Детский аутизм

Башина В.М. 
РАННИЙ ДЕТСКИЙ АУТИЗМ 
 

     В детской психиатрии к настоящему времени выделены два основных направления  исследований: "Нарушения поведения", "Задержки психического развития". Поскольку при раннем детском  аутизме (РДА) формируются личностные аномалии, сочетающиеся с расстройствами поведения и повреждением умственного развития, проблема аутизма в детстве сохраняет свою значимость и может быть отнесена к кругу выше перечисленных приоритетных программ.

     Клиническая, патологическая единица РДА признается специалистами большинства стран. Несмотря на это во взглядах на генез и прогноз РДА нет устоявшихся мнений. Подходы к определению РДА претерпевают изменения, практически, на протяжении всех 50 лет, прошедших со времени его описания Kanner L. в 1943 году.

     По данным психиатров Германии, США, Японии частота встречаемости РДА исчисляется от 4 до 1 б на 10000 детского населения. Соотношение мальчиков и девочек 4-5: 1. У детей с РДА коэффициент интеллигентности более чем в двух третях случаев ниже 70.

     В ННИ клинической психиатрии НЦПЗ РАМП, на базе стационара, амбулатории и дневного полустационара нами проводились изучения клиники РДА, отрабатывались наиболее адекватные методы восстановительной терапии, научно обосновывались организационные формы помощи этим контингента больных. За последние три года (1990-1992) в дневном стационаре получили помощь ISO больных с РДА, в амбулаторном отделении — 1650 больных с РДА разного генеза, в возрасте 3-10 лет. 3-10 лет. Данные этого исследования анализируются в приведенной работе.

     Понимание современных подходов к определению  РДА вряд ли возможно без краткого экскурса в историю вопроса об аутизме в детстве. Можно назвать 4 основных этапа в становлении  этой проблемы. Первый, донозологический период конца 19 - начала 20 веков характеризуется отдельными упоминаниями о детях со стремлением к уходам и одиночеству. Второй, так называемый доканнеровский период, приходящийся на 20— 40 годы нашего столетия, отличает постановка вопросов о возможности выявления у детей шизоидии (Сухарева Г.Е., 1927, Симеон Т.П., 1929 и др.), а также о сущности "пустого" аутизма по Lulz J. (1937). Третий, каннеровский период (43-70 гг.) ознаменован выходом в свет кардинальных работ по аутизму, как самого L. Kanner (1943), так и Н. Asperger (1944), а позднее и бесконечного множества других специалистов. В своей первой работе L. Kanner охарактеризовал РДА, как особое состояние, с нарушениями общения, речи, моторики, которое он отнес к состояниям так называемого "шизофренического" спектра.

     В последующие годы РДА рассматривался как конституциональное особое состояние В. Rimland (1964), Башина В.М. (1974); как аутистическое, постприступное, посте приступа шизофрении, Вроно М.Ш., Башина В.М., (1975), и др. Такие клиницисты, как Arn van Krevelen, 1952, Мнухин С.С. с соавторами, 1967 и мн. др., выдвинули концепцию органического происхождения РДА, согласно которой имело место частичное или полное фенокопирование синдрома РДА. Наконец, ряд исследователей отстаивали полиэтиологичность РДА, связывая его происхождение с органическими, реактивными причинами, последствиями нарушения симбиоза между матерью и ребенком, — нарушениями адаптационных механизмов у незрелой личности (Mahler М., 1952; Nissen G., 1971; Rutter M., 1982 и мн. др). В эти же годы были выявлены аутистические симптомы в клинике больных фенилпировиноградной олигофрении, при X-ломкой хромосоме, синдроме Ретта и др. Наконец, четвертый: послеканнеровский период (80 - 90 годы) характеризуется отходом от позиций самого L. Kanner во взглядах на РДА. РДА стал рассматриваться, как неспецифический синдром разного происхождения.

     В России первое описание органического  аутизма было представлено в 1967 С.С. Мнухиным с соавторами; описание РДА  типа Каннера в 1970, 1974 Г.Н.Пивоваровой  и В.М.Башиной, Каганом В.Б. и 1982; РДА  в круге постприступной шизофрении в 1975 году М.Ш.Вроно, В.М.Башиной и другими.

     На  основании изучения характера преморбида у 272 больных ранней детской шизофренией  и начальных этапов личностного  развития (28 челочек) детей с РДА, нами была установлена личностная патология стигматизированного (шизотипического), искаженного (шизоидного), задержанного и типа раннего детского аутизма Каннера-типов. Впервые удалось показать, что наиважнейшей особенностью РДА Каннера являлся особый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронин развития проявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного, эмоционального созревания, нарушении физиологического феномена вытеснения примитивных функций сложными, как это характерно для нормального развития детей, т.е. в синдроме "переслаивания" примитивных функций сложными (Башина В.М., 1979, 1974, 1989).

     К тому же, именно эта работа помогла  выявить континуум патологии  личностного развития — от конституциональных шизотипических, шизоидных, к промежуточным  — типа синдрома РДА Каннера, и от последних к постприступным (процессуальным шизофреническим) типам личностного поражения. Выявилась вариантность аутистических синдромов от легких до тяжелых, синдром Каннеровского РДА сближался с РДА процессуального шизофренического происхождения. В установленном феномене асинхронии развития, свойственном РДА Каннера, выступило главное отличи с его от всех других видов нарушенного развития с симптомами аутизма иного происхождения, что важно для диагностики и прогноза РДА, разного происхождения, разного патогенеза.

     Таким образом, к настоящему времени сложилось  представление о двух типах аутизма: классическом аутизме Каннера и  варианте аутизма, в который входят аутистические состояния разного  генеза. Для того чтобы соотнести  разные концептуальные подходы в определении аутизма представим ряд последних классификаций РДА. Принятая у нас классификация РДА (НЦПЗ РЛМН, 1987 г.):

     КЛАССИФИКАЦИЯ РДА /РАМН, 1987 г./

     1.РАЗНОВИДНОСТИ  РДА: 
1.1. синдром раннего инфантильного аутизма Каннера / классический вариант / РДА/; 
1.2. аутистическая психопатия Аспергера; 
1.3. эндогенный, постприступный /вследствие приступов шизофрении аутизм/; 
1.4. резидуально-органический вариант аутизма; 
1.5. аутизм при хромосомных аберрациях; 
1.6. аутизм при синдроме Ретта; 
1.7. аутизм неясного генеза. 
2. Этиология РДА: 
2.1. эндогенно-наследственная /конституциональная, процессуальная/, шизоидная, шизофреническая, 
2.2. экзогенно-органическая, 
2.3. в связи с хромосомным аберрациями, 
2.4. психогенная, 
2.5. неясная. 
3. ПАТОГЕНЕЗ РДА: 
3.1. наследственно-конституциональный дизонтогенез, 
3.2. наследственно-процессуальный дизонтогенез, 
3.3. приобретенный-постнатальный дизонтогенез.

     Основное  ядро аутизма по нашим данным представлено состояниями шизофренического спектра, что составляет около 79%.

     Как видим, в классификации, представленной нами, рассмотрены все виды раннего  детского аутизма — конституционального, процессуального и органического, в связи с хромосомными аберрациями, психогениями и неуточненного генеза.

     КЛАССИФИКАЦИЯ АУТИЗМА /Франция, 1987/

     1. РАЗНОВИДНОСТИ РДА 
1.1 Ранний инфантильный аутизм типа Каннера, 
1.2. другие типы инфантильного аутизма 
2. Разновидности психозов у детей 
2.1 Психоз ранний дефицитарный, 
2.2. Психозы шизофренического типа, возникающие в детстве, 
2.3. Дисгармоничные психотики

     Во  французской классификации очень  четко выделен РДА Каннера  и другие типы аутизма, без соответствующего их разграничения по этиологии, в  группу аутизма состояния связанные  с психозом не относятся. Похожая  классификация принята у нас  п МКБ-9 (1980 г.)

     МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 9 ПЕРЕСМОТРА (1980 г., Россия, принятая в Российской Федерации до настоящего времени)

     1. РАЗНОВИДНОСТИ РДА: 
1. 1. Детский аутизм типа Каннера 
2. РАЗНОВИДНОСТИ ПСИХОЗОВ У ДЕТЕЙ 
2.1. Неуточненные психозы, 
2.2. Шизофрения, детский тип, 
2.3. Детский психоз без других указаний, 
2.4. Шизофреноподобный психоз.

     ДСМ-III-R (американская классификация болезней, 1987 г.)

     1. РАЗНОВИДНОСТИ РДА: "первазивные  расстройства развития". Ось II.

     1.1. Аутистические расстройства, 
1.2. Первазивные расстройства развития без дополнительных определений.

     РДА в этом варианте систематики выносится  из рубрики "психозов" относится  к патологии развития и сближается с УМО /умственной отсталостью/.

     IСD-10 /ВОЗ, 1991/. ПЕРВАЗИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА РАЗВИТИЯ

     1. ТИПИЧНЫЙ АУТИЗМ 
1.1. аутистические расстройства, 
1.2. инфантильный аутизм, 
1.3. Инфантильный психоз, 
1.4. синдром аутизма Каннера. 
2. АТИПИЧНЫЙ АУТИЗМ 
2.1. атипичные детские психозы, 
2.2. УМО с аутистическими чертами. 
3. Синдром Ретта

     Касаясь международной классификации болезней, следует особо подчеркнуть, что к "первазивным расстройствам" отнесены теперь как состояния с нарушениями развития и аутизмом, так психозы раннего возраста. Все они подразделены на типичные, т.е. возникающие до 3 лет и атипичные, т.е. после 3 лет. Хотя эта классификация еще не адаптирована в отечественной психиатрии, следует знать, что аутистические расстройства представлены в ней многообразнее и как синдром Каннера, и как другие варианты аутизма, отдельно охарактеризован синдром Ретта.

     Патогенетические  механизмы раннего детского аутизма  остаются недостаточно ясными, сохраняются  предположения о поломке биологических  механизмов аффективности, — о первичной  слабости инстинктов, — об информационной блокаде, связанной с расстройством восприятия, — о недоразвитии внутренней речи, — о центральном нарушении слуховых впечатлении, которое ведет к блокаде потребности в контактах, — о нарушении активирующих влияний ретикулярной формации, и многие другие / 28 и др./.

     Клиническая картина аутистического синдрома у детей с РДА определяется проявлениями отрешенности, с неспособностью к формированию общения, неспособностью к осознаванию посторонних персон и неодушевленных предметов /явлениями протодиакризиса/, отсутствием подражания, реакций на комфорт и дискомфорт, монотонно-однообразным характером поведения, с "симптомами тождества". Для них характерно господство влечений, противоположные желания, аффекты, представления, в поведении отсутствует единство и внутренняя логика.

     У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до полного внешнего реагирования, так называемая "аффективная блокада"; недостаточна реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.

     Во  внешнем облике, при обычной миловидности, обращает на себя внимание взгляд, обращенный и пустоту, во внутрь себя, взгляд мимо, взгляд, с преобладанием зрительного восприятия на периферии поля зрения. Моторика угловатая, движения неритмичные, "закостенелые", или неточные с тенденциями моторных стереотипии в пальцах, кистях рук, ходьба на цыпочках, однообразный бег, прыжки с опорой не на всю ступню. Речь, обычно, не направлена к собеседнику, в периоде речи отсутствует экспрессия, жестикуляция, мелодика речи нарушена. Голос то тихий, то громкий. Произношение звуков самое разнос — от правильного до неправильного. Наблюдаются отклонения тональности, скорости, ритма, нет интонационного переноса, постоянны эхолалии, бессвязность, неспособность к диалогу. Длительно сохраняется тенденция к манерному словотворчеству. Экспрессивная речь разлипается с отставанием. В речи часты фразы-штампы, мутизм. Фраза обычно краткая: ассоциации разрыхлены, имеет место смещение мыслей, исчезновение из фраз личных глагольных и местоименных форм, фраза обычно краткая с нарушениями грамматического и синтаксического строя речи. Речь может быть правильной и косноязычной, лепетной.

     Абстрактные формы познания сочетаются с протопагическими. У многих детей отмечаются нарушения  инстинктивной жизни, инверсия цикла  сна, перверзность аппетита, изменчивость мышечного тонуса до гипотонии или гипертонии.

     После полутора — двух лет становится отчетливым нарушение последовательности вытеснения примитивных функций, сложными в пределах всех сфер деятельности, в этом выступает диссоциация развития личности.

     Выраженность  аутизма неодинакова, что несомненно зависит от генетической предрасположенности  и внешних факторов. Дизонтогенетические  проявления в круге аутистического синдрома достигают своей наибольшей выраженности к 3-5 годам жизни ребенка. В дальнейшем этот тип расстройств у одних детей становится почти идентичным расстройствам описываемым как становление аутистической шизоидной психопатии типа Аспергера. Близкого же к ним порядка личностные расстройства аутистического типа могут иметь место и у детей с проявлениями аутизма в сочетании с негрубыми резидуальными состояниями вследствие минимальной мозговой дисфункции или более явных органических резидуальных поражениях головного мозга. Тогда как при отчетливо выраженном РДА типа Каннера, при РДА, формирующемся в постприступном периоде рано начавшейся шизофрении, и, в особенности, в связи с Х-ломкой хромосомой, синдромом Ретта наблюдается становление псевдоолигофренического дефекта, хотя и опять-таки в разной степени выраженности. Отсутствие лечения и коррекционно-педагогических форм реабилитации несомненно оказывает отрицательный эффект. Последние данные о терапии лиц с РДА, сочетанных с резидуальной неврологической патологией, также свидетельствуют о возможности положительного эффекта в плане некоторой нивелировки психической патологии /лечение проводилось по методу "Осипенко Т.Н. - Скворцова И.А./. Эти факты нуждаются еще в накоплении.