Деменция при болезни Альцгеймера
F00 |
Деменция при болезни Пика
F02.0 |
Причины. Этиология
Старческое слабоумие —
сенильная деменция описывается
в психиатрической литературе как
старческий , или сенильный, психоз. Это заболевание,
которое возникает преимущественно в
старческом возрасте в связи с органическим
(атрофическим) заболеванием головного
мозга и сопровождается прогрессирующим
распадом психической деятельности и
развитием тотального слабоумия .
Несмотря на огромное количество исследований
о болезни Альцгеймера в последние
десятилетия, причина большинства
случаев заболевания остаётся неизвестной. В настоящее
время рассматривается более десяти различных
теорий, объясняющих причину возникновения
болезни Альцгеймера. Считается, что заболевание
гетерогенно по своему происхождению:
в одних случаях оно носит наследственный
характер, в других – нет. При раннем начале
болезни до 65 лет основной причиной большинства
случаев является наследственность. Семейные
формы с ранним началом составляют лишь
10% из общего количества больных. Недавние
исследования в области генетики болезни
Альцгеймера позволили идентифицировать
три гена, которые отвечают за развитие
семейных, наследственно-обусловленных
форм заболевания. Наличие данных генов
означает почти 100% риск развития болезни
Альцгеймера.
Возраст 65-70 лет.
Несмотря на достижения молекулярной
генетики, которые доказали генетическую
природу значительной части семейных
случаев БА, тем не менее остаётся
не ясным значение генетических факторов
в возникновении более 80% всех случаев
болезни Альцгеймера
Относятся к типу атрофической деменции
|
Причины. Этиология
Относится к атрофическим заболеваниям коры головного
мозга, т.е. соответственно, проявляется
атрофией, или отмиранием, нейронов. Развивается
болезнь чаще у женщин, после 50 лет. Причина
ее появления не ясна. Однако известно,
что изменения в мозге при ней иногда похожи
на таковые при болезни Альцгеймера. Поэтому
есть предположение о генетической передаче
заболевания.
Начало в возрасте 50-60 лет.
Прогрессирующее течение деменции
начинается в среднем возрасте (обычно
между 50 и 60 годами), с медленно нарастающими
изменениями характера и социальным
снижением, и последующими интеллектуальными
нарушениями, снижением памяти, речевых
функций с апатией, эйфорией и (иногда)
экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая
картина заболевания характеризуется
избирательной атрофией лобных и
височных долей, но без появления
невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных
сплетений в избыточном количестве по
сравнению с нормальным старением. При
раннем начале намечается тенденция к
более злокачественному течению. Социальные
и поведенческие проявления часто предшествуют
явным нарушениям памяти.
Для достоверного диагноза необходимы
следующие признаки:
а) прогрессирующая деменция;
б) превалирование лобной симптоматики
с эйфорией, эмоциональным побледнением,
грубым социальным поведением, растормаживанием
и либо апатией, либо беспокойным
состоянием;
в) такое поведение обычно предшествует
отчетливым нарушениям памяти.
Лобные симптомы более выражены,
чем височные и теменные, в отличие
от болезни Альцгеймера. |
Клинические проявления
Клиническая картина классической
болезни Альцгеймера на ранней стадии
заболевания характеризуется наличием
триады симптомов: нарушений памяти,
ориентировки в пространстве и нарушений
речи. В начале заболевания вследствие наличия критики
к своему состоянию пациенты склонны компенсировать
или скрывать нарушения от своих родственников,
вследствие чего при обращении к врачу
обычно выявляется уже достаточно явная
клиническая картина.
Болезнь Альцгеймера может прогрессировать
и привести к смерти как за короткий
период времени всего на протяжении
нескольких лет, так и в течение
долгого времени - 20 лет. Но в большинстве
случаев люди, страдающие болезнью
Альцгеймера, живут приблизительно
9 лет |
Заболевание протекает в три стадии,
инициальные симптомы не изучены. Продолжительность
болезни до 10 лет.
На первой стадии отмечаются симптомы
нарушения социального функционирования
и симптомы немотивированных поступков.
По мере
их нарастания заметен явный лобный синдром.
К ним относится: заострение эгоистической
ориентации личности с растормаживанием
инстинктов, которые не контролируются.
Стремление к немедленной реализации
инстинкта приводит к тому, что отдельные
поступки кажутся облегченными и не мотивированными
прежней ориентацией личности и не соответствующими
социальному окружению. Пациенты могут
стать сексуально расторможенными, удовлетворять
физиологические потребности без учета
места и времени. Возрастает значимость
ригидных стереотипов поведения и своеобразного
консерватизма. В речи симптом граммофонной
пластинки, при котором пациенты рассказывают
одни и те же секреты, анекдоты, истории.
Эмоциональная жизнь характеризуется
непродуктивной эйфорией (морией) или
апатией. При нарастании лобной симптоматики
апатия или мория сопровождаются уже не
периодами, а постоянной инстинктивной
расторможенностью, так называемым спонтанным
«полевым» поведением. Амнестических
расстройств нет, свое неправильное поведение
пациенты объясняют облегченно и мотивируют
«невоздержанностью» или нетерпением.
В некоторых случаях расстройства при
пиковской деменции на первой стадии напоминают
гебефренные. При фронтальной базальной
атрофии преобладают эмоционально-личностные
нарушения, расторможенность и ригидность
сменяют друг друга. При правополушарной
локализации анозогнозия неправильного
поведения сочетается с эйфорией и благодушием,
при левополушарной локализации - с депрессией.
При конвекситальной лобной атрофии неправильное
поведение сочетается с апатией и абулией.
На второй стадии отмечаются очаговые
симптомы в форме амнезии, афазии,
апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию
трудно отличить от болезни Альцгеймера,
хотя эпилептические припадки не встречаются,
характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным
симптомом является гиперальгезия кожных
покровов.
На третьей стадии отмечается маразм
с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным
тонусом. |
Физическое развитие
Со временем по мере прогрессирования
заболевания пациент может стать
физически беспомощным, развивается
недержание мочи или кала и неспособность
общаться. |
|
Особенности речевого развития
характерны нарушения речи и
письма. По мере прогрессирования нарушений
памяти
речь больных болезнью Альцгеймера
становится все более не понятной,
нарушается логическая
связь, теряется смысл. При письме
нарушается конструкция букв и слов.
Часто вместо письма больные чертят
бесконечные круги и волнистые линии.ия
|
В речи симптом граммофонной пластинки,
при котором пациенты рассказывают
одни и те же секреты, анекдоты, истории. |
Эмоционально волевая сфера |
|
Психическое развитие
повышается половая возбудимость
со склонностью к половым извращениям.
Нарушения влечений, у больных
со старческим слабоумием , проявляются
также собиранием хлама ("симптом Плюшкина"),
бродяжничеством. |
Эмоциональная жизнь характеризуется
непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной
симптоматики апатия или мория сопровождаются
уже не периодами, а постоянной инстинктивной
расторможенностью, так называемым спонтанным
«полевым» поведением. Амнестических
расстройств нет, свое неправильное поведение
пациенты объясняют облегченно и мотивируют
«невоздержанностью» или нетерпением.
В некоторых случаях расстройства при
пиковской деменции на первой стадии напоминают
гебефренные. При фронтальной базальной
атрофии преобладают эмоционально-личностные
нарушения, расторможенность и ригидность
сменяют друг друга. При правополушарной
локализации анозогнозия неправильного
поведения сочетается с эйфорией и благодушием,
при левополушарной локализации - с депрессией.
При конвекситальной лобной атрофии неправильное
поведение сочетается с апатией и абулией. |
| |
|
Типы деменций
Существует несколько
классификаций деменций.
Основная классификация
деменций позднего возраста
1. Сосудистые деменции (церебральный
атеросклероз).
2. Атрофические деменции
(болезнь Альц- геймера, болезнь Пика).
3. Смешанные.
Нужно отметить, что это
патологическое состояние, по сути своей,
не является самостоятельным заболеванием,
а выступает симптомом других
болезней. Так, принято выделять:
• деменции при болезнях
внутренних органов (хроническая почечная
и печеночная недостаточность)
• деменции при интоксикациях
(например, алкогольная или деменции при
хронических отравлениях мышьяком, соединениями
азота на промышленных производствах).
Следует дифференцировать с
болезнью Альцгеймера, опухолью и другими
процессами в лобных отделах, гебефренической
шизофренией.
Болезнь Альцгеймера начинается
с амнестических нарушений, которым
предшествуют инициальные расстройства
обычно аффективного и невротического
круга, характерны эпилептические припадки
и психозы, а болезнь Пика - с нарушений
социального функционирования и симптома
немотивированных поступков в более позднем
возрасте
Старческие (сенильные) психозы
- заболевания, возникающие в позднем
возрасте в связи с атрофией головного
мозга. Развитие болезней обусловлено
в основном генетическими факторами,
внешние воздействия играют лишь
провоцирующую или усугубляющую
течение процесса роль. Различие клинических
форм связано с преимущественной
атрофией тех или иных участков коры
и подкорковых образований головного
мозга. Общим для всех заболеваний
является медленное, постепенное, но прогрессирующее
течение, ведущее к глубокому
распаду психической деятельности,
т.е. к тотальному слабоумию. Выделяют
пресенильные деменции (болезнь Пика
и болезнь Альцгеймера) и собственно
старческое слабоумие.
Болезнь Пика -
ограниченная предстарческая атрофия
мозга, преимущественно в лобных
и височных долях. Болезнь начинается
в 50-55 лет, длится 5-10 лет, приводя
к тотальному слабоумию. Возможно
и более раннее, и позднее начало.
Женщины заболевают чаще, чем
мужчины. Болезнь начинается с
изменений личности. Появляется
вялость, апатия, исчезает инициатива,
пропадает живость эмоциональных
реакций. Снижается продуктивность
мышления, нарушается способность
к абстракции, обобщению и осмыслению,
исчезает критика к своему
состоянию, поведению и образу
жизни. У некоторых больных
наблюдается эйфория с расторможенностью
влечений и утратой нравственных
и моральных установок. Речь
становится бедной, с прогрессирующим
уменьшением словарного запаса,
стереотипными повторениями одних
и тех же слов, фраз. Происходят
грубые нарушения письма: изменяется
почерк, грамотность, смысловое выражение.
Больной постепенно перестает
узнавать предметы, понимать их
назначение (не может, например, назвать
ручку, нож и для чего они
нужны), и поэтому не может ими
пользоваться. Глубокое снижение
интеллекта приводит к повышенной
внушаемости и стереотипному
подражанию окружающим (их мимике,
жестам, повторению за ними слов).
Если больного не тревожить,
то он большей частью молчит,
либо повторяет одни и те
же движения или фразы. С
развитием болезни все более
заметными становятся и нарушения
памяти, особенно запоминание новой
информации, приводящие к нарушению
ориентировки в пространстве. В
конечной стадии происходит тотальный
распад мышления, узнавания, речи,
письма, навыков. Наступает полная
психическая и физическая беспомощность
(маразм). Прогноз неблагоприятен. Смерть
наступает от разных причин, обычно
в результате присоединения инфекции.
Болезнь Альцгеймера
- одна из разновидностей предстарческого
слабоумия, возникающего вследствие
атрофии преимущественно в височных
и теменных долях головного
мозга. Болезнь начинается в
среднем в 55 лет, встречается
гораздо чаще, чем болезнь Пика.
Женщины болеют в 3-5 раз чаще,
чем мужчины. Болезнь начинается
с нарастающих нарушений памяти.
Однако, больные замечают у себя эти нарушения
и связанное с ними снижение интеллектуальных
возможностей и всячески пытаются скрыть
это от окружающих. С нарастанием нарушений
памяти появляется чувство растерянности,
непонимания, недоумения, что в ряде случаев
заставляет их обратиться к врачу. Постепенно
больные перестают ориентироваться в
месте и времени, из памяти выпадают накопленные
знания, опыт, навыки. Процесс выпадения
идет от настоящего к прошлому, т.е. забываются
сначала ближайшие по времени события,
а потом более отдаленные. Вначале страдает
память на отвлеченные понятия - имена,
даты, термины, названия. Далее присоединяются
нарушения запоминания, в связи с чем больные
начинают путать хронологическую последовательность
событий как вообще, так и в личной жизни.
Больные не могут сообщить, где они находятся,
свой домашний адрес (могут назвать при
этом адрес дома, где они жили в юности).
Выйдя из дома, не находят обратно дороги.
Нарушается узнавание формы, цвета, лиц,
пространственного расположения. Людей
из ближайшего окружения начинают называть
чужими именами, например, представителей
молодого поколения - именами своих братьев
и сестер, затем - именами давно умерших
родственников и знакомых. В конечном
итоге больные перестают узнавать собственный
внешний облик: глядя на себя в зеркало,
могут спросить - "а это что за старуха?"
Нарушение ориентированности в пространстве
сказывается в беспорядочности и асимметрии
почерка: буквы скапливаются в центре
или в углах страницы, написано обычно
по вертикали. С этим тесно связаны расстройства
речи, обеднение запаса слов, отсутствие
понимания услышанного, прочитанного
или написанного собственной рукой. Поэтому
письмо все больше представляет набор
неправильных окружностей, кривых, а затем
- прямых линий. Речь становится все больше
непонятной, состоящей из отдельных частей
слов и слогов. Больные постепенно теряют
все приобретенные за свою жизнь навыки
и привычные действия: не могут одеться,
приготовить пищу, сделать какую-нибудь
элементарную работу, например, пришить
пуговицу, а в конечном итоге - выполнить
даже одного целенаправленного действия.
Настроение неустойчивое: апатия перемежается
веселостью, возбуждением, беспрерывной
и непонятной речью. В конечной стадии
болезни могут наблюдаться нарушения
походки, судорожные припадки, рефлекторные
движения губами, языком (сосание, причмокивание,
жевание). Исход заболевания неблагоприятный:
состояние полного маразма. Смерть наступает
либо во время припадка, либо в связи с
присоединившейся инфекцие