Опухоли костей

Опухоли костей 

 

         

 
Злокачественные опухоли костей

 1 Остеогенная саркома 
Паростальная саркома

2 Хондросаркома

3 Опухоль Юинга

4 Ретикулярная саркома

5 Ангиосаркома

6 Периостальна фибросаркома

 

 

• Костные саркомы составляют до 10% в структуре заболеваемости злокачественных новообразований у детей. Это один из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов детской онкологии. При анализе структуры опухолевого поражения скелета на долю доброкачественных процессов приходится 62%, злокачественных - 30%, метастазов - 8%. Наиболее распространенными опухолями являются остеогенная саркома и саркома Юинга.

 

• В отличие от доброкачественных опухолей, которые одинаково часто поражают как мальчиков, так и девочек, злокачественные опухоли в 1,2-2 раза чаще встречаются у мальчиков и возникают в период наиболее интенсивного роста скелета и усиленной пролиферации клеток. В последнее время отмечается увеличение заболеваемости опухолями костей, возможно в связи с акселерацией населения. Так, было замечено, что дети моложе 15 лет, больные костными саркомами, значительно выше ростом по сравнению с пациентами, страдающими другими формами злокачественных опухолей.

Остеогенная саркома развивается, главным образом, в длинных трубчатых костях, преимущественно в нижних конечностях, в основном в костях, составляющих коленный сустав. Значительно реже - в плоских, костях

 таза, малобер-

цовой, плечевой,

 ключице,

позвоночнике,

 нижней челюсти.

• Остеоcаркома формируется к периоду конца полового созревания, то есть в период наиболее интенсивного развития организма - от 12 до 16 лет, предпочтительнее в зонах наиболее активного роста скелета.

 

• Остеолитический вариант остеогенной саркомы проявляется очагами деструкции различных размеров с нечеткими, неровными контурами. Реактивные изменения надкостницы характеризуются вначале однослойным, а в дальнейшем многослойным периоститом. Опухоль истончает,

 а затем полностью разрушает

кортикальный слой и реактивно

 измененную надкостницу,

выходит за пределы кости, инфильтрирует

мышцы, сосуды и нервы. При этом по 

краям опухоли образуется разрушенный

надкостницей характерный периостальный 

козырек.

  Опухоль Юинга

• Её основу составляет не остеогенная ткань ,а ретикулоэндотелиальная, заполняющая костномозговое пространство. Встречается в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Локализуется в длинных трубчатых костях, плоские кости поражаются редко.  
  Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10 −15 лет.
• Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.

 

Симптомы

Боль

• Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей).
• По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак).
• На третьем — четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.

 

• В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры.
• Возможны нарушения функций

пораженной конечности

• Иногда возникает лихорадка

 

Диагностика  предполагает:

• Клиническое обследование
• Использование методов медицинской визуализации:
• магниторезонансную томографию,
• рентгеновскую компьютерную томографию,
• ультразвуковое исследование,
• рентгенографические методы,
• радиоизотопные методы,
• позитронно-эмиссионная томография
• морфологическую диагностику опухоли с установлением типа опухоли
• цитологическое исследование мазков и мазков-отпечатков

 

Рентгенография во взаимноперпендикулярных проекциях помогает определить, доброкачественна или злокачественна опухоль.

Рентгенологические признаки злокачественности:

• Опухоль больших размеров
• Деструкция кости
• Прорастание опухоли в мягкие ткани.

Рентгенологические признаки доброкачественности:

• Хорошо очерченное образование небольших размеров
• Толстый ободок склероза вокруг опухоли
• Отсутствие прорастания опухоли в мягкие ткани.

 

• Вспомогательные исследования - КТ, МРТ и сканирование с "Тс поражённой кости помогают определить стадию, распространённость опухоли и её анатомические взаимоотношения с прилежащими тканями.
• При подозрении на злокачественную опухоль проводят КТ грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие (наиболее частая локализация метастазов при саркомах).

 

Общие вопросы лечения опухолей.

• Ведущая роль в лечении больных с опухолями костей принадлежит хирургическому вмешательству. Резекция опухоли в пределах здоровых тканей при доброкачественных опухолях – основной способ оперативного лечения. Если при этом значительно страдает функция сустава (при удалении одной из суставных поверхностей) или ослабление прочности диафиза кости после удаления опухоли – применяют костнопластические операции.

 При злокачественных новообразованиях костей также применяют оперативный метод, но при этом делают более радикальные операции – ампутации и экзартикуляции, хотя это вмешательство может продлить жизнь больного всего лишь на несколько месяцев. Лучевая терапия применяет-ся ограничено, так как на основную массу злокачественных опухолей такое лечение эффекта не оказывает.

• Лечение саркомы Юинга имеет свои отличительные особенности и обычно заключается в сочетании облучения и химиотерапии. В зону облучения включается вся пораженная кость, а суммарные дозы составляют порядка 55-60 Гр. При метафи-зарном или эпиметафизарном расположении опухоли у детей из зоны облучения исключается противоположный эпифиз. При метастазах в регионарных лимфатических узлах облучению подвергают весь регионарный коллектор, суммарные поглощенные дозы доводятся до 28-30 Гр.

• Облучение дополняется химиотерапией или сочетается с ней. В наиболее распространенную схему входят адриабластин, винкристин и циклофосфан, а также преднизолон. К хирургическому лечению саркомы Юинга прибегают крайне редко (рецидив после облучения, радиорезистентные формы опухоли, патологические переломы без надежду на консолидацию).
• Результаты лечения зависят от гистологической принадлежности опухоли, степени ее дифференцировки, локализации и других факторов.

 

18