Нейропатии

2) При туберкулоидной форме кожные проявления более ограниченные и имеют четкие контуры, однако поражение нервной системы тяжелее, чем при лепроматозной. Часто отмечается утолщение нервов.

б. Лечение. В США бесплатное лечение больных проказой проводится в национальных госпиталях в Сан-Франциско (Калифорния), Карвилле (Луизиана), Стейтен Айленде (Нью Йорк). В большинстве случаев длительность госпитализации не превышает 2 мес.

1) Препарат  выбора — дапсон. Доза у взрослых составляет 50—100 мг/сут внутрь, у детей — 1 мг/кг внутрь. После того как признаки активности процесса исчезнут, а в кожных мазках не будет обнаруживаться возбудитель, лечение продолжают еще 18 мес при туберкулоидной форме и 10 лет при лепроматозной. Если сочетаются признаки обеих форм проказы, то лечение проводят как при лепроматозной форме. Дапсон сам по себе может вызывать полинейропатию.

2) Рифампицин — более эффективный препарат, применяющийся во многих странах. Однако в США он не рекомендован FDA к применению при проказе. Обычно рифампицин назначают, если на фоне лечения дапсоном возникает рецидив.

3) Реактивные состояния. Во время лечения могут остро появиться болезненные воспалительные подкожные узелки (лепрозная узловатая эритема); одновременно могут развиваться лихорадка, миалгии и другие общие симптомы. Обычно узелки возникают группами и сохраняются в течение недели или более. По мере исчезновения старых узелков могут появляться новые. В легких случаях назначают жаропонижающие и анальгетики, в тяжелых — кортикостероиды. Дапсон не отменяют.

4) Лечение лиц, тесно  контактировавших  с больными проказой, проводится дапсоном (50 мг 2 раза в неделю или 25 мг ежедневно в течение 2—3 лет).

7. Моноклональные гаммапатии нередко проявляются тяжелой прогрессирующей сенсорной или моторной нейропатией либо их сочетанием. Обнаружение у больного с нейропатией при электрофорезе белков сыворотки моноклонального пика может свидетельствовать о миеломной болезни, амилоидозе, макроглобулинемии Вальденстрема, криоглобулинемии, лимфоме или чаще всего о доброкачественной моноклональной гаммапатии. При остеосклеротической форме миеломной болезни иногда возникает характерный синдром: полинейропатия, ор-ганомегалия, эндокринопатия, моноклональная гаммапатия и кожные изменения (POEMS-синдром). Если лечение основного заболевания невозможно (например, при доброкачественных моноклональных гаммапатиях), то улучшения можно добиться с помощью плазмафереза или в/в введения иммуноглобулина.

Е. Нейропатия при ВИЧ-инфекции.

Примерно у 15% больных со СПИДом развивается дистальная симметричная нейропатия. Часто возникает  боль и снижение чувствительности в  стопах. Иммунотерапия неэффективна, однако боль можно уменьшить с помощью карбамазепина, трициклических антидепрессантов и ненаркотических анальгетиков. Возможна также множественная мононейропатия вследствие ишемического повреждения периферических нервов. Нейропатия бывает также осложнением противовирусной терапии — зидовудином, диданозином, зальцитабином и пр. У больных СПИДом при синдроме Гийена—Барре и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии в СМЖ чаще обнаруживают плеоцитоз, чем в идиопатических случаях.

Ж. Идиопатическая нейропатия лицевого нерва (паралич Белла)

1. Общие сведения

а. Характерна острая изолированная односторонняя  слабость мимических мышц, однако иногда она сопровождается болью, гиперакузией и агевзией. Полное восстановление происходит в 70% случаев, в 14% остается минимальный дефект, и лишь в 16% сохраняется выраженная слабость мимических мышц.

б. Если наступает восстановление без лечения, то в 85% случаев улучшение начинается в первые 3 нед, а в 15% — в течение 3—6 мес.

в. Прогноз  хуже у лиц старше 60 лет, при наличии  плегии и сопутствующих артериальной гипертонии или сахарном диабете. Неблагоприятным прогностическим признаком являются также денервационные изменения на ЭМГ.

2. Лечение. Рекомендуются кортикостероиды, однако большинство больных выздоравливают и без лечения, и поэтому многие врачи предпочитают обойтись без терапии. Назначают преднизон (60 мг внутрь однократно утром в течение 5 сут с постепенной отменой в последующие 10—14 сут). Эта доза безопасна и, по некоторым данным, способствует более быстрому восстановлению. Лечение начинают как можно раньше, так как механизм действия кортикостероидов обусловлен, вероятно, уменьшением отека нерва.

3. К поздним осложнениям относится лицевая контрактура. Обычно она плохо поддается лечению. Поскольку тревожность часто усиливает мышечные спазмы, седативные средства (диазепам, 5—10 мг 4 раза в сутки, или фенобарбитал, 30— 60 мг 3 раза в сутки) могут способствовать улучшению. Иногда эффективен фенитоин (300 мг внутрь однократно утром), однако если в первые 2 нед терапии улучшение не наступает, препарат отменяют.

3. Синдром беспокойных  ног

1. Общие сведения. Синдром беспокойных ног — редкое состояние, проявляющееся неприятными ощущениями в глубоких тканях обеих ног, чаще всего двусторонними в икрах и претибиальных областях (иногда — в руках). Эти ощущения обычно появляются в покое и могут нарушать сон. Чтобы избавиться от них, больные вынуждены постоянно шевелить ногами. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Болевые ощущения не характерны. Причина часто остается неизвестной, в других случаях синдром обусловлен железо-дефицитной анемией, злокачественными новообразованиями, беременностью. Известны семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования.

2. Лечение

а.Лечение основного  заболевания.  
б. Клоназепам, 0,5 мг 3 раза в сутки.  
в. Диазепам, 20—40 мг/сут.  
г. Карбамазепин, 200 мг 3 раза в сутки.  
д. Клонидин, 0,1 мг 3 раза в сутки.  
е. Карбидофа/леводофа, 10/100 мг 3 раза в сутки.  
ж. Бромокриптин, 2,5 мг 3 раза в сутки.

.