Сифилис - общее инфекционное заболевание, склонное к хроническому рецидивирующему течению с характерной периодизацией клинических симптомов. Возбудитель сифилиса - бледная трепонема (Treponema pallidum), имеющая ряд существенных морфологических отличий от сапрофитирующих спирохет. Инфицирование происходит преимущественно половым путем, но возможна передача интраплацентарно (врожденный сифилис), при бытовых контактах (бытовой сифилис) и, в редких случаях, при переливании крови (гемотрансфузионный сифилис). Бледная трепонема размножается путем поперечного деления, может существовать в 4 формах (спиралевидная, зернистая, цистная и L-форма), что вызывает разные клинические варианты течения болезни. Значительная чувствительность бледной трепонемы к кислороду обусловливает ее распространение в организме по кровеносному руслу и лимфатическим путям. В очагах поражения бледная трепонема чаще располагается в межклеточных щелях, в субэндотелиальном пространстве, в пери- и эпиневрии. Бледная трепонема склонна к эндоцитобиозу. В процессе фагоцитоза бледные трепонемы заключаются в полимембранную фагосому и длительно сохраняются, защищенные от воздействия антител и антибиотиков. Это неустойчивое равновесие может сохраняться длительно, формируя скрытое (латентное) течение сифилитической инфекции. Разнообразное влияние экзо- и эндогенных факторов, в частности ранее применявшегося лечения препаратами мышьяка, а в настоящее время антибиотиков, изменяет биологические свойства бледных трепонем. Они могут превращаться в цисты, споры, зернистые формы, L-формы, которые при снижении активности иммунных резервов организма больного реверсируют в обычные спиралевидные вирулентные разновидности, инициирующие превращение латентной (скрытой формы) сифилиса в активную или даже злокачественную. Антигенная мозаичность бледных трепонем доказана наличием в сыворотке крови больных сифилисом множественных антител - реагинов: протеиновых, комплементсвязывающих, полисахаридных реагинов, иммобилизинов, агглютининов и др.

  Общее течение сифилиса и классификация

  Современные сведения о биологической активности и вирулентности бледной трепонемы и иммунной реактивности макроорганизма используются для анализа характера течения сифилиса в двух основных аспектах. Закономерная смена наружных проявлений процесса была констатирована еще в 1848 г. французским сифилидологом Ф. Рикором. Эта классическая периодизация сохраняется и в настоящее время с незначительной коррекцией. В течении сифилиса принято различать следующие стадии: 1) инкубационный, 2) первичный, 3) вторичный, 4) третичный. С помощью анализа серологических реакций своеобразное течение сифилиса было уточнено и конкретизировано. Первичный период разделяют на серонегативный и серопозитивный, вторичный - на свежий, скрытый и рецидивный, третичный - на активный и скрытый.

  С целью конкретизации состояния  макроорганизма и активного влияния  терапии на течение инфекционного  процесса классификация сифилиса усовершенствована. После инкубационного периода отмечают ту стадию болезни, в которой больной впервые обратился за медицинской помощью.

  1. Первичный серонегативный сифилис.

  2. Первичный серопозитивный сифилис.

  3. Первичный скрытый сифилис. В эту группу включают больных, у которых в течение всего первого курса лечения стойко сохранялись отрицательными стандартные серологические реакции.

  4. Вторичный свежий сифилис.

  5. Вторичный рецидивный сифилис.

  6. Вторичный скрытый сифилис. В эту группу объединяют больных, имеющих положительные серологические реакции в течение не менее 6 мес. при отсутствии клинических проявлений, а также больных недостаточно леченных в первичном периоде.

  7. Третичный активный сифилис.

  8. Третичный скрытый сифилис. В эту группу включают больных, не имеющих клинических симптомов сифилиса, но перенесших в прошлом активные проявления третичного периода и сохранивших стойкие положительные серореакции.

  9. Скрытый сифилис (ранний, поздний и неуточненный). К этой группе относят больных с положительными серореакциями без клинических проявлений болезни.

  10. Сифилис плода.

  11. Ранний врожденный сифилис активный.

  12. Ранний врожденный сифилис скрытый.

  13. Поздний врожденный сифилис активный.

  14. Поздний врожденный сифилис скрытый.

  15. Висцеральный сифилис (с указанием пораженного органа).

  16. Сифилис нервной системы.

  17. Прогрессивный паралич. 

  Поражение ЦНС при сифилисе

  Вовлечение  нервной системы может наблюдаться  в любом периоде сифилиса, но проявляется в разных клинических формах. В первые 5 лет после заражения развивается ранний сифилис нервной системы. В более отдаленные сроки после заражения формируются поздние формы нейросифилиса. Гематоэнцефалический барьер проницаем для бледной трепонемы, а астенизация, стрессовые обстоятельства, алкоголизм, наличие очагов хронической инфекции, наркомании, сосудистые вегетодистонии активизируют нейросифилитические проявления на любом этапе инфекционного процесса. К ранним проявлениям сифилиса нервной системы относятся латентный менингит, манифестный менингит и васкулярный нейросифилис. Поздние формы нейросифилиса манифестируют поздними дегенеративными поражениями нервной ткани, т. е. нервных клеток, волокон и глии.

  Среди клинических форм раннего сифилитического  заболевания нервной системы  чаще встречаются различные формы менингитов, иногда с одновременным поражением черепных нервов. К ним относятся: 1) острый генерализованный сифилитический менингит; 2) сифилитический менингоневрит (базальный менингит), который сочетается с невритом зрительных нервов (заканчивается их атрофией и слепотой) и невритом слуховых нервов; 3) скрытый сифилитический менингит; 4) сосудистые формы нейросифилиса (ранний и поздний менинговаскулярный сифилис).

  К поздним формам нейросифилиса, помимо позднего мининговаскулярного сифилиса, относятся сифилис сосудов головного мозга, гуммы мозга, поздний скрытый сифилитический менингит, сухотка спинного мозга и прогрессивный паралич. Долгое время считалось, что поздние формы нейросифилиса могут развиваться лишь в результате плохо леченного или нелеченного на более ранних стадиях сифилитического процесса. Вместе с тем, широкое использование антибиотиков, влияние иммуносупрессивных экологических факторов, состояний эндогенной интоксикации (алкоголизм, наркомании) способствовали патоморфозу сифилитической инфекции на современном этапе (Милич М.В., 1987). О развитии поздних форм нейросифилиса после длительной бессимптомного (клинического и серологического) течения сифилитической инфекции в 87% случаев сообщили S. Huriez, P. Agache (1964), А.П. Тихонова и О.В. Руденко (1966). Все 121 проанализированные ими больные прогрессивным параличом и другими поздними формами нейросифилиса не знали о своем заболевании и не лечились по поводу сифилиса. В этих случаях формируется наиболее тяжелая форма позднего нейросифилиса, при которой сочетаются проявления спинной сухотки и прогрессивного паралича - табопаралич с признаками быстрого тотального распада личности и неврологическими нарушениями. Характеристика всех форм нейросифилиса, их течение, диагностика и лечение рассматриваются в учебниках по неврологии и психиатрии, а также в специальных руководствах. Здесь следует обязательно отметить тот факт, что при позднем нейросифилисе даже такая надежная для диагностики серологическая реакция как РИТ может быть отрицательной при клинически безусловных признаках болезни. Отрицательные результату РИТ при нейросифилисе отмечали многие авторы. Например, Н. Zeilman (1954) констатировал отрицательный результат РИТ у 16 из 86 больных спинной сухоткой, а М.В. Милич (1987) описал 5 больных поздним нейросифилисом с отрицательными К.СР и РИБТ. Полагают, что отрицательный результат реакций в этих случаях, по-видимому, обусловлен не отсутствием антител-иммобилизинов, а их низкой концентрацией, что подтверждается постановкой реакции с увеличенным объемом сыворотки крови и постановкой РИФ, специфичность которой исключительно высока. 

Профилактика  нейросифилиса.

  Основные  мероприятия по профилактике нейросифилиса включают своевременное выявление и полноценное лечение ранних и поздних форм специфического поражения нервной системы, установление тесного контакта дерматовенерологов со специалистами смежных специальностей, в первую очередь с психоневрологами, офтальмологами, оториноларингологами. Исключительно важную роль играет организация ликворологических исследований, так как большинство больных с сифилисом нервной системы из-за отсутствия типичных симптомов или наличия стертой клинической симптоматики выявляются лишь при исследовании спинномозговой жидкости. Как отмечал М.В. Милич, сифилис является практически единственной инфекцией, которая может вызвать изменения в спинномозговой жидкости, несмотря на отсутствие симптомов менингита. По данным автора, патологические изменения в спинномозговой жидкости отмечены у 4% больных с первичным сифилисом, у 25% - вторичным свежим и у 50% больных с вторичным рецидивным сифилисом.

  Поданным  И.М. Разнатовского (1996), частота нейросифилиса как и висцерального сифилиса в последние годы заметно снизилась, преобладают малосимптомные и скрытые варианты течения. В то же время В.И. Прохоренков (1997) отмечает рост нейросифилиса в самых разнообразных его формах: острого цереброспинального сифилитического менингита, базального менингоневрита, менингомиелита, менингоэнцефалита, спинального менингорадикулита, раннего и позднего менинговаскулярного сифилиса, претабеса, спинной сухотки, прогрессивного паралича.

  Частота случаев нейросифилиса (как и  висцерального) была более высокой у пациентов, страдающих вторичным рецидивным и ранним скрытым сифилисом с продолжительностью свыше 6 мес (почти 70%). В структуре нейросифилиса высок удельный вес поражений мозговых оболочек и сосудов (97,5%) при низкой частоте паренхиматозных форм (2,5%). 65% всех случаев нейросифилиса составляли поражения зрительных и слуховых нервов как проявление базального менингита, у 15% нейросифилис сочетался со специфическими висцеропатиями.

  Хорошие отдаленные результаты отмечены при  назначении массивных доз водорастворимого пенициллина, внутривенном введении пенициллина. Необходимы методики лечения, обеспечивающие проникновение антибиотика в ликвор. В случаях неэффективности пенициллина применяется внутримышечное введение цефтриаксо-на (Лосева О. К., 1997).

  Для ранней диагностики сифилитических поражений предложен комплекс серологических реакций со спинномозговой жидкостью - РИБТ, РИФ-ц, РИФ. Прослеживается четкий параллелизм между типом иммунопатологии РИФ-позитивных ликворов и клиническим диагнозом сифилиса нервной системы.

  Своевременное обнаружение патологических изменений  в спинномозговой жидкости и последующее полноценное лечение предупреждает поздние поражения нервной системы. Практическая целесообразность своевременного обнаружения латентного сифилитического менингита определяется необходимостью повышения дозы антибиотика и присоединения витаминотерапии, биогенных стимуляторов, пирогенных препаратов, санаторно-курортного лечения. Длительное катамнестическое наблюдение показывает, что санация спинномозговой жидкости при таком лечении наступает быстрее и без последующих клинических ликворологических и серологических рецидивов.

  Очень важно диагностировать васкулярный  нейросифилис до того, как разовьются его тяжелые последствия - нарушения мозгового кровообращения по типу геморрагии или тромбоза. Этим нарушениям обычно предшествует церебральный специфический васкулит, особенно при сопутствующих нарушениях свертывающей и антисвертывающей систем крови. Подозрение на специфический церебральный васкулит должно возникать тогда, когда у лиц молодого и среднего возраста при наличии положительных серореакций определяется общемозговая симптоматика, а динамические наблюдения за больными позволяют установить изменения личности. Ранняя диагностика мезенхимных форм нейросифилиса обеспечивает своевременное и эффективное лечение, а также профилактику поздних форм нейросифилиса.

  Ликворологические исследования необходимы в качестве критерия качества лечения и при снятии с учета больных. Особое внимание обращается на проведение серологических и ликворологических исследований в неврологических стационарах. Каждый случай мононеврита, особенно черепных нервов может вызвать подозрение на его сифилитическую этиологию и требует соответствующего клинико-лабораторного обследования.

  Как указывал М.В. Милич, стандартные серологические реакции положительны у 50% больных менинговаскулярным сифилисом; РИФ, РИБТ дают больший процент положительных ответов (до 98%), но их редко ставят в неврологических стационарах. По данным В. И. Прохоренкова и соавт. (1997), РИФ была положительной в цероброспинальной жидкости у всех больных нейросифилисом, а КСР и РИБТ в части случаев отрицательна (прогрессивный паралич, спинная сухотка).

  Нелеченный  менинговаскулярный сифилис может привести к поражению сосудов спинного мозга, а затем трансформироваться в спинную сухотку (претабес). Серологические изменения ликвора, не поддающиеся специфической терапии, могут сигнализировать о переходе менинговаскулярного сифилиса в прогрессивный паралич. Лучшей профилактикой невросифилиса является широкая диспансеризация больных сифилисом, применение насыщенных методов лечения, серологических обследований в неврологических и общесоматических стационарах.