Синдром тестикулярной феминизации Морриса

Распространенность синдрома тестикулярной феминизации, по данным разных авторов, составляет 1:65 000 мужчин (используются в основном данные по частоте паховой грыжи у женщин, данные С.Jaffiol, R.Atwell, 1962); 1:10 000 - 1:50 000 [Котова Г. А., 1972]; 1:60 000 (в отношении полных форм, Е.Passarge, 1974); около 5% всех форм "гермафродитизма" (данные ИЭЭиХГ АМН СССР). Довольно часто заболевание остается нераспознанным, чем и объясняются значительные различия в данных о его распространенности среди населения.

Заболевание имеет выраженный семейный характер и передается только женщинами — носительницами патологического гена, причем этот ген не безвреден для них. Отмечаются слабое половое оволосение и позднее начало менструаций у носительниц этого гена [Вундер П.А., 1980; Голубева И.В., 1980]. В наших исследованиях у 40 % женщин, имеющих детей с синдромом тестикулярной феминизации, менструации начались позже обычного (в 16-19 лет). У 30% больных с синдромом тестикулярной феминизации были родственники по линии матери с нарушением формирования пола. Мы наблюдали несколько семей, где заболевание отмечалось у двух "сестер".