Гностические зрительные расстройства

Гностические  

зрительные расстройства 

Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются прежде всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий. 

Вторичные 18-е и 19-е  поля расположены как на наружной конвек-ситальной, так и на внутренней медиальной поверхности больших полушарий. Они характеризуются хорошо развитым Ш-м слоем, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой. 

При электрическом  раздражении 18-го и 19-го полей возникает  не локальное, точечное возбуждение, как  при раздражении 17-го поля, а активация  широкой зоны, что свидетельствует  о широких ассоциативных связях этих областей коры. 

Из исследований, проведенных на человеке У.Пенфилдом, Г.Джаспером (1959) и рядом других авторов, известно, что при электрическом раздражении 18-го и 19-го полей появляются сложные зрительные образы. Это уже не отдельные вспышки света, а знакомые лица, картины, иногда какие-то неопределенные образы. Основные сведения о роли этих участков коры больших полушарий в зрительных функциях получены из клиники локальных поражений головного мозга. Клинические наблюдения показывают, что поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон («ближайшей подкорки», по выражению А.Р.Лурия) приводит к различным нарушениям зрительного гнозиса. Эти нарушения получили название зрительные агнозии. Этим термином обозначаются расстройства зрительного восприятия, возникающие при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекающие при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения, цветоощущения). При всех формах агностических зрительных расстройств элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранными, т.е. больные достаточно хорошо видят, у них нормальное цветоощущение, часто сохранны и поля зрения; иными словами, у них как будто бы есть все предпосылки, чтобы воспринимать объекты правильно. Однако у них нарушен именно гностический уровень работы зрительной системы. 

В некоторых случаях  у больных, помимо гностических, имеются  нарушения и сенсорных функций. Но это, как правило, относительно тонкие дефекты, которые не могут объяснить  выраженность и характер нарушений  высших зрительных функций. 

Первое описание зрительной агнозии принадлежит  Г.Мунку (1881), который, работая с собаками, имеющими поражения затылочных долей мозга, обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того,  что видит; собака как будто бы видит предметы (так как не наталкивается на них), но «не понимает» их значения. 

Естественно, что  у человека нарушения зрительных функций протекают значительно  сложнее. В клинике локальных  поражений головного мозга описаны  разнообразные формы нарушений  высших зрительных функций, или разные формы зрительных агнозий. Термин «агнозия»  впервые использовал З.Фрейд (1891), который был не только основателем психоанализа, но и крупнейшим невропатологом, занимавшимся изучением функций нервной системы. Описанные им случаи нарушений высших зрительных функций были обозначены как «зрительная агнозия». После З.Фрейда изучением зрительных агнозий занимались многие авторы; можно сказать, что из всех нарушений психических процессов, которые наблюдаются при локальных поражениях мозга, на феноменологическом уровне лучше всего изучены именно зрительные агнозии. 

В проблему изучения зрительных агнозий внесли вклад  Д.Нильсен (J.M.Nielsen, 1946), Г.Л.Тойбер (H.L.Teuber, 1960), А.Р.Лурия (1962), О.Зангвилл (O.L.Zangwill, 1964), Е.П.Кок (1967), Г.Экаэн (Н.Несаеп, 1969), Д.Браун (J.W.Brown, 1972), И.М.Тонконогий (1973), Я.А.Меерсон (1986) и мн. другие. 

Следует отметить, что  как отечественные, так и зарубежные публикации посвящены главным образом  описанию того, что происходит с  больными при поражении отдельных  участков «широкой зрительной сферы» – затылочно-теменных областей коры, т.е. первичному изучению нарушений  зрительных функций на феноменологическом уровне. 

Значительно менее  изучены природа и структура  психических нарушений при зрительных агнозиях и их мозговые механизмы. До сих пор отсутствует общая теория, объясняющая возникновение разных форм нарушений высших зрительных функций, что непосредственно отражается на существующих в нейропсихологии и клинической неврологии классификациях зрительных агнозий. Все они основаны на феноменологическом различении типов нарушений зрительных функций, т.е. на знании того, что именно не воспринимает (или ошибочно воспринимает) больной. Таким образом, в настоящее время не существует единой классификации зрительных агнозий, поскольку нет и единого объяснения природы этих нарушений. Одни авторы объясняют зрительные агнозии интеллектуальными дефектами, снижением «абстрактной установки», другие рассматривают их как следствие речевых нарушений и т.д. 

Большинство авторов, исходя из клинической феноменологии, выделяют шесть основных форм нарушений  зрительного гнозиса.

смысла в целом  – это называется предметной агнозией; если он не различает человеческие лица (или фотографии) – лицевой  агнозией; если он плохо ориентируется  в пространственных признаках изображения  – оптико-пространственной агнозией; если он, правильно копируя буквы, не может их читать – буквенной  агнозией; если он различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены в данный цвет, т.е. не может вспомнить  цвет знакомых предметов – цветовой агнозией. Как самостоятельная форма  выделяется и симультанная агнозия  – такое нарушение зрительного  гнозиса, когда больной может воспринимать только отдельные фрагменты изображения, причем этот дефект наблюдается и при сохранности полей зрения. 

Очевидно, что такой  принцип выделения разных форм зрительных агнозий весьма примитивен; данная классификация лишена единого основания, что отражает недостаточный уровень  развития этой области знания. 

Клинические наблюдения показывают, что форма нарушений  зрительного гнозиса связана как со стороной поражения мозга, так и с локализацией поражения внутри «широкой зрительной сферы» – кон-векситальной коры затылочных и теменных отделов мозга, где выделяют две основные подобласти: нижнюю и верхнюю части (А.Р.Лурия, 1962; Е.П.Кок, 1967 и др.). 

Рассмотрим несколько  подробней разные формы зрительных агнозий. 

Предметная агнозия  – одна из самых распространенных форм нарушений зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встречается у большинства больных с поражением затылочно-теменных отделов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга, т.е. при двухстороннем поражении 18-го и 19-го полей. 

Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы». Она характеризуется тем, что  больной видит как будто бы все, он может описать отдельные  признаки предмета, но не может сказать, что же это такое. Особенно грубое нарушение возможности правильно  оценить предмет возникает при  двухстороннем поражении нижней части широкой зрительной сферы: больной, глядя на предмет, не может  его опознать, но при его ощупывании часто правильно решает эту задачу. В своей повседневной жизни такие  больные ведут себя почти как  слепые, и хотя они не натыкаются на предметы, но постоянно ощупывают  их или ориентируются по звукам. Однако в такой грубой форме предметная агнозия встречается сравнительно редко, чаще она проявляется в  скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: например, при распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений и т.д. 

Так, при совмещении 3-х, 4-х, 5-ти контуров (проба Поппельрейтера) здоровый человек видит контуры всех объектов; у больных эта задача вызывает большие трудности: они не могут выделить отдельные контуры и видят просто путаницу линий. 

При предметной агнозии  трудности опознания формы объектов являются первичными и в наиболее «чистом» виде они проявляются при  опознании именно контуров объектов; в то же время копирование рисунков у них может быть сохранным (см. рис. 22). 

Рис. 22. Копирование  рисунков больным с предметной зрительной агнозией  

ссоциативной» агнозией). Правильно копируя рисунки, больной не может их знать  

(по А.Рибенсу и Д.Венсону) 

У больных с предметной агнозией (как и с другими формами  нарушений зрительного гнозиса) грубо изменяются временные характеристики зрительного восприятия. Тахистоскопическими исследованиями установлено, что у таких больных резко увеличиваются пороги узнавания изображений; причем, как правило, они возрастают на несколько порядков. Если здоровый человек воспринимает простые изображения за 5–10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше. Таким образом, при зрительных агнозиях наблюдается совсем другой режим работы зрительной системы, что и вызывает большие сложности в переработке зрительной информации. 

Оптико-пространственная агнозия связана преимущественно  с поражением верхней части «широкой зрительной сферы». В особенно грубой форме она наблюдается при  двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Однако и при одностороннем  поражении эти нарушения выражены достаточно четко. 

При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность  ориентации в пространственных признаках  окружающей среды и изображений  объектов. У них нарушается лево-правая ориентировка; они перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные качества объектов. Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного  нарушения посвящена книга А.Р.Лурия «Потерянный и возвращенный мир» (1971), где рассказывается о больном, в прошлом топографе, получившем ранение затылочно-темен-ной области левого полушария мозга. 

В грубых случаях  у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, нарушается способность рисовать (при относительной сохранности способности копировать изображение). Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше–ближе, больше–меньше, слева–справа, сверху–снизу). В некоторых случаях распадается даже общая схема рисунка. Так, больные, рисуя человека, отдельно изображают части его тела (руки, ноги, глаза, нос и т.д.) и не знают, как их соединить. Чаще нарушается рисунок при поражении задних отделов правого полушария (см. рис. 23, А, Б). 

В ряде случаев (как  правило, при правополушарных очагах) наблюдается односторонняя оптико-пространственная агнозия, когда больные, даже копируя  рисунок, изображают только одну сторону  предмета или грубо искажают изображение  одной (чаще левой) стороны (см. рис. 24). Одновременно у них часто нарушается также и возможность зрительной афферентации пространственно-организованных движений, т.е. «праксис позы». Такие больные не могут скопировать позу, показанную им экспериментатором; не знают, как расположить руку по отношению к своему телу; у них отсутствует та непосредственная легкость восприятия пространственных отношений, которая присуща здоровым людям, и это затрудняет копирование поз (выполняемых одной или двумя руками) по зрительному образцу. 

Рис. 23. Рисунки больных  с оптико-пространственной агнозией: А – рисунки куба больных с  поражением правой затылочно-теменной области мозга; Б – рисунки  больных с поражением левой теменной области мозга (по Т.Ш.Гагошидзе, 1984) 

Рис. 24. Копирование  рисунков больным с поражением задних отделов правого  

полушария, имеющим одностороннюю оптико-пространственную агнозию.  

Больной игнорирует левую сторону рисунков (по С.Спрингеру и Г.Дейчу) 

С этим связаны различные  трудности в бытовых двигательных актах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Эти больные  плохо выполняют движения, требующие  элементарной зрительно-пространственной ориентировки, например, не могут постелить  покрывало на постель, надеть пиджак, брюки и т.п. Подобные нарушения  получили название «апраксии одевания». Сочетания зрительно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств  называют «апрактоагнозией». 

Оптико-пространственные нарушения влияют иногда и на навык  чтения. В этих случаях возникают трудности прочтения таких букв, которые имеют «лево-правые» признаки (например. К, Л, Р, Ч и др.). Больные не могут различить правильно и неверно написанные буквы, и это задание может быть одним из тестов на определение зрительной ориентировки в пространственных признаках объектов. В подобных случаях нарушения опознания букв с зеркальными пространственными признаками, как правило, отражают общий дефект пространственной ориентировки в объектах.