Инфекционные заболевания нервной системы

-Адренолейкодистрофия (АЛД)- прогрессирующее наследственное заболевание, при котором поражается надпочечники и белое вещество нервной системы. Заболевание было описано  в 1923г. Под названием суданофильным церебральный склероз. В 1971г. М. Блоу дополнил сведения о даном заболевании и назвал его  Адренолейкодистрофия( adreno- надпочечники). Частота заболевания составляет 10 случаев на 100000 мальчиков. Причиной заболевания является патология пероксисом, в результате которой происходит накопление в клетке жирных кислот с очень длинной цепью, поэтому оно относится к группе пероксисомных болезней и является самым частым из них наследственным заболеванием.

-Лейкодистрофии — наследственные заболевания нервной системы, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в обмене миелина. Заболевания этой группы наследуются аутосомно-рецессивно или по рецессивному, сцепленному с полом, типу. В основном болеют мальчики.

-Мукополисахаридозы (гаргоилизм)— наследственные заболевания, обусловленные нарушением обмена веществ, входящих в состав соединительной ткани.

-Гепатоцеребральная  дистрофия — наследственное заболевание характеризующееся сочетанным поражением печени и мозга (hepar — печень, cerebrum — мозг) и обусловленное нарушение обмена меди.

-НЕВРОЗЫ – это функциональные заболевания нервной системы, вызванные сшибкой основных нервных процессов – возбуждения и торможения. Основные причины неврозов: психические травмы. Основными невротическими проявлениями у детей являются: 1. Психогенные шоковые реакции. Возникают при острых психических травмах (пожар, авария на транспорте, землетрясение и т.п.) У детей раннего возраста они наблюдаются и при безобидных факторах (неожиданный резкий звук, крик и т.п.)Проявлением шоковой реакции бывает мутизм с последующим заиканием.

2. Неврастения- Возникает вследствие  перенапряжения нервной системы  в связи чрезмерной умственной  или физической нагрузкой.К неврастении приводят непосильные нагрузки, особенно в тех случаях, когда ребенок наряду со школьными предметами изучает иностранный язык, занимается в музыкальной школе, различных кружках и т.д. Часто развивается у детей, которые длительно находятся в психотравмирующей их ситуации (разлады в семье, неудачи в школе). Это к тем детям, которые имеют слабый тип нервной системы или перенесли длительное истощающее заболевание.

3. Невроз страха-– это частое  проявление невротических расстройств.Повышенная пугливость является их физиологической особенностью.Иногда в результате неправильного воспитания (запугивание детей) или психической травматизации страхи приобретают упорный характер. Ребенок начинает бояться темноты, новых людей, не может находиться один в помещении. У маленьких детей часто возникают ночные страхи, которые имеют затяжное течение.

4. Невроз навязчивых состояний-Чаще развивается у детей с тревожно – мнительными чертами характера. Большое значение имеет также изнеживающее воспитание. Проявляется в форме навязчивых страхов или навязчивых движений.Могут быть разнообразными:- Боязнь смерти;- Боязнь отвечать у доски ит.д.

5. Ночное недержание мочи-Энурез наблюдается у детей очень часто. Однако о невротическом энурезе следует говорить в тех случаях, когда возникло в результате психической травме. Такой энурез может вызвать вторичные невротические наслоения в результате переживания ребенком своего «дефекта», особенно если его стыдят, упрекают, наказывают.

6. Нервная анорексия (отсутствие аппетита). 7. Речевые неврозы- заикание-Характерным признаком является логофобия-страх речи.Причинами заикания становятся острые и подострыепсихические травмы:- испуг; 
- помещение в больницу. Мутизм (немота) и сурдомутизм (глухонемота)- Может возникнуть после острой тяжелой психической травмы. В этих случаях он сочетается с другими невротическими расстройствами. Такое же происхождение может иметь и сурдомутизм.

-ОПУХОЛЬ – это рост ткани, который вышел из-под контроля. Опухоли бывают разными. Зачастую можно услышать такое словосочетание, как «рак мозга», хотя такой гистологический тип злокачественной опухоли, как рак, не может встречаться в головном мозге по той причине, что рак – это опухоль эпителия. А в головном мозге нет эпителия. Опухоли головного мозга наблюдаются в любом возрасте,но чаще встречаются у взрослых.Виды О: доброкачественные,злокачественные. Лечение опухолей головного мозга хирургическое, иногда проводят рентгено- и химиотерапию

При опухолях мозжечка ведущим клиническим синдромом является расстройство координации.

Невринома слухового нерва — опухоль, растущая из слухового нерва. Чаще она располагается между варолиевым мостом и мозжечком (мостомозжечковый угол) и приводит к сдавлению этих образований; начальные симптомы опухоли — головокружение, шум в ухе, снижение слуха, нистагм. Снижение слуха может постепенно прогрессировать и приводить к полной глухоте на одно ухо.

Опухоль продолговатого мозга-  В случаях сдавления продолговатого мозга нарушаются глотание, дыхание, сердечная деятельность. предшествующей ауры зависят от локализации опухоли.

Опухоли полушарий головного мозга- Наиболее ранним признаком опухоли полушарий головного мозга являются нарушения поведения. Больные теряют paботоспособность, становятся вялыми или сверхвозбудимыми, у них снижаются память, активное внимание, нарушаются сон и эмоциональные реакции.

Опухоли лобной доли- проявляются нарушением поведения. Такое поведение получило название “лобная психика”. Больные неадекватны, дурашливы, безынициативны, неопрятны; у них снижены память и внимание, нарушено чувство дистанции. Эти симптомы более ярко выражены при локализации опухоли в доминантном полушарии.

Для опухолей передней центральной извилины характерны очаговые судорожные припадки без потери сознания, спастические монопарезы или гемипарезы. Общемозговые симптомы при лобной локализации опухоли могут отсутствовать.

При опухолях височной доли рано появляются симптомы повышения внутричерепного давления.

Опухоли теменной доли могут проявляться в форме локальных нарушений чувствительности, а также расстройств ее сложных видов.

При опухолях затылочной доли ведущими являются зрительные расстройства в виде выпадения полей зрения, неузнавания предметов при сохранном зрении (зрительная агнозия), искажения формы предметов, зрительные галлюцинации. Опухоли затылочной доли редко сопровождаются признаками повышения внутричерепного давления.

Краниофарингеомы — это врожденные опухоли, развивающиеся из остатков эмбриональной ткани протока, соединявшего раннем периоде развития глотку со структурами мозга. Эти опухоли представляют собой заполненные жидкостью многокамерные кисты.

-ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ  МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ- Это группа наследственно обусловленных нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями. Различные формы прогрессирующих мышечных дистрофий могут наследоваться аутосомно-доминантно, аутентично-рецессивно, рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Поражение мышц плечевого пояса- Приводит к ограничению движений в плечевых суставах. Больные не могут поднять рук выше горизонтального уровня, в то время как объем движений локтевых и лучезапястных суставах и сила мышц длительное время остаются сохранными.

Поражение мышц костей и стоп- Сопровождается их слабостью. Походка больного становится своеобразной. Для того чтобы не залепиться носком отвисающей стопы за пол, он вынужден высоко поднимать голень (петушиная походка).

Атрофия мышц лица - При слабости и атрофии мышц лица отмечается: отсутствие на лбy морщин (симптом полированного лба). наблюдается гипомимия: больные не могут плотно зажмурить глаза, надуть щеки, вытянуть губы трубочкой т.д.

Поражения наружных глазных мышц -При поражении наружных глазных мышц ограничивается объем движения глазных яблок; иногда они становятся полностью неподвижными.

Псевдогипертрофическая форма- Данный вариант наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой.Основную массу больных составляют мальчики.

-РЕВМАТИЗМ — поражающее сердечно-сосудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры. Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга служит причиной нарушений нервной системы. Характер неврологических расстройств может быть различным и определяется степенью нарушения мозгового кровообращения и его преимущественной локализацией.

Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея. При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования — полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Паталогиические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке.

На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма.

Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма.

 

 

 

-НАРУШЕНИЯ  МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ- представляют собой группу заболеваний (точнее клинических синдромов), развивающихся вследствие острого расстройства кровообращения головного мозга.К острым нарушениям мозгового кровообращения относят преходящие нарушения кровообращения в мозге и инсульты.

Причины НМК:

- пороки сердца и магистральных  сосудов(чаще у детей);

-гипоксия(кислородное голодание мозга);

-расстройства функций эндокринных желез;

-нарушение центральной регуляции  дыхания;

- разрыв аневризмы, (мешотчатое  выпячивание на стенке сосуда)(редко)

Инсу́льт — острое нарушение мозгового кровообращения, характеризующееся внезапным (в течение нескольких минут, часов) появлением очаговой и/или общемозговой неврологической симптоматики, которая сохраняется более 24 часов или приводит к смерти больного в более короткий промежуток времени.

Виды инсульта: -Ишемический инсульт (инфаркт мозга)развивается обычно вследствие закупорки одного из мозговых сосудов или большого (магистрального) сосуда головы, по которому притекает кровь к головному мозгу.

- Геморрагический инсульт (внутричерепное  кровоизлияние)острое нарушение мозгового кровообращения с прорывом сосудов и кровоизлиянием в мозг. Это самая тяжелая мозговая катастрофа.

Причины геморрагического инсульта:- Наиболее частая причина - гипертоническая болезнь и артериальная гипертензия (в 85% случаев) - врожденные и приобретенные аневризмы сосудов мозга(аневризмы-небольшие образования на мозговом кровеносном сосуде, которые быстро увеличиваются в размерах и наполняются кровью);- атеросклероз;- заболевания крови;- воспалительные изменения мозговых сосудов; коллагенозы; амилоидная ангиопатия;

- интоксикации; - авитаминозы.

Лечение нарушения мозгового кровообращения: -Антигипертензивная терапия – одно из наиболее эффективных и важных направлений  профилактики развития нарушений кровообращения головного мозга. Возможно применение фитотерапии.

-ФАКОМАТОЗЫ- представляют собой наследственные заболевания, характеризующиеся изменениями кожных покровов, наиболее частыми из которых являются пятна (phacos — пятно), неврологическими нарушениями и патологией внутренних органов. Столь многосистемное поражение связано с нарушением развития одновременно двух зародышевых листков — эктодермы и мезодермы. Из этих зародышевых зачатков формируются нервная система, кожа и ее производные, внутренние органы и сосуды. К этой группе заболеваний относятся энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге — Вебера- Классическое проявление болезни характеризуется триадой симптомов: сосудистыми пятнами на коже лица (ангиомы), судорожными припадками, повышением внутриглазного давления (глаукома)., туберозный склероз Бурневилля- Туберозный склероз — редкое заболевание, проявляющееся своеобразными изменениями кожи, судорожными припадками и слабоумием. Туберозный склероз встречается с частотой 1:30000. В учреждениях для умственно отсталых такие больные составляют 0,3%. Заболевание обусловлено генетически, наследуется ауто-сомно-доминантно., синдром (атаксия-телеангиэктазия) Луи —Бар- При этой редкой форме факоматоза наблюдаются неврологические симптомы, кожные проявления в виде паукообразного разрастания сосудов (телеангиэктазии), снижение иммунологической реактивности организма. Заболевание обусловлено генетически., нейрофиброматоз Реклингхаузена- наследственное заболевание. Проявляется опухолями и пигментацией кожи в сочетании с новообразованиями по ходу нервных стволов. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Его частота составляет 3 — 5 случаев на 10000 населения.

 

 

 

 

-ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое прогрессирующее заболевание мозга, проявляющееся периодическими приступами судорог, нарушением сознания, нарастающими изменениями в эмоционально-психическом сфере. ПРИЧИНЫ: перенесенные травматические, инфекционные, токсические и другие заболевания нервной системы,патологии внутриутробного развития и внутричерепной родовой травме.Формы эпилепсии:

Детская абсанс – эпилепсия- Дебют заболевания в 3-8 лет. Чаще всего страдают девочки. Типичные сложные абсансы ( резкое закатывание глаз вверх с трепетанием век и отключением сознания на несколько секунд)- основной вид приступов.Характерна высочайшая частота приступов. Примерно в 30% случаев возможно присоединение генерализованных судорожных приступов.

Юношеская абсанс – эпилепсия- Дебют заболевания в 9 лет и старше. Проявляется преимущественно простыми типичными абсансами, более короткими и редкими, чем при детской форме. Высок риск присоединения генерализованных судорожных приступов. На ЭЭГ характерно появление быстрой генерализованной пик-волновой активности.Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами