Сложное сочетание двигательного расстройства, осложненное умственной отсталостью

Сложное сочетание  двигательного расстройства,   осложненное умственной отсталостью.

Сложное сочетание двигательного расстройства, осложненное умственной отсталостью, характеризуется хроническим непрогрессирующим симптомокомплексом двигательных нарушений, сочетающийся со стойкими, необратимыми недоразвитиями уровня психической и  интеллектуальной деятельности, связанный с врожденной патологией в лобных и теменных отделах головного мозга, возникающий в перинатальном периоде.[1,8]

Детский церебральный паралич, осложненный умственной отсталостью, наблюдается приблизительно в 60% случаев этого заболевания, выражена в различной степени, характеризуется неравномерностью и сложной структурой.

Диапазон  интеллектуальных нарушений при  ДЦП чрезвычайно велик: от незначительных нарушений уровня интеллектуального развития до самых тяжелых степеней умственной отсталости.

«Основные виды психических  нарушений при ДЦП — это  задержки психического развития (до 50 %) и олигофрении (25 %), что 
свидетельствует о сочетании психического дизонтогенеза дефицитарного типа с дизонтогенезом по типу задержанного развития 
или недоразвития. Вместе с тем не существует прямой зависимости между тяжестью двигательной патологии и степенью интеллектуальной недостаточности» [7]

 

Этиология сложного двигательно – интеллектуального дефекта:

1. Врожденные:
1. Эндогенные:

Наследственность:

(истинная микроцефалия - истинная (первичная), микроцефалия встречается довольно редко. Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорция между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы. Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечаются эмоциональная живость, повышенная подражательность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева;                                                                                                                                                          синдром Алера - врожденная аномалия развития черепа, которая сочетается с отклонением развития кистей рук. Раннее закрытие венечного и стреловидного швов способствуeт деформации черепа, что приводит к внутричерепной гипертензии.                             Синдром Рада -  редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками. Существуют формы ихтиоза без слабоумия и других психических расстройств..)  Фенилкетонурия - связана с нарушением межуточного обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз) и приблизительно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. У некоторых больных есть эпикант, гипертелоризм; иногда от них исходит своеобразный запах ("мышиный", или "запах волка"). Отмечается питекоидная поза и неловкая походка, движения плохо координированы, с обилием стереотипии, атетоидных и хореоподобных гиперкинезов. Мышечный тонус изменен. Резко выражено слабоумие. Признаки психического недоразвития обнаруживаются еще в грудном возрасте. На протяжении первого года жизни возможна тенденция к прогрессированию слабоумия, после 4 - 8 лет состояние стабильное.                                                              Галактоземия - связана с нарушением обмена метионина, наследуется по рецессивному типу, сопровождается задержкой психомоторного развития, судорогами, мышечной слабостью или спастичностью. Типичны глазные симптомы (эктопия хрусталика, катаракта, дегенерация сетчатки и др.), покраснение кожи в области скуловых дуг.                                                                                                         Гаргоилизм - обусловлен, как полагают, накоплением мукополисахаридов в клетках рети-кулоэндотелия печени, селезенки и костей. Нарушено энхондральное и периостальное окостенение. В первые годы жизни медленно нарастает слабоумие, что связано с поражением клеток головного мозга продуктами нарушенного обмена. Строго говоря, гаргоилизм относят к олигофрениям без должного основания.   Болезнь Дауна - относится к олигофрениям, обусловленным хромосомными аномалиями, связана с лишней 21 хромосомой. Частота болезни среди новорожденных колеблется в пределах от 1:600 до 1:900. Установлено, что чем старше мать, тем больше риск появления ребенка с болезнью Дауна. Дети имеют небольшой рост, короткие конечности в сравнении с длиной туловища, короткие пальцы (большой палец расположен низко, мизинец искривлен), небольшой череп с уплощенным переносьем, неправильно растущие, кариозные зубы, высокое небо. Верхняя челюсть часто недоразвита, нижняя выступает. Язык толстый, с грубыми поперечными бороздами ("мошоночный язык"). Уши маленькие, деформированные. Волосы на голове сухие, редкие. Кожа шероховатая, на щеках часто румянец, У новорожденных на радужных оболочках глаз участки депигментации; позже они принимают вид светлых полосок. Большое значение для распознавания имеют атипично расположенные складки на ладонях, изменение дактилоскопического узора. Половые органы и вторичные половые признаки недоразвиты. Наблюдаются врожденные пороки сердца, общая гипотония мышц и своеобразная походка с неловкими движениями. Моторика неловкая, лицо маловыразительное, тупое, рот полуоткрыт. Умственная отсталость в 75% случаев достигает имбецильности, в 20% - идиотии и только в 5% - дебильности. Больные отличаются повышенной внушаемостью, подражательностью. Однако в сравнении с глубиной интеллектуального дефекта эмоциональная сфера представляется относительно сохранной.                           Синдром Шерешевского — Тернера - присущ только лицам женского пола. Обусловлен недостатком одной Х-хромосомы (формула кариотипа 45,ХО), в связи, с чем отсутствует и половой хроматин. Больным свойственны половой инфантилизм, дисплазии, малый рост, короткая широкая шея с характерной крыловидной кожной складкой от сосце видного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки. Уши низко расположенные, деформированные. Нередки пороки сердечнососудистой системы. Умственная отсталость отмечается не всегда, бывает различной степени, чаще нерезкой.                                                                                                       Синдром Клайн-фелтера - присущ только лицам мужского пола, обусловлен увеличением общего числа хромосом (47,48 и больше) из-за лишней Х-хромосомы (формула кариотипа чаще 47.XXY, может быть и больше Х- или Y-хромосом, но число X-хромосом всегда преобладает). Клинические проявления синдрома Клайнфелтера складываются из гипогенитализма и признаков смешанного пола. Яички недоразвиты или атрофичны; слабо выражены вторичные половые признаки. Больные имеют высокий рост, евнухоидные пропорции, во многих случаях гинекомастию, бесплодие.  
Степень психического недоразвития при синдроме Клайнфельтера варьирует в значительных пределах, но преобладает легкая дебильность; у небольшой части больных снижения интеллекта нет. У больных с незначительной умственной отсталостью сознание своей неполноценности нередко вызывает реактивные психические нарушения.  
Синдром дубль-Y (XYY) встречается только у мужчин и связан с лишней Y-хромосомой. Характерны сочетание высокого роста с евнухоидными пропорциями и агрессивное поведение. Психическое недоразвитие выражено мало, отмечается приблизительно у 80% больных;)

Несовместимости крови  матери и ребенка, нарушения белкового, углеводного и липидного обменов  веществ  в организме беременной женщины.

2. Экзогенные:

Различные интоксикации во время беременности (употребление лекарств, алкоголя), заражение плода различными паразитами, существующими в организме матери. Женщина заражается от домашних животных (приобретенный токсоплазмоз), тяжелые инфекционные заболевания,  во время беременности, вирусные гриппы, краснуха и др (Рубеолярная эмбриопатия - поражением глазных яблок, органа слуха и сердца. Кроме того, довольно часто наблюдается поражение зубных зачатков и ЦНС. Наиболее типичными поражениями являются .врожденная катаракта, микрофтальмия, часто в сочетании с микроцефалией, гипоплазия цилиариого тела, буфтальм, сужение венозного синуса склеры с симптомами глаукомы, пигментный псевдоретинит. Реже бывает помутнение роговицы и стекловидного тела и атрофия зрительного нерва с полной потерей зрения. Микроскопически при катаракте поражаются эпителиальные клетки задней поверхности хрусталика и нарушается процесс дифференцировки первичных, а затем и вторичных волокон хрусталика. Развивается центральная, а потом тотальная катаракта.  Со стороны органа слуха клинически — стойкая глухота. Как правило, наблюдаются геморрагии в мягкие ткани наружного, среднего и внутреннего уха. Нарушаются процессы окостенения лабиринта.

При заболевании беременной женщины сифилисом нередко встречаются случаи заражения плода спирохетой; травматические поражения плода, являющиеся следствием удара или ушиба; родовые травмы, возникающие в результате наложения щипцов; сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути при затяжных или при чрезмерно быстрых родах; асфиксия во время родов; значительная недоношенность, низкая масса при рождении (в особенности при весе ребенка меньше килограмма при рождении), преждевременным отделением плаценты от стенок матки, неправильным предлежанием плода, затяжными или стремительными родами, нарушением циркуляции в пуповине, преждевременные роды.

2. Приобретенные

Воспалительные заболевания мозга и его оболочки, возникшие у ребенка в первые 3 года жизни, черепно-мозговые травмы в результате несчастных случаев, вирусные инфекции головного мозга. [4]

 

Таким образом можно  выделить наиболее часто встречаемые  причины возникновения сложного дефекта, проявляющегося в детском церебральном параличе, осложненный умственной отсталостью:

Врожденные:

1. Эндогенные:

• несовместимость по резус фактору, по группе крови между матерью и плодом, которая может вызвать повреждения мозга у плода;

2.Экзогенные:

• родовые травмы; инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, вирусный грипп); недоношенность; травматические поражения головного мозга;

 

1. Приобретенные:

• инфекционные и вирусные заболевания (менингит, энцефалит, полиомиелит и др.);

 

Классификация двигательно – интеллектуального  дефекта:

В зависимости от повреждения  определенных систем мозга возникают различные расстройства. В связи с этим выделяют следующие сочетания сложного дефекта:

1.Двойная  гемиплегия - самая тяжелая форма.

Основной признак – тяжелые двигательные нарушения во всех четырех конечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее, сочетаются с нарушением интеллекта. Интеллектуальное развитие детей соответствует олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии. При этой форме часта анартрия.

Ранняя симптоматика – Диагностируется двигательный дефект в период новорожденности.

2.Гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплегия).

Нарушение ЦНС - одностороннее повреждение двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути. При этом в силу перекреста основного двигательного (пирамидного) пути поражение возникает на противоположной очагу поражения мозга стороне тела.

В этиологии чаще бывает энцефалит.

Основной признак – односторонние двигательные нарушения (мышечный тонус в руке высокий, она согнута и локтевом суставе, приведена к туловищу; кисть опущена и сжата в кулак. Если ребенок не пользуется пораженной рукой, то со временем наблюдается ее укорочение (постепенное отставание в росте), уменьшение в объеме (атрофия). Нога разогнута в коленном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы) У каждого третьего больного выявляется олигофрения, дизартрия, в половине случаев — ЗПР.

Ранняя симптоматика – На фоне энцефалита после острого периода, который длится несколько дней, судороги прекращаются, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич одной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер.

Развитие психики - Нередко поражаются черепные нервы. При поражении глазодвигательных нервов отмечается косоглазие, при поражении лицевого нерва — асимметрия мимической иннервации лица и др.

 

3. Атонически-астатическая форма (мозжечковая).

Основной признак – Данная форма характеризуется прежде всего низким мышечным тонусом (атония), трудностями в формировании вертикализации (астазия), сочетается с олигофренией в степени дебильности и имбецильности.

Ранняя симптоматика – низкий мышечный тонус (гипотония). Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить.

Развитие психики Речь расстраивается, теряет плавность, становится прерывистой, монотонной и медленной. Ударения в ней расставляются не по смыслу: слова разделены равномерными интервалами. [4,5]

 

 

Особенности когнитивных  процессов при сложном дефекте, проявляющемся в ДЦП, осложненном умственной отсталостью.

Мышление. Мышление протекает в форме таких операций, как анализ, синтез, сравнение, обобщение, абстракция, конкретизация. Все эти операции при сложном двигательно – интеллектуальном дефекте недостаточно сформированы и имеют своеобразные черты. Анализ предметов проводят бессистемно, пропускают ряд важных свойств, вычленяя лишь наиболее заметные части. В результате такого анализа затрудняются определить связи между частями предмета. Устанавливают обычно лишь такие зрительные свойства объектов, как величину, цвет. При анализе предметов выделяют общие свойства предметов, а не их индивидуальные признаки.                                           Из-за несовершенства анализа затруднен синтез предметов. Выделяя в предметах отдельные их части, не устанавливают связи между ними, затрудняются составить представление о предмете в целом                 Специфическими чертами мышления проявляющихся в операции сравнения, в ходе которого приходится проводить сопоставительный анализ и синтез, в некритичности, невозможности самостоятельно оценить свою работу. Не замечают своих ошибок. Это особенно ярко проявляется у детей с поражением лобных отделов головного мозга.                                                                Для всех детей характерны сниженная активность мыслительных процессов и слабая регулирующая роль мышления. Изучением особенностей мышления занимались: В. Г. Петрова, Б. И. Пинский, И. М. Соловьев, Н. М. Стадненко, Ж. И. Шиф. [4]

Речь. Дети овладевают речью замедленно. Они позднее начинают понимать обращенную к ним речь и пользоваться активной речью. Речь скудна и неправильна. Основные причины, обусловившие такое состояние речи, - слабость замыкательной функции коры, медленная выработка новых дифференцировочных условных связей во всех анализаторах, а иногда преимущественно в каком-либо одном. Значительную отрицательную роль играет также общее нарушение динамики нервных процессов, затрудняющее установление динамических стереотипов - связь между анализаторами. Становление речи ребенка осуществляется своеобразно и с большим запозданием. У дошкольников  слабо выражено стремление подражать речи взрослого. Они не реагируют на простейшие ситуативные команды, устанавливают лишь интонацию, но не содержание обращенной к ним речи.                                                                                          Слабое развитие фонематического слуха приводит к замене отдельных звуков другими. Ребенку трудно установить, в каком порядке следуют друг за другом звуки. Из-за слабости фонетического анализа ребенок  плохо различает на слух окончания слов, что препятствует усвоению грамматических форм речи. Определенную роль играют также отклонения, которые отмечаются в моторной сфере детей с недоразвитием интеллекта, в том числе и в движении их речевых органов. Однако недостатки произношения затрудняют общение с ними. Детям плохо удается взаимодействие со взрослыми и другими детьми. Они недостаточно понимают то, что говорят окружающие и, соответственно, ведут себя не так, как следовало бы. Эти дети не умеют связно высказывать свои предложения или просьбы. Обладая весьма ограниченным словарным запасом и не владея фразой, они не могут ни спросить о том, что их интересует, ни разумно ответить на заданный вопрос. Их общение проходит в условиях ограниченных, житейских, многократно повторяющихся ситуаций с помощью хорошо заученных, стандартных высказываний. Если оно выходит за такие рамки, то это обычно ставит ребенка в тупик и подчас побуждает его к нелепым ответам. Нарушена артикуляция звуков речи, расстройства голоса, дыхания, темпа и ритма речи, ее интонационная выразительность. Ведущими являются фонетико-фонематические нарушения.                                                                                                                                                                                                       Дети не знают значения многих слов, заменяют значение одного слова значением другого, совпадающим с ним по звучанию. Характерные нарушения лексики обусловлены спецификой самого заболевания. В силу двигательных нарушений, ограниченности социальных контактов, активное познание окружающего мира ребенком ограничено.                                            В виду разнообразной локализации поражения мозга, а также нарушений его созревания могут отмечаться все известные формы дизартирии.

В рамках данного дефекта  выделяют несколько видов дизартрических расстройств:

• спастико-паретическая. Ведущий неврологический синдром - спастический парез. Спастический парез связан с ослаблением или выпадением иннервацииразличных черепно-мозговых нервов, причем поражение центральныхнейронов этих нервов может носить как общий, так и избирательныйхарактер. Спастический парез проявляется по разному:
1. в невозможности выполнить артикуляторное движение
2. в невозможности длительно удерживать нужную артикуляторную позу
3. в невозможности быстрого переключения от одного артикуляторного уклада к другому

Произносительная речь характеризуется недостаточной силой не звонкостью голоса, снижением амплитуды языковых модуляций. В силу паретичности мышц голосовых складок, они смыкаются не полностью, неравномерно, колебания редкие и аритмичные. Такая работа голосовых складок ведет к тому, что звонкие согласные частично или полностью оглушаются. При воспроизведении голоса следует напряжение мышц гортани, голосовых складок, иногда корня языка, в силу чего гласные звуки приобретают дополнительные, не свойственные им шумовые призвуки, поэтому в речи стирается различие между гласными и согласными звуками. Просодическая сторона речи характеризуется выраженными темпо - ритмическими нарушениями. Темп речи, как правило замедлен. Вдох неглубокий, речевой выдох истощаемый, в силу чего нарушается ритмическая структура высказывания, появляются паузы, не оправданные смыслом высказывания. В произношении отмечается смазанность практически всех групп звуков, особенно сложных по артикуляции щелевых звуков исоноров. Амплитуда артикуляторных движений снижена, нарушенадеятельность всех мышц языка (поперечных, продольных, вертикальных),отмечаются недостатки лабилизации (выдвижения губ вперед). В тех случаях, когда отмечается парез мягкого неба, звук начинает произноситься при постоянном, свободном проходе воздуха через нос, что дает гнусавый оттенок тембра голоса.

• гиперкинетическая дизартрия. Ведущий неврологический синдром -гиперкинезы. Проявлений спастического пареза не наблюдается, следовательно нарушения движений речевой мускулатуры вызваны неслабостью мышц, а характером гиперкинезов, степенью их выраженности и формой. Тип гиперкинеза определяется локализацией поражения в экстрапирамидной системе. На процесс речеобразования наиболее отрицательное влияние оказывают атетозные гиперкинезы и миоклонии. Иногда степень их проявлений такова, что речь оказывается практически невозможной. В некоторых случаях гиперкинезы языка ведут к насильственному раскрыванию рта и выбрасыванию языка вперед, тем самым лишая возможности говорить. При этом гиперкинезы могут проявляться как в состоянии покоя, так и при произвольной попытке выполнить движение. Произносительная сторона речи характеризуется напряженным, прерывистым, вибрирующим (изменяющимся по высоте и силе) голосом. Модуляции голоса резко ограничены, гиперкинезы, возникающие в голосовой мускулатуре, нередко ведут к возникновению насильственных выкриков, стонов при речи. Темп речи непостоянный, изменчивый, наблюдается то чрезмерное ускорение, то замедление речи. Артикуляция звуков носит незавершенный характер. Очень характерными являются постепенно развивающиеся или резкие остановки речевой продукции.
• спастико-ригидная форма. Ведущий неврологический синдром - спастический парез и ригидность (напряжение тонуса мышц-агонистов иантагонистов, при котором страдает плавность и слаженность мышечноговзаимодействия). Характеризуется проявлениями спастического пареза в сочетании с экстрапирамидными нарушениями. 
  При симптомах ригидности стволовые отделы мозга постоянно находятся в активном состоянии. Клинически это выражено в повышении мышечного тонуса, которое обусловлено беспрерывным поступлением патологических импульсов от ствола мозга. В речевой мускулатуре не бывает длительного покоя из-за высокого порога чувствительности к разного рода раздражителям. Напряженная улыбка может сменяться мгновенным спазмом верхней и нижней квадратных мышц губ, напряженный кончик языка может сменяться широким распластыванием на нижней губе, которое может сменяться выводом языка вперед. Резко изменяется тонус. Движения мягкого неба могут быть достаточные. Мышцы нижней челюсти, как правило, напряжены, даже при пассивном движении не удается вывести челюсть вперед, опустить вниз, подвинуть в сторону. Язык в состоянии покоя часто напряжен, оттянут кзади, корень гипертрофирован, что обуславливает значительные трудности при выдвижении языка вперед. Вследствие этого в произношении в первую очередь нарушены переднеязычные звуки, требующие тонких дифференцированных движений. Напряжение корня языка часто ведет к тому, что при артикуляции звука возможен оттенок заднеязычных звуков. Амплитуда артикуляторных движений при артикуляции звука может постепенно снижаться, иногда прекращаться, при вынужденной остановке может возникать спазм дыхания за которым следует легкий вдох, пауза и речь до нового спазма (каждые 4-5 слогов). Голос при речи напряженный, глухой, амплитуда голосовой модуляции снижена, что ослабляет силу голоса. Темп речи, как правило, быстрый, речь отрывиста. В некоторых случаях может отмечаться замедление темпа с постепенным затуханием голоса.
• атактическая форма. Обычно встречается при атонически-астатическом церебральном параличе. Ведущий неврологический синдром – атаксия. Возникают нарушения, которые проявляются в нарушении точных движений. Основные проявления – выраженная асинхрония между дыханием, фонацией и артикуляцией. Характерным симптомом является грубое нарушение просодического компонента, особенно темпо -ритмической организации речи. В произношении в первую очередь нарушены звуки, требующие тонких дифференцированных, координированных движений языка (шипящие,свистящие, соноры) и звуки, требующие достаточных мышечных усилий(смычные, взрывные). Такие звуки или вообще пропускаются, или заменяются более легкими. Иногда при этой форме в силу гипотонии мышц мягкого неба может возникнуть носовой оттенок речи той или иной степени выраженности. Общая напряженность речи, констатируемая на слух, проявляется и в поведении, особенно у детей. Дети при речи, как правило, в напряженной позе, говорят с видимым усилием, речь сопровождается вазомоторными реакциями, вегетативными проявлениями. Дети очень быстро устают от собственной речи и начинают от нее воздерживаться.
• спастико-атактическая (сочетает в себе признаки спастического пареза и атаксии)
• спастико-гиперкинетическая (сочетает в себе признаки спастического пареза и гиперкинезов)
• спастико-атактико-гиперкинетическая (сочетает признаки спастического пареза, атаксии, гиперкинезов)
• атактико-гиперкинетическая (сочетает признаки атаксии и гиперкинезов)