Опухоли костей
Злокачественные опухоли костей
1 Остеогенная саркома
Паростальная саркома
2 Хондросаркома
3 Опухоль Юинга
4 Ретикулярная саркома
5 Ангиосаркома
6 Периостальна фибросаркома
- Костные саркомы составляют до 10% в структуре заболеваемости злокачественных новообразований у детей. Это один из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов детской онкологии. При анализе структуры опухолевого поражения скелета на долю доброкачественных процессов приходится 62%, злокачественных - 30%, метастазов - 8%. Наиболее распространенными опухолями являются остеогенная саркома и саркома Юинга.
- В отличие от доброкачественных опухолей, которые одинаково часто поражают как мальчиков, так и девочек, злокачественные опухоли в 1,2-2 раза чаще встречаются у мальчиков и возникают в период наиболее интенсивного роста скелета и усиленной пролиферации клеток. В последнее время отмечается увеличение заболеваемости опухолями костей, возможно в связи с акселерацией населения. Так, было замечено, что дети моложе 15 лет, больные костными саркомами, значительно выше ростом по сравнению с пациентами, страдающими другими формами злокачественных опухолей.
Остеогенная саркома развивается, главным образом, в длинных трубчатых костях, преимущественно в нижних конечностях, в основном в костях, составляющих коленный сустав. Значительно реже - в плоских, костях
таза, малобер-
цовой, плечевой,
ключице,
позвоночнике,
нижней челюсти.
- Остеоcаркома формируется к периоду конца полового созревания, то есть в период наиболее интенсивного развития организма - от 12 до 16 лет, предпочтительнее в зонах наиболее активного роста скелета.
- Остеолитический вариант остеогенной саркомы проявляется очагами деструкции различных размеров с нечеткими, неровными контурами. Реактивные изменения надкостницы характеризуются вначале однослойным, а в дальнейшем многослойным периоститом. Опухоль истончает,
а затем полностью разрушает
кортикальный слой и реактивно
измененную надкостницу,
выходит за пределы кости, инфильтрирует
мышцы, сосуды и нервы. При этом по
краям опухоли образуется разрушенный
надкостницей характерный периостальный
козырек.
Опухоль Юинга
- Её основу составляет не остеогенная ткань ,а ретикулоэндотелиальная, заполняющая костномозговое пространство. Встречается в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Локализуется в длинных трубчатых костях, плоские кости поражаются редко.
Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10 −15 лет.
- Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.
Симптомы
Боль
- Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей).
- По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак).
- На третьем — четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.
- В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры.
- Возможны нарушения функций
пораженной конечности
- Иногда возникает лихорадка
Диагностика предполагает:
- Клиническое обследование
- Использование методов медицинской визуализации:
- магниторезонансную томографию,
- рентгеновскую компьютерную томографию,
- ультразвуковое исследование,
- рентгенографические методы,
- радиоизотопные методы,
- позитронно-эмиссионная томография
- морфологическую диагностику опухоли с установлением типа опухоли
- цитологическое исследование мазков и мазков-отпечатков
Рентгенография во взаимноперпендикулярных проекциях помогает определить, доброкачественна или злокачественна опухоль.
Рентгенологические признаки злокачественности:
- Опухоль больших размеров
- Деструкция кости
- Прорастание опухоли в мягкие ткани.
Рентгенологические признаки доброкачественности:
- Хорошо очерченное образование небольших размеров
- Толстый ободок склероза вокруг опухоли
- Отсутствие прорастания опухоли в мягкие ткани.
- Вспомогательные исследования - КТ, МРТ и сканирование с "Тс поражённой кости помогают определить стадию, распространённость опухоли и её анатомические взаимоотношения с прилежащими тканями.
- При подозрении на злокачественную опухоль проводят КТ грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие (наиболее частая локализация метастазов при саркомах).
Общие вопросы лечения опухолей.
- Ведущая роль в лечении больных с опухолями костей принадлежит хирургическому вмешательству. Резекция опухоли в пределах здоровых тканей при доброкачественных опухолях – основной способ оперативного лечения. Если при этом значительно страдает функция сустава (при удалении одной из суставных поверхностей) или ослабление прочности диафиза кости после удаления опухоли – применяют костнопластические операции.
При злокачественных новообразованиях костей также применяют оперативный метод, но при этом делают более радикальные операции – ампутации и экзартикуляции, хотя это вмешательство может продлить жизнь больного всего лишь на несколько месяцев. Лучевая терапия применяет-ся ограничено, так как на основную массу злокачественных опухолей такое лечение эффекта не оказывает.
- Лечение саркомы Юинга имеет свои отличительные особенности и обычно заключается в сочетании облучения и химиотерапии. В зону облучения включается вся пораженная кость, а суммарные дозы составляют порядка 55-60 Гр. При метафи-зарном или эпиметафизарном расположении опухоли у детей из зоны облучения исключается противоположный эпифиз. При метастазах в регионарных лимфатических узлах облучению подвергают весь регионарный коллектор, суммарные поглощенные дозы доводятся до 28-30 Гр.
- Облучение дополняется химиотерапией или сочетается с ней. В наиболее распространенную схему входят адриабластин, винкристин и циклофосфан, а также преднизолон. К хирургическому лечению саркомы Юинга прибегают крайне редко (рецидив после облучения, радиорезистентные формы опухоли, патологические переломы без надежду на консолидацию).
- Результаты лечения зависят от гистологической принадлежности опухоли, степени ее дифференцировки, локализации и других факторов.
18