Автор: Пользователь скрыл имя, 05 Июня 2012 в 22:13, реферат
Виділяють наступні факоматози: нейрофіброматоз Реклінгаузена, туберозний склероз Бурневілля, енцефало-тригемінальний ангіоматоз Стерджа -Вебера, атаксія-телеангіектазія (синдром Луї-Бара), системний цереброретиновісцеральний ангіоматоз (хвороба Гіппель — Ліндау), гіпертрофічна гемангіектазія Кліппеля — Треноне, ретино-оптико-мезенцефальний ангіоматоз (синдром Бонне — Дешома — Блана), кортико-менінгеальний дифузний ангіоматоз Ван-Богарта — Диврі та деякі інші форми.
І. Поняття про факоматози.
ІІ. Окремі форми факоматозів:
1. Нейрофіброматоз Реклінгхаузена.
2. Енцефало-тригемінальний ангіоматоз Стерджа –Вебера.
3. Атаксія-телеангіектазія (синдром Луї — Бара).
4. Системний цереброретиновісцеральний ангіоматоз (хвороба Гіппель — Ліндау).
5. Туберозний склероз (хвороба Бурневілля).
6. Гіпертрофічна гемангіектазія Кліппеля — Треноне.
7. Ретино-оптико-мезенцефальний ангіоматоз (синдром Бонне — Дешома — Блана).
8. Кортико-менінгеальний дифузний ангіоматоз Ван-Богарта — Диврі.
Тип успадкування не встановлений. Синдром описаний Bonnet й ін. в 1938 р.
8. Кортико-менінгеальний дифузний ангіоматоз Ван-Богарта — Диврі — спадкова хвороба із групи факоматозів, що характеризується вродженою пойкілодермією з телеангіектазіями, неврологічними й психічними порушеннями (судомними нападами, екстрапірамідними розладами, деменцією); успадковується по рецессивному, зчепленому зі статтю типу.
Література.
1. Кадалян Л.О., Таболин В.А. и Вельтищев Ю.В. Наследственные болезни у детей, с. 312, М., 1971;
2.Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. А.А. Студницина, с. 450, М., 1983;
3. Калинина Л.В. и Гусев Е.И. Наследственные болезни метаболизма и факоматозы с поражением нервной системы, М., 1981.
4. http://www.medikk.ru/
11