Нейропатии

а. Кортикостероиды. Преднизон назначают в дозе 100 мг/сут в течение 2—4 нед, а при улучшении постепенно переходят на 100 мг через день. Вывод о неэффективности кортикостероидов нельзя делать раньше чем через 3—6 мес лечения. Большинство больных с идиопатической хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, хорошо реагирующих на кортикостероиды, вынуждены всю жизнь принимать поддерживающую дозу (5—-20 мг через день).

б. Плазмаферез (2 сеанса в неделю в течение 3 нед) добавляют к кортикостероидам, если они не эффективны в течение первых 1—2 нед.

в. Азатиоприн (по 50 мг 3 раза в сутки) добавляют к кортикостероидам, если не получено улучшения после 3—4 нед лечения, или назначают одновременно с плазмаферезом. если он выбран в качестве основного метода лечения. При тяжелых формах с самого начала используют сочетание азатиоприна с кортикостероидами. Во время лечения необходимо следить за состоянием кроветворения и функцией печени.

г. В устойчивых случаях может оказаться эффективным иммуноглобулин (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в течение 6—8 ч в/в). Серьезных побочных эффектов нет. однако пока не установлено, достаточно ли эффективен иммуноглобулин в качестве монотерапии.

д. В ряде случаев  получено улучшение при лечении  циклофосфамидом.

Д. Другие хронические  нейропатии.

Прежде всего  необходимо лечить основное заболевание. При сформировавшемся остаточном дефекте терапия направлена на то, чтобы обеспечить как можно более полную компенсацию двигательных и чувствительных функций. При дистальном парезе применяют фиксаторы и шины. Сенсорная нейропатия приводит к нарушению походки, вызывая “головокружение” (на самом деле— чувство неустойчивости). особенно при поражении нескольких видов чувствительности.

1. Нейропатии при  гиповитаминозах (см. п. XVIII.А.2)

а. Алкогольная полинейропатия развивается вследствие либо поливитаминной недостаточности, либо гиповитаминоза Вд, но не прямого действия этанола на периферические нервы. Назначают поливитамины и тиамин (50—100 мг/сут внутрь). Улучшение обычно наступает через несколько месяцев (в тяжелых случаях — через год).

б. Гиповитаминоз B6 развивается при приеме изониазида и вызывает легкую сенсомоторную нейропатию и неврит зрительного нерва. Эти осложнения предупреждаются назначением комбинированных препаратов изониазида и витамина В6. Передозировка пиридоксина также сопровождается сенсорной нейропатией.

в. Причиной дефицита фолиевой кислоты может быть длительное лечение фенитоином или низкое содержание фолатов в диете. Прием 1 мг фолиевой кислоты утром предотвращает нейропатию, но снижает противосудорожный эффект фенитоина.

г. Гиповитаминоз РР сам по себе, видимо, не вызывает нейропатию, а поражение периферических нервов при пеллагре может быть связано с сопутствующей поливитаминной недостаточностью .

2. Сахарный диабет

а. Полинейропатия. Сахарный диабет — самая частая причина полинейропатий в развитых странах. Диабетическая полинейропатия обычно смешанная, но чаще бывает преимущественно сенсорной. Она часто сопровождается болью и поражает как проксимальные, так и дистальные отделы ног.

1 ) Уменьшение  гипергликемии может привести  к ослаблению симптомов полинейропатий. Плохо поддается лечению боль. Временное облегчение могут принести такие меры, как теплые компрессы, массаж и вихревые ванны. Показаны покой и ненаркотические анальгетики (например, аспирин).

2) Наркотические  анальгетики при нейропатических  болях обычно не используют  из-за недостаточной эффективности  и угрозы привыкания. Положительный  эффект иногда оказывает фенитоин (300—400 мг/сут), однако если в первые 10—14 сут лечения улучшение не наступает, то его отменяют.

б. Вегетативная нейропатия часто встречается при сахарном диабете и проявляется снижением потоотделения, ортостатической гипотонией, ночными поносами, недержанием кала, запорами, недержанием или задержкой мочи, импотенцией. Нарушение эвакуации из желудка затрудняет контроль содержания глюкозы в крови.

1) При ортостатической  гипотонии рекомендуют эластичные чулки и минералокортикоиды (флудрокортизон, 0,1 мг/сут). Положительный эффект иногда оказывает эфедрин (до 25 мг 3 раза в сутки).

2) Понос может носить перемежающийся характер и проходить самопроизвольно. Для борьбы с ним применяют настойку опия (5—10 капель 4 раза в сутки) или другие закрепляющие.

3) Недержание кала. Клизма утром позволяет больному не бояться непроизвольной дефекации в течение дня, и ему могут потребоваться только прокладки.

4) Лечение нарушений мочеиспускания — см. гл. 17

в. Мононейропатия. Часто поражаются черепные нервы, особенно глазодвигательный. Поражение глазодвигательного нерва обычно сопровождается болью. Сохранность зрачковой иннервации, характерная для диабетической нейропатии, позволяет отличить ее от поражения нерва при аневризме задней соединительной артерии. Поражение крупных периферических нервов обычно также сопровождается болью. Для уменьшения болей применяют анальгетики, часто вплоть до наркотических. Боли обычно проходят самопроизвольно спустя несколько дней. При поражении глазодвигательного нерва движения глаз восстанавливаются в течение 1— -4 мес. Для уменьшения диплопии больной глаз до полного восстановления закрывают повязкой.

3. Токсические нейропатии

При любом отравлении в первую очередь предотвращают  дальнейшее поступление токсического вещества и удаляют, если это возможно, уже попавшее в организм вещество.

а. При хроническом отравлении мышьяком возникает сенсомоторная полинейропатия, обычно сопровождающаяся болью. Для лечения применяют масляную суспензию димеркапрола. Препарат вводят глубоко в мышцу по 2,5 мг/кг: в первые два дня — 4 раза в сутки, на третий день — 2 раза в сутки, в последующие 10 сут — один раз в сутки. По-видимому, димеркапрол уменьшает длительность заболевания, но не способствует функциональному восстановлению. Димеркапрол может вызвать острую почечную недостаточность и противопоказан при печеночной недостаточности. Ощелачивание мочи предотвращает диссоциацию комплексов мышьяк—димеркапрол, уменьшая тем самым риск почечных осложнений. Другие побочные эффекты — артериальная гипертония, тошнота, рвота и головные боли. Они уменьшаются при снижении дозы.

б. Сенсомоторная  нейропатия при отравлении свинцом.

1 ) Основное лечение: ЭДТА, по 0,04 г/кг в/м 2 раза в сутки. Это средство может вызывать почечную недостаточность, поэтому во время лечения ежедневно проводят анализ мочи. При нарастании гематурии и протеинурии и увеличении числа эпителиальных цилиндров ЭДТА отменяют.

2) Для удаления  свинца из организма при хронической  интоксикации используют также пеницилламин (25 мг/кг/сут внутрь в несколько приемов).

3) Прогноз  зависит от дозы свинца, тяжести  симптомов и срока начала лечения.

в. Отравление ртутью вызывает преимущественно моторную нейропатию. Для лечения можно использовать димеркапрол. однако чаще назначают ЭДТА. Отравление ртутью может приводить к деменции, иногда необратимой,

4. Лекарственные нейропатии

а. Нитрофурантоин, 400 мг/сут в течение 2 и более недель, вызвал снижение скорости распространения возбуждения у всех обследованных. Полинейропатия вначале преимущественно сенсорная, и ей часто сопутствуют боли и парестезии. После отмены препарата симптомы обычно регрессируют.

б. Винкристин почти всегда вызывает нейропатию, и именно это осложнение ограничивает его дозировку. Сначала исчезает ахиллов рефлекс и возникает парестезия в пальцах ног и рук. Иногда поражаются черепные нервы. Улучшение обычно наступает через несколько месяцев после отмены винкристина.

в. Фенитоин иногда вызывает легкую полинейропатию, в основе которой лежит, вероятно, дефицит фолиевой кислоты.

г. Изониазид приводит к витамин-В6-дефицитной полинейропатии.

5. Туннельные нейропатии

а. Синдром запястного канала — самая частая туннельная нейропатия. Он возникает вследствие сдавления срединного нерва ладонной связкой.

1) Клиническая картина. Типичные ранние симптомы — боль и парестезия в кисти. В некоторых случаях боли иррадиируют ретроградно — в плечо и надплечье. Поначалу симптомы выпадения могут отсутствовать, а электрофизиологические исследования — не выявлять изменений; однако в большинстве случаев скорость распространения возбуждения по срединному нерву на уровне запястья снижается. Иногда первым симптомом выпадения бывает неспособность определить фактуру предмета. Позднее развиваются более четкие нарушения чувствительности и мышечные атрофии в зоне иннервации срединного нерва.

2) Причины синдрома запястного канала могут быть различны (см. п. XVIII.А. 1.б). Поэтому, прежде чем прибегать к операции, следует попытаться воздействовать на основное заболевание.

3) Лечение

а) Хирургическая декомпрессия сдавленного нерва.

б) Если нет  симптомов выпадения, можно ограничиться консервативными мерами, например бинтованием запястья на ночь. Особенно важно не спешить с операцией у беременных, так как у них сдавление нерва часто имеет преходящий характер.

в) Введение кортикостероидов в ладонную связку приводит к временному улучшению. В некоторых случаях ремиссия продолжается несколько лет. Однако при снижении скорости распространения возбуждения операция обычно неизбежна.

б. Синдром пронатора. Срединный нерв может сдавливаться на уровне предплечья между двумя головками круглого пронатора. Возникает боль в области локтевой ямки и передней поверхности запястья, слабость противопоставления большого пальца и гипестезия по радиальной поверхности указательного пальца. Синдром встречается редко. Лечение хирургическое.

в. Сдавление локтевого  нерва может происходить в области запястья или ладони, но чаще — в области локтевого сустава. Часто отмечается парестезия в четвертом и пятом пальцах, реже — слабость кисти и атрофия гипотенара и первой тыльной межкостной мышцы. Иногда единственным симптомом служит слабость отведения мизинца. При сдавлении в области локтевого сустава проводят хирургическую транспозицию нерва (выводят нерв вперед).

г. Сдавление лучевого нерва встречается редко, в большинстве случаев после травмы.

1) Клиническая картина. При сдавлении лучевого нерва на уровне супинатора возникает слабость разгибания пальцев при сохранном разгибании запястья. Может отмечаться отклонение кисти наружу из-за слабости локтевого разгибателя кисти при сохранной силе в лучевом разгибателе кисти. Последнее объясняется тем, что ветвь, иннервирующая лучевой разгибатель кисти, отходит от лучевого нерва выше места сдавления. Туннельная нейропатия в отличие от травматического поражения развивается исподволь.

2) Лечение. При туннельной нейропатии показана хирургическая декомпрессия нерва. При травме накладывают шину и проводят ЛФК, массаж и пр. В большинстве случаев травматического повреждения нерва восстановление занимает несколько месяцев.

д. Невралгия латерального кожного нерва  бедра возникает при его сдавлении в области прохождения под паховой связкой. Характерны парестезия, боль, онемение и гипестезия по наружной поверхности бедра.

1) Этиология. Самые частые причины — травма или наружное сдавление (при ношении корсета, бандажа или тугого ремня). К сдавлению нерва могут также приводить опухоли в полости таза или быстрое увеличение внутрибрюшного давления вследствие асцита или беременности.

2) Лечение. В первую очередь необходимо выяснить причину заболевания. При выраженных болях в нерв на уровне передней верхней подвздошной ости вводят местный анестетик, при отсутствии болей лечение не требуется. В редких случаях приходится прибегать к пересечению нерва.

е. Сдавление большеберцового  нерва может происходить под удерживателем сухожилий сгибателей позади и ниже медиальной лодыжки (в пазухе предплюсны). Развиваются боль и онемение в подошве, которые усиливаются в положении стоя и при ходьбе. Позади медиальной лодыжки можно пальпировать болезненный большеберцовый нерв. Тыльное сгибание и пронация стопы провоцируют боль. Синдром возникает редко, иногда после травмы. Лечение: хирургическая декомпрессия нерва.

6. Проказа

а. Общие сведения. В развивающихся странах проказа является одной из частых причин нейропатий. Возбудитель кислотоустойчивая палочка Mycobacterium leprae. Нейропатии при проказе преимущественно сенсорные.

1 ) Для лепроматозной формы характерны распространенные. диффузные, симметричные кожные поражения и нейропатии.