Нейропатии

 

НЕЙРОПАТИИ

А. Общие сведения

1. Нейропатии  могут возникать при системных заболеваниях.

а. Полинейропатии наблюдаются при миеломной болезни, злокачественных опухолях, гипотиреозе. системной красной волчанке, криоглобулинемии, ревматоидном артрите, склеродермии. дифтерии (характерно выраженное снижение скорости распространения возбуждения), печеночной недостаточности. почечной недостаточности, сахарном диабете, порфириях, болезни Рефсума. танджирской болезни, мета-хроматической лейкодистрофии (характерно выраженное снижение скорости распространения возбуждения), болезни Вальденстрема. амилоидозе. моноклональных гаммапатиях.

б. Туннельные нейропатии наблюдаются при ревматоидном артрите, акромегалии, амилоидозе.

в. Мононейропатии наблюдаются при сахарном диабете, узелковом полиартериите, саркоидозе. туберкулезе, болезни Вальденстрема, моноклональных гаммапатиях.

2. Причиной полинейропатии  может быть дефицит витаминов: В1, В2, B6, В12,. фолиевой кислоты, пантотеновой кислоты.

3. Полинейропатию  может вызвать отравление мышьяком, свинцом. ртутью, таллием, акриламидом, четыреххлористым углеродом, хлорсодержащими углеводородами, метилбутилкетоном, триортокрезила фосфатом, гексахлорофеном, органическими растворителями.

4. К наиболее  распространенным лекарственным средствам, вызывающим полинейропати,. относятся хлорохин, клиохинол, дапсон, фенитои,. дисульфирам. глутетимид, препараты золота, гидралазин, изониазид, нитрофурантоин, стилбамидин (вызывает онемение лица), винкристин, цисплатин, вакцины (против бешенства, тифа, ветряной оспы, краснухи, коклюша).

5. Существуют неврологические заболевания, характеризующиеся первичным поражением периферических нервов и корешков (например, синдром Гийена—Барре или болезнь Шарко— Мари—Туса).

6. Полинейропатия характеризуется симметричным нарушением чувствительности и/или движений, обычно начинающимся со стопы или кончиков пальцев. Механизм развития полинейропатии часто остается неизвестным. В одних случаях находят аксональную дегенерацию, в других — сегментарную демиелинизацию. Сухожильные рефлексы (в первую очередь ахиллов рефлекс) уже на ранней стадии снижаются, а затем исчезают. Заболевание может начинаться с проксимальных отделов (например, диабетическая амиотрофия), и его можно спутать с миопатией. Иногда вовлекаются черепные нервы.

7. Мононейропатия — это поражение одного или нескольких крупных нервов. Обычно она сопровождается болью. Иногда вовлекаются черепные нервы (это возможно также при полинейропатии). Патоморфологически при мононейропатии и множественной мононейропатии выявляется повреждение vasa nervorum.

8. Выявив полинейропатию, необходимо прежде всего установить  ее причину. Лечение зависит  от основного заболевания, выраженности  симптоматики и скорости прогрессирования. Больных с острой прогрессирующей  моторной нейропатией госпитализируют, в то время как хронические формы лечат амбулаторно.

Б. Диагностика

1. Дифференциальный  диагноз между хронической полинейропатией,  первичными поражениями мышц  и другими заболеваниями, вызывающими  мышечную слабость, обычно не  вызывает затруднений. Гораздо сложнее бывает установить причину нейропатии.

2. Активность мышечных ферментов при полинейропатии не изменена.

3. Снижение скорости распространения возбуждения подтверждает диагноз нейропатии, но нормальная величина скорости распространения возбуждения не исключает его. При мононейропатии скорость распространения возбуждения бывает снижена только в пораженном нерве.

В. Синдром Гийена—Барре(острая воспалительная демиелинизирующая  полирадикулонейропатия)

1. Общие сведения

а. Распространенность. Синдром Гийена—Барре может возникать в любом возрасте, но чаще всего —от 50 до 74 лет. Иногда он появляется через 10—12 сут после легкой вирусной инфекции, в других случаях заболевание возникает без продромальных явлений.

б. Первые признаки — парезы, парестезии и боли в ногах. Затем заболевание распространяется и на руки.

в. Черепные нервы вовлекаются у 75% больных, из них у половины имеется поражение лицевого нерва, в 80% случаев — двустороннее.

г. Вегетативные расстройства (нарушения ритма сердца, повышение или снижение АД, гипертермия, тахикардия) встречаются достаточно часто и являются причиной почти половины летальных исходов.

д. Содержание белка в СМЖ обычно повышено. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл.

е. Скорость распространения  возбуждения по нервам снижена в 90% случаев.

2. Течение и прогноз

а. Прогноз наиболее благоприятен при нормальной скорости распространения возбуждения.

б. Симптоматика нарастает в течение 7—21 сут. Более быстрое прогрессирование обычно сопровождается развитием тяжелых дыхательных расстройств. Период улучшения начинается спустя еще 10—12 сут и продолжается от 6 до 36 мес. в. Спустя 75 сут, а иногда и ранее, мышечная сила восстанавливается в достаточной степени, чтобы больные могли быть выписаны. Осложнениями двигательных расстройств бывают ателектазы, пневмония, абсцесс легкого, тромбозы вен, тромбоэмболия легочной артерии. Однако даже при осложнениях летальность при современном интенсивном лечении составляет всего 5%.

г. Полное восстановление наблюдается примерно в половине случаев, у большинства остальных  сохраняются легкие расстройства, и  лишь у 10—15% остается грубый неврологический  дефект.

3. Лечение. Заболевание характеризуется аутоиммунной периваскулярной мононуклеарной инфильтрацией, иногда распространяющейся на всю периферическую нервную систему Могут возникать как аксональная дегенерация, так и сегментарная демиелинизация. Поскольку со временем большинство больных спонтанно выздоравливают, проводят в основном поддерживающее лечение для предупреждения осложнений.

а. Есть данные, что плазмаферез, начатый в первые 7 сут болезни, ускоряет восстановление у 60—70% больных с тяжелой формой синдрома Гийена—Барре. Обычно курс включает 3—5 сеансов через день.

б. При неэффективности плазмафереза используют иммуноглобулин (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в/в в течение б—8 ч).

в. Кортикостероиды неэффективны.

г. Поддержание дыхания — одна из основных задач лечения. Регулярно определяют ЖЕЛ, и если она снижается на 25— 30% от нормы, проводят интубацию трахеи (нормальная величина ЖЕЛ для мужчин: 25 мл х рост в см, для женщин: 20 мл х рост в см, для детей 200 мл х возраст в годах). При поражении глотательных мышц питание осуществляют парентерально, через назогастральный зонд или с помощью гастростомы.

д. У обездвиженных  больных необходима профилактика тромбоэмболических осложнений. Используют малые дозы гепарина (по 5000 ед п/к 2 раза в сутки) или варфарин. Дети раннего возраста более подвижны, и поэтому антикоагулянты у них обычно не применяют.

е. Одно из наиболее неприятных осложнений, возникающих  у лежачих больных, — каловый  завал. Для профилактики с самого начала заболевания используют клизмы и свечи.

ж. Двигательный режим  и ЛФК. В острой фазе вплоть до улучшения необходим постельный режим.

1) Правильное положение в постели предотвращает пролежни и сдавление периферических нервов. Под матрац подкладывают щит. Долго лежать с согнутыми ногами и руками нельзя. Чтобы предотвратить пролежни, положение в постели должно меняться каждые 2 ч. Используют также водяные или ячеистые матрацы.

2) Профилактика контрактур

а) Уже в  острой фазе заболевания 2 раза в сутки  в течение короткого времени  проводят пассивные упражнения на объем  движений. По мере улучшения переходят к более интенсивным занятиям.

б) Для профилактики контрактур икроножной мышцы и ахиллова сухожилия используют упоры для  стоп. Нельзя подкладывать подушки  под плечи — может возникнуть кифоз. Чтобы предупредить сгибательную контрактуру бедер, больной должен периодически лежать на животе.

в) При начинающейся контрактуре эффективно пассивное  растяжение мышц. При сформировавшейся контрактуре может помочь только хирургическая коррекция.

з. Отеки. Снижение тонуса мышц способствует отекам. Отеки делают ткани более чувствительными к микротравматизации и инфекции, способствуют образованию пролежней. При быстром развитии отеки бывают болезненными.

1) Для  профилактики и уменьшения отеков  конечностям время от времени  придают возвышенное положение  (выше уровня сердца).

2) Эффективно  перемежающееся сдавление отечных  конечностей. Его проводят в  течение 60—90 мин 2 раза в день, затем делают массаж и приподнимают  конечность.

3) Для  предупреждения отеков применяют  также тугое бинтование конечностей  и туловища (бинт снимают лишь 3 раза в день на 10—15 мин) или эластичные чулки.

и. Боль. В острой фазе синдрома Гийена—Барре часто отмечаются миалгии и артралгии.

1) Ненаркотические  анальгетики (например, аспирин по 600 мг каждые 3—4 ч) обычно достаточно эффективны. однако иногда приходится назначать кодеин (по 30— 60 мг каждые 4 ч) или морфин (5—10 мг в/м). Наркотические анальгетики могут вызвать угнетение дыхания и запоры.

2) Тепловые процедуры перед физическими упражнениями и теплые ванны способствуют уменьшению боли.

к. Терапия на поздней  стадии. Цель — максимально использовать сохранившиеся функциональные возможности.

1) Иногда проводят  хирургическую коррекцию.

2) Для  придания конечности функционально  благоприятного положения используют фиксаторы. Чаще всего применяют фиксаторы стопы. Однако они неэффективны при сформировавшихся деформациях. Фиксаторы должны быть достаточно прочными и в то же время, чтобы не затруднить ходьбу, —легкими. Вес фиксатора имеет особенно важное значение при парезе сгибателей бедра. Предпочтительны фиксаторы, допускающие движения в контролируемом объеме.

3) ЛФК должна проводиться под контролем опытного специалиста.

л. Вегетативные расстройства. Иногда при синдроме Гийена—Барре пароксизмально повышается АД, появляются головная боль, потливость, беспокойство, повышается температура. Для уменьшения этих нарушений применяют феноксибензамин (20—60 мг/сут в несколько приемов). Описано сочетание синдрома Гийена—Барре с несахарным диабетом и синдромом гиперсекреции АДГ; в этих случаях необходимо следить за диурезом, водным балансом и содержанием электролитов в моче и сыворотке.

Г. Хроническая воспалительная демиелинизирующая  полирадикулонейропатия

по клинической  картине сходна с синдромом Гийена—Барре, но характеризуется хроническим  ремиттирующим или непрерывно прогрессирующим (в течение не менее 2 мес) течением. Восстановление часто бывает неполным.

1. У части  больных с преимущественно двигательными расстройствами при электрофизиологическом исследовании выявляются множественные блокады проведения. Это форма заболевания клинически напоминает болезни мотонейронов. Может быть повышен титр антител к ганглиозидам.

2. Вторичная хроническая  воспалительная демиелинизирующая  полирадикулонейропатия может развиваться при ВИЧ-инфекции, моноклональных гаммапатиях, системной красной волчанке и многих других заболеваниях. Кроме того, хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию следует дифференцировать (особенно у детей) с наследственными демиелинизирующими нейропатиями.

3. Лечение. Прежде всего необходимо проверить, не является ли хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия проявлением иного заболевания, и если оно будет найдено — назначить соответствующее лечение. При идиопатической хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии применяют кортикостероиды, плазмаферез и азатиоприн. Тактика определяется тяжестью симптоматики и возможностью проведения плазмафереза.