Диффузные заболевания соединительной ткани

Кожа лица при  системной склеродермии туго натянута, из-за чего оно становится маскообразным. Ротовая щель сужается, поэтому больным  бывает трудно есть и чистить зубы. Вокруг рта появляются радиальные морщины, нос заостряется и становится похожим на клюв.

Через несколько  лет после начала заболевания  на пальцах, лице, губах, языке и слизистой  щек могут появиться мелкие телеангиэктазии. Чаще их обнаруживают при акросклеротической форме системной склеродермии, хотя на поздних сроках они могут возникать и при диффузной форме.

Чтобы выявить  поражение микроциркуляторного  русла при системной склеродермии, обычно проводят капилляроскопию ногтевых валиков или осматривают их, используя  в качестве увеличителя офтальмоскоп. При акросклеротической форме системной склеродермии капилляры ногтевых валиков расширяются, число их обычно нормальное или немного снижено. При диффузной форме болезни капилляры также расширены, однако количество их значительно уменьшено. При наличии только синдрома Рейно капилляры не изменены.

Иногда, особенно при акросклеротической форме системной  склеродермии, развивается обызвествление дермы и подкожной клетчатки, чаще всего – в области суставов, подушечек пальцев, локтевой и преднадколенниковой подкожных сумок и на разгибательной поверхности предплечий. Иногда очаги обызвествления вскрываются, при этом выделяется белая крошковатая или жидкая масса.

Опорно-двигательный аппарат. Более чем у половины больных системной склеродермией  отмечается припухлость, болезненность и тугоподвижность коленных суставов и пальцев рук.

Иногда при  системной склеродермии развивается  симметричный полиартрит, напоминающий ревматоидный артрит. На поздних стадиях  заболевания при движении в суставах (особенно коленных) ощущается крепитация, а над сухожилиями может раздаваться скрип.

Выраженный фиброз и утолщение фасции предплечья приводят к синдрому запястного канала.

Мышечная слабость, возникающая при системной склеродермии, обычно при тяжелом поражении  кожи, в большинстве случаев обусловлена атрофией от бездействия.

Миопатия при  системной склеродермии имеет характерные  гистологические признаки и не сопровождается повышением активности мышечных ферментов  в сыворотке.

У некоторых  больных развивается миозит, который  подобно полимиозиту проявляется слабостью проксимальных мышц и повышением активности мышечных ферментов (перекрестный синдром).

Резорбции могут  подвергнуться не только дистальные фаланги пальцев рук, но и ребра, ключицы и угол нижней челюсти.

ЖКТ. Более чем у половины больных отмечаются симптомы поражения пищевода, такие, как чувство распирания или жжения в эпигастрии и за грудиной и отрыжка. Эти симптомы усиливаются в положении лежа и при наклоне вперед. Их причинами служат снижение тонуса нижнего пищеводного сфинктера и расширение средней и нижней третей пищевода.

У многих больных  системной склеродермией развивается  рефлюкс-эзофагит, который часто  приводит к стриктуре нижней трети  пищевода и изредка – к кровотечению из пищевода.

Дисфагия (особенно при глотании твердой пищи) может возникать в отсутствие других симптомов поражения пищевода. Ее причиной служит снижение моторики пищевода, обусловленное нервно-мышечными нарушениями. Пищеводная манометрия и рентгенокинематография позволяют выявить снижение амплитуды или полное отсутствие перистальтики в средней и нижней третях пищевода.

Поражение желудка  при системной склеродермии рентгенологически  проявляется его расширением, атонией  и замедленным опорожнением.

Снижение моторики тонкой кишки проявляется метеоризмом  и болью в животе, иногда настолько сильными, что больному системной склеродермией устанавливают диагноз механической или паралитической кишечной непроходимости.

При системной  склеродермии возможно развитие синдрома нарушенного всасывания, который  проявляется похуданием, поносом и анемией. Причинами его могут быть избыточный рост бактерий в атонической кишке или фиброз и обструкция лимфатических сосудов.

При рентгеноконтрастном  исследовании выявляют расширение нисходящей и горизонтальной частей двенадцатиперстной и тощей кишок, сглаживание круговых складок и замедление пассажа бариевой взвеси. У некоторых больных системной склеродермией развивается кистозный пневматоз кишечника; при этом на рентгенограммах в стенке тонкой кишки видны округлые или линейные просветления. При разрыве кист может развиться пневмоперитонеум без признаков перитонита.

Поражение толстой  кишки может проявляться хроническим  запором, каловым завалом и даже кишечной непроходимостью. Атония какого-либо участка кишки может привести к инвагинации. При рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки иногда выявляют ее расширение и атонию, а также дивертикулы с широким устьем.

Снижение тонуса внутреннего сфинктера заднего  прохода может приводить к  недержанию кала и изредка – к  выпадению прямой кишки.

Телеангиэктазии слизистой желудка или кишечника  могут стать источником желудочно-кишечного  кровотечения.

При висцеральной форме системной склеродермии поражение  кожи и других органов незначительное или отсутствует.

Легкие. В настоящее  время поражение легких служит основной причиной смерти при системной склеродермии. Его выявляют как минимум у  двух третей больных; в большинстве случаев оно проявляется одышкой при физической нагрузке, часто в сочетании с сухим кашлем. Иногда эти симптомы наблюдаются в отсутствие пневмосклероза, а пневмосклероз, напротив, может протекать почти бессимптомно.

У некоторых  больных системной склеродермией выслушиваются двусторонние хрипы в нижних отделах легких. Изредка наблюдается ограничение дыхательных движений из-за тяжелого поражения кожи туловища.

Желудочно-пищеводный рефлюкс, возникающий при атонии нижнего отдела пищевода, может стать причиной аспирационной пневмонии.

Одно из тяжелых  осложнений пневмосклероза при системной  склеродермии – вирусная или бактериальная  пневмония. Кроме того, пневмосклероз  повышает риск бронхиолоальвеолярного, плоскоклеточного и овсяноклеточного рака легкого. При исследовании функции внешнего дыхания часто выявляют уменьшение ЖЕЛ и снижение податливости легких. Снижение диффузионной способности легких и низкое РаО2 при физической нагрузке свидетельствуют о нарушении газообмена. При этом рентгенологических признаков поражения легких может и не быть.

На рентгенограммах  грудной клетки (особенно в средних  и нижних отделах легочных полей) при системной склеродермии могут  обнаруживаться линейные или множественные  мелкоочаговые тени и картина  сотового легкого. Для выявления ранних изменений в легких используют КТ с высоким разрешением и бронхоальвеолярный лаваж. При альвеолите в жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, обнаруживают большое количество альвеолярных макрофагов, нейтрофилов и эозинофилов.

Менее чем у 10% больных акросклеротической формой системной склеродермии спустя годы после начала заболевания развивается  легочная гипертензия в отсутствие выраженного пневмосклероза. Ее причиной служит облитерация легочных артерий  и артериол, обусловленная фиброзом интимы и гипертрофией медии. Развитие легочной гипертензии обычно сопровождается изменениями на ЭКГ. Клинически она проявляется нарастающей одышкой с последующим развитием правожелудочковой недостаточности. Прогноз при легочной гипертензии крайне неблагоприятный, средняя продолжительность жизни составляет примерно 2 года.

Сердце. Системная  склеродермия может приводить к  развитию перикардита (иногда с перикардиальным  выпотом), сердечной недостаточности, аритмиям и АВ-блокаде разной степени.

Менее чем у 10% больных кардиосклероз приводит к рестриктивной кардиомиопатии. У больных с кардиосклерозом при изотопной вентрикулографии обнаруживают нарушение функции левого желудочка. У больных с синдромом Рейно сцинтиграфия с 201Тl, выполненная во время приступов, выявляет нарушение перфузии миокарда.

Спазм коронарных сосудов может приводить к  поражению миокарда, гистологически проявляющемуся контрактурным повреждением миофибрилл. У некоторых больных, несмотря на отсутствие изменений на коронарных ангиограммах, возникает стенокардия.

Артериальная  гипертония может привести к левожелудочковой недостаточности, а легочная гипертензия  – к развитию легочного сердца.

Почки. До появления современных методов лечения почечная недостаточность была основной причиной смерти при системной склеродермии.

 Риск почечного  склеродермического криза выше  всего при обширном быстро  прогрессирующем поражении кожи. Почечный склеродермический криз  почти всегда сопровождается  злокачественной артериальной гипертонией,  которая может быстро приводить к почечной недостаточности. У таких больных наблюдаются гипертоническая энцефалопатия с сильной головной болью и эпилептическими припадками, ретинопатия и левожелудочковая недостаточность. Начало криза знаменуется гематурией и протеинурией, а впоследствии развиваются олигурия и почечная недостаточность.

В основе патогенеза этого осложнения лежит активация  ренин-ангиотензиновой системы.Предвестники почечной недостаточности – микроангиопатическая гемолитическая анемия, которая может возникать и в отсутствие артериальной гипертонии, и длительно сохраняющийся перикардиальный выпот.

Другие органы при системной склеродермии. Часто  отмечаются ксеростомия и ксерофтальмия.

При системной  склеродермии часто развивается  гипотиреоз, которому может сопутствовать резкое повышение уровня антитиреоидных антител в сыворотке. Причиной гипотиреоза может быть хронический лимфоцитарный тиреоидит, фиброз щитовидной железы.

Иногда при  системной склеродермии возникает  невралгия тройничного нерва.

При акросклеротической форме системной склеродермии иногда развивается первичный билиарный цирроз печени.

Клинические проявления системной склеродермии 

• Синдром Рейно 
• Утолщение кожи
• Обызвествление подкожной клетчатки 
• Телеангиэктазии 
• Артралгия, артрит 
• Миопатия 
• Нарушение моторики пищевода 
• Пневмосклероз 
• Легочная гипертензия 
• Сердечная недостаточность 
• Почечный склеродермический криз 

 

Менее чем в 2% случаев заболевание протекает  без выраженного поражения кожи (висцеральная форма системной склеродермии).

Течение и прогноз  системной склеродермии

Течение системной  склеродермии очень разнообразно. Оценить  прогноз на ранних стадиях заболевания, когда различия между двумя его формами еще не выражены, сложно.

При акросклеротической форме системной склеродермии, особенно при выявлении антител к центромерам, прогноз в целом благоприятный. Однако менее чем у 10% больных  через 10 – 20 лет после начала заболевания (а иногда и позже) развивается легочная гипертензия. Иногда наблюдаются также синдром нарушенного всасывания и первичный билиарный цирроз печени.

При диффузной  форме системной склеродермии прогноз  гораздо хуже, особенно у мужчин и лиц, заболевших в пожилом возрасте. У больных с быстро прогрессирующим обширным поражением кожи уже на ранних стадиях заболевания могут поражаться почки и другие внутренние органы.

Основные причины  смерти при системной склеродермии – поражение легких, почек и  сердца.

Клиническая диагностика  системной склеродермии

При наличии  синдрома Рейно и характерного поражения  кожи и внутренних органов поставить  диагноз системной склеродермии несложно.

Висцеральную  форму системной склеродермии следует  подозревать во всех необъяснимых случаях пневмосклероза, легочной гипертензии, кардиомиопатий, АВ-блокады, дисфагии или синдрома нарушенного всасывания.

Некоторые заболевания  проявляются поражением кожи, напоминающим системную склеродермию, но протекают  без поражения внутренних органов. Одно из них, склередема (болезнь Бушке), встречается как у взрослых, так и у детей и проявляется болезненным плотным отеком лица, волосистой части головы, шеи, туловища и проксимальных отделов конечностей. Кисти и стопы обычно не изменены. Иногда развитию склередемы предшествует стрептококковая инфекция. Как правило, болезнь проходит самостоятельно через 6 – 12 мес. При гистологическом исследовании обнаруживают накопление гликозаминогликанов в дерме и скелетных мышцах.