Гермафродитизм

1) Половые инкреторные железы - первичные половые признаки.

2) Зависимые от семенника половые признаки - М-эвсексуальные.

3) Зависимые от яичника половые признаки - F-эвсексуальные.

4) Независимые от половых желез половые признаки - псевдосексуальные. 
К числу зависимых М-эвсексуальных признаков, развивающихся только в присутствии семенника, относятся: гребень, бородка и серьги петуха, пение и инстинкт петуха, рога оленей и косуль, типичный волосяной покров на лобке и теле, в том числе усы и борода мужчины, низкий голос мужчины, полное развитие семенных пузырьков и простаты самцов млекопитающих и т. д. К числу зависимых F-эвсексуальных признаков, развивающихся только в присутствии яичника, относятся: куриный перьевой наряд, куриный инстинкт, полное развитие млечных желез у женщины и самок млекопитающих, яйцевод и прочие проводящие половые пути самки и т. д. К числу псевдосексуальных признаков, развивающихся в отсутствие половых желез одинаково у самцов и самок, относятся самцовый наряд птиц, шпоры у куриных, волосяной наряд самки млекопитающих по форме и окраске и т. д.  Гермафродитные особи могут нести в себе комбинацию этих признаков.

 

 

 

1. Истинный  гермафродитизм

Истинный (гонадный) гермафродитизм характеризуется одновременным  наличием мужских и женских половых  органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые  железы. Яички и яичники при  истинном гермафродитизме могут  быть или объединены в одну смешанную  половую железу, или располагаются  отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы.

Хромосомный набор (кариотип) у таких больных обычно соответствует  женскому кариотипу. В более редких случаях имеется ситуация где  наличествуют как клетки, содержащие женский хромосомный набор, так  и клетки, содержащие мужской хромосомный  набор (явление так называемого мозаицизма). Истинный гермафродитизм — чрезвычайно редкое заболевание. В литературе описано более 400 случаев. Больных подразделяют на три группы:

1) у 20% с обеих сторон присутствует и тестикулярная, и яичниковая ткань (овотестис);

2) у 40% на одной стороне имеется овотестис, а на другой — либо яичник, либо яичко;

3) у остальных на одной стороне присутствует яичко, а на другой — яичник.

Наружные половые органы у больных находятся на различных  стадиях перехода от мужских к женским. Достаточно маскулинизированных больных около 60%. Однако нормальные мужские наружные половые органы имеют м

 

 

 

 

 

 

 

1. Мозаицизм

Мозаицизм (генетический мозаицизм, хромосомный мозаицизм — mosaicism; мозаичность; могут употребляться синонимы «мозаичная форма», «мозаичный кариотип») — от фр. mosaique «мозаика» — наличие в тканях (растения, животного, человека) генетически различающихся клеток.

Следует отличать мозаицизм от химеризма, при котором два (или более) генотипа происходят более чем от одной зиготы.

Понятие мозаицизма связано с понятиями трисомии и анеуплоидии.

Мозаицизм может возникать в результате:

• перераспределения (кроссинговер) в соматических клетках,
• соматических мутаций в зиготе или на ранних стадиях дробления;
• неправильного расхождения (сегрегации) хромосом при делении клеточного ядра (митозе)

С хромосомным мозаицизмом связаны некоторые генетические болезни человека, обычно трисомии: так, мозаичную форму могут иметь синдром Дауна (около 2 %), синдром Клайнфельтера, синдром Шерешевского — Тёрнера (20-50 % больных), синдром Эдвардса (около 10 %), синдром де ла Шапелля; при этом, как правило, часть клеток характеризуется обычным набором хромосом, а часть клеток — наличием дефектной хромосомы.

При мозаицизме обычно наблюдается менее выраженная картина синдромов . Это справедливо в том случае, если число мутантных клеток составляет менее 10 %.

Мозаицизм по половым хромосомам (XX/XY) в ряде случаев приводит к истинному гермафродитизму.

С мозаичными формами генных болезней не следует путать мозаицизм гонад. Мозаицизм гонад является частным случаем органного мозаицизма, возникающего на более поздних стадиях эмбрионального развития в процессе органогенеза. Наличие его у клинически здорового индивида может обусловить рождение детей с полной формой доминантной наследственной болезни (например, гемофилии) 

 

2. Гинандроморфизм

Гинандроморфизм (др.-греч. γυνή — женщина + ἀνήρ, род. п. ἀνδρός — мужчина + μορφή — вид, форма) — аномалия, выражающаяся в том, что в одном организме крупные участки тела имеют генотип и признаки разных полов. Является результатом наличия в мужских и женских клетках организма наборов половых хромосом с разным количеством последних, как например у многих насекомых. Гинандроморфизм происходит как результат неправильного распределения половых хромосом по клеткам в ходе нарушенного созревания яйцеклетки, её оплодотворения или дробления.

Особи - гинандроморфы наиболее ярко выражены у насекомых с четко проявляющимися признаками полового диморфизма, при этом морфологически выделяются следующие типы гинандроморфов:

• билатеральные, у которых одна продольная половина тела имеет признаки мужского пола, другая - женского;
• передне-задние, у которых передняя часть тела несет признаки одного пола, а задняя - другого;
• мозаичные, у которых перемежаются участки тела, несущие признаки разных полов.

У позвоночных животных и  у человека вследствие действия половых  гормонов подобные явления приводят к половым аномалиям, при которых  секториальное распределение мужских и женских тканей обычно проявляется не так резко.

Гонадальный бисексуализм (половинный гинандроморфизм) - относительно редкая форма нарушений половой дифференцировки.  
Половая закладка дифференцируется в обоих направлениях: тестикулярной и овариальном. Тестикулярная ткань дисгенетична. Яичниковая ткань более сохранена, фолликулы способны к овуляции и созреванию. Каротип 46ХХ или 46XY, реже мозаицизм.  Внутренние гениталии содержат женские и мужские элементы только при раздельных разнополых гонадах. В этих случаях на стороне яичника обнаруживают однорогую матку, суженное влагалище (определяемое эндоскопически), а со стороны яичка - придаток, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа почти всегда отсутствует. Кроме того, встречаются варианты: овотестис-яичко, овотестис-яичник, овотестис-овотестис, овотестис-streak. Наружные гениталии смешанного типа. 

3. Овотестис

 

        Овотестис (лат. ovum - яйцо + testis - яичко), половая железа, содержащая тканевые элементы половых желез обоих полов, но преимущественно яичника; морфологический признак истинного гермафродитизма, особая аномалия полового развития, когда закладка первичной гонады (5-7 недель беременности) происходит и дифференцируется одновременно в женском и мужском направлениях. При этом в одной половой железе формируются и фолликулы, из которых будут развиваться женские половые клетки, и семенные канальцы - анатомические структуры сперматогенеза. Преобладание женских или мужских элементов определяет развитие такой гонады в текальные клетки, вырабатывающие женские или мужские половые гормоны. В эмбриональный период и в первые годы жизни индивида эндокринную активность проявляет мужская часть гонады, а женская активизируется в пубертатный период. Поэтому у большинства новорождённых детей с такой аномалией строение наружных половых органов имеет маскулинные черты и им присваивается мужской гражданский пол. Однако с 11-13 лет начинают спонтанно развиваться молочные железы, по женскому типу идёт оволосение лона, у части больных появляются регулярные менструации. В основном у таких больных телосложение и наружные половые органы бисексуальны, то есть имеют черты мужского и женского пола. У них одновременно развиваются мужские и женские внутренние половые органы (матка, маточные трубы, яичко, придатки яичек, семявыносящий проток, влагалище). При решении вопроса о выборе пола рациональнее избирать женский пол и при операции оставить женскую часть гонады, так как именно она в пубертате и в зрелом возрасте сохраняет активность. Овотестис может быть двусторонним, но может сочетаться с нормальным яичником или нормальным яичком. Причины развития этой формы истинного гермафродитизма неясны, доказать наличие её можно лишь морфологически при интраоперационной биопсии гонад. Профилактика заключается в охране беременной женщины от воздействий вредных факторов (курения, приёма лекарственных препаратов, алкоголя и др.) и стрессов, особенно в первые 10 недель беременности, когда формируются половые железы.

2. Ложный гермафродитизм

Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда налицо противоречие между внутренними (хромосомными и  гонадными) и внешними (строение половых  органов) признаками пола (бисексуальное развитие), то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости.

В некоторых случаях внешние  половые органы представляют собой  нечто среднее между клитором и пенисом. В иных же случаях внешние  половые органы выглядят скорее, как  должны были бы выглядеть в случае принадлежности к «противоположной»  гонадной материи. По этой причине, псевдогермафродитизм, как правило, не идентифицируется до наступления половой зрелости. Порой  псевдогермафродитизм диагностируется  только с наступлением совершеннолетия

Мужской псевдогермафродитизм наблюдается во много раз чаще, чем женский. В обоих случаях  преобладают наружные формы, когда  при наличии яичек и яичников гетеросексуальное строение касается только наружных гениталий. В качестве типичного примера наружного мужского псевдогермафродитизма можно привести следующий вариант: задержавшиеся в брюшной полости яички (крипторхизм) и расщепленная пустая мошонка, которая может быть принята за большие половые губы; значительно недоразвитый половой член, могущий быть принятым за гипертрофированный клитор, особенно, если наружное отверстие уретры, как это часто бывает в подобных случаях, находится под половым членом (гипоспадия).

 В качестве типичного примера значительно реже встречающегося женского наружного гермафродитизма можно привести следующий вариант аномалии: смещенные в толщу больших половых губ яичники, могущие быть принятыми за яички в расщепленной мошонке; резко гипертрофированный клитор, который можно принять за недоразвитый мужской половой член со смещенным к корню наружным отверстием уретры.

 

 

 

 

1. Интерсексуальность

Интерсексуальность — наличие у раздельнополого организма признаков обоих полов, причем эти признаки являются не полностью развитыми, промежуточными. Признаки обоих полов проявляются совместно на одних и тех же частях тела. Эмбриональное развитие такого организма называется интерсексом, начинается нормально, но с определённого момента продолжается по типу другого пола. Чем раньше меняется направление развития организма, тем резче выражена у него интерсексуальность.  Различают несколько типов интерсексуальность:

1. Зиготная или генетически обусловленная интерсексуальность
2. Гормонная интерсексуальность

Зиготная (генетически  обусловленная) интерсексуальность является результатом отклонения от нормы набора половых хромосом и генов в момент оплодотворения при соединении гамет в зиготу. По характеру нарушения бывает триплоидная или иная — анеуплоидная интерсексуальность. Диплоидная интерсексуальность наблюдается при скрещивании разных географических рас у бабочки непарного шелкопряда, причем либо у самок, либо у самцов, в зависимости от типа скрещивания.

Формы интерсексуальности, так называемого псевдогермафродитизма, также могут быть вызваны нарушением нормального числа половых хромосом. При этом у мух дрозофил определяющим в развитии пола является соотношение числа пар половых хромосом и аутосом, поэтому у них интерсексуальность обычно связана с нарушением этого соотношения (например, наблюдается при соотношении 3А:2X — три набора аутосом на две половые хромосомы). У человека определяющим фактором развития мужского пола является наличие Y-хромосомы, при этом черты интерсексуальности наблюдаются у мужчин с синдромом Клайнфельтера (набор половых хромосом ХХY). Степень интерсексуальной особи определяется так называемым хромосомным, или генным, балансом, т. е. отношением числа половых хромосом к числу аутосом и заключённых в них полоопределяющих генов. Различные формы И., или так называемого псевдогермафродитизма, обнаруженные у человека, также вызваны нарушением нормального числа половых хромосом. В зависимости от того, какие из хромосом, определяющих соответственно мужской или женский пол, находятся в избытке, различают «мужской» или «женский» псевдогермафродитизм. Диплоидная интерсексуальность наблюдается у бабочки непарного шелкопряда при скрещивании разных географических рас. В зависимости от типа скрещивания интерсексуальность отмечается либо у самок, либо у самцов. Так как при этом не обнаруживается нарушения нормального числа хромосом, немецкий биолог Р. Гольдшмидт выдвинул теорию (1912) о разной «силе» генов, определяющих пол, у разных рас (что, возможно, обусловливается качественными различиями аллелей или наличием других полоопределяющих генов).

Если у животных выделения  половыми железами мужских или женских  гормонов определяют развитие вторичных  половых признаков, то у них можно  наблюдать явление гормональной интерсексуальности. Если такое животное кастрировать и сделать пересадку половой железы другого пола, происходит маскулинизация или, соответственно, феминизация, организм становится интерсексом. При паразитарной кастрации у ракообразных, например вызываемой паразитическим рачком саккулиной, происходят похожие явления.

У коров описаны такого рода случаи: иногда рождаются телята-близнецы; последние, в случае происхождения  их из разных яиц, вв7 «68 могут быть одного, но могут быть и разного пола; иногда же бывает так: один теленок мужского пола, а другой - интерсексуален (смешение тех и других признаков). Последний, как выяснено Лилли (1л 1-Не), а также Келлером и Тандлером, по существу женского пола, но семенник у первого теленка развивается раньше, чем яичник у второго, а так как у плодов устанавливается общее кровоснабжение (общий хорион), то вырабатываемые семенником гормоны начинают подавлять дифференцировку в женскую сторону. Эмбриологические же данные по вопросу о развитии как внутренних (кроме гонад), так и наружных половых органов таковы. Те и другие органы вначале индифферентны, в дальнейшем же формирование половых органов идет избирательным путем: при дифференцировке в сторону мужского пола развиваются одни из органов зародышевой системы, при дифференцировке же в сторону женского пола получают развитие другие, при чем как в том, так и в другом случае органы, не получающие дальнейшего развития, впоследствии или исчезают или остаются в рудиментарном состоянии. Соответственно дифференцируются и внутренние половые органы, чему доказательством, между прочим, служит наличие рудиментов противоположного пола и остатки труб у мужчин, гидатиды и частей Вольфова протока у женщин.