Гіпокальциємічний синдром

    Гіпокальциємічний синдром може проявлятися у багатьох формах, але найбільше значення мають такі типи проявів гіпокальциємічного синдрому, як рахіт та спазмофілія. 

рахіт 

    Рахіт вперше описано в середині XVII ст. Гліссоном. Суть захворювання полягає у порушенні мінерального обміну, насамперед фосфорно-кальцієвого, що призводить до розладу правильного формування скелета і функцій внутрішніх органів і систем. На рахіт хворіють діти переважно у віці від 3 міс до 1 року, часто на 2-му і значно рідше на 3-4-му році життя.

    Рахіт є поширеним захворюванням серед дітей. Захворюваність ним залежить від соціально-економічного, культурного рівня населення, гігієнічних умов життя, вигодовування дитини, генетичної схильності.

    Кальциферол (вітамін D) -- єдиний вітамін, який сам може утворюватися в організмі з провітаміну дегідрохолестерину, що міститься в епідермісі та капілярах шкіри. Під дією ультрафіолетового опромінювання дегідрохолестерин у шкірі перетворюється на холекальциферол (вітамін Dз).

    Для правильного розвитку кісткової системи необхідні холекальциферол та інші вітаміни. Відсутність ретинолу та тіаміну призводить до розвитку остеопорозу. Аскорбінова кислота сприяє кращому засвоєнню кальциферолу і посилює його дію. Тому рахіт треба розцінювати як полігіповітаміноз за умови основного значення дефіциту кальциферолу. У разі рахіту слід ураховувати дефіцит кальцію, фосфору і мікроелементів -- цинку, заліза, кобальту, міді і магнію.

    Після всмоктування в кишках холекальциферол, зв'язаний з транспортним білком, перетворюється у печінці на оксивітамін D (25-дегідроксихолекальциферол). Останній у ниркових канальцях перетворюється на активну форму -- 1,25-дегідроксихоле-кальциферол, що бере участь у фосфорно-кальцієвому обміні (синтез білка, що зв'язує кальцій, всмоктування кальцію в кишках, синтез цитрату в тканинах).

    Явища рахіту можуть спостерігатися у разі недостатнього надходження кальцію з їжею, зв'язування його в кишках фітином і щавлевою кислотою, за наявності стеатореї (втрата жирів та інтенсивне виділення кальцію), за умови підвищеного виділення кальцію і фосфору з сечею, порушення остеогенезу. Оптимальне всмоктування кальцію в кишках відбувається у разі добового надходження 300 ОД кальциферолу. Чинниками, що сприяють виникненню рахіту, є недоношеність, раннє змішане і штучне вигодовування, нераціональне харчування, погані побутові умови, часті захворювання органів дихання і травного каналу, народження дитини в осінньо-зимовий період.

    На обмін кальцію впливають прищитовидна, щитовидна залози, надниркові залози і гіпофіз. За наявності гіповітамінозу її регуляторну функцію бере на себе паратирин.

    Згідно з сучасною класифікацією рахіту розрізняють періоди хвороби, важкість процесу і його перебіг.

    Клініка. Початковий період рахіту у дітей діагностується найчастіше у віці 2--3 міс і виявляється змінами вегетативної нервової системи. Дитина неспокійна, погано спить, спостерігаються пітливість, особливо голови, підвищена вазомоторна збудливість і чутливість шкіри. Діти Н півріччя життя стають лякливими. На шкірі з'являється пітниця: піт, подразнюючи шкіру, спричинює свербіння. Дитина крутиться на подушці, витирає волосся на потилиці, у неї з'являється облисіння.

    Через 2--3 тиж після появи змін з боку нервової системи виявляють кісткові зміни. Краї переднього тім'ячка стають м'якими, за ходом лямбдоподібного і стрілоподібного швів, луски потиличної кістки, тім'яних кісток -- краніотабес.

    Рахітичний процес уражає увесь скелет, але передусім ті кістки, що в цей період ростуть найінтенсивніше. За кістковими деформаціями можна зробити висновок про час появи рахіту. Деформація кісток голови виникає в перші 3 міс життя, кісток тулуба і грудної клітки -- 3--6 міс, кінцівок -- у П півріччі.

    У разі гострого перебігу переважають ознаки розм'якшення (остеомаляції) і деформації, підгострого -- розростання кісткової тканини (остеоїдна гіперплазія).

    М'якість кісток черепа сприяє появі деформації (плоска потилиця, асиметрії).

    Одночасно з розм'якшенням кісток черепа збільшуються лобні і тім'яні горби, які надають голові квадратної форми, рідше-- сідницєподібної. Зуби з'являються пізно, спостерігається схильність до карієсу, що зумовлюється дефектами емалі.

    На грудній клітці в місцях з'єднання кісткової і хрящової частин ребер утворюються стовщення -- чотки. М'якість ребер сприяє появі бічних здавлень, посилюється кривизна ключиць. З'являється деформація грудної клітки у вигляді поперечного заглиблення (борозна Гаррісона), розміщеного відповідно до лінії прикріплення діафрагми. Передня частина грудної клітки разом з грудиною може виступати вперед у вигляді «курячих грудей» або «корабельного кіля». Під час здавлювання мечоподібного відростка грудини утворюються «груди шевця». Може бути дугоподібне викривлення хребта назад -- кіфоз (рахітичний горб) або сколіоз -- бічні викривлення.

    Після 6--8 міс з'являються деформації кінцівок:

    а) «рахітичні браслетки», «нитки перлів», зумовлені стовщенням епіфізів кісток;

    б) викривлення довгих трубчастих кісток (найчастіше нижніх кінцівок) -- О-подібні та Х-подібні ноги;

    в)  деформація кісток таза (у разі важких форм) -- плоский рахітичний таз.

    Виникає розхитаність суглобів, збільшується кількість рухів у них (у зв'язку з гіпотонією м'язів) -- діти можуть закидати ногу до обличчя, за голову. Збільшується живіт -- жаб'ячий (гіпотонія м'язів черева та непосмугованих м'язів кишок).

    Діти, хворі на рахіт, пізніше починають сидіти, стояти, ходити.

    У період реконвалесценції основні симптоми рахіту затихають -- відновлюється функція нервової системи, ущільнюються кістки, зменшується їх деформація, нормалізуються обмінні процеси.

    У віці 2--3 років після перенесення рахіту середнього або важкого ступеня у дитини спостерігаються залишкові зміни -- кісткові деформації, збільшені печінка та селезінка.

    Розрізняють три ступені важкості рахіту:

    I  ступінь (легкий) -- характеризується слабко вираженими ознаками з боку нервової та кісткової систем: пітливість, неспокій, розм'якшення кісток черепа незначні, чотки нечітко виражені.

    II ступінь (середньої важкості) -- розвивається через -1,5--2 міс від початку захворювання. Порушується загальний стан дитини, спостерігаються помірно виражені зміни з боку нервової, м'язової та кісткової систем, можуть збільшуватися печінка та селезінка.

    III ступінь (важкий) -- ураження нервової та кісткової систем значні, знижується тонус м'язів, суглоби розхитані виражені кісткові   деформації,   збільшені   печінка   та   селезінка.   Спостерігаються порушення з боку серцево-судинної та дихальної систем, травного каналу.

    Рентгенологічно рахіт характеризується остеопорозом (розрідженням) кісток у зв'язку зі зменшеною кальцинацією. Порушується трабекулярна структура кістки, особливо в зонах росту. У місцях, де навантаження на кістку велике, кісткова речовина може розсмоктуватися.

    Диференціальний діагноз. Деформації кісток черепа, грудної клітки, хребта, кінцівок можуть спостерігатися і за наявності інших захворювань. Рахітичний кіфоз (викривлення хребта назад) слід відрізняти від туберкульозного спондиліту, у разі якого в ділянці уражених хребців утворюється кут, що не зникає і тоді, коли дитину піднімають за ноги в положенні лежачи на животі.

    Запідозрити перенесений рахіт можна за наявності природженої дисплазії кульшових суглобів, коли у дитини спостерігається качина (перевальцем) хода. Однак діагноз дисплазії слід встановити після народження дитини, задовго до появи ознак рахіту.

    За умови природженого спадкового захворювання хондродистрофії спостерігається порушення росту скелета: короткі кінцівки (мікромелія) при нормальній довжині тулуба, різкий поперековий лордоз, кисть у вигляді тризубця. Характерний вигляд хворих дає змогу виключити рахіт уже на 1-му році життя.

    Рахіт диференціюють і від ламкості кісток (незавершеного кісткоутворення), яке є природженим захворюванням. Повні переломи кісток зі зміщенням відламків, множинними кістковими мозолями спричинюють деформації скелета. Характерними є голубі склери, мікромелія. У разі рахіту можуть виникати надломи кісток за типом зеленої гілки.

    Затримка появи зубів, пізнє закриття великого тім'ячка, відставання в рості, великий живіт спостерігаються у разі гіпотирозу, що помилково можна розцінити як прояв рахіту. Проте у такому разі відсутні явища остеомаляції та остеоїдної гіперплазії, але є сідлоподібний ніс, великий язик, суха шкіра, відставання у психічному розвитку.

    Природжений сифіліс виявляється змінами конфігурації черепа, кісток гомілки, збільшенням печінки та селезінки, які можуть спостерігатися і за умови рахіту. У разі сифілісу спостерігаються риніт, пухирчатка, розеолоподібні висипання, мармуровість шкіри, сідлоподібний ніс, паренхіматозний кератит, генчинсонівські зуби, шаблеподібні гомілки, позитивна реакція Вассермана.

    Хвороба Дауна характеризується відставанням у фізичному розвитку, м'язовою гіпотонією, розхитаністю суглобів, що може спостерігатися і в разі рахіту. Проте діти з хворобою, Дауна мають особливий зовнішній вигляд: монголоїдний розріз очей, широке перенісся, епікантус, великий язик, поперечну смугу на долоні, їм властива розумова відсталість.

    Рахіт потрібно диференціювати з групою захворювань, що подібні, до нього за механізмом розвитку патологічного процесу, але розрізняються за етіологією та відсутністю ефекту від кальциферолу. Ці хвороби описано в групі рахітоподібних захворювань.

    Профілактика рахіту повинна проводитися ще до народження дитини (антенатальна) та в перш два роки життя (постнатальна).

    Профілактику рахіту в антенатальний та постнатальний періоди поділяють на неспецифічну та специфічну.

    Антенатальна неспецифічна профілактика включає:

    1) руховий режим;

    2) перебування на свіжому повітрі;

    3) збалансоване харчування;

    4)  вживання достатньої кількості овочів, фруктів, молока, молочних продуктів, м'яса, моркви, риби, печінки.

    Антенатальна специфічна профілактика включає призначення вітамінних препаратів (олійний 0,0625% розчин ергокальциферолу -- 250 МО в 1 краплі, 2 краплі на добу; «Гендевіт» -- в 1 драже 1000 МО, 1/2 драже в день; риб'ячий жир -- екологічно чистий з обов'язково вказаною концентрацією ергокальциферолу на етикетці).

    Неспецифічна постнатальна профілактика рахіту включає:

    1) руховий режим;

    2) прогулянки;

    3) повітряні ванни;

    4) масаж;

    5) ЛФК;

    6) збалансоване харчування: а) грудне вигодовування; б) адаптовані суміші у разі змішаного та штучного вигодовування; в) соки, овочевий прикорм, печінка, м'ясо.

    Специфічну постнатальну профілактику у недоношених дітей починають з 8-го дня життя. Призначають олійний розчин ергокальциферолу або відехол (в 1 краплі 1000 МО) по 1000 МО на добу -- щоденно, протягом року, виключаючи літні місяці.

    Для дітей з так званої групи ризику (з надмірною масою тіла, з соціально неблагополучних сімей, народжених від матерів з соматичною патологією) рекомендується така схема 3-разової специфічної профілактики рахіту. Починаючи з 1-місячного віку щоденно протягом ЗО днів препарати ергокальциферолу по 2000 МО; З 3-го місяця життя -- цитратна суміш по 1 чайній ложці 3 рази на день; на 4-му місяці життя курс УФО (30 сеансів). 2-й цикл розпочинається на 6-му місяці життя і проводиться за вищевказаною схемою (тобто 6-й місяць -- вітамінотерапія, доза така ж сама); 7-й місяць -- цитратна суміш; 8-й місяць -- курс УФО). 3-й цикл -- 10-й місяць життя -- в тій самій дозі вітамін В, 11-й місяць -- цитратна суміш, 12-й місяць -- курс УФО. Таким чином, курсова доза ергокальциферолу за місяць становить 60 000 МО, за 3-разовий цикл -- 180 000 МО.

    Доношеним дітям від здорових батьків і тим, які не входять до групи ризику, з 2-го місяця життя призначають препарати вітаміну Б по 500 МО щоденно протягом року, виключаючи літні місяці.

    Якщо дитина вигодовується адаптованими сумішами з вітаміном D, профілактична доза останнього відповідно зменшується.