Синдром Мириззи

   Итак, основными рентгенологическими  симптомами холецисто-холедохеального  свища являются контрастирование желчного пузыря через патологическое соустье с ге-патикохоледохом, отсутствие контрастирования пузырного протока, деформация желчного пузыря, холедохолитиаз, стеноз БСДК.

   Переходя  к вопросам лечения желчно-каменной болезни, осложненной развитием  синдрома Мириззи, необходимо отметить, что поиск рационального метода продолжается. Это подтверждается сообщениями о применении литолитической терапии, чрескожного чреспеченочного дренирования, эндопротезирования и стентирования желчного протока, экстракорпоральной литотрипсии и т.д. Если диагностические возможности рентгеноэндоскопического метода освещены в достаточной мере, то его терапевтическая эффективность практически не исследована. Представлен опыт успешного применения электрогидравлической литотрипсии при помощи эндоскопического комплекса mather - baby. Мнения авторов в отношении целесообразности лапароскопических вмешательств на билиарной системе отличаются разнообразием. Следует отметить, что, как правило, синдром Мириззи упоминается в числе противопоказаний к эндоскопической операции, чему в известной мере противоречат сообщения об успешном использовании этого метода в лечении как первой, так и второй форм синдрома. Кроме того, некоторые авторы считают допустимым попытку лапароскопической операции, в случае неудачи которой выполняют лапаротомию.

   При выборе метода лечения, по нашему мнению, наибольшее значение имеют его возможности в устранении тех патологических изменений, которые несут в себе непосредственную угрозу для жизни больного. К таковым относятся обтурационная желтуха и острый холецистит.

   На  основании изучения ближайших и  отдаленных результатов считаем, что ведущим методом разрешения желтухи, развившейся на фоне желчно-каменной болезни, является рентгеноэндоско-пический. Он был использован в лечении 63 больных из 91 с рентгенологическими симптомами синдрома Мириззи. У 28 пациентов, наблюдавшихся нами в период освоения метода, его применение было признано нецелесообразным, в связи с большими размерами камней в просвете гепатикохоле-доха и отсутствием устройств для выполнения на-зобилиарного дренирования (НБД). В дальнейшем благодаря накоплению опыта и развитию эндоскопической техники возросло терапевтическое значение метода и как следствие расширился диапазон его применения. Как было показано выше, для получения информации помимо ЭРПХГ используются диагностическая папиллотомия, инструментальная ревизия желчных путей, селективная холе-графия, а также ретроградная холедохоскопия. Как правило, эндоскопическую папиллосфинктерото-мию (ЭПСТ) дополняет удаление конкрементов из гепатикохоледоха, назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипрото-кового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование. По нашему мнению, более точно сущность манипуляций отражают такие термины, как рентгеноэндоскопическое исследование (РЭИ) и рентгеноэндоскопическое вмешательство (РЭВ).

   Минимальный объем РЭВ (ЭПСТ и назобилиарное  дренирование) использовался в лечении 19 пациентов с сужением проксимального отдела гепатикохоледоха. Еще у 6 больных из этой группы, помимо перечисленных манипуляций при помощи укрепленной корзинки Дормиа, был разрешен холедохолити-аз. В лечении остальных больных РЭВ не использовалось. Извлечение конкрементов из внепеченочного желчного протока и ликвидация стеноза БСДК позволили сократить объем последующей хирургической операции, а также нормализовать или значительно снизить содержание билирубина в крови пациентов. Более разнообразным был объем РЭВ при 2-й форме синдрома. Минимальным, состоящим из эндоскопического рассечения БСДК и извлечения желчных камней он был только в 3 наблюдениях, при одиночных конкрементах и соответствии их размеров размерам холедоходуоденального соустья, образовавшегося после ЭПСТ. У 35 пациентов с крупными конкрементами в гепатикохоледохе, а также при множественном холедохолитиазе использовалась механическая литотрипсия, причем у 32 из них эта процедура применялась от 2 до 4 раз. Следует отметить, что в тех случаях, когда полной санации внепеченочного желчного протока достигнуть не удавалось, для разрешения или предупреждения билиарной гипертен-зии РЭВ завершалось НБД. В результате применения рентгеноэндоскопического метода лечения желтуха была разрешена у всех 38 больных, у которых был выявлен холецисто-холедохеальный свищ. В 14 случаях конкременты из гепатикохоледоха были удалены полностью, что позволило отказаться от операции. Таким образом, значение, объем и тактика рентгеноэндоскопического метода лечения зависят от характера патологических изменений билиарной системы. При 1-й форме синдрома Мириззи оно невелико по объему и сводится к подготовке пациентов к следующему, главному этапу лечения — хирургическому вмешательству. Значение РЭВ возрастает при лечении больных с холецисто-холедохе-альным свищом, так как помимо подготовительного этапа, оно может служить альтернативой большой и технически сложной операции. Кроме того, в настоящее время отсутствует реальная возможность использования РЭВ для ликвидации сужения просвета проксимального отдела гепатикохоледоха. Наиболее существенными недостатками метода являются лучевая нагрузка на пациентов и персонал, а также высокая стоимость эндоскопического и рентгенологического оборудования.

   Ведущая роль в лечении больных с синдромом Мириззи принадлежит хирургическому вмешательству, объем которого определяется формой заболевания. При 1-й форме синдрома он зависит от четкой дифференциации сдавления проксимального отдела гепатикохоледоха и стриктуры. В решении этой сложной задачи определенное значение имеют данные РЭИ, однако ведущими остаются результаты интраоперационной диагностики. Главной задачей этого исследования является определение состояния деформированной части желчного протока уже после того, как будут устранены возможные причины его внешнего сдавления.

   Так, у 5 больных, оперированных по поводу острого холецистита, сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха, выявленное при ЭРПХГ, было относительным. При осмотре этой части протока во время операции после удаления желчного пузыря и выделения пузырного протока и участка гепатикохоледоха в области бифуркации, сколько-нибудь значительной деформации обнаружено не было. Таким образом, стриктура протока была исключена, а операция во всех случаях заключалась в холецистэктомии и дренировании брюшной полости.

   Наиболее  часто (у 23 пациентов) холецистэктомия  завершалась дренированием гепатикохоледоха Т-образным дренажем. При осмотре деформированного, по данным РЭИ, участка протока после холецистэктомии отмечалось его сужение, которое устранялось после проведения в эту область верхней бранши дренажа. Не было выявлено каких-либо изменений вне-печеночного желчного протока и при фистулохо-лангиографии, выполненной перед удалением дренажа. Между тем в отдаленном послеоперационном периоде у 6 больных диагностирована стриктура проксимального отдела гепатикохоледоха.

   В 4 случаях при интраоперационной  ревизии диагноз стриктуры гепатикохоледоха, установленный перед операцией, был подтвержден. Этим больным произведена пластика деформированного отдела протока с оставлением в его просвете "потерянного" дренажа. Один из пациентов преклонного возраста скончался в ближайшем послеоперационном периоде, и еще одна больная обратилась спустя б мес по поводу желтухи, вызванной стриктурой проксимального отдела гепатикохоледоха.

   Если  в наблюдениях, представленных выше, после разделения сращений в области  шейки желчного пузыря и выделения пузырного протока гепатикохоле-дох был доступен осмотру и выполнение холангиографии особых затруднений не вызывало, то у 4 пациентов этому препятствовал инфильтрат весьма плотной консистенции, сформировавшийся между шейкой желчного пузыря и гепатодуоденальной связкой. Попытка применить лапароскопический метод в одном из этих наблюдений успеха не имела. Всем 4 пациентам была выполнена лапаротомия, резекция и санация оставленной части желчного пузыря и пузырного протока. Осмотреть внепеченочный желчный проток в зоне сужения не представлялось возможным, в связи с чем применяли холангиогра-фию. Исследование выполняли после вскрытия желчного пузыря, извлечения его содержимого и восстановления проходимости пузырного протока. Таким образом,  наиболее распространенной операцией при 1-й форме синдрома Мириззи является холецистэктомия, дренирование гепатикохо-ледоха по Керу, продолжающееся не менее 1 мес. Объем операции устанавливается путем интраопе-рационной ревизии деформированного отдела внепеченочного желчного протока. В случаях когда изменения носят необратимый характер, т.е. диагностируется стриктура, может быть использована пластика гепатикохоледоха на потерянном дренаже, после предварительной ЭПСТ. Опубликованы отдельные наблюдения успешного применения гепатикоеюностомии, однако поиск оптимальных методов лечения этого осложнения желчно-каменной болезни продолжается.

   Переходя  к хирургическому лечению 2-й формы  синдрома Мириззи, следует отметить, что при этом заболевании, так  же как и при 1-й форме, используется субтотальная холецистэктомия или резекция желчного пузыря. Однако при стенозе проксимального отдела гепатикохоледоха, когда выделение элементов треугольника Кало чревато развитием тяжелых осложнений, эта операция применяется в редких случаях и является вынужденной мерой. Оставление части желчного пузыря при 2-й форме синдрома следует считать этапом хирургического вмешательства, так как в последующем из нее выкраивается лоскут для закрытия свищевого отверстия. Такое восстановление целостности гепатикохоледоха целесообразно в тех случаях, когда свищевое отверстие занимает около 2/3 окружности протока и сопоставление краев дефекта путем простого ушивания может привести к сужению его просвета. При более значительных разрушениях стенки внепеченочного желчного протока наиболее предпочтительной операцией является гепати-коеюностомия, восстановление же целостности протока конец в конец нередко завершается формированием стриктуры и в настоящее время не применяется.

   Очевидно, что наличие патологического сообщения между желчным пузырем и проксимальным отделом гепатикохоледоха не несет в себе особой угрозы для здоровья пациентов, тогда как нарушение оттока желчи чревато фатальным исходом. Поэтому, как и многие другие авторы, считаем стремление к выполнению операции в полном объеме не всегда оправданным. При высокой степени опера-ционно-наркозного риска обьем хирургического вмешательства может быть сокращен до холедохо-томии и освобождения желчного протока от конкрементов. В отдельных случаях, когда выделение гепатикохоледоха невозможно или связано с риском развития осложнений, того же результата можно добиться посредством холецистотомии.

   Как правило, подобные операции заканчиваются  дренированием внепеченочного желчного протока по Керу. Мы считаем, что этот вид дренирования следует применять в случаях, когда остаются сомнения в полном удалении конкрементов из гепатикохоледоха, а также при неустраненном стенозе БСДК. Холедохотомию для введения дренажа необходимо выполнять вне зоны свища, выбирая неизмененный участок стенки желчного протока. Дренирование внепеченочного желчного протока через свищевое отверстие опасно развитием желчного перитонита или наружного желчного свища и поэтому не должно применяться в современной билиарной хирургии.

   Проведенное исследование показывает, что результаты лечения синдрома Мириззи оставляют желать лучшего. Так, общая летальность, по нашим данным, составляет 11%. Неудовлетворительные результаты отдаленного послеоперационного периода, обусловленные стриктурой гепатикохоледоха и резидуальным холедохолитиазом, отмечаются у 1 У/о больных почти с одинаковой частотой в обеих группах пациентов. Таким образом, синдром Мириззи остается одной из наиболее сложных проблем билиарной хирургии. 

   Литература

   1. Ревякин В.И., Василенко Ю.В., Ибрагимов  Н.И. и др. Диагностическая эффективность эндоскопической ретроградной панкреа-тохолангиографии и методы ее повышения., 1996.— №4.- С. 33-9.

   2.  Baer H.U., Matthews J.B., Schweizer W.P. et al. Management of the Mirizzi syndrom and the surgical implications of cholecystcholedochal fistula // Brit. J. Surg., 1990, Jul.- 77 (7): p. 743-54.

   3- Berta R., Pangini G.C., Zamboni P. et al. Laparoscopic tretment of Mirizz's syndrome // Minerva Chir., 1995, Jun.- 50 (6): p. 547-52. 4.Csendes A., Diaz J.C., Burdiles P. et al. Mirizzi syndrome and cholecys-tobiliary fistula: a unifying classification // Brit. J. Surg., 1989, Nov.- 76 (ll):p.l 139-43.

   5.  Curet M.J., Rosendal D.E., Congilosi S. Mirizzi syndrome in a Nativ Amtrican population. Amer. J. Surg. 1994, Dec.- 168 (6): p. 343-6.

   6. Mirizzi PL. Sindrome del conducto hepatico //J. Int. del Chir, 1948.-8: p. 731-77.