Легочное сердце: основные характеристики

Легочное сердце (cor pulmonale) — патологическое состояние, характеризующееся гиперфункцией  миокарда правых отделов сердца вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной  патологией бронхолегочного аппарата, сосудов легких или торако-диафрагмальными нарушениями; проявляется признаками повышения работы правого желудочка сердца, его гипертрофией и (или) дилатацией, постепенным или быстрым формированием правожелудочковой сердечной недостаточности. Данное определение отражает современную тенденцию, направленную на раннюю клиническую диагностику легочного сердца на стадии уже обнаруживаемой гиперфункции правого желудочка, но еще до появления достоверных клинических признаков увеличения его массы или расширения полости, т.е. тех последствий гиперфункции, которые являются единственными критериями морфологического диагноза и положены в основу определения Л. с., предложенного Комитетом экспертов ВОЗ (1961). К легочному сердцу не относят гипертрофию и дилатацию правого желудочка при поражениях легких и легочной гипертензии, являющихся вторичными по отношению к первичной патологии левых отделов сердца или врожденным порокам сердца и крупных сосудов.

Патологические  изменения сердца при хронических  заболеваниях легких были описаны французским  врачом Лаэннеком (R. Th. Н. Laennec) в 1819 г. и привлекали внимание клиницистов разных стран. Из отечественных ученых в 19 в. проблему Л.с. изучали Г.И. Сокольский (1838), Э.И. Изаксон (1870), С.П. Боткин (1886), а в 20 в. крупным вкладом в учение о Л.с. стали труды Б.Е. Вотчала, определившие современные подходы к классификации, патогенезу, ранней диагностике и принципам лечения легочного сердца. Термин «легочное сердце» в СССР стал широко использоваться с 60-х гг. 20 в., вытеснив понятие «легочно-сердечная недостаточность», которое относится лишь к декомпенсированному Л.с., но до сих пор иногда применяется как синоним термина «легочное сердце», что принципиально неверно. По замечанию Б.Е. Вотчала (1964), ограничить понятие только стадией недостаточности кровообращения — значит опоздать с диагностикой изменений сердца, лежащих в основе этой недостаточности.

Во второй половине 20 в. доля Л.с. в структуре всех органических поражений сердца в развитых странах  значительно возросла в связи  с нарастанием частоты хронических  неспецифических заболеваний легких. Если в 20—30-е гг. она составляла не более 1%, то в 50—60-х гг. этот показатель увеличился, по разным данным, до 6—9%, причем у больных с сердечной недостаточностью Л.с. как ее причина обнаруживалось в 30% случаев, т.е. примерно с такой же частотой, как клапанные пороки сердца, и лишь несколько реже, чем ишемическая болезнь сердца и гипертоническая болезнь вместе взятые. При хронических заболеваниях бронхолегочного аппарата и поражении сосудов легких Л.с. наряду с дыхательной недостаточностью относится к основным причинам инвалидизации и смерти больных.

Классификация. В зависимости от причин легочной артериальной гипертензии выделяют следующие формы Л.с.: васкулярную (вследствие поражения легочных сосудов), бронхолегочную (при бронхиальной обструкции и поражениях паренхимы легких) и торакодиафрагмальную. 

Различают острое Л.с. (возникает за несколько часов  или дней), подострое Л.с. (развивается  за недели, месяцы) и хроническое  Л.с. (обычно осложняет многолетнее  течение болезней органов дыхания с длительным существованием дыхательной недостаточности).

В зависимости  от нарушений сердечной деятельности традиционно выделяют стадию компенсированного  Л.с. (проявляется только гипертрофией правого желудочка) и стадию декомпенсации  Л.с. (определяется со времени появления признаков правожелудочковой сердечной недостаточности). Для хронического Л.с., ранняя диагностика которого особенно актуальна, предлагают различать три стадии. I стадия характеризуется преходящей легочной артериальной гипертензией (см. Гипертензия малого круга кровообращения) и признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только инструментальными методами. Для II стадии характерны признаки гипертрофии правого желудочка сердца обычно на фоне устойчивой легочной артериальной гипертензии. Ill стадия соответствует декомпенсации Л.с. — правожелудочковой сердечной недостаточности, которая всегда сочетается со стабильной дыхательной недостаточностью, что в определенной мере оправдывает использование для характеристики данной стадии Л.с. термина «легочно-сердечная недостаточность».

Этиология. Острое Л.с. чаще всего бывает васкулярным, в подавляющем большинстве случаев  причиной его развития является тромбоэмболия  легочного ствола, его главных  ветвей или крупных легочных артерий. К значительно более редким и потому менее известным практическим врачам причинам острого Л.с. (что приводит к несвоевременной его диагностике) относятся вентильный пневмоторакс, пневмомедиастинум, астматический статус, распространенная массивная острая пневмония со значительным цианозом, газовая или жировая эмболия легочных артерий.

Подострое Л.с. также  чаще бывает васкулярным, но возможны варианты подострого развития бронхолегочного  и торакодиафрагмального Л.с. Оно  развивается при повторных мелких тромбоэмболиях легочных артерий, системных васкулитах с поражением сосудов легких, при первичной легочной артериальной гипертензии, диффузном бронхиолите, тяжелом течении бронхиальной астмы, лимфогенном карциноматозе легких, быстро прогрессирующем течении фиброзирующего альвеолита (синдром Хаммена — Рича), массивных плевральных выпотах (при мезотелиоме плевры).

Хроническое Л.с. развивается на фоне медленно прогрессирующей  дыхательной недостаточности при  хронических бронхолегочных заболеваниях и как торакодиафрагмальная форма при резко выраженном кифозе, кифосколиозе, массивном фибротораксе, пикквикском синдроме. Самыми частыми причинами хронического Л.с. (в 80—90% случаев) являются хронические неспецифические заболевания легких, особенно сопровождающиеся выраженными нарушениями бронхиальной проходимости (прежде всего хронический обструктивный бронхит и бронхиальная астма). К относительно редким причинам хронического Л.с. относятся хроническая Горная болезнь, нарушения дыхания в связи с поражением дыхательных мышц или их нервного аппарата (например, при полиомиелите, миастении).

Патогенез. Гиперфункция правого желудочка, приводящая к  его гипертрофии, во всех случаях  Л.с. обусловлена легочной артериальной гипертензией, а на начальных этапах формирования Л.с. она частично связана также с рефлекторным повышением сердечного выброса в ответ на повышение работы дыхания и развивающуюся при дыхательной недостаточности гипоксию тканей. Последняя играет существенную патогенетическую роль в развитии дистрофии миокарда (усугубляет его дистрофию от гиперфункции), с которой связаны дилатация правого желудочка сердца и формирование декомпенсации Л.с. Обоснование патогенетической терапии Л.с. зависит от понимания природы гипоксии и, особенно артериальной гипертензии в малом круге кровообращения, всегда обусловленной при Л.с. повышением сопротивления кровотоку в сосудах легких, но патогенез этого повышения при отдельных формах Л.с. неодинаков.

При васкулярной  форме, т.е. в большинстве случаев  острого и подострого Л.с., сопротивление кровотоку в артериях малого круга кровообращения возрастает преимущественно за счет органического сужения общего просвета легочных сосудов вследствие закупорки их эмболами (например, при тромбоэмболии), опухолевой или воспалительной инфильтрации стенок, облитерации их просвета (при системных васкулитах). Лишь в начальных стадиях развития первичной легочной артериальной гипертензии, а также при горной болезни ведущее значение имеет функциональная гипертония сосудов легких, которая впоследствии дополняется органическим сужением артерий за счет гипертрофии и склероза их стенок, развития атеросклероза в крупных легочных артериях и легочном стволе. В первые часы после тромбоэмболии легочных артерий функциональный компонент (генерализованная гипертоническая реакция легочных артерий) дополняет органическое сужение сосудистого русла, что выражается особенно высокой в эти часы легочной артериальной гипертензией, быстро приводящей к перенапряжению правого желудочка, его дилатации и нередко декомпенсации.

При бронхолегочной и торакодиафрагмальной формах Л.с. органическое сужение просвета легочных сосудов также может играть определенную патогенетическую роль. Оно возможно за счет облитерации, микротромбоза  и сдавления сосудов в зонах  воспаления, склеротического или опухолевого процессов в легких, а при заболеваниях, протекающих с рестриктивной дыхательной недостаточностью (легочных фиброзах, пикквикском синдроме), также вследствие снижения, способности легких к растяжению и спадения сосудов в фиброзированных нерастяжимых сегментах легких. Однако в большинстве случаев при этих формах Л.с. ведущее значение имеют функциональные механизмы формирования легочной артериальной гипертензии, связанные с нарушениями механики дыхания, вентиляции альвеол и гипоксией. Наиболее полно они представлены в патогенезе хронического легочного сердца при бронхообструктивных поражениях легких. К основным из этих механизмов относятся следующие.

1. Повышение  внутригрудного, в т.ч. внутриальвеолярного,  давления на выдохе, пропорциональное степени бронхиальной обструкции как по величине, так и по длительности действия за счет удлинения выдоха (если продолжительность выдоха увеличивается в 3 и более раз по сравнению с продолжительностью вдоха, то повышенное внутригрудное давление действует 16 и более часов в сутки). Создаваемая в результате прироста давления компрессия внутригрудных образований неодинаково действует на кровь в крупных артериях (тем более в камерах сердца) и в тонкостенных капиллярах легкого, которые сдавливаются легче. Т.к. последние имеют, кроме того, большую площадь, а работа давления пропорциональна площадям, то в системе малого круга кровообращения создается подобие гидравлического пресса: чтобы преодолеть силу, сдавливающую легочные капилляры, правый желудочек должен поднять давление в легочном стволе не на величину этой силы, а на значительно большую величину, что достигается повышением внутрижелудочкового давления, требующим дополнительных энергетических затрат.

2. Рефлекторное  сужение легочных артерий в  ответ на снижение рО2 в альвеолярном газе (рефлекс Эйлера — Лильестранда). При бронхиальной обструкции с характерной для нее вентиляционной недостаточностью (см. Дыхательная недостаточность) оно играет ведущую роль в повышении сопротивления кровотоку, что требует усиленной работы правого желудочка на преодоление сопротивления кровотоку путем повышения давления в желудочке и легочном стволе. Этот механизм не связан с фазами дыхания, его роль в существенной мере зависит от степени неравномерности вентиляции альвеол, определяющей число невентилируемых участков легких с выключенным кровотоком.

3. Повышение  сердечного выброса, возникающее  в ответ на гипоксию при  любом типе дыхательной недостаточности,  а при бронхиальной обструкции  обусловленное прежде всего значительным  повышением работы дыхательных мышц, на обеспечение которой при тяжелых степенях обструкции (например, при астматическом статусе) может расходоваться до 80% всего поглощаемого кислорода. Т.к. повышение внутригрудного давления препятствует венозному притоку крови в правый желудочек (этим объясняется феномен «капельного» сердца при выраженной эмфиземе легких), то увеличение сердечного выброса при значительной бронхиальной обструкции достигается возрастанием в основном не ударного объема, а частоты сердечных сокращений.

4. Рост сопротивления  кровотоку за счет повышения  вязкости крови вследствие компенсаторного  эритроцитоза при гипоксии; этот  механизм участвует в формировании  легочной артериальной гипертензии  при любом типе дыхательной  недостаточности, проявляющейся  выраженным цианозом.

Каждый из перечисленных  механизмов развития легочной артериальной гипертензии имеет свои особенности  патогенеза, связанные с конкретной формой патологии органов дыхания. В частности, при поражениях легочной паренхимы развитие и выраженность сосудистых реакций в малом круге кровообращения зависят от нарушения продукции и нейтрализации в легких различных вазоактивных субстанций (гепарина, кининов, простагландинов и др.).

Раннее развитие дистрофии миокарда правого желудочка (Являющейся непременной составной частью патогенеза Л.с.) определяется тем, что гиперфункция правого желудочка осуществляется в патологических условиях энергообеспечения работы сердца. Кроме дефицита кислорода, обусловленного дыхательной недостаточностью, имеет значение также снижение в мышце правого желудочка нутритивного кровотока в связи с укорочением диастолы, сопутствующим тахикардии, и повышением внутрижелудочкового давления. Последнее затрудняет отток крови из тебезиевых вен, через которые в норме в полость правого желудочка изливается около 40% коронарной крови, орошающей желудочек. У ряда больных развитие дистрофии миокарда в существенной мере связано с интоксикацией из очагов хронической инфекции в дыхательных путях или паренхиме легких; имеются данные об участии в развитии дистрофии также аутоиммунных процессов.

Патологическая  анатомия. При подостром и хроническом  Л.с. увеличивается масса миокарда правого желудочка сердца (развивается  гипертрофия) и в той или иной степени возрастает объем правых отделов органа. Степень гипертрофии определяют при помощи раздельного взвешивания сердца или по увеличению толщины стенки правого желудочка у его основания (в норме она составляет примерно 3,3—4,9 мм). Диагностическая ценность последнего показателя снижается по мере дилатации правого желудочка, сопровождающейся истончением его стенки. Изменение в сторону преобладания массы миокарда правого желудочка (в норме отношение массы правого желудочка к массе левого составляет 1: 2) дает основание для установления диагноза Л.с. только в случаях, когда определяется патология органов дыхания или сосудов легких и отсутствуют первичные заболевания сердца, приводящие к гипертрофии правого желудочка. Острое Л.с. характеризуется резким расширением правого желудочка и истонченном стенки; гипертрофия развиться не успевает. Миокард правого желудочка при остромЛ.с, дряблый, с выраженным глинистым оттенком; микроскопически выявляются жировая дистрофия, фрагментация мышечных волокон, отек интерстиция, контрактурные изменения кардиомиоцитов, диапедезные кровоизлияния. В большом круге кровообращения определяется острое застойное полнокровие органов.