Скелет конечностей

Остановимся на особенностях отдельных костей. Ключица у новорожденных имеет близкую к дефинитивной форму. Лопатки располагаются на грудной клетке более латерально, образуя с фронтальной плоскостью угол около 45°. В процессе роста они перемещаются назад, и угол с фронтальной плоскостью уменьшается до 30°. Это влечет за собой изменение положения головки плечевой кости и способствует более сильному скручиванию ее тела.

Кости таза отстают в своем развитии от костей плечевого пояса. У новорожденного таз располагается высоко, достигая III поясничного сегмента. По форме он напоминает узкую и высокую воронку, подвздошные крылья почти не расходятся, мыс не выражен, сагиттальный размер полости таза преобладает над поперечным. Этими чертами таз новорожденного напоминает обезьяний. В первые 3 года происходят интенсивный рост и преобразование формы таза, положение его становится более горизонтальным. В течение 1-го года сильно возрастает прямой размер полости таза (истинная конъюгата), в дальнейшем этот размер увеличивается более равномерно. Половые различия таза, по данным некоторых авторов, намечаются уже во внутриутробном периоде, однако отчетливо выявляются лишь в конце первого и втором пятилетии жизни.

Заслуживает внимания такая особенность тазовой кости новорожденных, как малая глубина вертлужной впадины, что обусловливает повышенную подвижность тазобедренных суставов. Недоразвитие впадины может привести к врожденному вывиху бедра.

Свободные нижние конечности плода и новорожденного находятся в согнутом положении и не могут быть распрямлены. Это объясняют малой длиной мышц, особенно сухожилий, которые как бы стягивают конечности. Ребенок начинает стоять и ходить на полусогнутых ногах, и только постепенно под влиянием ходьбы конечности выпрямляются. Относительная длина нижних конечностей у новорожденного значительно меньше, чем у взрослого. В постнатальном периоде нижние конечности растут в длину быстрее, чем туловище и верхние конечности.

Бедренная кость новорожденных короткая и относительно толстая, скручена сильнее, чем у взрослого, что облегчает приведение согнутых ног к туловищу. После рождения скрученность бедренной кости уменьшается, а угол шейки увеличивается. Стопа у новорожденных детей младенческого возраста плоская, находится в положении супинации. Когда ребенок начинает подниматься, происходит поворот предплюсны. Пронация и разворот стопы осуществляются вокруг подушечки большого пальца. Свод стопы формируется на протяжении первых двух лет жизни в связи с развитием опорной функции и укреплением связочного аппарата.

Старение скелета конечностей представляет индивидуально изменчивый процесс как по срокам его начала, так и по выраженности происходящих изменений. Наблюдаются остеопороз, усиление и огрубление рельефа костей, образование остеофитов. Наиболее типичны проявления старения в скелете кисти и стопы. Остеопороз выражается в истончении перекладин губчатого вещества, увеличении размера его ячеек; по мере прогрессирования остеопороза в губчатом веществе образуются полости. Усиливается резорбция компактного вещества на внутренней поверхности стенок диафиза, в результате чего происходит расширение костномозговой полости. Рельеф костей изменяется вследствие обызвествления связок, сухожилий и апоневрозов в местах их прикрепления. Костные разрастания образуются по краям суставных поверхностей в результате дегенерации суставного хряща и отложения костного вещества в его периферической зоне.

В кисти наиболее выражены изменения дистальных эпифизов средних фаланг; сначала происходит остеопороз, затем образуются костные выступы по суставному краю. На рентгенограммах обнаруживается заостренность локтевого угла, а при выраженном старении - обоих углов основания фаланги. В костях стопы также образуются очаги остеопороза. Наиболее характерны разрастания на пяточной кости, так называемые «пяточные шпоры»; после 60 лет они встречаются у половины всех людей. Краевые костные разрастания чаще всего наблюдаются в плюснефаланговом суставе большого пальца, но могут появляться и на других костях.

Вариации и аномалии развития конечностей
Нарушения развития верхней и нижней конечностей и формы индивидуальной изменчивости; их скелета в принципе сходны между собой.

Можно выделить четыре главные группы аномалий и вариаций:

1.                    отсутствие конечности или дефекты развития отдельных ее звеньев;

2.                    образование добавочной конечности или ее частей;

3.                    аномальные синостозы;

4.                    развитие добавочных костных элементов.

К первой группе пороков развития конечностей относятся следующие аномалии.

1.                                             Дизмелии – группа пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трубчатых костей. По протяженности процесса различают:

                                                                     Экстромелия дистальная – редукционные аномалии дистальных отделов конечностей.

                                                                     Экстромелия аксиальная (син.: микромелия) – аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности.

                                                                     Экстромелия проксимальная – дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела.

2.                                             Пороки конечностей редукционные – в основе этой группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей скелета. Эти пороки проявляются аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные.

                                                                     Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) – включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дистальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются.

                                                                     Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) – отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:

                                                                                              гемибрахия – отсутствие предплечья,

                                                                                              ахейрия – отсутствие кисти,

                                                                                              аподия (син.: экстроподия) – отсутствие стопы,

                                                                                              ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей;

                                                                                              адактилия – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе,

                                                                                              олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие нескольких пальцев на кисти или стопе,

                                                                                              афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе.

                                                                     Пороки конечностей редукционные продольные – редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, то есть выражаться в аплазии только проксимальных или средних отделов конечностей, или же в комбинированным виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов.

3.                                             Амелия – полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:

                                                                     абрахия – отсутствие двух верхних конечностей,э

                                                                     монобрахия – отсутствие одной верхней конечности,

                                                                     апус – отсутствие двух нижних конечностей,

                                                                     моноапус (син.: моноподия) – отсутствие одной нижней конечности.

4.                                             Брахидактилия (син.: короткопалость) – укорочение пальцев рук или ног. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей.

5.                                             Брахимезофалангия – вариант брахидактилии, укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Встречается в 8% случаев.

6.                                             Сиреномелия (син.: симпус, сирена, симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии, синдром каудальной дисплазии) – слияние нижних конечностей. Порок может касаться мягких тканей и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюдается гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врожденный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформированы две стопы (simpus dipus), одна (simpus monapus) или отсутствовать (simpus apus).

7.                                             Фокомелия (син.: конечности тюленеобразные) – полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей. В зависимости от объема поражения различают 3 типа:

                                                                     фокомелия проксимальная – аплазия плечевой или бедренной кости,

                                                                     фокомелия дистальная – аплазия костей предплечья или голени,

                                                                     фокомелия полная – аплазия всех длинных трубчатых костей.

Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отходящим непосредственно от туловища.

Ко второй группе пороков конечностей относятся:

1.                                             Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) – увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество пальцев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма – гексадактилия. Различают несколько типов:

                                                                     Полидактилия постаксиальная (ульнарная, фибулярная) – полидактилия мизинца, постминимус. Включает два фенотипически и, возможно, генетически разных варианта: тип А, при котором дополнительный палец сформирован правильно и сочленяется с V или дополнительной пястной костью, и тип В, когда дополнительный палец сформирован плохо и часто представляет собой кожный вырост.

                                                                     Полидактилия преаксиальная (радиальная, тибиальная) – полидактилия I – IV пальцев. Наиболее часто наблюдается удвоение I пальца, преполлекс. При этом I палец раздвоен (иногда трехфаланговый) с дупликацией всех или только части его элементов.

Нередко полидактилия двусторонняя и сочетается с синдактилией. Популяционная частота – от 1 : 3300 до 1 : 630. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

2.                                             Полимелия (син.: гипермелия) – увеличение числа конечностей. Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплицированию и мультиплицированию обычной их закладки.

3.                                             Полиподия – увеличение количества стоп. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (диплоподия).

4.                                             Полифалангия (син.: гиперфалангия, гиперфалангизм) – увеличение числа фаланг, обычно I пальца кисти. Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней.

5.                                             Полихейрия – увеличение количества кистей. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохейрия, дихейрия).

Синостозы следует рассматривать как следствие недостаточной дифференцировки зачатков костей. При аномальных синостозах уменьшается подвижность соответствующей части конечности.

1.                                             Синостоз костей запястья – полное или частичное неразделение любой пары или всех костей запястья (за исключением гороховидной кости).

2.                                             Синостоз костей стопы – могут быть неразделены (сращены) любые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синостоз нередок при тяжелой форме врожденной косолапости.

3.                                             Синостоз лучелоктевой врожденный – сращение (неразделение) лучевой и локтевой костей. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц предплечья. Типично ограничение вращательных движений в локтевом суставе с фиксацией сустава в положении пронации, в некоторых случаях затруднены также сгибание и разгибание. В 80% случаев поражение двустороннее. Сочетается с косолапостью, врожденным вывихом бедра, пороками развития кисти и экзостозами. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

4.                                             Синостоз плечелучевой – проявляется резким ограничением или отсутствием сгибания и разгибания в локтевом суставе. На рентгенограммах отмечается слияние плечевой и лучевой костей. Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

5.                                             Синостоз пястных костей – неразделение (слияние) пястных костей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразделены IV и V.