Вегенер ауруы

Орындаған: Урманов Н. М.

Факультет: Жалпы медицина 
Курс: ІV

Тобы: 09 – 038 – 2

Тексерген: Асмагиева А. А.

 

 

С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ

ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ 

 

 

 

 

 

 

 

КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ  УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ  С.Д.АСФЕНДИЯРОВА

 

Кафедра: Ревматология

 

Вегенер ауруы

Жоспар:

 

 1.Кіріспе

 2. Негізгі бөлім

Этиологиясы

Патогенезі

Клиникалық көріністер

Емі 

Болжамы

  3. Қорытынды

 

Кіріспе:

 

Вегенер ауруы (Вегенер гранулематозы) – жоғары тыныс жолдарында ойық – некротикалық өзгерістердің дамуымен бірге ұсақ және орташа қантамырларды (капиллярлар, венулалар, артериолалар, артериялар) зақымдаумен жүретін жүйелі гранулематозды – некроздаушы васкулит. 

Этиологиясы

 

• Этиологиясы белгісіз.
• Келесі этиологиялық факторларды қарастырады:
• Вирусты инфекция – В және С гепатит вирустары, парвовирус В19, цитомегаловирус, Эпстайн – Барр вирусы, АИТВ, т.б.
• Бактериалды инфекция – стрептококктар, иерсиниялар, хламидиялар, сальмонеллалар, т.б.
• Әртүрлі дәрілік препараттарға гиперсезімталдық – антибиотиктер, антитуберкулезді, антивирусты және т.б. препараттар
• Генетикалық фактор. Бұл аурудың иммуногенетикалық маркерлері HLA жүйесінің В7, В8, DR2, DQw7 антигендері болып табылады.

Патогенезі

 

• Этиологиялық фактор әсерінен қантамыр қабырғасында фиксацияланған ЦИК – ң түзілуі      комплемент жүйесінің активациясы      полиморфты – ядролы лейкоциттердің әсерленуі      лизосомалы ферменттердің бөлінуі      қантамыр қабырғасының зақымдалып, өткізгіштігінің артуы.
• Цитотоксикалық Т – лимфоциттердің әсерімен байланысты баяу типті гиперсезімталдықтың дамуы. Сенсибилизацияланған Т – лимфоциттер антиденемен байланысып, лимфокиндер бөледі. Олар макрофагтардың миграциясын тежеп, антигендер жинақталған жерге макрофагтарды концентрациялайды. Макрофагтар активтеледі, лизосомалды ферменттер бөледі, ұантамыр қабырғасы зақымдалады. Бұл механизмдер гранулеманың түзілуне ықпал жасайды.

• Антинейтрофилді цитоплазмалық антиденелердің (АНЦА)пайда болуы. АНЦА – нейтрофил цитоплазмасының ферменттерімен, жиі протеиназа – 3, миелопероксидаза; сирек лактоферрин, катепсин – G, т.б. АГ – ге әсерленетін аутоАД – ң гетерогенді популяциясы. Нейтрофил мембранасына цитоплазмасылық ферменттерэкспрессияланады да АНЦА – мен әсерлеседі. Нәтижесінде нейтрофилдер активтеніп, активті оттегі радикалдары мен лизосомалды ферменнтер өндіреді. Олар қантамыр қабырғасын зақымдайды да, эндотелий жасушаларының лизисін индуцирлейді.
• Антиэндотелиалды АД – ң пайда болуы.
• Фосфолипидтерге АД – ң пайда болуы.
• Эндотелий мен тромбоциттердің қабынуға қарсы цитокиндерді өндіруі. Нәтижесінде қантамыр қабырғасындағы иммунды қабыну процесінің күшеюі анықталады.

Клиникалық көріністері:

 

Жалпы көріністер

 

Қызба, әлсіздік, дене салмағының төмендеуі, артралгиялар, миалгиялар, сирек артриттер

 

Жоғары тыныс жолдарының зақымдалуы

 

Іріңді – геморрагиялық бөліністі ринит, мұрын шырышты қабатында ойық жараның пайда болуы, ойық жаралы стоматит, т.б.

 

Өкпе зақымдалуы

 

Инфильтраттардың түзілуі, жөтел, қан түкіру, кейде плеврит

 

Бүйрек зақымдалуы

 

Гломерулонефрит, протеинурия, гематурия

 

Тері зақымдалуы

 

Некротикалық өзгерістерге ұшырайтын геморрагиялық бөртпелердің пайда болуы

 

Көздің зақымдалуы

 

Эписклерит, экзофтальммен бірге орбиталды гранулеманың пайда болуы.

Көру нерві ишемиясы, көру нашарлауы

 

Жүйке жүйесінің зақымдалуы

 

Ассиметрилық полинеропатия

Аурудың екі формасын бөліп қарастырады:

 

• Локализацияланған

 

• Көбінесе жоғары тыныс жолдары зақымдалады, мұрыннан қан  кету, артралгия, миалгия, дауыстың қысылып шығуы, мұрынмен қиналып тыныс алу, т.б.
• Бұл симптомдар бірде бәсеңдеп, бірде күшейіп отырады.

  

 

• Жайылған

 

• Қызба, тершеңдік, қалтырау, буын – бұлшықеттік ауру сезімі, полиморфты бөртпелер мен геморрагиялар, ұстамалы іріңді қан аралас жөтел, пневмония, жүрек – өкпелік жетіспеушілік, протеинурия, гематурия, бүйрек жетіспеушілігі, анемия, нейтрофилді лейкоцитоз, ЭТЖ – ң жоғарылауы.

Ауру ағымының 4 стадиясы:

 

• І – риногенді гранулематоз (іріді – некротикалық, ойық жаралы – некротикалық риносинусит, назофарингит, ларингит)
• ІІ – өкпелік стадия – процестің өкпе тініне таралуы
• ІІІ – жайылған зақымдалу – тыныс жолдары, өкпе, бүйрек, жүрек – қантамыр жүйесі, АІЖ – ң өзгерісі(афтозды стоматит, глоссит, диспепсиялық бұзылыстар)
• ІV – терминалды стадия – ауру басталғаннан бір жыл көлемінде өлімге алып келетін бүйректік және өкпе – жүректік жетіспеушілік

Лабораторлы және инструменталды көрсеткіштер

 

• ЖҚА: нормохромды анемия, тромбоцитоз, ЭТЖ – ң жоғарылауы;
• ЖЗА: микрогематурия, протеинурия
• Қанның биохимиялық анализі: у – глобулиннің көбеюі, СРБ – ң пайда болуы;
• Иммунологиялық зерттеулер: HLA жүйесінің В7, В8, DR2, DQw7 антигендері анықталады, 50 – 99 % науқастарда АНЦА анықталады (цитоплазманың протеиназа – 3 ферментіне АД – р), АНФ;
• Өкпенің рентгенологиялық зерттеулері: инфильтраттар, қуымтардың пайда болуы, сирек – плеврит;
• Мұрынның зақымдалған шырышты қабатының биопсиясы

Диагностикалық критерийлер

 

Критерийлер

 

Анықталуы

 

Ауыз қуысы мен мұрынның шырышты қабатының қабынуы

 

Ауыз қуысындағы ойық жаралар, мұрыннан іріңді н/е қанды бөліністердің бөлінуі

 

Өкпенің рентгенологиялық зерттеу кезіндегі өзгерістері

 

Инфильтраттар, қуыстар, түйіндер

 

Зәрдің өзгерістері

 

Микрогематурия (к/а 5 эритроциттен көп) н/е эритроциттердің зәр тұнбасында жиналуы

 

Биопсия

 

Қантамыр қабырғасында н/е периваскулярлы ж/е экстраваскулярлы кеңістікте гранулематозды қабыну

• Вегенер гранулематозы диагнозын қою үшін 2 ж/е одан көп критерий жеткілікті. Диагностикада шешуші рөл БИОПСИЯҒА тиесілі.

Емі:

 

• Цитостатиктер:Циклофосфан. 5 – 10мг/кг/тәул 2 – 3 күн қатарынан, қажет болса 7 күн вена ішіне тамшылатып енгізеді, содан кейін 1 – 2мг/кг тәуліктік дозада таблетка түріне ауыстырып, 2 3 – 4 апта, иммуносупрессиялық әсері айқын көрінгенше ішкізеді.
• Глюкокортикоидтар: циклофосфанмен бірге преднизолон. 1мг/кг/тәул шамамен 4 апта (иммуносупрессиялық әсері пайда болғанға дейін) қолданып, кейін дозасын 2 аптада бір 5мг азайтып, сүйемелдеушіге түсіреді.
• Плазмоферез бен гемосорбция (Вегенер ауруының жедел формасында иммунодепрессанттардың әсері болмағанда, цитостатиктерді ағза қабылдамағанда ж/е бүйректің тез үдемелі зақымдалуында ұсынылады).

Болжамы:

 

• Ем жүргізбесе, Вегенер гранулематозымен ауыратын адамдардың өмір сүрі ұзақтығы 5 ай. Ем жүргізгенде 4 жылға дейін созылатын ремиссия 93%-да,ал 5 жылдан кейін тірі қалғандардың саны 61% болады. Өлімнің негізгі себептері – инфекциялық аурудың қосылуы, тыныс н/е бүйрек жеткіліксіздігі.

Қорытынды:

 

• Кез келген жүйелі васкулит сияқты бұл ауру да аз зардап әкелмейді. Ауруды диагностикалау барысында дәрігер мамандарға мұқияттылық таныту қажет. Себебі, көз алдында адамның өмірі шешілуде. Осы ж/е басқа да ауруларға шалдықпас үшін салауатты өмір салтын жүргізейік.
• Денсаулықтарыңыз мықты болсын!!!

Пайдаланылған әдебиеттер

 

• «Ішкі аурулар» Б.Қалимұрзина ІІ том, Асем-систем 2005 жыл. 114 – 118 б.
• «Диагностика болезней внутренних органов» ІІ том, А. Н. Окороков,2010ж. 122 – 125 б.
• «Лечение болезней внутренних органов» ІІ том, А. Н. Окороков, 2009ж. 181 – 182 б.
• «Внутренние болезни» В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко, 1999ж. 500 – 504 б.
• www.google.ru
• www.yandex.ru

 

2