Анемии у детей

Автор: Пользователь скрыл имя, 02 Июня 2013 в 12:40, реферат

Краткое описание

Гемолиз (от греческого слова Haima - кровь, Lysis - разрушение) - разрушение клеток гемопоэза. Продолжительность жизни эритроцитов составляет от 1Ю до 130 дней, в среднем 120 дней. В течение одной минуты эритроцит дважды проходит через капилляры меньшего диаметра (2-4 мкм), чем диаметр эритроцита (большая часть которых имеет d 7,2 7,5 мкм). За период жизни эритроцит покрывает расстояние в 150-200 км, из которых около половины составляют узкие территории. На некоторое время эритроциты застаиваются в синусах селезенки, где сосредоточена специализированная система фильтра и удаления состарившихся эритроцитов.

Оглавление

1. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ УСИЛЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)
2
1.1 ГЕМОЛИЗ ЭРИТРОЦИТОВ 2
1.1.1ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ ГЕМОЛИЗ 2
1.1.2ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ 4
1.1.3ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
ВНУТРИКЛЕТОЧНОГО И ВНУТРИСОСУДИСТОГО ГЕМОЛИЗА
5
2. АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ
ВНЕЭРИТРОЦИТАРНЫМИ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ
7
2.1 ИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 7
2.2 ПОСТТРАНСФУЗИОННЫЕ АНЕМИИ 8
2.3 ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
(ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА)
10
2.4 АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 11
2.5 АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ,
ОБУСЛОВЛЕННАЯ НЕПОЛНЫМИ
ТЕПЛОВЫМИ АГГЛЮТИНИНАМИ
13
2.6 АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ,
ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ТЕПЛОВЫМИ ГЕМОЛИЗИНАМИ
16
2.7 ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ С ДВУХФАЗНЫМИ
ГЕМОЛИЗИНАМИ (АНЕМИЯ ДОНАТА-
ЛАНДШТЕЙНЕРА)
16
2.8 ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
(БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА-МИКЕЛИ)
17
2.9 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ
МЕХАНИЧЕСКИМ ПОВРЕЖДЕНИЕМЭРИТРОЦИТОВ
19
3. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Файлы: 1 файл

анемии.docx

— 97.02 Кб (Скачать)

В сыворотке крови в  период криза происходит повышение  концентрации неконъюгированного билирубина, свободного гемоглобина, снижение гап-тоглобина, регистрируется положительный тест Хема (лизис исследуемых эритроцитов донорской сывороткой, где имеются белки системы комплемента). В моче - гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Диагноз подтверждается выявлением мутации pig-A-гена и изучением экспрессии GPI-связанных протеинов на клетках крови.

2.9 Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением

эритроцитов

Травма (с микроангиопатическим гемолизом). При избыточном воздействии сил сдвига и турбулентности в периферической крови появляются

фрагменты эритроцитов необычной  формы (треугольные, шлемовидные и  др.) они служат основанием для диагноза. Из-за присутствия подобных фрагментов MCV снижается, a RDW увеличивается (проявление анизоцитоза). Источник травмирования может быть различным; он может находиться вне сосудов (маршевая гемоглобинурия), внутри сердца (обызвествление и стеноз аортального клапана или дефекты протезов клапанов сердца), в артериолах (злокачественная гипертензия), в концевых артериолах (ДВС-синдром). При микроангиопатической гемолитической анемии, возникающей из-за травматической фрагментации эритроцитов при прохождении через искусственные сердечные клапаны или поврежденные кровеносные сосуды, анемия может быть резкой с фрагментированными эритроцитами (шизоциты, шлемовидные эритроциты).

Повышенный гемолиз сопровождается лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом и выраженной тромбоцитопенией. Выявляется низкий уровень фибриногена, протромбина, факторов VII и X плазмы, которые свидетельствуют о коагулопатии потребления.

При механическом повреждении эритроцитов в крови появляются шлемовидные эритроциты.

Маршевая гемоглобинурия. Внутрисосудистый гемолиз в результате механического повреждения эритроцитов в капиллярах стоп. Часто единственным симптомом болезни является преходящая гемоглобинурия с появлением мочи черного цвета. Интенсивность гемоглобинурии и интервалы между приступами зависят от тяжести поражения и нагрузки. Анемии, как правило, не бывает.

Химические яды. Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов могут вызывать яды органического и неорганического происхождения (сапонин, фенилгидразин, мышьяк, свинец, отравление грибами и др.).

Ожоговая болезнь. Гемолиз эритроцитов при ожоговой болезни наблюдается в случае поражения 20% поверхности тела и имеет сложный генез. Признаки гемолиза выявляются не сразу. Они маскируются сгущением

крови вследствие шокового состояния  и потери плазмы непосредственно  после ожога. В послешоковом периоде в фазе компенсированной гидремии отмечается снижение эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может сопровождаться желтухой, а в тяжелых случаях гемоглобинемией и гемоглобинурией с развитием острой почечной недостаточности.


Гемолиз, вызванный  инфекциями. Инфекционные агенты способны вызывать гемолитическую анемию как в результате воздействия токсинов (например, Clostridium perfringens, а- и Р-гемолитические стрептококки, менингококки), так и прямой инвазии и разрушения эритроцитов {Plasmodium, Bartonella).

Малярия. В патогенезе анемии при малярии основным фактором является инвазия малярийными плазмодиями, вызывающими распад эритроцитов в процессе эритроцитарной шизогонии. Гемолиз преимущественно внутрисосудистый. При хроническом течении инфекции в патогенезе гемолиза акцент с распада циркулирующих эритроцитов переносится на органы РЭС, где ведущая роль принадлежит увеличенной селезенке (гиперспленизм).

Гемолитико-уремический синдром. Нередко развивается внезапно после перенесенной инфекции и вакцинации. Этиологическим фактором могут быть микроорганизмы, вирусы, которые приводят к выработке антител и образованию комплексов антиген - антитело. Эти изменения вызывают внутрисосудистый гемолиз и нарушение гемокоагуляции. В различные сроки болезни может развиться острая почечная недостаточность. Анемия сопровождается большими морфологическими изменениями эритроцитов (шизоциты, эхиноциты) нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево, тромбоцитопенией.

3.СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Анастасевич Л.А., Малкоч А.В.Железодефицитные анемии у детей раннего возраста // Анемия. 2006. № 1-2. С. 53-58.
  2. Гематология I Под ред. О. А. Рукавицы-на. СПб., 2007. С. 29-146.
  3. Демихов В.Г., МорщакоеаЕ.Ф., ДемиховаЕ.В. с соавт. Распространенность дефицита железа у беременных женщин // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2002. Т. 1, № 2. С. 21-23.
  4. Демихов ВТ. Профилактика дефицита железа у беременных женщин // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2003. Т. 2, № 2, С. 25-31.
  5. Долгов В.В., Луговская С.А., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика нарушений обмена железа. СПб.: Витал Диагностике, 2002.
  6. Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В. Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий. Тверь: Триада, 2001. 84 с.
  7. Исследование системы крови в клинической практике / Под ред. Г. И. Козинца, В.А.Макарова. М.: Триада-Х, 1997. 480 с.
  8. Кассирский И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология. М.: Медицина, 1970.800 с.
  9. Козинец Г. И. Физиологические системы организма человека, основные показатели. М.: Триада-Х, 2000.
  10. Козинец Г.И., Погорелое В.М., Шм-ровД.А., Боев С. Ф., Сазонов В.В. Клетки крови. Современные технологии их анализа. М.: Триада-Фарм, 2002. 535 с.
  11. Козинец Г.И., Хакимова Я.Х., Быкова И.А. и др. Цитологические особенности эритрона при анемиях. Т.: Медицина, 1988.
  12. Козинец Г.И., Погорелое В.М., Дягилева О.А., Наумова КН. Кровь: клинический анализ, диагностика анемий и лейкозов. Интерпретация результатов. М.: Медицина XXI, 2006. 251 с.
  13. Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е., Долгов В.В. Лабораторная гематология. М.: Триада, 2006. 222 с.
  14. Луговская С.А., Почтарь М.Е. Ретикулоциты. М., 2006. 58 с.
  15. Луговская С.А., Почтарь М.Е., Долгов В.В. Гематологические анализаторы. Интерпретация анализа крови. М.: Триада, 2007. 109 с.
  16. Маршалл ВДж. Клиническая биохимия. М.; СПб., 1999.
  17. Мосягина Е.Н., Владимирская Е.Б., ТорубароеаН.А., Мызина Н.В. Кинетика форменных элементов крови. М.: Медицина, 1976.
  18. Петухов В.И., Быкова Е.Я., Бондаре Д. К. с соавт. Сывороточный ферритин в диагностике железодефицитных состояний // Гематология и трансфузиология. 2003. Т. 48, №2. С. 41-44.
  • 20.



     Руководство по гематологии // Под ред. А. И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2002.

    Baynes J., Dominiczak M.H. Medical Biochemistry. L.: Mosby, 1999.

    21. Hugman A. Hepcidin: an important new regulator of iron homeostasis // Clin. Lab. Haem. 2006. V. 28. P. 75-83.

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     


    Информация о работе Анемии у детей