Вроджені вади розвитку

Автор: Пользователь скрыл имя, 26 Декабря 2011 в 17:07, реферат

Краткое описание

Вади розвитку – це природжені відхилення за межі нормальних варіантів у анатомічній будові (формі, розмірах, числі) тканин та органів людини, які здебільшого супроводжуються порушеннями їх функцій чи навіть загрожують життєздатності організму.
Вищі ступені природжених вад розвитку багатьох органів та систем організму називають виродливістю.

Файлы: 1 файл

Вроджені вади розвитку.doc

— 96.50 Кб (Скачать)

     Невеликі  ступені її в ранньому віці лікують консервативно – ортопедичним методом, застарілі форми та такі, що не піддаються консервативному лікуванню, потребують хірургічного втручання (повністю видаляють рубцево-перероджену частину м’яза разом із рубцево-зміненими та спаяними з ним фасціями). Корекція шиї і голови відбувається уже на операційному столі. Подальша фізіотерапія завершує реабілітацію.

     Гігрома шиї. Це багатопорожнинна кіста. При цьому виявляють кулясте утворення з розстягнутою над ним шкірою та симптомами ундуляції. Лікування оперативне (видалення гігроми). 

     ВАДИ  РОЗВИТКУ В ДІЛЯНЦІ  ГРУДНОЇ КЛІТКИ

     Лейкоподібна  деформація грудної  клітки. Це широке западіння тіла грудини з реберними хрящами та мечевидного відростка, що деформує передню стінку клітки. Часто комбінується з кіфозом. Окрім косметичного дефекту, вада негативно впливає на серце – зміщує його і може спричинити порушення його функції, а також функції легенів. Лікування в тяжких випадках хірургічне – пластична операція.

     Кілеподібна деформація грудної  клітки (або курячі чи голуб’ячі груди), полягає в кілеподібному випинанні грудини з хрящами ребер вперед. Лікування – пластична операція.

     Відсутність розвитку однієї чи обох молочних залоз – амастія. Розвиток додаткової молочної залози – політелія. Соски розташовані вздовж так званих молочних ліній, тобто від пахви до лобкового сімфізу. Лікування оперативне – видалення додаткових молочних залоз.

     Розщеплення грудини. За легкої форми вади виявляють невелику поздовжню щілину, тяжкі ж форми характеризуються широким розходженням сегментів грудини та шкіри з випаданням через дефект серця з перикардом. Цю форму вади лікують за допомогою пластичної операції. 

     ВАДИ  РОЗВИТКУ ЧЕРЕВНОЇ СТІНКИ

     Найтяжчою вадою є омфалоцеле, або ембріональна грижа. Це евентерація внутрішніх органів черевної порожнини через великий дефект у черевній стінці в зародкову амніотичну оболонку в ділянці пупкового канатика. І тому вона вкрита лише прозорою драглистою оболонкою, через яку швидко проникає інфекція і призводить до перитоніту. Лікування таких гриж виключно хірургічне. Виконують його зразу після народження дитини. Проводять нерадикальну операцію (вкривають грижу мобілізованою шкірою).

     Пупкова природжена грижа. Вона вкрита шкірою, невелика за розмірами. Після спроб консервативного лікування виконують хірургічне втручання.

     Природжена  пахова, або пахово-мошонкова, грижа. Її ознакою є виявлення органів черевної порожнини в грижовому мішку разом із яєчком. Оскільки така грижа часто защемлюється, лікують її оперативним шляхом у ранньому віці.

     Серед зовнішніх вад сечовидільної системи найтяжчою є екстрофія сечового міхура. Вада полягає в недорозвитку передньої стінки сечового міхура та передньої стінки черевної порожнини над ним з розділенням кісток лобкового симфізу і випаданням через дефект черевної стінки слизової оболонки міхура, нерідко з вхідними отворами сечоводів на її поверхні.

     Діти  з такою вадою через порушення  з’єднання лобкових кісток ходять перевалюючись (“качача” хода). Ця вада часто комбінується з іншими дефектами, зокрема, неопусканням яєчок тощо.

     Вада супроводжується постійним виділенням сечі на шкіру, мацерацією її та запаленням.

     Лікування вади полягає в складній пластичній операції сечового міхура та передньої  стінки живота, а у разі неможливості усунення вади таким шляхом застосовують пересадку стінки міхура з отворами сечоводів у кишку.

     Серед вад счівника розрізняють ектопічне  розташування отвору каналу на передній (верхній) поверхні статевого члена  – епіспадія – або на нижній – гіпоспадія.

     Найлегший тип епіспадії – головковий, чи баланітний, за якого отвір сечівника відкривається на головці статевого члена. Другий тип її – стовбуровий, чи корпорний, коли сечівник відкривається вздовж усієї верхньої поверхні статевого члена. Третій тип – це коли вада охоплює всю довжину статевого члену та поширюється на невелику відстань черевної стінки. Вона супроводжується незростанням лобкових кісток.

     Операція  перспективніша в перших двох випадках, у третьому потрібна пересадка сечоводів (у віці 3 – 6 років).

     Гіпоспадія буває трьох типів: френулярна, чи вуздечкова; корпорна, або середньої частини тіла статевого члена, і пеноскротальна, або промежинна. Гіпоспадія завжди комбінується з різними деформаціями – викривленнями статевого члена, рудиментарним статевим членом. Лікування оперативне.

     Фімоз -  вада, що полягає в різкому звуженні отвору крайньої плоті статевого члена. Під нею (між нею і головкою) накопичується сеча та смегма, що призводить до подразнення та запалення як плоті, так (часто) і головки члена, тобто виникає постит та баланіт. У дорослому віці ця вада може порушувати статеву функцію. Насильне зсовування плоті над головкою може спричинити защемлення головки, тобто парафімоз.

     Лікування фімозу хірургічне – видалення дистальної частини крайньої плоті, де її отвір  широкий.

     ВАДИ  РОЗВИТКУ ЗАДНЬОПРОХІДНОГО ОТВОРУ ТА ПРЯМОЇ КИШКИ

     Атрезія задньопрохідного отвору полягає у відсутності отвору в пряму кишку (він закритий шкірою).

     Атрезія прямої кишки –  це сліпе закінчення її вище від анального отвору.

     Стеноз  анального отвору – це коли отвір є, але він різко звужений.

     Лікування цих вад лише хірургічне. 

     ВАДИ  РОЗВИТКУ СІДНИЦЬ, ПРОМЕЖИНИ  ТА ЧОЛОВІЧИХ ЗОВНІШНІХ  СТАТЕВИХ ОРГАНІВ

     Дермоїдні кісти локалізуються переважно попереду та дещо нижче від куприка; тератома - в ділянці крижів, куприка та промежини. Вони різко виступають над поверхнею шкіри або поширюються вглиб тканин. Дермоїдні кісти містять елементи придатків шкіри (жироподібні маси та волосся). Тератома, окрім придатків шкіри, містить ще кісткову або хрящову тканину.

     Крипторхізм – неопущення яєчка в мошонку із затримкою його на різних етапах опускання з черевної порожнини в мошонку. Вада може бути одно- та двобічною. Якщо яєчка затримуються в черевній порожнині, тобто їх немає в паховому каналі, вада називається анорхізмом (за відсутності одного яєчка – монорхізм).

     Яєчко, як правило, гіпоплазоване. Лікування  вади оперативне. Якщо яєчко гіпоплазоване  значною мірою, його видаляють, оскільки воно може перероджуватись на злоякісну  пухлину.

     При паховому крипторхізмі яєчко опускають  оперативним шляхом у мошонку. Операцію треба виконувати у віці 3-4 роки, оскільки пізніше в яєчку спостерігаються необоротні дистрофічні зміни. 

     ВАДИ  ЖІНОЧИХ ЗОВНІШНИХ  СТАТЕВИХ ОРГАНІВ

     Неперфорована пліва, що закриває порожнину матки та частково піхви, спичиняє затримку та накопичення менструальної крові в порожнині матки та піхви (гематокольпос) у маткових трубах і навіть у черевній порожнині. Різко розтягує та збільшує матку (мегаметрум) та випинає hymen донизу. Ця вада призводить до запалення матки, навіть до перитоніту.

     Несправжній гермафродитизм супроводжується недорозвитком піхви та матки і гіпертрофією клітора. 

     ВАДИ  КІНЦІВОК

     Нерідко зустрічається зрощення пальців  – синдактилія, збільшення кількості пальців – полідактилія або зменшення її – олігодактилія.

     До  рідкісних аномалій належать відсутність  усіх кінцівок – амелія.

     Зустрічаються також збільшення розмірів окремих  пальців – макродактилія; природжені види слоновості. Відносно часто спостерігаються природжений вивих стегна та клишоногість.

     Вивих стегна зустрічається переважно у дівчаток. Ознаками його є такі специфічні симптоми: дитина починає набагато пізніше ходити і ходить, як качка; симптом Тренделенбурга (сіднична складка на боці вивиху розташовується вище, ніж на здоровій половині), обмежені відведення і ротація в латеральний бік.

     Лікування в дошкільному дитячому віці –  ортопедичне, пізніше – оперативне.

     Клишоногість  – природжена вада стопи, яка буває переважно у хлопчиків. Стопа вивернута всередину, підошовною поверхнею вгору (супінована), зігнута в бік підошви; зв’язок кісток стопи з кістками гомілки порушений. М’язи гомілки атрофічні, стегна конічні, хода незграбна. Лікування – ортопедично-хірургічне. 

     ВАДИ  РОЗВИТКУ ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ ТА ТКАНИН

     Супроводжуються різними функціональними порушеннями, які виявляють або відразу після народження, або на різних етапах життя.

     Деяки вади можуть бути несумісними з життям взагалі або смертельними без  термінової хірургічної корекції. Інколи вади можуть не спичинювати порушень в організмі хворого і виявлятись випадково чи в разі розвитку якихось тяжких ускладнень. 
 

     ВАДИ  ТРАВНОГО КАНАЛУ ТА ОРГАНІВ ЧЕРЕВНОЇ ПОРОЖНИНИ

     Вади  розвитку стравоходу. Серед них розрізняють вади власне стравоходу (рідко) та в комбінації з вадами трахеї, наявністю зв’язку (нориці) недорозвиненого чи розвиненого стравоходу з порожниною трахеї (переважно).

     Власне  серед вад стравоходу треба виділити передусім стеноз його та атрезію. Стеноз – це вада, що полягає в значному звуженні стравоходу, головним чином у середній третині його.

     Рідкісна  форма чистої вади стравоходу – це атрезія його на рівні верхньої і середньої третин без зв’язку з трахеєю. Вада виявляється в перші 2 доби після народження і без хірургічної допомоги несумісна з життям.

     Всі інші форми атрезії стравоходу поєднуються  з вадами трахеї.

     Діагноз уточнюють за допомогою рентгенографії стравоходу (в останній через катетер  уводять 2 мл ліпоїдолу). Лікування цієї тяжкої вади – хірургічне.

     Зараз багатьом пацієнтам вдається провести езофагопластику та ліквідувати  норицю трахеї.

     Кардіостеноз – це звуженя кардіальної частини стравоходу (її лікують дилатацією, розширенням стравоходу механічним шляхом бужами або ж пневмобалонами), а також халазія стравоходу, тобто розслаблення, зяяння його кардіальної частини з випаданням слизової оболонки в порожнину шлунка. 

     ВАДИ  РОЗВИТКУ ШЛУНКА ТА КИШЕЧНИКУ

     Пілороспазм та гіпертрофічний пілоростеноз. Ці природжені вади розвитку полягають відповідно у патологічному спазмові воротаря шлунка та в гіпертрофії гладенького м’яза його жому.

     Клінічна  картина їх виявляється симптомами високої непрохідності травного каналу (порушення обміну речовин, насамперед водно-електролітного, та харчування). Блювання з’являється переважно через 10 діб і швидко призводить до зневоднення та втрати маси тіла. Лікування оперативне.

     При пілороспазмі вздовж розтинають м’язовий шар та пілоричний жом шлунка до слизової оболонки. При пілоростенозі  роблять наскрізний розріз стінки шлунка вздовж у пілоричному відділі  зі зрізуванням гіпертрофованого м’язового  жому.

     Серед вад тонкої кишки спостерігаються стеноз дванадцятипалої кишки, дивертикул Меккеля. Звуження дванадцятипалої кишки може бути як самостійним (рідко), так і розвиватися внаслідок так званої кільцеподібної підшлункової залози, яка стискає дванадцятипалу кишку.

     Дивертикул  Меккеля – це бічний відросток (різної довжини) тонкої кишки (клубової) на відстані 50-70 см проксимальніше від переходу її в сліпу. Він є залишком необлітерованої жовткової ембріональної протоки. Коли жовткова протока не заростає, вона перетворюється на кишкову норицю, що відкривається в ямці пупка.

     Діагностика дивертикула Меккеля можлива  за допомогою рентгенологічного  дослідження тонкої кишки.

     Природжений мегаколон, чи хвороба  Гіршпрунга – аномалія розвитку проктосигмоїдального відділу товстої кишки, яка полягає в різкому звуженні та рубцевих змінах, а головне – в пригніченні перистальтики в цій ділянці.

Информация о работе Вроджені вади розвитку