Зарубежный опыт социальной защиты в Швеции

     Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным. Как правило, имеет место сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в период беременности, так и при родах.[5]

     Гипоксия ребенка в утробе матери или сразу после рождения. Так, у большинства детей причиной заболевания является патология беременности матери (токсикоз, нарушение плацентарного кровообращения, инфекции), что приводит к недоразвитию структур головного мозга ребенка, особенно участков мозга, отвечающих за формирование рефлекторных механизмов и поддержку равновесия тела. Из-за этого происходит неправильное распределение мышечного тонуса в скелете, возникают патологические двигательные реакции. [3]

     Родовые травмы, вызванные различными видами акушерской патологии (узкий таз матери, неправильное его строение, слабость родовой деятельности, затяжные или стремительные роды, а также роды после продолжительного безводного промежутка, неправильное предлежание плода), лишь в небольшом количестве случаев служат единственной причиной, приводящей к повреждению мозга плода. В большинстве случаев тяжесть родов определяется уже имеющейся патологией ребенка, появившейся в результате его внутриутробного повреждения.

     Гемолитическая болезнь новорожденных («ядерная желтуха»), при которой происходит интоксикация головного мозга ребенка. Желтуха может быть вызвана различными механизмами – несовместимостью крови матери и плода по группе или резус-фактору, а также печеночная недостаточность новорожденного.[2]

     Острые или хронические заболевания матери, в первую очередь гипертоническая болезнь, пороки сердца, анемия, ожирение, сахарный диабет, краснуха и т.п. Другими «материнскими» факторами перинатального риска является прием во время беременности некоторых лекарств, в частности транквилизаторов, а также некоторые действия, связанные с профессиональной деятельностью, алкоголизм, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы. В последние годы большое значение в этиологии ДЦП придается влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения.

     Лечение гемофилии  у детей

Гемофилия известна со времен глубокой древности. Основным проявлением  заболевания является значительное замедление свертываемости крови. Различают  несколько форм заболевания. Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора – антигемофильного глобулина – белка организма, участвующего в процессе свертываемости крови.

     Гемофилия – наследственное заболевание. Болеют лица мужского пола; женщины в семье не болеют, но могут быть носительницами, т.е. передавать заболевание по наследству. Болеют не все мужчины в семье. Мужчины не передают заболевание наследственно своим детям, а передают через женщин внукам. Гемофилия имеет тенденцию к количественному уменьшению в последующих поколениях. Гемофилия А является классическим наследственным заболеванием, которое передается от женщин. По статистике лечения гемофилии у детей около 25% случаев гемофилии А являются единичными формами, обусловленными не наследственной передачей, а новой мутацией генов, вызванной воздействием внешних факторов (инфекций). По правилам рецессивного, сцепленного с Х-хромосомой наследования (когда информация передается по наследству, но может проявляться не в каждом поколении) от брака мужчины, больного гемофилией, и здоровой женщины рождаются здоровые сыновья. Они получают нормальную Х-хромосому от матери, если она не носитель патологического гена. Все родившиеся от этого брака девочки являются носителями аномального гена, который может передаваться их сыновьям. От брака здоровых мужчины и женщины могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. Одна из возможных причин так называемой женской гемофилии обусловлена браком мужчины, больного гемофилией, с женщиной – достоверным носителем гемофилии. В этом случае все девочки, рожденные в данной семье, будут носительницами гена. Сыновья от этого брака имеют одинаковые шансы быть здоровыми или больными гемофилией. Если женщины будут иметь в семье только дочерей, это снизит вероятность появления больных в потомстве, но не предотвратит их появления.[6]

     Признаки заболевания. Гемофилия характеризуется периодически возникающей кровоточивостью, имеющей различную локализацию,– кровотечение из слизистых оболочек, длительные кровотечения при травмах, кровоизлияния в суставы, гематомы, наличие крови в моче и т.д. Геморрагические проявления имеют определенную возрастную эволюцию. Дети рождаются уже больными гемофилией, но признаки заболевания в период новорожденности, как правило, отсутствуют. Это объясняют корригирующим действием женского молока, содержащего факторы, которые поддерживают нормальную свертываемость крови. Если гемофилия у новорожденного все же проявляется, могут быть тяжелые кровотечения из пуповины. Обычно первые признаки гемофилии появляются к концу первого года или на 2–3 году жизни. Имеется определенная взаимосвязь степени тяжести гемофилии со временем возникновения характерных признаков болезни. Легкие формы проявляются в более позднем возрасте, описаны случаи возникновения первых признаков заболевания в возрасте 20–23 лет. Тяжелые формы уже в раннем возрасте дают развернутую картину с кровоизлияниями в полость суставов. Тяжесть проявлений болезни при гемофилии определяется уровнем антигемофильного фактора крови.[2]

На основании этого  критерия по степени тяжести выделяют несколько форм гемофилии:

1)уровень фактора VIII ниже 1% – тяжелая форма;

2)от 1 до 5% – средней тяжести;

3)от 5 до 10% – легкая форма;

4)выше 10% – латентные формы.

     У детей первых трех лет жизни заболевание имеет определенные особенности, в частности отсутствует скопление крови в полости суставов. Одним из первых и характерных симптомов гемофилии в раннем возрасте являются кровотечения из слизистой оболочки полости рта. Очень опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как может возникнуть удушье, скопление сгустков крови в верхних дыхательных путях. Появление кровоточивости можно связать с какой-либо травмой, но нередко при тяжелых формах гемофилии наблюдаются спонтанные геморрагические проявления, причина которых не ясна. Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы могут быть подкожными, внутримышечными, межмышечными. Гематомы возникают в области плечевых суставов, груди, живота, шеи и т.д.      У детей старшего возраста внутримышечные гематомы возникают под влиянием травмы, неловкого движения или спонтанно (обычно при тяжелых формах гемофилии). В ряде случаев обширные гематомы сдавливают нервные стволы или крупные артерии, вызывая нарушение чувствительности и движений. При кровоизлияниях в мышцы нарушается общее состояние, возникает болевой синдром, во время рассасывания крови больных лихорадит: поднимается температура тела, появляются слабость, недомогание, нарушается сон и аппетит. Большие кровоизлияния приводят к анемии. [3]

     Различают 3 формы поражения суставов при гемофилии:

1)острые гемартрозы –  первичные и повторяющиеся через  некоторое время, чаще всего наблюдаются у детей;

2)хронические деструктивные  остеоартрозы – заболевания,  характеризующиеся деформацией суставов;

3)вторичный ревматоидный  синдром: боли в суставах, ограничение  движений, увеличение лимфатических  узлов, поражение нервной системы  в виде невритов, повышается температура тела.

     Методы лечения гемофилии у детей. Основным принципом является введение в организм больного факторов, которые отсутствуют в его крови, т.е. проводимое лечение должно быть заместительным. В лечении гемофилии у детей выделяют несколько важных моментов, таких как:

1)мероприятия по остановке общих и местных кровотечений;

2)лечение последствий  кровотечения (гемартрозов, гематом и т.д.);

3)лечение осложнений гемофилии (присоединившихся инфекций);

4)профилактика кровотечений при гемофилии:

а)специфические меры, включающие профилактику кровоточивости (введение специальных препаратов);

б)неспецифические, включающие элементы ухода, режима, профессиональной ориентации и т.д.;

5)генопрофилактика (прохождение  обследований) в семьях, имеющих  больных гемофилией, позволяющая прервать дальнейшую передачу болезни.

     Мероприятия по остановке кровотечений в первую очередь направлены на общее повышение свертываемости крови. Заместительная терапия проводится препаратами, содержащими антигемофильный фактор VIII. Он неустойчив и не сохраняется в консервированной крови и сухой плазме. Наиболее эффективен криопреципитат – препарат, содержащий в небольшом объеме значительное количество фактора, он также содержит и фибриноген – белок, способствующий свертыванию крови. Эффективной является и антигемофильная плазма, которая обеспечивает поддержание фактора VIII на уровне более 10% при кровотечениях легкой и средней тяжести. В неотложных ситуациях (при шоке) прямое переливание плазмы может обеспечить кровоостанавливающий эффект. Переливание консервированной крови дает низкие результаты. Криопреципитат стоит первым в ряду антигемофильных препаратов при устранении кровотечений у больных гемофилией. При расчете необходимой дозы препарата учитывают степень выраженности и расположение кровотечений. При гемофилии А препараты крови вводят 2–3 раза в сутки, иногда бывает достаточно однократного введения криопреципитата. Все гемопрепараты вводят внутривенно и только струйно. Для остановки наружного кровотечения используют 5%-ный раствор аминокапроновой кислоты, кровоточащую поверхность или лунки удаленных зубов обрабатывают тромбином. Больным гемофилией строго не рекомендуется проводить любые внутримышечные инъекции, которые могут привести к образованию обширных гематом.[7]

     Актуальной проблемой, в настоящее время, являются врожденные пороки. По статистике у 3% рождающихся имеются врожденные пороки. Врожденные пороки – это страшная вещь в жизни каждого малыша. Ведь смертность по причине порока развития у детей занимает третье место среди всех причин на первом году их жизни.

     Даже самые лучшие специалисты в своем нелегком медицинском деле могут не сразу заметить наличие в новорожденном порока. Это объясняется тем, что врожденные пороки развития у детей незаметны до поры до времени. При пороке поведение ребенка практически не изменяется, поэтому чтобы определить его наличие, необходимо длительное наблюдение.

 Дальнейшая судьба  ребенка зависит от своевременного  вмешательства врачей. Обычно оно  представляет собой срочную операцию. Однако если новорожденный ребенок  недоношен или слаб, то операцию  приходится откладывать на более поздний срок.

     К одним из частых врожденных пороков, встречающихся среди детей раннего возраста, являются волчья пасть и заячья губа. Данные недостатки влекут нарушения при сосании, затруднения речи, появления отита и т.д. Часто бывает так, что операция производится либо слишком рано, либо поздно. Это является причиной того, что подобные операции не дают нужных результатов. В таких случаях, прибегают к ортодентическому и фонетическому лечениям.    «Заячья губа» имеет такое название из-за того, что при данном пороке у ребенка имеется незаращенная верхняя губа, которая обычно сочетается с дефектом альвеолярного отростка. Данный дефект оперативно лечится после 4 месяцев с момента рождения ребенка. Если же порок является неполным, то его вполне успешно вылечивают и ближе к 10-ти месяцам. [5]

     Следующим, часто встречающимся в быту видом порока среди новорожденных является врожденная грыжа. Очень часты случаи ущемления грыж, которые происходят на первом году жизни ребенка. При проявлении ущемления грыжи начинаются беспокойства, неспокойные поведения, крики.

Некоторым свойственно бледнеть и потеть, а у других малышей  наблюдается непроходимость кишечника, в результате чего, появляется вздутие  живота и рвота. Грыжа является упругой  и очень чувствительна к давлению.

Если не ущемленная грыжевая опухоль в паху и у ребенка, то его, обычно, направляют в стационар  в раннем возрасте. Если же грыжа  ущемленная, то в таком случае прибегают к оперированию.

     К другому виду пороков относят пупочные грыжи. Такой порок очень часто появляется у новорожденных. Это объясняется тем, что в пуповине отверстие брюшной стенки перекрывается не полностью.

Частенько эти отверстия  маленькие, намного реже большие, которые  способны пропустить 1 палец. Данный порок  характерен тем, что при напряжении пресса у ребенка появляется рвота, беспокойство, он плохо прибавляет в весе. К счастью, многие операции по устранению данного вида порока, являются успешными.

Эмбриональные грыжи новорожденных  необходимо устранять уже в первые часы жизни ребенка. Именно поэтому  этот порок является очень опасным.

Закрытие анального отверстия  и прямой кишки является еще одним  видом порока развития у детей. В  свою очередь, он делится на несколько  подвидов, из которых наиболее часто  встречающимся у детей является простая атрезия заднего прохода.

Она характеризуется закрытием  анального отверстия тонкой мембраной. При данном пороке, ребенок сразу  после рождения чувствует недомогание  и беспокойство. Ребенок начинает отказываться от груди.

В такой ситуации необходимо сразу же сделать операцию по устранению недостатка, так как он может привести к быстрой смерти ребенка.

Вирусные гепатиты

     Вирусные гепатиты - это группа различных по этиологической, эпидемиологической и клинической сущности нозологических форм заболеваний, протекающих с преимущественным поражением печени. По своим медицинским и социально-экономическим характеристикам они входят в десятку наиболее распространенных инфекционных болезней населения современной России. [7]

Официальной регистрации  по форме № 2 Федерального государственного статистического наблюдения в соответствии с МКБ-Х в настоящее время подлежат:

- Острые вирусные гепатиты, в том числе острый гепатит А, острый гепатит В и острый гепатит С;

- Хронические вирусные  гепатиты (впервые установленные), в  том числе хронический гепатит В и хронический гепатит С;

- Носительство возбудителя вирусного гепатита В;

- Носительство возбудителя  вирусного гепатита С

Последнее пятилетие отмечено существенным увеличением распространенности всех нозологических форм вирусных гепатитов, что связано как с очередным  циклическим подъемом, так и с  широким спектром социальных условий  жизни населения, способствующих реализации путей передачи инфекции. В 2000 г. по сравнению с 1998 г. заболеваемость гепатитом А возросла на 40,7%, гепатитом В - на 15,6% и гепатитом С на 45,1%. Увеличились показатели и скрыто протекающего парентерального гепатита В - на 4,1% и гепатита С - на 20,6%. Начатая лишь в 1999 г. официальная регистрация впервые установленных случаев хронического вирусного гепатита (В и С) выявила, что показатель за год вырос на 38,9%. В итоге за 2000 г. лечебно-профилактическими учреждениями страны было выявлено и учтено 183 тыс. случаев острых вирусных гепатитов (в том числе: А - 84, В - 62, С - 31, прочие - 6 тыс. случаев); 296 тыс. случаев носительства возбудителя вирусного гепатита В и С (140 и 156 тыс. случаев соответственно); 56 тыс. случаев впервые установленного хронического вирусного гепатита В и С (21 и 32 тыс. случаев соответственно). [2]