Туа біткен кемістіктер классификациясы

Артерия және вена қанының араласуын және сәйкесті тері жабындыларының түсінің өзгерістерін шақыратын ақаулықтын болуына байланысты, туа біткен кемістіктердің 3 тобын бөледі. 1-ші тобында артерияның және веналық қан араласпайды, сондықтан тері түсі қалыпты. Кемістіктердің бұл тобына аорта коартациясы немесе стенозы, өкпелік артерия стенозы жатады.

Бозғылт типті  жүрек ақауларына жүрекше аралық, қарынша аралық перделердің кемістігі немесе ашық артериялық ағым арқылы, артерия және вена қанының араласуынан болатын тері және шырышты қабықтардың бозылт тартуы. Жиі артериялық қан веналық тамырға түседі.

Көкшіл типті. Жүрек кемістіктері тері және шырышты қабаттар цианозы ентігу,м тұншығу ұстамаларымен сипатталады. Бұл веналық қанның артерия ағымына лақтырысы және бұның нәтижесінде артериялық қанның оттегімен қанығуынан болады.

Туа біткен жүрек  ақаулықтарың диагностикасы қиын, арнайы күрделі зерттеу әдістердің талап етеді. Мысалы: эхокардиография, доплеграфия, ангиокардиография, жүрек қуыстарын зондтау және т.б.

Аорта коарктациясы баланың баяу дамуымен сипатталады. Кейде инфантилизм құбылысы байқалады. Диагноз қою үшін төмендегідей белгілер маңызды: Аяқтағы тамырлардың пульсінің болмауы, ал егер анықталса оның толымдылығы мен күші, жоғарғы ұштарындағы артериялардың қысымының жоғарлауы.

Аортаның үлкен  емес тарылуы кезінде қан айналымның компенсациясы жеткіліксіз болуы  мүмкін. Бұл жағдайда науқастар есейгенге дейін ғана өмір сүреді. Операция жасауға ең оптимальды жас 3-10 жас.

Операция мәні – аортаның таралған бөлігін резекциялау  және соңы соңына тиі бойынша анастомоз  салып, оның өтімділігін қалпына  келтіру. Үлкен аймаққа созылған тарылуда сол жақ бұғана асты артериясы көмегімен истмопластика жасайды. Протезделген қолқаны сирек қолданады.

Ашық артериялдық  ағым (Боталов) – ақшыл типті жүрек  кемістігі.  Оған физикалық дамудың  қатарласарынан қалуы, жиі пневмониялық тән. Тері жабындыларының айқын бозаруы аускультация кезінде қатты систола – диастолық шу төстің сол жағындағы екінші қабырғалықтан байқалады.

Емі – кез  келген жаста оперативті. Операция мәні –ағымды  лигатурамен  немесе  механикалық  айқас  тігіс  көмегімен жабу.Соңғы  кезде   эндоваскулярлы  хирургия- эмболизациялық  әдісін  қолдану.

Қарыншааралық  перденің  жетіспеушілігі- ең  жиі  кездесетін туа  біткен  жүрек  кемістігі, жеке  күйде  сондай-ақ  басқа  да  ақаулармен  бірге  кездеседі.Тері  бозаруы,ентігу,бала  дамуының  қалуы,сондай-ақ  кіші қанайналым  шеңберіндегі  қысымның   жоғарлауымен  сипатталады.

Емі-хирургиялық. Операцияны   “құрғақ” жүрекке жасанды қанайналым немесе  терең гипотермия жағдайларында жасайды.Пердедегі тесікті тігеді, немесе  оны арнайы материалдар  өмегімен  пластикалыық  жолмен  жабады.

Жүрекшеаралық  перде  жеткіліксіздігі  -баланың   физикалық дамуының  қалуы, қанайналым  бұзылыстарымен  сипатталады. Диагнозды дәлелдеу  үшін   УДЗ,жүрекке катетерлеу әдістері  қолданылады.

Емі хирургиялық-тігу  жолымен   немесе пластикалық  материалмен  жабу арқылы  перде  кемістігін жою.

Магистрлі  тамырлардың  транспозициясы- көк типті  ақау.Ол  қолқаның  морфологиялық  оң  жақ  қарыншадан,ал өкпе  сабауының  морфологиялық   сол  жақтан  ірі  тамырларының  толық транспозициялы  шығуы.Жүректің  бұл кемістігінде  өмір  сүру  ұзақтығы  шамамен  13  ай.Кемістіктің   клиникалық  ағымы  өте  ауыр және  тері  мен  шырышты  қабаттардың  цианозы.,ентігу,қозғалыс  кезіндегі  күшейтетін  тұншығу  ұстамаларымен  сипатталады.Науқастар   аз  қозғалыста  болады. Диагноз  қою  үшін   эхокардиографияны ,рентгеноконтрасты  зерттеу  әдістерін  қолданады.

Паллиативті  операцияны  -артерия  және  веналық  қанды  жүрекше  деңгейінде   араластыруды  қамтамасыз  ететін  шунт  құру  арқылы  жүргізіледі.

Радикальды  операцияны – жүрекше аралық  пердедегі  кемістікті  жояды  және  қуысты  веналардың  қан  ағымын   митральды  қақпаша  арқылы  сол  жақ    жүрекше  мен  өкпелік  артерияға  өзгертеді,ал  өкпелік  веналардағы  қан  ағымын жүрекше аралық  байланыс  арқылы жүректің  оң   жақ бөлігі мен қолқаға өзгертеді.

Тетрада  Фалло   

Көк типті   кемістіктердің  ең жиі кездесетін  түрі . Бұл  кемістікте  жүректің  қарыншааралық  пердесінің  жеткіліксіздігі,қолқаның  оң  жаққа  ығысуы. Оң  жақ  қарыншаның  шығатын бөлігінің тарылуы,оң жақ қарыншаның  миокард қабатының гипертрофиясы анықталады.Көк кеңістіктерге мынандай  клиникалық  белгілер  тән: айқын цианоз,ентігу,тұншығу ұстамалары:физикалық дамуыдың  баяулауы,  қозғалыстың  шектелуі.

Емі-радикальды  операцияны  жасанды  қанайналым  және  гипотермия  жағдайларында  жасайды  ол  қарыншааралық  перденің  кемістігін  жоюмен ,өкпе  сабауының  пластикасы  ,оң  жақ  қарыншаның  шығу  трактінің  гипертрофиясы,ұшыраған  бұлшықеттердің  алып тастау  арқылы жүргізеді.  

Триада Фалло

Өкпе  сабауының  немесе  оң  жақ  қарыншаның  шығатын  бөлігінің  таралуы,жүрекшеаралық  перде  кемістігі  және  оң  жақ қарыншаның  миокардының  гипертрофиясымен  сипатталады.

Емі .Тетрадо  Фалло  кезінде  қолданылатын ем сияқты  жаопы  артериялық  баған және  үш жақтаулы  қақпақша  атрезиясы  сияқты  көк  типті  туа  біткен  кемістіктер  сирек  кездеседі ,бұл  ақаулардың  хирургиялық  емі-күрделі реконструктивті  операция.

Қазіргі  заман  жағдайларында  туа біткен жүрек  кемістігі  мен  өмір  сүру  мүмкін  емес:балалар  туғаннан  кейін  жақын  күндер  апталарда  өледі.Бұл кемістіктерге  екі  және  үш  камералы  жүрек  ,қолқа  доғасының  атрезиясы,жалпы  артериялық  баған  жатады. Ақырғы  жылдары  мұндай  науқастарға  бірінші  сәтті  жүрек  қондыру жұмыстарын  жүргізу арқылы көмек  көрсетуге  мүмкіндік  тууды.

Құрсақ  және  асқорыту ағзаларының  даму кемістіктері.

Кіндік  жыланкөздері-өт  өзегі  немесе  несеп  өзегінің (урахуз) дамымауынан болады. Кіндік  жыланкөздері  эпителимен  қапталған жіңішке ішектің жыланкөздерінің түзілуімен  көрінеті  өт  өзегінің  толық дамымауы.Жыланкөздерден  бөлінетін  ішектегі  заттар.

Жыланкөздің  бөліктік облитерациясы  кезінде   ішектің  жыланкөз  арқылы  сыртқы  ортамен  байланысы  жоқ,дивиртикул  түрінде  мықын  ішектің  шығып  тұруын  анықтайды. Мықын  ішектің  соқыр  шығыңқылығы  түрлі  формада  болуы  мүмкін (конус),диаметрі  ішек  еніне дейін ,дивертикул  ұзындығы  3-8  см , илиосекальды  бұрыштан  30-80 см  қашықтықта  орналасады.

Несеп  өзінің  толық  дамымауы-қуық-кіндік  жыланкөздің  қызметімен  көрінеді, толық  емес  дамымауы  ,қуықтың  дивертикулының  пайда  болуымен  көрінеді .

Диагнозы  науқастың  құрсақ  қабырғасын  басу  немесе  жаншу  кезінде  жыланкөздер зәрдің  немесе  ішек  құрамындағы заттардың  пайда болуынан көрінеді: диагнозды  дәлелдеу  үшін  фистулография  жүргізеді:контрасты  заттың  ішекке  немесе қуыққа  өтуі кіндік жыланкөзінің  шығу  тегін  анықтауға  мүмкіндік  береді.

Жыланкөздің  болуы –жыланкөзді  кесу операциясын  жасауға  көрсеткіш болып  табылады.Меккелев  дивертикулы  асқынған  қабынудың  дамуы  немесе ішек өтімсіздігінен көрінуі  мүмкін

Емі хирургиялық-дивертикулды  алып тастау.

Эмбрионды  грыжа (кіндік  байламының  грыжасы) бұл ақауда  ішкі  мүшелерді  жабатын ,құрсақ  қабырғасының кіндік  аймағындағы,жұқа ,мөлдір қабықпен  қапталады.Құрсақ қабырғасындағы кемістік  арқылы  созылған   және  жұқарған кіндік  элементімен және  париеталды ішастармен  жабылған   ішкі  мүшелер  шығып  тұрады. Жаңа  туған  нәрестенің  кіндік  аймағында  домалақ  формалы, диаметрі 5-40 см және  одан да   үлкен,кіндік  байламына  қарай  шығыңқыны анықтайды.Ол жылтыр ,мөлдір  қабықпен  жабылған.Бала айқайлағанда шығыңқы  көлемі арта  түседі .Қаптың  қабырғасы арқылы  ішек  ,бауыр  көрінуі  мүмкін.

Емі –оперативті,грыжаны  тілу  принципі  бойынша  жүргізіледі.Операцияны баланың  өмірінің  алғашқы  сағаттарында  жасайды ,себебі  перитонит дамуыының  қаупі  бар.

Туа біткен пилоростеноз. Асқазан  қалытқысының  бұлшықеттерінің  гипертрофиясы  олардың  нервтенуінің  бұзылысы  түріндегі  кемістіктер  нәтижесінде  пайда  болатын тағам өтуіне  механикалық  кедергі  тудыратын ,асқазан  шығаберіс бөлігінің  тарылуы.

Ауру  жиі  3 аптада ,сирек 4-5 айлығында  анықталады.Балаларда шашыранды  құсу пайда болып,олар арықтай бастайды. Асқазан кеңейді,құсық массалары жағымсыз  иіске ие  болады.Арық  балаларда сол жақ қабырға сатына  асқазанның күшейген  перистальтикасын  анықтауға болады.

Емі –оперативті.Пилормиотомия-серозды  қабықты ,қалытқы  бұлшықетінен шырышты қабыққа  дейін  көлденең  кесу арқылы жасайды.

Хиршепрунг  ауруы  жуан ішектің  тік  және  сигма  тәрізді  аймағының  жүйке  өрімдерінің туа біткен  дамымауымен ,ал  ол аймақтан  жоғары жатқан  бөліктерінің  кеңейуімен  жүретін  кемістік.Ішек  кеңейген ,ұзарған,оның  қабырғасы  қалындаған ,бұлшықет қабатының  гипертрофиясы .Ауру  тоқырау  және  ішек  өлшемдерінің  ұлғаюмен  көрінеді.  Тоқырау  бала  өмірінің  1 жылдарынан  байқалады. Нәжіс  бірнеше  күндері болмауы  мүмкін. Хиршепрунг ауруының  жеңіл  ағымында  науқастар  жасөсперімдік  және  ересек  жасқа  дейін  өмір  сүреді  диагнозды  анықтау  үшін  рентгенологиялық зерттеу  қолданылады.

Емі .Оперативті-жуан ішек  бөлігін  резекциялау.

Артқы  тесік  және  тік  ішек  атрезиясы

Ақау  сирек  кездеседі  10000 жаңа  туған  нәрестелердің  біреуінде  кездеседі.Балаларда  артқы  тесік  болмайды.мекония,нәжіс  массаларының  бөлінуі  жүрмейді ,нәтижесінде  ішек  өтімсіздігі  дамиды.Балалардың  жағдайы ауыр  болады. Артқы  тесік атрезиясы жағдайларының бір бөлігі ішек  жыланкөзімен  бірге жүреді:ұлдарда соқырішек қабы мен қуық  арасында,қыздарда ішек пен қынап немесе оның  кіреберісі  арасында.Жыланкөз  болған  жағдайда  нәжіс массалары несеппен  немесе қынап арқылы бөлінеді.Жыланкөз  болғанда  ауру  жеңіл түрде өтеді.

Артқы  тесіктің  тарылуы өмірдің  бірінші  жылдарынан соң  анықталады,дефекация  актісінің  қиындауы, тоқырау,нәжістік  үйінді болуымен көрінеді.

Емі –хирургиялық:операцияны  туғаннан  кейін  бірінші  сағаттарда  жасайды. Оның  мақсаты-атрезияны  жою  және  нәжісті массалардың қалыпты  бөлінуін қамтамасыз ету.

Несеп жыныс жүйесінің даму кемістіктері

Бүйрек кемістіктері оның формасы, көлемі, саны, қалпының өзгерісінен  болады. Келесі ақауларды бөліп қарастырады:

1. Бүйрек аплазиясы – бүйректің болмауы
2. Қосымша бүйрек
3. Бүйрек гипоплазиясы – өлшемдерінің және оның қызметтерінің қабілетінің төмендеуі
4. Бүйрек дистопиясы – оның орналасу орнының өзгерісі (торакальді дистопия – бүйректің кеуде торында орналасуы, жамбастық – жамбасқа бүйректің орын ауыстыруы және т.б.)
5. Таға тәрізді бүйрек – оның жоғарғы немесе төменгі ұштарының бірігуі
6. Бүйрек поликистозы – мүшенің паренхимасын әртүрлі өлшемдердегі кисталардың ауыстырумен сипатталатын екі жақты үрдіс: бүйрек кистасы ағза паренхимасындағы сұйықтықпен толтырылған қуыстық түзіліс.

 

Бүйрек кемістіктерінің  диагностикасына арнайы зерттеу  әдістерін қолданады(рентгенография, эхография, КТ, функциональді зерттеулер).

Емі – концервативті, білгілері бойынша асқынулар  кезінде хирургиялық ем қолданылады – басқа бүйрек болып оның қызметтері сақталса, нефректомия жасалады. Бүйрек жеткіліксіздігі кезінде бүйрек трнасплантациясын жасайды.

Гипоспадия – ер адамның  зәр шығару өзегінің дистальды бөлігінің  болмауы. 200-400 жаңа туған нәрестелердің 1-де кездеседі. Зәр шығару өзегінің тесігі мүшелерінің басы негізінде оның бағана аймағы немесе ұма маңы аймағында ашылуы мүмкін. Соңғысында ілініп тұратын бөлік болмайды, ұма жыныс ернеулері сияқты екіге бөлінген. Әйел адамдардың типі бойынша зәр шығару.

Эписпадия – жыныс мүшелерінің  дистальды бөлігінде немесе бүкіл  аймағында зәр шығару өзегінің алдыңғы  қабырғасының дамымауы. Таралуы 50000 нәрестелердің 1-де. Толық эписпадия кезінде  зәрді ұстай алмау байқалады.

Емі – хирургиялық –  зәр шығару өзегінің тесігінің орнын ауыстыруы, кавернозды денелерді түзету, зәр шығару өзегіне пластинка жасау.

Қуық экстрофиясы – несеп қуығының алдыңғы қабырғасының және құрсақ қабырғасының алдыңғы бөлігінің болмауы. Және туған нәрестенің 50000-ның 1-де кездеседі. Несеп қуығы сыртқа аударылған, шырышты қабаты жаланаштанған. 
Емі хирургиялық – қуық пластинкасы, несеп ағарды тік ішекке жалғау.

 

Крипторхизм – құрсақ ішінде ұрықтың аталық бездерінің біреуі немесе екеуіде ұмаға түспеуі, құрсақ маңы аймағында немесе шап өзегінде қалып қоюы. Диагнозды ұмада бір немесе екі жұмыртқанын да болмауы негізінде қояды.

Емі- оперативті-шат өзегінде орналасуындағы жұмыртқаларды төмен түсіру. Гармондық терапия.