Саркома Капоши

    Санкт-Петербургский Государственный                            Педиатрический Медицинский университет

 

 

Кафедра инфекционных болезней взрослых и эпидемиологии

 

 

 

 

 

Реферат на тему:

              Саркома Капоши

 

 

 

                    Выполнила: студентка     

                                                             стомат. факультета  

                                                                   451 группы     

                                                                   Орлова Мария

 

 

                                    2012 год

 

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

 

 

Причины и  распространение

Распространённость этого заболевания  в целом невелика, однако саркома  Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40-60 %. К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши, принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

- ВИЧ-инфицированные мужчины;

- пожилые мужчины средиземноморского происхождения;

- лица из экваториальной Африки;

- лица с пересаженными органами (реципиенты).

 

Заболевание может возникнуть на любом  участке кожного покрова или  слизистой оболочки рта, однако обычно высыпания локализуются на нижних конечностях, особенно на коже в области суставов, процесс часто имеет симметричный и многоочаговый характер. У большинства  таких больных саркома Капоши протекает относительно доброкачественно, характеризуется медленным течением, исчисляемым 8-10 годами и более, постепенным прогрессированием кожных поражений в виде пятнисто-узелковых и бляшечных высыпаний в опухолевидные, довольно хорошим терапевтическим эффектом при лечении цитостатиками, особенно проспидином.

 

 

 

Патологическая  анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную  окраску, но цвет может иметь различные  оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или  слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или  узелки. Почти всегда располагается  на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли  характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. В коже очаги саркомы Капоши локализуются в средней и верхней трети дермы, реже - в нижней части дермы, распространяясь в подкожную жировую клетчатку. Очаги могут быть хорошо отграничены псевдокапсулой, формируя узелки и узлы, или располагаются диффузно что имеет место в пятнисто-инфильтративных элементах. Таким образом, при саркоме Капоши в толще дермы обнаруживается большое количество новообразованных сосудов, как тонкостенных щелевидных, так и с четко сформированной стенкой, периваскулярные инфильтраты, преимущественно из веретенообразных клеток, лимфоидных клеток, гистиоцитов. Кроме того, определяются экстравазаты и отложение гемосидерина с положительной реакцией на железо.

Характерна инфильтрация опухоли  лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает  риск кровотечений. Однако делать биопсию  при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

 

Клиника

 

Классификация:

Классический тип

Эндемический тип

Эпидемический тип

Иммунно-супрессивный тип

 

1. Классический тип

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

 

• Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.

 

• Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).

 

• Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

 

2. Эндемический тип

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

 

3. Эпидемический тип

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

 

4. Иммунно-супрессивный тип

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается  после пересадки почки, после  которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

 

 

Клиническая картина саркомы Капоши весьма вариабельна, тем более, что возможна генерализация процесса. Наряду с острой, подострой, наиболее частой хронической формой существует иммунодепрессивная (иммунозависимая) форма саркомы Капоши. Последняя развивается у лиц, длительно получавших иммуносупрессивную терапию по поводу других заболеваний, особенно после трансплантации органов и тканей.

 

Изменения кожи являются характерным  симптомом саркомы Капоши. Заболевание чаще начинается с появления на коже нижних конечностей красновато-синюшных или красновато-бурых пятен, которые постепенно увеличиваются и достигают величины 3-5 см в диаметре и больше. Постепенно окраска пятен становится темно-бурой, аспидно-бурой. Поверхность пятен гладкая, при диаскопии окраска не меняется, количество высыпаний постепенно увеличивается. Одновременно с пятнами или через некоторое время появляются плотноэластические, величиной до горошины розовые, красновато-синюшные с коричневым оттенком, полушаровидной формы, расположенные изолированно или сгруппированно узелки. Эти узелки, увеличиваясь, могут сливаться в инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Поверхность их бугристая, реже гладкая. На поверхности могут быть видны расширенные устья волосяных фолликулов. Цвет высыпаний аналогичен цвету пятен, но преобладают коричневато-синюшные тона. Опухоли могут изъязвляться с образованием глубоких язв, осложняющихся кровотечением. Процесс обычно сопровождается значительным отеком пораженных конечностей. При этом отек нижних конечностей может быть первым клиническим признаком саркомы Капоши.

 

Наряду с описанными высыпаниями  у 30% больных саркомой Капоши имеются геморрагии (пурпура, петехии, экхимозы, подкожные гематомы) со вторичным отложением в кожу гемосидерина, что обусловливает цвет высыпаний. Такие высыпания могут быть и первичным проявлением заболевания.

 

Поражение слизистой оболочки рта при обычной форме саркомы  Капоши встречается редко, чаще оно возникает у больных с иммуносупрессивной формой заболевания. Однако поражение слизистой оболочки рта может быть и первым проявлением саркомы Капоши.

 

На слизистой оболочке рта саркома Капоши чаще локализуется на мягком и твердом нёбе, щеках, языке и губах, реже - в области альвеолярного отростка и дна полости рта. Кроме того, высыпания могут возникать в области гортани и миндалин.

 

Процесс на слизистой оболочке рта характеризуется преимущественно  одиночными, тестоватой консистенции, резко отграниченными, безболезненными синюшно-красными, иногда с темно-коричневатым оттенком, опухолевидными образованиями, величиной до лесного ореха. В ряде случаев высыпания имеют вид выступающих над уровнем слизистой оболочки бляшек с гладкой, даже блестящей поверхностью или прорезанной глубокими складками бугристой поверхностью. По периферии таких элементов иногда имеются точечные синюшные одиночные и в виде скоплений выступающие над слизистой оболочкой образования, местами сливающиеся в узелки до 0,3 см в диаметре. Могут быть и пятнистые высыпания. Высыпания на слизистой оболочке изъязвляются редко, но если инфильтраты подвергаются некрозу, то образующиеся язвы имеют инфильтрированные края, дно язвы бугристое, покрыто некротическим налетом. Язвы умеренно болезненны.

 

У больных саркомой Капоши в процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, особенно в паховой области. Наличие увеличенных до размера лесного ореха, плотноэластической консистенции подвижных лимфатических узлов является неблагоприятным признаком заболевания.

 

У больных саркомой Капоши, особенно тяжелыми формами, могут поражаться практически все внутренние органы, при этом опухоли чаще образуются в печени, желудке, поджелудочной железе, почках, тонком кишечнике. Эти поражения могут протекать бессимптомно, на фоне видимого клинического благополучия, что затрудняет их распознавание. Иногда в процесс могут быть вовлечены кости, что проявляется их деструкцией, при рентгенографии в этом случае выявляются остеопороз, кистозные образования с ободком склероза по краю, эрозии кости и др. Чаще поражаются кости стоп и голеней.

 

 

Саркома Капоши является наиболее характерным дерматологическим опухолевым проявлением СПИДа, уступая по частоте только пневмоцистной пневмонии, иногда сочетаясь с ней. Саркома Капоши значительно чаще возникает у гомосексуалистов (46%), чем у гетеросексуалов-наркоманов (38%). Возможно, что в возникновении саркомы Капоши у гомосексуалистов, больных СПИДом, важная роль принадлежит цитомегаловирусам.

 

Основными клиническими признаками, отличающими саркому Капоши, связанную со СПИДом, от классической формы, являются следующие: развитие заболевания в молодом возрасте (в среднем 35 лет); значительно более тяжелое, быстро прогрессирующее течение; распространенный характер поражения кожи с быстрой генерализацией процесса и вовлечением в процесс слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, особенно желудочно-кишечного тракта и легких; отсутствие терапевтического эффекта от проводимого лечения; высокая летальность в первые 1-2 года после начала саркомы Капоши.

 

У больных СПИДом очаги саркомы  Капоши могут появиться на любом участке кожи, включая лицо, ушные раковины, туловище. В связи с этим особенно подозрительной на СПИД является локализация высыпаний на голове и туловище, где они бывают множественными, а на туловище располагаются вдоль ребер. Процесс может начинаться с поражения слизистой оболочки рта, а высыпания на коже появляются позднее. В начальной стадии саркомы Капоши у больных СПИДом высыпания на коже могут напоминать гемангиомы, пиогенную гранулему, экхимозы и др.

 

Слизистые оболочки рта, глаз и половых  органов поражаются у 30% больных, иногда первые симптомы саркомы Капоши появляются на слизистой оболочке рта, обычно на твердом небе.

 

Особенностью саркомы Капоши у больных СПИДом является частое поражение периферических лимфатических узлов, которое может предшествовать появлению клинических симптомов заболевания на коже и слизистых оболочках. В разные сроки у всех больных возникает поражение желудочно-кишечного тракта. При этом процесс может протекать бессимптомно или напоминать язвенный колит и осложняться кровотечением, которое иногда становится непосредственной причиной смерти больных.

 

Саркома Капоши может возникать на слизистой полости рта как в сочетании с изменениями на коже, так и без них. Высыпания на слизистой полости рта могут быть и первыми проявлениями болезни. Наиболее частая локализация высыпаний при саркоме Капоши — твердое и мягкое небо, редко они возникают на губах и на языке. Появляется опухолевидный узел размером от вишневой косточки до сливы, розовато-коричневого цвета, тестовидной консистенции, на поверхности которого и рядом с ним располагаются петехиальные элементы. Некоторые поражения могут сопровождаться изъязвлениями. Начальные проявления в виде красных, синеватых, фиолетовых пятен причиняют меньше беспокойства больным и обнаруживаются не сразу. Это заболевание часто выявляется у больных СПИДом. Решающее значение в диагностике имеют результаты гистологического исследования.

При саркоме Капоши в полости рта показаны радиационная терапия и хирургическое лечение.