:B лимфотциттер жүйесідегі өзгерістермен байланысты иммунитет тапшылықты аурулар

         Хемотаксис ақауы (еріншек лейкоциттер синдромы) - балаларда клиникалық көрінісі ауыр қайталамалы инфекциялармен, өзінен кейін ірі тыртық қалдыратын микроабсцестер түрінде кездеседі. Науқастарда нейтропения және лейкоцитердің хемотаксис ақауы анықталады.

        Комплемент ингибиторы тапшылығы – Сld – ингибиторы тапшылығында Квинке ісігінен айырмашылығы жоқ, бірақ аллергиялық генезсіз ісік дамиды. С3 – инактиваторының тапшылығы кезінде плазмада С3 және В факторының төмен болуы инфекцияға төзімділікті төмендетеді.

    

      IgA – ның секреторлы компоненттінің тапшылығы – эпителиальді клеткалармен өндірілетін және IgA мен  IgM  тасымалдануында, жергілікті иммунитет құруда, шырышты қабаттарды қорғауда мақызды роль атқаратын ақуыздың жеткіліксіздігімен сипатталады.  Созылмалы іш өту және жиі респираторлық инфекциялармен көрінеді. 

      Иммуноглобулндердің бір классында немесе субклассындағы анық спецификалық антиденелер синтезінің тапшылығы – туа пайда болған немесе жүре пайда болған болуы мүмкін. Антигендерге антидене түзілуінің төмендеуі немесе мүлдем болмауымен сипатталады. Компенсирленген және декомпенсирленген болуы мүмкін.

      Комлемент жүйесінің тапшылығы – С1 – эстеразаның ингибиторларының тапшылығы. Аутосомды доминантты жолмен тұқым қуалайды, комплемент жүйесінің С1 компоненті азайып, Т , В  лимфоциттерінің деңгейі қалыпқа жақындайды. Клиникасы: тамағында орналасқан ангионевроздық ісік, ісік аяқ қолында, ішінде және тағы басқа мүшелерде болады. Біріншілік иммунды тапшылықтың генетикалық ақаулығын білудің маңызы зор. Келешекте оған ген трансплантациясын жүргізуге болады.

       Спецификалық антиденелердің барлық классының  тапшылылғы- ауру этиологиясы дұрыс табылғанда теріс серологиялық реакциялармен анықталады. Патологиялық процестер клинкасы әртүрлі көрінеді ( компенсирленген формасынан тұрақты субкомпенсирленген формасына дейін )

     Фагоцитоз тапшылығы - фагоцитердің мөлшерінің төмендеуімен сипатталады және ақау әсерінен болған нейтропения синдромымен көрінеді, олао хемотаксис және киллинг ақауы болып бөлінеді.

      IgG және IgA тапшылығы – клиникалық IgG және IgA – ның селективті тапшылығы тән көріністер комбинациясымен көрінеді.

     IgМ және IgA тапшылығы – иммунды жүйесі дамымаған жетілмеген балаларда кездеседі және қысқа уақытта жүреді. Бұл балаларда жүрген ауру созылмалы өтуге бейім келеді. Кейде IgМ – ның гиперөндірілуі немесе қалыпты кезінде анықталған этиологиялық агенттерге  спецификалық антиденелердің тапшылығы байқалады.

    Аденозиндезаминаза жетіспеушілігі – изолирленген немесе иммунды жүйенің басқа да бұзылыстарымен бірге дамитын Т – клеткалық иммунды тапшылыққа әкеледі. Бұл фермент тапшылығында иммунды жүйені бұзатын алмасудың токсикалық өнімдері жиналады. 

     Каппа – шынжыр жетіспеушілігі –  иммундық тапшылық жағдайының иммуноглобулиндер мен каппа және лямбда  - шынжырларының ара қатынасы бұзылуымен сипатталады. Клиникасында лимфоаденопатия, іріңді тері инфекциялары, гепатоспленомегалия анықталады.

      Пуриннуклеозидфосфорилаза жетіспеушілігі – даму механизмі және клиникасы жоғарыдағыдай.

      Пангипоиммуноглобулинемия(агаммаглобулинемия)  -  иммуноглобулиндердің барлық үш классының синтезінің жетіспеушілігі, гамма фракцияның толық болмауына дейін. Клиникалық ауру 3 – 6 ай жас аралығында көрінеді және жиі респираторлы инфекциялармен, конъюнктивамен, созылмалы синуситпен, бронхитпен, бронхоэктазға әкелетін өкпенің созылмалы аурулары, өкпе фиброзымен сипатталады. ОЖЖ – нің созылмалы инфекцияларымен, менингит, остемиелит дамуы мүмкін.

      Х –  хромосомамен біріккен және өсу  гормонының жетіспеушілігімен жүретін      Пангипоиммуноглобулинемия - өте сирек патология, балаларда кездеседі. Гипфизарлы нанизммен бірге жүреді.  
     Ретикулярлы дискенезия – бағаналы клеткалардың полипотентті гемопоэтикалық дифференцировкасының, лимфоциттер мен моноциттердің басымырақ бұзылуымен сипатталады. Айырша безде, көкбауырда, шеткері лимфа түйіндерінде негізінен ретиклярлы клеткалар анықталады. Сүйек лейкоцит алды клеткалар болмайды.

      IgA – ның  немесе оның субкласстарының  селективті тапшылығы – еркектер мен әйелдерде де жиі кездеседі. IgA тапшылығының бірнеше варианттары болуы мүмкін. Ерте жастағы балаларда бұл иммуноглобулиннің транзиторлы тапшылығы клиникалық көкірекпен тамақтанудың тоқтауымен сипатталады. Жиі респираторлы инфекциялар, тері мен шырышты қаббаттардағы іріңді бактериальді процестер, конъюнктивиттер, фебрильді тырыспалар, атонилық бронхиттер, тағамдық аллергия, дисбактериоз, дәнекер тін аурулары және басқа анықталады.   IgA – ның немесе оның субкласстарының селективті тапшылығы екі жастан үлкен және ересек адамдарда транзиторлы немесе тұрақты сипатта болады. Клиникалық вариантары тапшылықтың жоғарылауымен және ауру полиморфизімімен ерекшеленеді.

       IgМ – ның селективті тапшылығы – туа пайда болады немесе жүре пайда болуы мүмкін. Балаларда қыздарға қарағанда 4 есе жиі кездеседі. Бактеральды және вирусты инфекцияларға қарсы резистенттіліктің төменделуімен, Крон ауруы, лимфоаденопатияларға іріңді менингитке бейімділік анықталады.

      IR гендердің селективті тапшылығы – дені сау адам қандай да бір нақты қоздырғыш алдлында қорғаныш қасиеті төмендесе ғана есептеуге болады. Классикалық мысал болып БЦЖ жатады.

     Вискот - Олдрич синдромы – триадамен сипатталады: тромбоцитопения, экзема, жиі инфекциялар. Патология себебі болып тромбоциттер мен лейкоциттер тапшылығы жатады. Ауру тек балаларда өмірінің алғашқы күндері геморагиялық синдром, ішектен қан кету, прогрессирлеуші экзема және инфекциялық аурулардың асқынуымен жүреді.

     Джоб синдроомы – Е гиприммуноглбулинемиямен бірге жүретін фагоцит қызметінің ақауы. Терінің іріңді зақымдалуымен жүретін ауыр дерматпен көрінеді. Кейде моноциттер құрамының қалыпты немесе жоғарылаған кезінде нейтропениялық ығысулармен жүретін және температураның көтерілуімен, бас ауыруымен цикликалық нейтропения анықталады. Отиттер мен өкпелік абсцестер және басқалар анықталады.

     Ди - Джорджи синдромы – үштік аномалиядан тұрады: айырша без гипоплазиясы, қалқанша маңы безі гипоплазиясы, аорта доғасының аномалиялары. Бала жүрек бұзылыстары симптарымен, цианозбен, тыныштықта ентігумен, аускультацияда шу симптоматикасымен туылады. Генетикалық стигмалар, гипертелоризм анықталады.

     Луи - Бар синдромы(атаксия – телеангиоэктазия) – иммунды тапшылықпен байланысты тұқым қуалайтын неврологиялық ауру. Аутосомды – рецессивті беріледі. Ауру 2 – 3 және одан үлкен жаста басталады.  Күнге шыққаннан кейін бетте телеангиоэктазия,  атаксия, витилиго және терінің гиперпигментациялы дақтарымен көрінеді. Науқастарда IgЕ және IgA деңгейінің төмендеуі және Т лимфоциттердің функционалды активтілігінің төмендеуімен сипатталады.

     Незелов синдромы – лимфоцитарлы дисгенезия. Иммуноглобулиндердің жиі IgМ – ның бөлек класстарының шеткері қанда қалыпты көрсеткішінде қорғаныштың тіндік реакцияларының болмауымен сипатталды. Ауру аутосомды рецессивті беріледі. Кей жағдайда ауру берілуі жыныспен байланысты.

     Чедиака - Хигаси синдромы – қалыпты фагоцитарлы реакция кезінде нейтрофилдердің хемотаксисі  бұзылуымен клеткаішілік киллингтің тежелуімен жүретін комбинирленген ақау. Науқастарда жартылай альбинизм, фотофобия, нистагм байқалады. Нейтрофилдерде, моноциттерде, лимфоциттерде, бүйрек эпителийінде тән гранулдар анықталады. Клиникалық ауру пиодермиямен, тыныс мүшелерінің инфекциясымен, гепатоспленомегалиямен, лимфоаденопатиямен, панцитопениямен көрінеді. Болжамы жайсыз.

       Т иммундық тапшылықтар – қоздырғыштардың(туберкулез, лепра, сарып, вирусты инфекциялар) клеткаішілік паразитирлеуімен дамитын инфекциямен көрінеді. Клеткалық иммунитеттің ақауында персистирлеуші және жиі вирусты инфекциялар дамиды. Т клеткалардың айқын жетіспеушілігі микозбен жүреді.

       Транзиторлық нәрестелік гипогаммаглобулинемия – 4 – 6  айлық кезеңінде  IgG – дің төмен мөлшері, 9 айға дейінгі кезеңде IgA деңгейінің төмен болуымен сипатталады, ол физиологиялық көрініс болуы мүмкін. Жеткіліксіздіктің критикалық деңгейіне жеткенде жиі традиционды антибактериалдық терапияға көнбейтін инфекциялар дамиды.

     Ауыр біріккен иммунды тапшылық – бала өмірінің алғашқы апталарында анықталады. Науқастарда реттелмейтін іш өтулер, ауыр өтетін қайталамалы инфекциялы аурулар, гипотрофияға дейін дене массасының өсуінің тоқтауы анықталады.

     Швейцариялық типті ауыр біріккен иммунды тапшылықтар – барлық науқастарда триада симптомы: көкжөтелтипті жөтелу, реттеусіз іш өту, қызамықтәрізді таралған терілік бөртпе анықталады. Таралған кандидоз тән.

    Созылмалы шырышты – терілі кандидоз – клеткалық иммунды тапшылыққа жатады, аутосомды рецессивті түрде жүреді. Созылмалы кандидозда аяқ пен қолдың тырнақ пластиналары, бас, мойын және иық түкті аймақтары зақымданады. Кейде екіншілік стафилококкты инфекция дамиды, ол тұрақты жүруге бейім.

    

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

   Қолданылған әдебиеттер:

 

 

Қазақ тілінде

негізгі:

1. Шортанбаев А.А., Кожанова С.В.  «Жалпы иммунология», Алматы, 2008
2. К.А. Жуманбаев «Клиникалык иммунология жэне аллергология», Караганды, 2008

 

қосымша:

1. Балпанова Г.Т. «Трансплантациялық иммунитет», Алматы, 2002
2. Бижигитова Б.Б. «Комплемент жүйесі мен антигенді таныстырушы жасушалардың иммунды жауаптағы маңызы», Алматы, 2006
3. Мухамбетова С.Г., Каракушикова А.С., Кожанова С.В., Садвакасова Г.С., Балпанова Г.Т. «Иммунды статусқа баға берудің қазіргі әдістері», Алматы, 2005

 

Орыс тілінде

негізгі:

1. Ройт А.  «Иммунология», Москва, 2007
2. Хаитов Р.М.  «Иммунология», Москва, 2000
3. Шортанбаев А.А., Кожанова С.В «Общая иммунология», Алматы, 2008

 

қосымша:

1. Федосеев Г.Б.  «Аллергология», Санкт-Петербург, 2007
2. Хацкий С.Б. «Аллергология в схемах и таблицах», Санкт-Петербург, 2001
3. Современные аспекты клинической пародонтологии// под ред. Дмитриевой Л.А., Москва, 2001.
4. Грудянов А.И.  Пародонтология. Избранные лекции. Москва, 1997
5. Медуницын Н.В.  «Вакцинология», Москва, 2004
6. Вирусология, иммунология, генетика, молекулалық биология. Орысша-қазақша сөздік. –Алматы, Ана тілі, 1993. 
7. Биоморфология терминдерінің түсіндірме сөздігі/ - Алматы: "Сөздік-Словарь", 2009.