Наследственные заболевания твердых тканей зубов

   Нарушены  процессы обезыствления дентина  и его структура. Постоянные зубы имеют обычную окраску. Однако у  отдельны были искривлены корни и  уменьшена их толщина, облитерированы корневые каналы и более выражены морфологические изменения пульпы.

   Наследование  ааутосомно-доминантное. Дифферинциальную диагностику этого синдрома следует  проводить с наследственным опалесцирующим дентином, несовершенным дентиногенезом 1 типа и дисплазией дентина 1 типа. 
 

   3. Наследственные нарушения развития эмали и дентина 

   Одонтодисплазия. Аномалии развития зубов характеризуются нарушением развития эмали и дентина. Поражаются временные и постоянные зубы. Они менее рентгеноконтрастны: обычно хорошо видны большие полости зубов, эмаль и дентин тонкие.Зубы могут опалесцировать, иметь часто неправильную форму, меньшие размеры, возможно образование дентиклей в их полости. Зачатки некоторых зубов могут не развиваться. Наличие дентиклей – характерная черта заболевания, окружающая их пульпа имеет обычное строение.

   При этом синдроме так же возможны : гипоплазия и гипосозревание эмали, тавродонтизм моляров, рентгенологически облитерация  полости зуба, отсутствие контрастности  между эмалью и дентином. Наряду со стоматологическими проявлениями обычно имеют редкие, тонкие кудрявые волосы и тонкие диспластические ногти. 

   Очаговая  одонтодисплазия. Поражает группу зубов, чаще половину верхней челюсти, резцы и клыки бывают изменены у 2\3 (60%) больных. S. A. Williams  и F.S. High (1988) описали сочетание очаговой одонтодисплазии с колобомой радужки и другими аномалиями. Известны сочетания односторонней одонтодисплазии (изменена группа зубов с нарушением развития отдельных костей тела, при этом могут наблюдаться адентия и остеопороз альвеолярной кости в зоне дисплазийных зубов

   Частота в среднем составляет 1:40000. Задерживается  прорезывание временных и постоянных зубов разного периода формирования. Они меньших размеров, эмаль отсутствует, дентин пигментирован. Группа зубов одной половины верхней и нижней челюсти менее рентгеноконтрастна, в полости зубов дентиклей не обнаружено. Лицо больных с аномальными зубами на одной половине челюсти ассиметрично. Описана так же односторонняя одонтодисплазия зубов правой половины верхней челюсти в сочетании с гипоплазией скуловой кости и половины верхней челюсти. Сходную клиническую картину регионарной (очаговой) одонтодисплазии наблюдали М. Ishikawa и соавт. (1987) у ребенка 10 лет. Эмаль 7654 I зубов была тонкой ткани их менее рентгеноконтрастны, полость увеличена, корни короткие. Гистологически коронка первого верхнего моляра была покрыта неровной гипоплазированной эмалью их 2-х слоев: призматического и сферического, глобулярного. Дентинные канальцы были расположены регулярно, их количество уменьшено, корневой дентин менее изменен. 

   Лечение наследственных нарушений  развития дентина, а  так же развития эмали  и дентина связано с большими трудностями. Эффективны ортопедические методы. 
 

   4. Наследственное нарушение развития цемента 

   Дисплазия цемента. В 1982 г. H.O. Sedano  и соавт. Описали новую форму дисплазии – аутосомно-доминантную дисплазию цемента, которая была случайно выявлена у 10 членов одной семьи, не предъявлявших никаких жалоб. Деформации лица не было, клинических проявлений тоже. Рентгенологическое исследование выявило участки склероза в виде долек с преимущественной локализацией у корней премоляров и клыков обеих челюстей. Этот склероз распространялся до основания нижней челюсти.

   Дифферинцировать  следует от остеита деформирующего (Б-нь Педжета). 
 

   5. Резюме 

   Врожденные  пороки развития зубочелюстной системы  – важная проблема практической стоматологии. Знать наследственные синдромы и  их проявления в полости рта и  челюстных костях стоматологу необходимо, чтобы правильно определить клинический диагноз и выбрать своевременное комплексное лечение: терапевтическое, ортолдонтическое или хирургическое. В диагностике наследственных заболевания определенное клиническое значение нередко приобретают микроаномалии забочелюстной системы.

   Большинство наследственных синдромов диагностируют  на основании характерной клинической  картины. Наряду с этим знание специфики  стоматологических изменений будет  способствовать постановке более точного  диагноза специалистом в области медицинской генетики. 

 Использованная  литература: 

1. Ю.А. Беляков  «Наследственные заболевания и  синдромы в стоматологической практике», М, 2000 г.
2. «Новое в стоматологии», 1997 г, номер 10.
3. Е.В. Боровский, В.С. Иванов, Ю.М. Максимовский, Л.Н. Максимовская «Терапевтическая стоматология». Москва, «Медицина», 2001 г.
4. Ссылка в интернете: http://www.mamka.spb.ru/art30.htm