатывающих разные типы зрительной информации. Однако всегда следует помнить, что разные формы зрительного восприятия не реализуются только с помощью специальных зрительных каналов; во всех случаях в осуществлении высших зрительных функций (или зрительной гностической деятельности) принимает участие весь мозг в целом, все его три основных блока, как это следует из теории системной динамической локализации высших психических функций. Поэтому нарушения зрительного гнозиса могут возникать, например, при поражении лобных долей мозга; тогда они имеют вторичный характер и обозначаются как псевдоагнозии. 

Таким образом, нейропсихологические данные подтверждают общую концепцию  о том, что зрительная система  организована как многоканальный аппарат, одновременно перерабатывающий разнообразную  зрительную информацию, различные «блоки» (каналы) которого могут поражаться изолированно при сохранной работе других «блоков» (каналов). Вследствие этого возможно появление нарушений  восприятия только предметов, или лиц, или цветов, или букв, или пространственно-ориентированных  объектов. Феноменология нарушений  зрительного восприятия при локальных  поражениях мозга дает важные сведения для понимания общих принципов  строения и функционирования зрительной системы.