Синдром Мириззи

Диагностика и лечение синдрома Мириззи

В.И.Ревякин 

  Синдром назван именем аргентинского хирурга П.Мириззи, который, опираясь на результаты интраоперационной холеграфии впервые описал сужение общего печеночного протока, а также свищ между желчным пузырем и вне-печеночным желчным протоком. Именно он высказал предположение, что это этапы одного процесса. По-видимому, существенные морфологические различия этих состояний, отсутствие общепринятых представлений об их этиологии и патогенезе, являются причинами того, что одни авторы считают единственным характерным признаком синдрома стеноз проксимального отдела гепати-кохоледоха, другие относят к нему только холецис-то-холедохеальный свищ.

  В исследованиях последних лет  принято различать две формы синдрома Мириззи: 1. Острую, морфологической основой которой является сужение просвета проксимального отдела гепати-кохоледоха и 2. Хроническую - свищ между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком. Актуальность данной темы обусловлена в первую очередь сложностью диагностики синдрома и неудовлетворительными результатами лечения. Так, летальность в послеоперационном периоде достигает 14%, а до 20% больных вынуждены оперировать повторно в связи со стриктурой проксимального отдела гепатикохоледоха или резиду-альным холедохолитиазом.

  Наши  исследования показали, что синдром  Мириззи следует считать осложнением желчно-каменной болезни, первоначальным морфологическим признаком которого является сдавление проксимального отдела гепатикохоледоха, завершающееся либо формированием стриктуры, либо образованием холецисто-холедохеального свища. Основными этапами патогенеза синдрома являются:

  1. Сдавление просвета протока из  вне, появляющееся чаще всего на фоне острого калькулезного холецистита.

  2. Стриктура внепеченочного желчного протока.

  3.  Перфорация гепатикохоледоха при  наличии стриктуры.

  4. Фомирование пузырно — холедохеального  свища с одновременной ликвидацией стриктуры.

  В зависимости от особенностей анатомии билиарной системы, величины и массы  конкрементов, а также тактики лечения процесс может завершиться на любой из перечисленных стадий, однако трансформация от незначительной компрессии желчного протока до пузырно-холедохеального свища может иметь место только при желчно-каменной болезни.

  В клинике факультетской хирургии РГМУ в период с 1982 по 2001 г. синдром Мириззи был диагностирован у 91 из 2535 пациентов, обследованных с помощью эндоскопической ретроградной панкреатохо-лангиографии (ЭРПХГ) по поводу желчно-каменной болезни и ее осложнений, что составило 3,58%. Средний возраст больных был 64,5 года, соотношение между мужчинами и женщинами 1:5. Среди клинических симптомов заболевания наиболее часто наблюдалась механическая желтуха, выявленная у 94,5% больных. Кроме того, у 39 (42,9%) из них было диагностировано острое воспаление желчного пузыря и у 50 (54,9%) пациентов - холедохолитиаз.

  По  основному морфологическому признаку синдрома все больные могут быть разделены на две группы: первую, состоящую из 47 (51,6%) пациентов, у которых было выявлено сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха, и вторую группу из 44 (48,4%) больных с холецисто-холедохеальным свищом. Сравнительный анализ выявил существенные различия представленных групп. Так, средний возраст больных первой группы равнялся 60,2 года, тогда как второй - 68,8 года. Анамнез заболевания среди больных первой группы был значительно менее продолжительным, чем во второй, где большинство составили пациенты, длительно страдающие желчнокаменной болезнью, неоднократно лечившиеся в стационаре по поводу ее обострений. При первой форме синдрома механическая желтуха была диагностирована у 89,4 % (средний уровень билирубина в крови 109,7 мкмоль/л) , тогда как при второй его форме это осложнение наблюдалось у всех 44 больных, т.е. в 100 % случаев (средний уровень билирубина в крови 178,4 мкмоль/л). При этом холедохолитиаз был выявлен лишь у 6 пациентов, включенных в первую группу, и только у одного из них с сочетании со стенозом большого соска двенадцатиперстной кишки (БСДК). Во второй группе холедохолитиаз диагностирован у всех больных, причем в большинстве случаев в сочетании со стенозом БСДК. Острый холецистит наблюдался у 74,5 % больных со стенозом проксимального отдела гепатикохоледоха и только у 6,8 % больных с холецистохоледохеальным свищом. В остальных случаях, в 26,1 и 92,5% соответственно синдром Мириззи был диагностирован на фоне хронического калькулезного холецистита. Представленные выше закономерности свидетельствуют о том, что развитие синдрома начинается с острого воспаления желчного пузыря, обусловленного нарушением его дренажной функции в результате перемещения камней. В это время сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха вызвано внешним давлением, которое оказывает увеличенный желчный пузырь на окружающие его ткани, сращения или конкремент, находящийся в пузырном протоке или в гартманновском кармане. В клинической картине доминируют симптомы умеренно выраженной обтурационной желтухи и острого холецистита, которые могут быть устранены не только хирургическим путем, но и консервативными мероприятиями. Сдавление желчного протока трасформируется в стриктуру, если хирургическое вмешательство откладывается, а заболевание преобретает затяжное течение, в котором периоды благополучия чередуются с обострениями. С течением времени стенки желчного пузыря и гепатикохоледоха сближаются до полного соприкосновения, чему способствует присутствие крупного камня в гартманновском кармане. Под действием его веса усугубляются уже имеющиеся нарушения трофики и возникает перфорация (пролежень) стенок желчного пузыря и желчного протока, последующим формированием пузырно-холедохельного свища. Через это патологическое сообщение из желчного пузыря в просвет гепатикохоледоха устремляются конкременты, диаметр свища увеличивается за счет потери ткани в зоне компрессии. В итоге сужение проксимального отдела гепатикохоледоха ликвидируется, желчный пузырь сокращается в объеме, исчезают шейка желчного пузыря, гартманновский карман и значительная часть тела. В финале желчный пузырь напоминает дивертикулоподобное образование, сообщающееся с просветом внепеченочного желчного протока посредством широкого соустья. Пузырный проток в подавляющем большинстве наблюдений отсутствует.

  Можно полагать, что окончательное формирование синдрома Мириззи занимает довольно продолжительное время, в нем преобладают воспалительно-некротические процессы с утратой ткани образующей стенку гепатикохоледоха, пузырный проток и значительную часть желчного пузыря. В то же время изучение клинической картины заболевания, результатов объективного обследования, включая ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерную томографию (КТ) показало, что их методов не достаточно для выявления характерных для данного синдрома морфологических изменений билиарной системы.

  Результаты  нашего исследования показывают, что  наибольшей разрешающей способностью обладают методы прямого контрастирования желчевыделительной системы. Наименее травматичным среди них является эндоскопическая ретроградная панкреатохолан-гиография, обладающая к тому же высокой диагностической и терапевтической эффективностью.

  Благодаря применению этого метода 1-я форма  синдрома Мириззи была диагностирована  у 47 (1,85 %) из 2535 пациентов, обследованных  по-пово-ду желчно-каменной болезни  и ее осложнений. Главным рентгенологическим симптомом этой формы является сужение просвета гепатикохоледоха в проксимальном отделе, отличающееся локализацией, протяженностью и влиянием на дренажную функцию печени. Наиболее часто (почти у 2/3 пациентов) сужение просвета было ограничено пределами общего печеночного протока, в то же время почти у трети больных оно распространялось и на общий желчный проток. К редким можно отнести 2 наблюдения, в которых сужение протока не выходило за пределы хо-ледоха. Следует отметить, что в обоих случаях имело место сдавление протока конкрементом, находящимся в терминальном отделе пузырного протока, и, кроме того, имел место вариант анатомического строения этого протока. Он заключался в низкой локализации бифуркации гепатикохоледоха, большей чем обычно протяженности пузырного протока, открывавшегося в нижней трети гепатикохоледоха в одном случае в его наружную стенку, а в другом - во внутреннюю.

  Протяженность деформированного отдела внепеченочного желчного протока находилась в пределах от 0,4 до 4,5 см, причем она была более значительной, когда синдром диагностировался на фоне острого воспаления желчного пузыря, чем при хронической форме заболевания.

  Рентгенологический  симптом престенотического расширения билиарных протоков считаем характерным для билиарной гипертензии вне зависимости от причин, которыми она обусловлена. Изучение рентгенологической информации, полученной при ЭРПХГ у 47 пациентов с 1-й формой синдрома Мириззи показало, что у 5 из них расширения протоков, расположенных выше сужения гепатикохоледоха, не было. На этом основании с учетом клинических данных был сделан вывод, что компрессия протока носит относительный характер и существенного влияния на отток желчи не оказывает. В то же время у 42 больных была диагностирована билиарная гипер-тензия, главной причиной которой являлось сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха. Необходимо отметить, что у 6 из пациентов этой группы, помимо 1-й формы синдрома, был диагностирован холедохолитиаз, сочетавшийся в одном наблюдении со стенозом БСДК.

  Помимо  вышеперечисленных изменений билиарной системы, встречающихся при синдроме Мириззи, большое значение для выбора метода и обь-ема операции имеет дифференциальный диагноз между сдавлением проксимального отдела гепатикохоледоха и его стриктурой. Ретгенологическими симптомами стриктуры являются: 1) расширение желчных протоков выше места сужения; 2) симптомы "обрыва" и "немой" зоны контрастирования гепатикохоледоха; 3) отклонение деформированной части протока; 4) неизменный характер сужения протока после устранения вероятных причин его возникновения; 5) ограниченная, не превышающая 1 см протяженность деформации; 6) отсутствие конкрементов вблизи от зоны сужения. Диагноз будет тем точнее, чем больше из перечисленных симптомов будет выявлено. Для исключения опухолевой природы заболевания необходимо применить инструментальную ревизию и селективную холангиографию деформированного отдела протока. Однако наибольшее значение в этом имеют результаты цитологического и гистологического исследований материала, взятого при трансдуоденальной холедохоскопии.

  Свищ  между желчным пузырем и просветом  гепатикохоледоха, или 2-я форма синдрома Мириззи, был диагностирован у 44 (1,7%) из 2535 больных. Изучение анамнеза, результатов лабораторного обследования, а также данных УЗИ и в нескольких наблюдениях - КТ при этом показало, что информации, указывающей на подлинный характер изменений билиарной системы, получено не было.

  Ведущим морфологическим признаком этой формы синдрома является наличие патологического сообщения между просветом желчного пузыря и внепеченочным желчным протоком. Характерным симптомом, выявляемым во время рентге-ноэндоскопического исследования, является поступление контрастного вещества, заполнившего гепатикохоледох, в полость желчного пузыря в обход пузырного протока.

   Иная  картина наблюдается после перфорации стенок пузыря и желчного протока, когда  еще сохраняются признаки стриктуры проксимального отдела гепатикохоледоха, а формирование свища еще не завершилось. При этом контрастное вещество, минуя пузырный проток, заполняет желчный пузырь через перфорационное отверстие. Такие наблюдения, по нашему мнению, являются объективным доказательством общности патогенеза обеих форм синдрома Мириззи, а в практическом отношении - важно то, что края перфорационного или свищевого отверстия образованы тканью с резко нарушенной трофикой и ее использование в качестве пластического материала чревато осложнениями.

   Диагностика холецисто-холедохеального свища  особых затруднений не вызывает, когда рентгено-контрастный раствор заполняет не только внутри- и внепеченочные желчные протоки, но и просвет желчного пузыря. Однако у 5 пациентов из 44 во время выполнения стандартной ЭРПХГ информации о состоянии желчного пузыря получено не было. В этих наблюдениях рентгенологическая картина свидетельствовала о сужении просвета проксимального отдела гепатикохоледоха. В таких ситуациях для уточнения диагноза и возможности использования назобилиарного дренирования престенотических отделов билиарной системы применяем инструментальную ревизию и селективную холеграфию. С помощью этих методов было установлено, что дефект наполнения в просвете желчного протока образован конкрементом, неполностью вышедшим из полости желчного пузыря через свищевое отверстие, перекрывшим просвет гепатикохоледоха и ставшим причиной билиарной гипертензии.

   Инструментальная  ревизия билиарной системы и  селективная холеграфия позволяют  не только установить диагноз, но также определить размеры и локализацию свища. Согласно полученным данным, диаметр патологического соустья между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком был в пределах от 0,4 до 2,5 см. Наиболее часто (у 35 из 44 больных) был диагностирован свищ между желчным пузырем и общим желчным протоком, значительно реже (только у 9 пациентов) свищевое отверстие сформировалось между желчным пузырем и общим печеночным протоком. Рентгенологическая картина зависит от локализации свища. Так, при стандартной ЭРПХГ свищи высокой локализации значительно чаще проявляются симптомом ложного сдавления проксимального отдела гепатикохоледоха, чем свищи между желчным пузырем и холедохом. Суть симптома заключается в том, что контрастный раствор, заполняющий желчный проток, обтекает конкремент,

   частично  вышедший в просвет желчного протока, что симулирует его сдавление извне. Кроме того, стеноз БСДК и конкременты, свободно лежащие в просвете внепеченочного желчного протока, диагностируются, как правило, у больных со свищами между желчным пузырем и холедохом, в то время как при свищах между желчным пузырем и общим печеночным протоком эти осложнения ЖКБ встречаются чрезвычайно редко.

   Из  других патологических изменений билиарной системы, сопровождающих вторую форму синдрома Мириззи, следует остановиться на состоянии желчного пузыря. Необходимая для этого информация была получена во время рентгеноэндо-скопического исследования у всех больных, причем у 9 из них была использована инструментальная ревизия билиарной системы и селективная холеграфия. Следует отметить, что только у д из 44 пациентов внутренние контуры желчного пузыря напоминали обычные, тогда как в остальных случаях они были значительно изменены. В первую очередь наблюдалось существенное сокращение обье-ма за счет отсутствия шейки, гартманновского кармана и значительной части тела желчного пузыря.