Гіпокальциємічний синдром

    Лікування у разі рахіту включає неспецифічні або специфічні заходи. До неспецифічних заходів належать: 1) дієтотерапія (корекція харчування, соки, овочеві страви на 1 міс раніше, печінка, м'ясо, жовток); 2) руховий режим, повітряні ванни, прогулянки; 3) масаж і ЛФК; 4) лікувальні ванни (сольові і хвойні); 5) теплові процедури (парафін, пісок).

    Специфічні заходи включають застосування препаратів ергокальциферолу, причому загальна курсова доза останнього не залежить від ступеня рахіту і становить 60 000 -- 225 000 МО. У разі важких форм захворювання рекомендується перейти на активніший спиртовий розчин (0,125% -- в 1 краплі 4000-- 5000 МО -- щодобово). Після досягнення терапевтичного ефекту лікувальна доза заміняється на профілактичну, яка дається щоденно до кінця 2-го, а за показаннями і 3-го року життя.

    Препарати кальцію призначають за умови гострого перебігу рахіту.

    За наявності м'язової гіпотонії вводять вітаміни (тіамін, рибофлавін, піридоксин, нікотинову та аскорбінову кислоти), натрію пантотенат, карнітину хлорид, АТФ, прозерин, дибазол, у разі анемії -- антианемічні препарати.

    Після досягнення терапевтичного ефекту і заміни лікувальної дози на профілактичну призначають цитратну суміш на 1 міс, після неї 2 курси УФО з перервою 1--2 міс.

    Дітей з І і II ступенями рахіту доцільно лікувати амбулаторно, а з III ступенем -- у стаціонарі. Щотижня слід проводити пробу Сульковича (вміст кальцію в сечі). Загальна кількість ергокальциферолу, яку може одержати дитина протягом 1-го року життя, не повинна перевищувати 225 000 МО. 
 
 

СПАЗМОФІЛІЯ 

    Захворювання характеризується схильністю дітей до судом, спастичних станів, які виникають у результаті підвищеної збудливості нервової системи (особливо нервово-м'язового апарату) і зумовлюються порушенням кальцієвого і фосфорного обміну.

    Хворіють діти від тримісячного до дворічного віку. Найчастіше спазмофілія буває у дітей, які хворіють на рахіт. З'являється захворювання, як правило, на початку весни.

    Патогенез. Ергокальциферол посилює усмоктування фосфору і кальцію в кишках, реасорбцію фосфатів у канальцях нирок. Дефіцит кальциферолу призводить до порушення фосфорно-кальцієвого   обміну   і   зниження   рівня   кальцію   в   крові.

    Підвищується рівень калію і натрію, зсувається кислотно-основний стан у лужний бік (алкалоз). Іони калію і натрію підвищують збудливість нервово-м'язового апарату, а іони кальцію і магнію знижують її. Такі стани, як підвищення температури тіла, тривалий плач, часте блювання тощо, можуть спричинити швидке зсування кислотно-основного стану в бік алкалозу і спровокувати напад судом.

    Клініка. Є дві форми клінічного перебігу спазмофілії: латентна (прихована) і маніфестна (явна).

    Латентна спазмофілія характеризується такими симптомами:

    а)  симптомом Хвостека -- під час легкого постукування по щоці пальцем у ділянці іклової ямки (між виличною дугою і кутом рота) скорочуються мімічні м'язи відповідного боку;

    б)  симптомом Труссо -- під час стискання плечового нерва (можна манжеткою для вимірювання артеріального тиску) кисть через 3--5 хв набуває положення «руки акушера»;

    в)  симптомом Маслова -- нанесення легкого уколу в шкіру дитини зі спазмофілією зумовлює зупинку дихання на висоті вдиху, у здорової дитини таке подразнення зумовлює прискорення і поглиблення дихання;

    г) симптомом Ерба -- подразнення серединного нерва у ліктьовому згині гальванічним струмом спричинює скорочення у разі сили струму, меншої ніж 5 мА (у нормі --більшої ніж 5 мА).

    Явна (маніфестна) спазмофілія проявляється судомним скороченням м'язів гортані (ларингоспазм), тетанічними скороченнями м'язів стопи і кисті (карпопедальний спазм), загальними судомами (еклампсія). Ці прояви можуть зустрічатися як ізольовано, так і в поєднанні.

    Ларингоспазм виникає нападоподібно у вигляді легкого спазму голосової щілини або повного короткочасного її закриття. Спостерігається ціаноз, липкий піт, витрішкуватість, дитина лякається. Відразу за спазмом настає гучний вдих («півнячий крик»). Напад триває від кількох секунд до 1--2 хв., може повторитися.

    Карпопедальний спазм триває від кількох годин до кількох днів. При цьому кисті максимально згинаються, великий палець зводиться до долоні, п'ястковофалангові суглоби розігнуті («рука акушера»). Нижні кінцівки напівзігнуті у кульшових і колінних суглобах, стопи перебувають у положенні різкого згинання (кінська стопа), пальці пригнуті до підошви.

    У легких випадках еклампсії спостерігається блідість шкіри, закляклість, загальмованість, посмикування мімічних м'язів. Важкий напад також починається з посмикувань м'язів обличчя, що захоплюють інші групи м'язів разом з дихальними. Дихання стає переривчастим, схлипуючим, з'являється ціаноз. Дитина непритомніє, з'являються мимовільні сечовипускання та дефекація. Напад триває від кількох секунд до 20--30 хв.

    У дітей до 6 міс найчастіше бувають ларингоспазм і еклампсія.

    Маніфестна (явна) спазмофілія для діагностики не становить труднощів. На практиці важливо розпізнати приховану форму захворювання. Треба мати на увазі, що за такої форми дитина відрізняється різко підвищеною чутливістю до будь-яких зовнішніх подразників, особливо пов'язаних з больовими відчуттями. Судоми з'являються у разі підшкірних та внутрішньом'язових ін'єкцій, іноді навіть внаслідок дії енергійно застосованих відтяжних засобів (гірчичники, банки, гарячі ванни).

    Діагностика спазмофілії грунтується на даних огляду дитини (ознаки рахіту), дослідженні крові на кальцій (менше ніж 2 ммоль/л), сечі (проба Сулковича негативна), ЕКГ (подовження інтервалу 8--Т). Щоб виключити менінгоенцефаліт, обов'язково роблять люмбальну пункцію, особливо у разі повторних судом, симптомів гострої респіраторної інфекції. Пункція є не тільки діагностичним, а й лікувальним заходом у разі судомного синдрому.

    Лікування. Дитину, яка перебуває на штучному вигодовуванні, слід забезпечити донорським молоком або, якщо це неможливо, максимально обмежити вживання коров'ячого молока, збільшивши овочевий прикорм. Показані кисломолочні суміші. У важких випадках протягом доби слід провести водно-чайну паузу, що сприяє наростанню «голодного» ацидозу (перехід реакції внутрішніх середовищ організму в кислий бік).

    Уводять засоби з седативним ефектом -- димедрол, піпольфен, седуксен внутрішньом'язово, натрію оксибутират внутрішньовенно, фенобарбітал, натрію бромід усередину. Під час ларингоспазму дитину виносять на свіже повітря, на неї бризкають холодною водою, подразнюють корінь язика. Призначають 10% розчин кальцію хлориду по одній десертній ложці 3--5 разів на день протягом 2--3 тиж, внутрішньовенно 1--2 мл 10% кальцію глюконату або кальцію хлориду (добова доза-- 0,5 г/кг маси тіла), магнію сульфат внутрішньом'язово. Якщо ці заходи неефективні, вдаються до наркозу. Такі неприємні маніпуляції (ін'єкції тощо) слід проводити дуже обережно, оскільки вони можуть зумовити важкий напад ларингоспазму. З 3--4-го дня лікування спазмофілії призначають ергокальциферол.