Болезнь бехтерева

Болезнь Бехтерева  или Ankylosing Spondylitis (анкилозирующий спондилит).  
    Является хроническим воспалительным заболеванием позвоночника. Возникает в молодом возрасте, чаще у мужчин, у женщин протекает значительно легче. Преимущественно поражает позвоночник и крестцово-подвздошные сочленения, крупных суставов нижних конечностей. Может поразить радужную оболочку глаза (Iritis). Не обязательно, что у одного пациента будут иметь место все перечисленные локализации воспаления, встречается самое разное сочетание воспалительных симптомов.  
    Хроническое течение болезни может перейти в потерю подвижности позвоночника с утратой соответствующих функций.  
    На сегодняшний день считается, что данное заболевание возникает в связи с неправильной работой иммунной системы. В связи с этим анкилозирующий спондилит называют аутоиммунным заболеванием (autos - от греческого корня "само"). В крестцово-подвздошных сочленениях находится особенно высокая концентрация ФНО-a, который находится в непосредственном эпицентре заболевания и играет центральную роль. Его можно в большей степени считать виновником того, что позвоночник из-за хронического воспалительного процесса становится тугоподвижным и неработоспособным.  
 
Диагностические признаки болезни Бехтерева: 
По рекомендации института ревматологии РАМН, 1997  
 
1. Боль в поясничной области, не проходящая в покое, облегчающаяся при движении и длящаяся более 3 мес.;  
2. Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях;  
3. Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки относительно нормальных величин сообразно возрасту и полу;  
4. Двусторонний сакроилеит II-IV стадии.  
 
    Диагноз считается достоверным, если у больного имеется четвертый признак в сочетании с любым другим из первых трех.  
 
    Лечение: лечебная гимнастика, занятия спортом, физиотерапия для избежания неправильных позиций или тугоподвижности позвоночника и суставов. Следует сохранять правильную осанку - это не позволит позвоночнику зафиксироваться в нежелательном положении. Сидеть следует ровно, с максимальным разгибанием в поясничном отделе позвоночника. Спать на ровной поверхности и не слишком мягкой постели, а на ранних стадиях - без подушки и валика под голову, чтобы не усиливать шейный лордоз, или на животе без подушки. В более продвинутых стадиях, если вы спите на спине, пользоваться тонкой подушкой или подкладывать валик под шею, стараясь держать во сне ноги прямыми. В развернутой стадии болезни противопоказан бег, контактные виды спорта, статическая нагрузка на позвоночник, но полезно плавание.  
    Новые медикаменты направленного действия нейтрализуют негативно действующие медиаторы, таким образом, останавливают воспалительную цепную реакцию. Эти препараты воспринимаются организмом больного, как естественные белковые вещества, и на их основании относятся к группе лекарств под названием "биологические средства". Появление этих лекарств является результатом интенсивных биотехнологических исследований, то есть, они не имеют ничего общего с гомеопатией или альтернативными методами лечения. Второе их название - "блокаторы ФНО-a", и одним из них является инфликсимаб или Ремикейд.  
     Инфликсимаб (Ремикейд) хорошо зарекомендовал себя при лечении пациентов, страдающих болезнью Бехтерева. Поэтому с 1999/2000 года данный препарат допущен к использованию в качестве терапевтического средства. Этот препарат блокирует именно те патологические механизмы, которые вызывают воспалительный процесс и способствуют его дальнейшему развитию, не затрагивая другие важные защитные процессы в организме. Поэтому достигается эффект, которого не удавалось или редко удавалось добиться с помощью имеющихся в распоряжении лекарственных средств: эффективного препятствования дальнейшему развитию воспалению и тем самым сохранению подвижности позвоночника и суставов.  
     По мнению экспертов, эффективное подавление воспалительного процесса с помощью препарата инфликсимаб (Ремикейд) может предположительно предотвращать внушающее страх анкилозирование позвоночника, происходящее при болезни Бехтерева.  
    В большинстве случаев приходится использовать нестероидные противовоспалительные препараты: делагил, плаквенил или сульфосалазин (дозировки подбирает врач).  
    Кроме медикаментозной терапии больному следует обеспечить: достаточный сон в правильном положении, эмоциональный комфорт, оптимальную двигательную активность, отсутствие очагов хронический инфекции, постоянные занятия физкультурой, Ежегодное санаторно-курортное лечение. Полезны дозированные закаливающие процедуры. Крайне осторожно может применяться мануальная терапия, лечебный массаж (места прикрепления сухожилий лучше не массировать).  
    Стоит воздержаться от физиопроцедур во время обострения.  
    Следует уяснить: болезнь Бехтерева останется с больными навсегда. А вот качество жизни и фаза заболевания (ремиссия или обострение) зависит от правильного лечения.

Болезнь Бехтерева  — хроническое прогрессирующее  заболевание позвоночника и суставов. Заболевание встречается у 0,05 % населения, преимущественно (90 %) у лиц 15—30 лет  мужского пола.

Подробное клиническое  описание этого заболевания впервые  дал В.М, Бехтерев (1892). Болезнь Бехтерева  в литературе встречается также  под названиями «анкилозирующий спондилоартрит», «пельвиоспондилит» и др.

Этиология и  патогенез. Этиология заболевания  не выяснена. Есть основания считать, что природа болезни Бехтерева  полиэтиологична. Среди многочисленных факторов одни являются ведущими (хроническое воспаление урогенитальных органов, кишечника, травма костей таза), другие — предрасполагающими (наследственность, переохлаждение, гормональное нарушение и др.).

Патогенез болезни  Бехтерева сложен, многие его звенья еще не ясны. В основе патогенеза лежит первичный воспалительный процесс крестцово-подвздошных, межпозвоночных, реберно-позвоночных суставов. Процесс  имеет прогрессирующий, рецидивирующий характер. Оссификация происходит как на основе метахромазии хрящевой ткани, так и непосредственно в результате дифференцировки недифференцированных соединительнотканных клеток.

Клиника. Проявления болезни Бехтерева отличаются большим  полиморфизмом и зависят от локализации  поражения, стадии, степени активности и течения патологического процесса. Различают несколько форм поражения  позвоночника и суставов при болезни  Бехтерева.

1. Центральная  форма, при которой поражается  только позвоночник, делится на  два вида:

а) кифозный вид — кифоз грудного отдела и гиперлордоз шейного отдела позвоночника (описан Бехтеревым);

б) ригидный вид  — отсутствие лордоза поясничного  и кифоза грудного отделов позвоночника; спина больного 
прямая, как доска.

Ризомелическая форма, при которой, помимо позвоночника, поражаются так называемые корневые суставы (плечевые, тазобедренные.).

Периферическая  форма. Наряду с позвоночником поражаются также периферические суставы (локтевые, коленные и голеностопные).

Скандинавская форма характеризуется поражением мелких суставов кистей, как при  ревматоидном артрите.

Данные литературы и наши наблюдения позволили выделить пятую — висцеральную форму этого  заболевания, при которой независимо от стадии поражения позвоночника и  суставов выявляется поражение внутренних органов (сердце, аорта, почки, глаз).

Рис. 22. Болезнь  Бехтерева, поздняя стадия.

Продромальный период болезни Бехтерева обычно не определяется, хотя у части больных  за несколько месяцев, а иногда и  лет возникают общая слабость, похудание, раздражительность, сонливость, чувство зуда подошв, артралгии, миалгия. Эти субъективные ощущения мало выражены и выявляются только при опросе. Предвестником поражения позвоночника нередко могут быть резистентные к обычным методам лечения  ириты, .иридоциклиты и эписклериты.

Центральная форма. В большинстве случаев эта  форма болезни Бехтерева начинается исподволь, незаметно, без повышения  температуры тела и увеличения СОЭ. Нередко начало заболевания совпадает  с перенесенной острой инфекцией (грипп, ангина), урологической инфекцией, переохлаждением, травмой.

Боли иррадиируют в крестцово-подвздошные суставы и паховую область. В пояснично-крестцовом отделе позвоночника они возникают при физической нагрузке, длительном пребывании тела в одном положении или в покое. Часто боли иррадиируют поочередно то в левое, то в правое бедро. Нередко приходится слышать от больных, что в течение дня они вынуждены совершать небольшие прогулки или делать несколько упражнений, чтобы работать. Характерно усиление или возникновение болей во второй половине ночи (в 3—4 ч), причем после подъема они исчезают. При наличии сакроилеита болевой синдром может усиливаться к вечеру, к концу рабочего дня. Такая симптоматика в основном наблюдается у людей, занятых физическим трудом. Как и при других ревматических заболеваниях, больные чувствительны к перемене погоды. При осмотре больного выясняется, что осанка в норме, ходьба не нарушена, движения в позвоночнике сохранены. Только при выраженных болях походка становится щадящей, скованной.

Путем пальпации  определяется болезненность в области  крестцово-подвздошных, грудиноключичных и грудинореберных сочленений, в грудном отделе позвоночника, а также в местах прикрепления сухожилий. Положительные симптомы Кушелевского и Меннеля свидетельствуют о наличии сакроилеита.

Наши наблюдения показали, что при постукивании нередко  отмечается болезненность в области  грудины, грудном отделе позвоночника и больших крыльях подвздошных  костей. При поражении грудного отдела позвоночника характерны межреберная  невралгия, опоясывающие боли в грудной  клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле или спуске по лестнице. Рано наступают ограничение дыхательной  экскурсии грудной клетки, нарушение гибкости позвоночника, положительный симптом Отта и др. Иногда боли иррадиируют в область сердца, желудка и почек.

Как говорилось выше, изменения в грудном отделе позвоночника обычно возникают позже, когда резко выражен сакроилеит или наступает анкилоз этих суставов. Однако у части больных, особенно у женщин, патологический процесс может уже в дебюте локализоваться в грудном отделе позвоночника.

На рентгенограммах  тазовых костей обнаруживаются признаки двустороннего сакроилеита: субхондральный остеосклероз, неровность суставных поверхностей, расширение, а затем сужение суставных щелей.

В большинстве  случаев поздняя стадия болезни  Бехтерева диагностируется спустя 8—10 лет от начала заболевания, но в  некоторых случаях, особенно у женщин, и значительно позже (через 15—20 лет).

В поздней стадии заболевания, как правило, боли в  пояснично-крестцовом отделе не беспокоят, поскольку в этом отделе уже развился анкилоз.

Анкилозы реберно-позвоночных  суставов обусловливают ограничение  экскурсии грудной клетки. Возникает  одышка, особенно после еды, поскольку  дыхательная экскурсия совершается  за счет диафрагмы.

При объективном  исследовании обращает на себя внимание изменение осанки. Чаще всего наблюдаются  кифоз или кифосколиоз грудного отдела позвоночника, гиперлордоз шейного отдела, сглаженность поясничного лордоза. Имеет место выраженная атрофия прямых мышц спины: больной передвигается, широко расставляя ноги, совершая качательные движения головой.

Раннее развитие деформации позвоночника у больных, по-видимому, связано с тем, что  воспалительный процесс возникает  не одновременно в различных сегментах  позвоночника, а чаще всего с одной  стороны, захватывая в дальнейшем новые  участки. В результате поражения  передних продольных связок и последующего их уплотнения происходит сгибание позвоночника вперед. Одностороннее поражение  боковых связок приводит к развитию сколиоза. В тех случаях, когда  в первую очередь поражаются боковые  связки позвоночника, а передние длительное время остаются интактными, возникает другой тип изменения формы позвоночника, описанный A. Striimpell, — ригидный. При этом спина доскообразная. Обращает на себя внимание уплощение грудной клетки: она находится как бы в положении глубокого вдоха.

Наличие синдесмофитов всех отделов позвоночника приводит к полной неподвижности его, ограничению экскурсии грудной клетки, уменьшению объема легких, положительным симптомам Богданова, Макарова и др. При поражении шейного отдела позвоночника боли носят упорный характер, усиливаются при движении в позвоночнике. Наблюдаются явления окципитальной или плечевой невралгии, боли в области сердца, приступы удушья и мышечные судороги. Поражение шейного и верхнегрудного отделов чаще сочетанное, но может быть и изолированным.

Хотя шейный отдел позвоночника поражается на позднем  этапе, у некоторых больных процесс  может быстро прогрессировать и  в течение нескольких лет образуются синдесмофиты. Боли возникают главным образом при движении или ночью в результате нахождения продолжительное время в одном положении. При пальпации определяется болезненность в области затылочных ямок, а также задней группы шейных мышц. Образование синдесмофитов сопровождается мучительными болями, появляются головная боль, головокружение. Периодически повышается артериальное давление. Осанка становится типичной (так называемая поза просителя). Движения во всех направлениях затруднены, и больной вынужден поворачиваться всем телом, чтобы посмотреть в сторону. Расстояние от подбородка до рукоятки грудины сокращается до 4—6 см (норма 18—22 см). Самопроизвольное смещение шейных позвонков — редкое осложнение, вызывающее сильную боль в шейном отделе, которая распространяется на затылочную и височную части головы.

На рентгенограммах  в поздней стадии болезни Бехтерева  выявляется частичный или полный анкилоз крестцово-подвздошных суставов, оссификация фиброзного кольца, прежде всего на уровне Тхн и Li, склерозирование покровных пластинок и неровность их контуров, изменение формы тел позвонков и межпозвонковых дисков, реже деструкция краев тел позвонков — дисцит (рис. 23).

Рис. 23. Анкилоз  крестцово-подвздошных сочленений в поздней стадии болезни Бехтерева (а). Синдесмофиты грудного отдела позвоночника в поздней стадии болезни Бехтерева (б).

Спондилодисцит может наблюдаться и в ранней стадии заболевания, охватывая несколько позвонков. У таких больных редко обнаруживают синдесмофиты. В этих случаях дифференциальная диагностика затруднена и болезнь Бехтерева легко спутать с инфекционным спондилитом. Начало дисцита совпадает с тяжелой физической работой, перенапряжением. Больные отмечают при движении острые боли, которые стихают в состоянии покоя. На рентгенограмме определяются сжатие передней части покрывающей пластинки и деструкция.

При гаммасцинтиграфии с 9и"Тс выявляется картина, характерная для болезни Бехтерева. Наши наблюдения показали интенсивное поглощение 99пТс на всем протяжении позвоночника, крестцово-подвздошных суставов, суставов и в отделах позвоночника.

Усиленное поглощение указанных изотопов связано с  новообразованием костей (остеобластический процесс), поскольку в этой стадии воспалительные признаки в позвоночнике отсутствуют (рис. 24).