Гемолитические анемии

Г е м а т о л о г и ч е с к а я к а р т и н а. В течение первых двух суток гемо-             литического криза у больных развивается выраженная нормохромная анемия с падением содержания гемоглобина до 30 г/л и ниже. Отмечаются высокий ретикулоцитоз, наличие нормоцитов в крови. Особенностью эритроцитов является присутствие в них телец Гейнца, представляющих собой денатурированный гемоглобин. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или повышена. Во время криза отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и более молодых форм. В костном мозге наблюдаются гиперплазия эритроидного ростка и явления эритрофагоцитоза.

Д и а г н оз. Острую гемолитическую анемию, связанную с дефицитом Г-6-ФД1, диагностируют на основании типичной клинико-гематологической картине острого внутрисосудистого гемолиза, связи заболевания с приемом лекарств и данных лабораторных исследований, выявляющих снижение активности Г-6-ФДГ в эритроцитах больных, а иногда их родственников. При диагностике необходимо учитывать географическую распространенность дефицита Г-6-ФД1.

Приобретенные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая анемия.. Является наиболее часто встречающимся заболеванием среди приобретенных гемолитических анемий. Она обусловлена появлением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулогистиоцитарной системы.

Э т и о л.о г и я  и   п а т о г е н е з. Различают симптоматические и идиопати-ческие аутоиммунные гемолитические анемии.

Симптоматические аутоиммунные анемии возникают на фоне различных заболеваний, сопровождаюищихся нарушениями в иммунокомпетентной системе. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфо-гранулематозе, парапротеинемических гемобластозах, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.

В тех случаях, когда появление аутоантител не улается связать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая составляет около 50 % всех аутоиммунных анемий.

По  к л и н и ч е с к о му т е ч е н и ю выделяют острую и хроническую ауто-иммунную гемолитическую анемию. При острых формах аутоиммунной гемолитической анемии у больных внезапно появляются резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается исподволь. Общее состояние больных изменяется мало. Одышка и сердцебиение могут отсутствовать, несмотря на выраженную анемизацию, что связано с. постепенной адаптацией больных к гипоксии. Объективно выявляет;я увеличение селезенки, реже - печени. При аутоиммунной анемии, связанной с холодовыми агглютининами ( холодовая агглютининовая болезнь), отмечаются плохая переноси-мость холода и развитие на холоду таких симптомов, как крапивница, синдром Рейно, гемоглобинурия.

Течение заболевания характеризуется склонность к обострениям (гемолитическим кризам) под влиянием инфекций, чаще вирусных, или при воздействии холода.

Г е м а т о л о г и ч е с к а я  к а р т и н а. В периферической крови отмечаются нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, рети-кулоцитоз, наличие эритронормобластов. Нередко наблюдается микросфероцитоз эритроцитов. Для аутоиммунной гемопитической анемии с холодовыми агглютининами характерна агглютинация эритроцитов, наблюдающаяся сразу после взятия крови и в мазке. При подогревании агглютинация исчезает. Осмотическая резистентность эритроцитов в большинстве случаев снижена. количество лейкоцитов при идиопатических формах подвержено колебаниям. В случае острого гемолитического криза встречается лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов. При хронических формах количество лейкоцитов близко к норме. Число тромбоцитов не изменено. СОЭ сильно увеличена. В костном мозге наблюдается резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка.

Среди лабораторных признаков повышенного гемолиза отмечаются увеличение содержания непрямого билирубина, повышенная экскреция стеркобилина с калом.

Д и а г н о з  аутоиммунной гемолитической анемии ставится на основании признаков повышенного гемолиза, с одной стороны, и выявления фиксированных на поверхности эритроцита антител с другой. Основным методом выявления на эритроцитах аутоантител является проба Кумбса.

При д и ф ф е р е н ц и а л  ь н ой    д и а г н о-с т и к е аутоиммунной гемолитической анемии необходимо прежде всего иметь в виду гемолитические анемии другого происхождения

Л е ч е н .и е, Средством выбора при лечении  аутоиммунной  гемолитической  анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием гормональной терапии является достаточная дозировка и длительность.

Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафавы-Микели)

К л и н и ч е с к а я  к а р т и н а. Больные жалуются на слабость, головокружения, одышку, сердцебиения. Характерным признаком являются боли в животе различной локализации и интенсивности, наблюдающиеся, как правило, в период криза и связанные с капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов. Нередко отмечаются тромбозы периферических сосудов, чаще в венах верхних и нижних конечностей, а также других сосудов ( мозговых, селезеночных, почечных). В период криза у больных может повышаться температура тела.

Типичным признаком заболевания является появление мочи черного света, обусловленного выделением с мочой гемосидерина и гемоглобина. Нередко гемоглобинурия имеет место в ночное время ( пароксизмальная ночная гемог-лобинурия). Этот феномен объясняется наступающим во время сна физиологическим ацидозом, активацией пропердина и других факторов, усиливающих гемолиз. Гемоглобинурия не является обязательным симптомом заболевания,

При объективном исследовании выявляется бледность кожи с небольшим желтушным оттенком, умеренное увеличение селезенки и печени.

Анемия в течение длительного времени носит нормохромный характер. При значительных потерях с мочой железа в виде гемоглобина и гемосидерина цветовой показатель становится ниже нормы. Количество ретикулоцитов повышено незначительно. Часто наблюдается лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге отмечается гиперплазия эритроидного ростка, сопровождающаяся нередко угнетением гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.

Д и а г н о з. Болезнь Маркиафавы - Микели может быть у больных с ге-молитическои анемией, резистентной к лечению, сопровождающейся лейко- и тромбоцитарной без значительного увеличения селезенки. Важное диагностическое значение имеет микроскопирование осадка мочи с целью выявления гемосидеринурии и положительная бензидиновая проба с мочой.

Среди лабораторных тестов в диагностике болезни Маркиафавы - Микели используются следующие тесты: кислотный тест Хама (гемолиз эритропитов больного в подкисленной человеческой сыворотке), тест Кросби (усиление гемолиза под влиянием тромбина), сахарозный тест (гемолиз эритроцитов больных в свежей донорской крови при добавлении сахарозы).

Л е ч е н и е. Наиболее эффективным методом лечения является переливание эритроцитов, предварительно трижды отмытых изотоническим раствором хлорида натрия. Такие эритроциты переливают раз в 4 - 5 дней в количестве 200 - 400 мл, причем не позднее 48 ч после взятия. Для профилактики и лечения тромбозов показана антикоагулянтная терапия. В период гемолитического криза некоторое уменьи~ение гемолиза достигается при введении плазмозаменителей, в частности декстрана или реополиглюкина в количестве 500 - 1000 мл. Препараты железа показаны при развитии дефицита железа. Применяют анаболические гормоны (неробол), а также витамин Е и его препараты (эревит), оказывающие антиоксидантное влияние.

Гемолитические анемии часто наблюдаются в периоде новорожденности, которые могут быть вызваны различными факторами. В основе любой гемолитической анемии лежит снижение продолжительности жизни эритроцитов. Средняя продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных короче, чем у взрослых, и составляет у доношенных 60-90 дней, у недоношенных - 35-50 дней. Укорочение продолжительности жизни обусловлено снижением внутриклеточной ферментативной активности и АТФ, внутриклеточного карнитина, повышением механической хрупкости эритроцитов, высокой чувствительностью к перекисному окислению. Кроме того, эритроциты новорожденного более «ригидны» и поэтому быстрее разрушаются в селезенке. Гемолиз увеличивается при ацидозе и гипоксии. ПечеHb незрелая и обладает сниженной способностью связывать и экскретировать билирубин. Имеет значение дефицит витамина Е. Гемолиз в периоде новорожденности чаще носит внутриклеточный характер, сопровождается желтухой и может быть ассоциирован с гепатоспленомегалией.

Список литературы

Медицинская газета № 95 (7027) 16 декабря 2009

Воспалительные заболевания новорожденных: Ю. К. Абаев -- Санкт-Петербург, Феникс, 2007 г.- 256 с.

Желчнокаменная болезнь: А. Ш. Румянцев -- Москва, СпецЛит, 2002 г.- 128 с.

Инфекционные заболевания беременных и новорожденных: К. Фризе, В. Кахель -- Москва, Медицина, 2003 г.- 424 с.