Лейкоз

Лейкоз лейкемия (грек. leukos — ақ) — қан түзетін органдар жүйесінің қатерлі ісіктері. Ісік жілік майындағы клеткалардың тоқтаусыз өсуімен және сол жердегі қалыпты қан жасалу процесінің бұзылуымен сипатталады. Соның нәтижесінде қан түйіршіктерінің (эритроцит, тромбоцит) саны азайып, ал жетілмеген лейкоциттер саны көбейіп кетеді. Лейкоз иондаушы сәулелердің (радиацияның), кейбір хим. заттардың (бензол, бензпирен, т.б.), вирустардың әсерінен дамиды. Клиник. ағымы бойынша және қан элементтерінің цитохим. өзгерістеріне қарай Лейкоздарды жедел және созылмалы деп бөледі. Жедел Лейкоздер кенеттен басталады. Науқастың дене қызуы көтеріліп, қызыл иектің қанап қабынуы, ауыз шырышты қабықтарының қанталауы, мойындағы, қолтық астындағы лимфа түйіндерінің шошынып ісінуі байқалады. Қандағы лейкоциттер саны 1 мкл қанда 10 мыңнан 100 мыңға дейін 109/л) жетеді, олар негізінен жетілмеген клеткалардан×(10,0–100,0 тұрады. Шырышты қабықтардағы, денедегі қанталау ошақтары қан ұюына қатынасатын тромбоциттер санының азайып кетуіне байланысты болады. Қан тамырларының қабырғасына Лейкоз клеткаларының сіңіп қалуы — миға қан құйылуына әкеледі. Науқас адам қалтырап тоңады, қаны азаяды . Адамды әр түрлі инфекциялардан қорғайтын қалыпты лейкоциттердің, лимфоциттердің тапшылығы — организмде екіншілік инфекциялардың, өкпе қабынуының (пневмония), денеде іріңді ошақтардың, сепсистің дамуына алып келеді. Лейкоз клеткаларының ми қабықтарына таралуы науқасқа өте қауіпті жағдай туғызады. Тыныс алуы, жүрек соғуы жиілейді, адам әлсірейді. Созылмалы Лейкозға көк бауырдың, бауырдағы лимфа түйіндерінің өте ұлғайып кетуі жатады. Мыс., көкбауырдың салм. 5 — 8 кг, бауыр — 3 кг-ға дейін жетеді. Аурудың дене қызуы көтеріледі, тәбеті болмайды, қатты жүдеп әлсіздік пайда болады. Науқас тез шаршап, қатты тер басып, ентігеді, басы айналып, сүйектері сырқырайды. Қанда лейкоциттер саны ерекше көбейіп кетеді (1 мкл қанда 1 млн-ға дейін жетеді). Лейкоздың бұл түрі бірнеше жылдар бойы (кейде 5 — 8 жыл) дамиды. Егер ауру қатерлі ісік түріне ауысса, науқас 3 — 6 айдың ішінде өліп те кетеді.

Жедел лейкоздар — жетілмеген бласттық қантүзу жасушаларының қалыпты сүйек миының орнын басып алуымен сипатталатын лейкоздың тез өрістейтін түрі. Жедел лейкоздар екі ірі топқа бөлінеді: жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) жөне жедел лимфобласттық емес (миелогендік) лейкоз (ЖМЛ). ЖЛЛ көбіне балалықшақта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі. Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гемобластоздардың 1/3 осы лейкоздардың үлесіне тиеді. Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3-4 және 60-69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге қарағанда, еркектер көбірек ауырады. Ертеректе бүл ауру 1-4 айда өлімге соқтыратын. Бұл кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздың 20-40%, жедел лим-фолейкоздың 50% толык ремиссияға әкеліп, науқастардың өмірін со-зуға мүмкіндік береді. Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформациясы бастапқы ізашар бластгык жасушалардың деңгейінде. Бласттық жасушалар бүл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушаларға айналмайды.

Жіктемесі

Ісіктік жасушалардың түріне карай жедел лейкоздар-дың лимфобласттық  және лимфобласттық емес түрлерін айырады. Лимфобласттқлейкоз жедел лейкоздардың 15% құрайды. Оның ісіктік субстраты — лимфобласт. Лимфобласттық емес лейкоздарда ісіктік процесс миелоидтық өсіндінің бласттық жасушаларынан дамиды. Ісіктік жасушалардың морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық ерекшеліктеріне қарай жедел лейкоздардың әр тобында келесі түрлерін айырады:

1. Жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ):

а) жалпы түрі ("не Т, не В емес" түрі) - ЖЛЛ-дың 70% қүрайтын); ә) Т түрі - 25%; б)В түрі - 3-5% .

1. Жедел миелобласттық лейкоз (ЖМЛ) - (60%).
2. Жедел миеломонобласттык лейкоз (ЖММЛ) - (20%).
3. Жедел монобласттык лейкоз (ЖМнЛ) — (3-7%).
4. Жедел промиелоцитарлык лейкоз (ЖПрЛ) - (2-5%).
5. Жедел эритромиелоз (ЖЭМ) - (2-5%).
6. Жедел дифференцияланбаған лейкоз ЖДЛ) — (жасушаның түрі анықталуға келмейтін) - (2-3%).

Жедел лейкоздың барысындағы сатылары

• Бастапқы
• Жайылма (бұл саты бірнеше кезендерге бөлінеді):

1) бірінші "шабуыл"; 2) ремиссия (толық немесе толық  емес); 3) аурудың бірінші рецидиві; 4) екінші рецидиві және т.б.

• Терминальді — цитостатиктік емнің әсер етпеуі, қалыпты қан түзілудің жоқтың қасында жойылуы, жаралы-некроздық процестердің туындауы.

Клиникалык көрінісі. Аурудың корінісіне тән синдромдар: 1. Гиперпласпшкалық синдром (лейкемиялық  пролиферация синдромы), ісіктік процестің  сүйек миында және сүйек миынан тыс  тарауынан болатын: 1) талақтын, бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездердің ұлғаюы; 2) терінің, ми кабыктарының, бүйректің, миокардтың, окпенің ісіктік процеспен зақымдануы. 2. Анемиялық синдром. 3. Жаралы-некроздық (бадамша бездерінің, ауыз қуысыңың, өңештің, ішектің некроздық жаралары). 4. Геморрагиялық (терінің, кілегей қабықтардың бетіндегі петехиялық, дақты канталаулар, әртүрлі ағзалардан қан кетуі - мүрыннан, жатырдан, ас корыту жолынан, бүйректен т.б.). 5. Интоксикациялық (қызба, жүдеу, әлсіздік). Аурудын бастамасы әртүрлі. Наукастардың 20%-да ауру біртіндеп баяу дамиды. Алғашқы кездерде әлсіздік, шаршағыштық, сүйектердің ауырсынуы, дене қызуының субфебрильді деңгейде әлсін-әлсін биіктеуі байқалады. Бұл кезде сүйекгердің үнемі 'қақсауы көбірск ' мазчлайды. Кейде осыған байланысты қате диагноздар қойылын, физиотерапия шаралары қолданылады. Науқастардың бірқатарыііди бүл кезде лимфа түйіндердің, талақтың үлғаюы және қанныи анализінде лейкоциттердің себепсіз көбеюі немесе азаюы, лимфоци тоз, моноцитоз, бірен-саран бласттар, анемия мен тромбоцитопенияш бейімділік анықталады. Науқастардың тең жартысыңда аурудың бастамасы жедел жүқпалі.і ауруға үқсайды - жаралы некроздық баспа, жедел респирациялык, ауру, жаралы стоматит тәрізді басталады. Кейде биік қызбамен, ауыр интоксикациямен қатар іштің ауыруы, диспепсиялық бүзылыстар бо-лады. Осыған байланысты, кейде науқастар жүқпалы аурулар ауруха-насына түседі. Науқастардың 10%-да аурудың алғашқы көрінісі қан кетуден бас» талады (мүрыннан, ас қорыту жолынан, жатырдан). Аурудың классикалық көрінісі жайылма сатысында айқын. Бүл кездв ауыр интоксикация, биік қызба, ауыз қуысының, бадамша бездерінің жаралы-некроздық зақымданулары болады. Жаралар жүтқыншакка, өңешке, ішекке де түсуі мүмкін. Наукастардың жағдайы ісіктің көлеміне және таралу деңгейіне тәуелді, мәселен аурудың жайылма сатысыида, дененің 1 м2 шакқанда, ісіктің жалпы массасы 1012 жасуша құрайды деген пікірлер бар. Метастаздық зақымданулардан болатын шағымдар әртүрлі: бастын аса қатты ауыруы, жөтел, ентікпе, омыртка бағанасы-ның "радикулит" тәрізді үнемі ауыруы, іштің өткір ауыруы, іштің өтуі, терінің қышынуы т.б. Тері, кілегей жамылғыларының аса куқылдануы тән. Терінің бетіңде петехиялық, дакты қанталаулар және ісіктің метастаздары теріге тараса, теріде суйелге үқсас, түсі қызғылт немесе қоңырлау ескеншектер -лейкемидалар болады. Лейкемидалар некроздалғанда, олардың орны түсі кара ойық жараларға айналады. Периостың астында лейкемиялық инфильтраттардың дамуынан, сүйектер қакқан кезде ауырсынады. Осылармен бірге гиперпластикалық синдромның белгілері анықга-лады: лимфа түйіндерінің (алдымен мойындардың) және талақтың, бауырдың үлғаюы. Ұлғайған лимфа түйіндер ауырсынусыз, қозғалма-лы, консистенциясы тығыздау. Гиперпластикалық синдромның лимфатүйіндердің үлгаюынан басталуы жедел лимфобласттық лейкозға тән. Ұлғайған талак ауырсынбайды, консистенциясы тығыз, шеті ба-сында 3-6 см шығып түрады, бірақ ауру өрістей келе, талак едәуір үлғаяды. Бастамасында ең аддымен талақгың үлғаюы - жедел миелолейкозға тән белгі. Ұлғайған бауырдың шеті кабырға астынан 2-4 см шығады, консистенциясы тығыз, беті тегіс. Өкпе зақымданганда пневмонияға, плевритке ұқсас жөтел, ентікпе, кан кақыру байқалады. Өкпеде (дыбыстын түйықталуы, тыныстың өзгерістері, күрғақ және ылғал сырылдар, плевраның үйкеліс шуы) есітіледі. Жүрек жағынан тахикардия, систолалық шу, тондардың әлсіздігі байқалады. Ас қорьггу жүйесінен стоматит, гингивит, жаралы некроздық баспаның дамуы тән. Науқастарды жүрек айнуы, іштің ауыруы мазалайды. Асқазан-ішектің ауыр зақымдануында іштен қан кетеді. Бұл кілегей қабықтағы қанталау дақтарының неркоздық жараларға айналуынан болады. Лейкоз көріністерінің ең кауіптісі — нейролейкемия. Бласттық жасушалар мидың қабықтарына, мидың затына, нерв бағаналарына еніп өседі. Бласттық жасушалар нерв жүйесіне екі жолмен таралады. Бірі — бас сүйегінен, омыртқалардан қатты қабыққа жанасып таралуы; екіншісі —тамырлардың қабырғасынан диапетез арқылы етуі (метастазы). Нейролейкемияның көрінісі менингиальдық синдромға, бас миінің ісігіне, түбірлік синдромға, гипоталамустың закымдануына тән белгілермен сипатталады. Менингиальдық синдромда бас аса қатты ауырады, жүрек айниды, көз коруі нашарлайды, кору нерв емізігі ісінеді, желке бүлшықеттерінің ригидтілігі пайда болады және жүлын-ның сүйықтығында бласттық жасушалар анықталады, белок кобейеді. Гипоталамус зақымданғаңда үйқышылдық байқалады, кейде қантсыз диабет дамиды, науқастардың бірқатары аса семіреді немесе кахек-сияға түседі. Толық ремиссияда аурудын клиникалық және қан анализіндегі өзгерістер толық жойылады, бірақ сүйек миында лейкоздық жасуша-лардың ошақтары сақталады. Толық емес ремиссияда лейкоздың айқ-ын белгілері жоқ, бірақ қанда, аз молшерде болса да, бласттық жасу-шалар жүреді және сүйек миынан тыс, өсуге бейімділігі жоқ бірен-саран пролифераттар болады. Аурудың рецидив кезіндегі көрінісі оның жайылма сатысына үқсайды, бірак нейролейкоз, анабезінің, жатырдың, атабезінің зақымдануы жиіленеді. Кейде аурудың рецидиві нейролейкемиядан басталады. Егер ісіктік жасушаларға бірде-бір дәрмек цитостатиктік әсер етпесе және қалып-ты қан түзілудің тежелуі қайтымсызға айналса — бүл лейкоздың ақырғы сатысы болғаны. Терминальді сатыда ірінді-сепсистік асқынулар, уьпты гепатит пайда болады, геморрагиялық сиңдром күшейеді. Диагностшасы. Лейкоздан күдіктенгенде қаннын жалпы анализін зерттейді және трепанобиопсия жасалады. Бласттық жасушалар болғ-анда лейкоздың түрін аныктау үшін морфологиялық, цитохимиялық, цитогенетикалық және иммунологиялық зерттеулерді жүргізеді. Қан анализінде болатын өзгерістер:

1. нормохромдық, нормоцитарлық анемия;
2. тромбоцитопения;
3. лейкопения (50%) немесе гиперлейкоцитоз (20-50 х 109/л дейін), кейде лейкоциттердің саны қалыпты болады;
4. бласттық жасушалардың болуы;
5. жетілген гранулоциттердің болуы;
6. лейкемиялық ойықтың болуы (бластгар мен жетілген жасуша-лардың арасындағы лейкоциттердің аралық түрлерінің жоқтығы), мә-селен таяқша-ядролық, жас нейтрофшіьдердің, метамиелоциттердің болмауы.

Шеттік қанда бласттардың  болуы леикемиялык, ал бласттардың  болмауы — лейкоздын алейкемиялык варианты аталады. Жедел лейкоздың  алейкемиялық фазасында шеттік қанда  бірен-саран бласттар бо-лады немесе мүлдем болмайды. Мүндай жағдайда диагнозды треиано-бионсия немесе стернальдік пункция жасау аркылы аньіқтайды. Ре-цидив кезінде бласттар шетгік қанға шығады. Қанның анализінде бла-сттар болса сүйек миын зерттеу қажетсіз саналады. Сүйек миының биоптатында түрлі дейгейдегі (кейде тотальді) бласттық метаплазия анықталады. Жетілген жасушалардың саны аз, қалып-ть: қан түзілу өсінділерінің барлығы тежеледі. Науқастардың біразында жедел лейкоздың аз пайызды аталатын, түрі болады. Бүл жағдайларда аурудың клиникалық белгілері болма-шы деңгейде, цитопенияға, эсіресе анемияға бейімділік байқалады. Қаннын анализіндегі және сүйек миындағы бластгық жасушалардың саны 10-20%-дан аспайды. Мүндай жағдай 3-4 айға ғана созылады, содан кейін жедел лейкоздың кәдімгі көрінісі өрістейді. Жедел лейкоздың түрін анықтау үшін бласттық жасушаларды цитохимиялық әдіспен зерттейді . Жедел лимфобласттык лейкоздың түрін иммунологиялық әдістермен - моновалештік аитиденелердің көмегімен лейкоздық жасушалардың кммундық фснотипін зерттеу арқылы анықтайды. Лейкоздық жасушаларды гистохимиялық, иммунологиялық зерттеулердің нәтижесінде науқастардың 8%-да жедел лейкоздың келесі рецидиБІнде жасушалық варианттың өзгеретіндігі анықталған. Көбіне лимфобласттық жасушалар миелоидтыққа алмасады. Мұндай жағдай химиотерапияның көмегімен толык жойылған бір клонның орнына, екінші ісіктік клонның пайда болуынан немесе емнің салдарынан бүдан ерте ізашарлық жасушалар дифференциясының бүзылуынан болады деген болжамды пікірлер айтылуда. Сондықтан лейкоздық клон унемі озгеріп жасарады-мыс. Жедел лейкозға қатысты ереже бойынша, науқастан алғашқы кездерде алынған қанның жағындыларын және сүйек миының препараттарын емір бойы сақтау керек, өйткені цитостатиктік емнің әсерінен жүре-бара бласттардың морфологиясы өзіеріп, лейкоздың түрін анықтау киындық келтіреді, әсіресе науқас баска мекемеде тексерілетін болса. Жедел лейкоздың болжамына ауруды неғұрлым ерте анықтап, емді кешіктірмей бастаған манызды. Сондықтан кайталанатын және емге бершмейтін баспада, ірипте, респираңиялык ауруларда, әсіресе бұлармен бірге лимфоаденопатия, геморрагиялық белгілер, артралгиялар болса, онда жедел лейкоздан күдіктеніп, қан анализін жиі қайталау кажет. Сонымен қатар лимфоаденопатия және гиперпластикалық гингивиттер болғанда да науқастарды аса сақтықпен зерттеп, емдеу қажет. Қан анализін зерттемей түрып физиотерапиялық, жылулық шараларды қолданудан сақтанған жөн. Дифференциалдық диагностика. Жедел лейкоз панцитопешшмен дамығанда аплазиялык анемиядан айырады. Аплазиялық анемияда лимфа түріндер үлғаймавды, канда бласттық жасушалар болмайды, сатыстыр-малы лимфоцитоз, гранулоцигопения болады; сүііек миы азаяды, миелофаммада бірен-саран лимфоциттер, эритробласттар анықталады, грепанатта — миелоидтық тіннін майлық тінге айналуы байқалады. Жедел лейкозды миелокарциноздан (рактың сүйек миына таралуынан) айыру кажет. Қанға шыққан метаетаздык ісіктің жасушалары лейкоздык. бласттарға үқсайды. Бүл жағдайда рактың клиникалық көрінісі, УДЗ-дің, рентгенологиялықзергтеудіңнәтижелері, КТГ, атипті жасушалардың гистохимиялық, цитогенетикалық анализдері бүл ауруларды айыруға мүмкіндік береді. Жедел леіікоздың корінісі жаңа басталған кезінде инфекциялық мононуклеозға немесе жедел инфекциялық лимфоцитозға ұқсайды. Инфекциялык мононуклеозда лимфа түйіндер ұлғаяды, гепатосплено-мегалия, фарингит хсәне геморрагиялық бөртпелер пайда болады, ал науқастардың тең жаргысында биік лейкоцитоз (20 х 109/л), сонымен қатар абсолюттік лимфоцитоз және лимфоциттердің бласпрансфор-мациясы анықталады. Бірақ, инфекциялык, мононуклеозда бластірансформашіяланған лимфоциттер бласітарға үқсамайды, анемия ментромбоцитопения болмайды. Кднда Эпстайн-Барр вирусыиа антиденелердің титрі биік. Жедел инфекңиялык лимфоцшпоз — балалык шакта дами-тын барысы қатерсіз вирустык ауру. Кднның анализінде лейкоцитоз және 70-90% шамасында лимфоцитоз болады, бірақ жедел лейкоздан аіірықша, лимфоциттердің толық жетілуі тән. Кейде эритробласттық лейкозды виіамин В12-тапшылықты анемиядан айыру қиындық келтіреді. Анемияың, панцитопения болуы осы аурулардың екеуіне де тән, және В12-тапшылықты анемиядағы мегалобласттар эритробласттарға ұқсайды. Бұларды айыру үшін В12 витаминді қолданып байқауға болады. Ретикулоцитарлық криздің дамуы, эритроциттер санынын көбеюі В12-тапшылықты анемияның болуын дәлелдейді. Емі. Жедел лейкоздың бұл кездегі емінің негізгі мақсаты — хими-отерапия әдісімен лейкоздық жасушалар клонын толық қырып жою. Ол үшін әртүрлі цитостатиктерді қосарлау арқылы лейкоздык жасу-шаларды сатылы қүрту ем бағдарламасын қолданады. Сонымен қатар, негізгі аурудың асқынуларына, қолданатын дәрмектердің жанама әсерлеріне жол бермеу шаралары қарастырылады. Қазіргі кездегі ем бағдарламалары науқастардың 60-80%-ның толық ремиссияға жетуіне, ал 20-30%-ның толық сауығуына мүмкіндік береді. Цитоетатиктерді лейкоздық жасушалардың митоздық циклына сәй-кестеп қолданады. Митоздық цикл 4 фазадан түрады: пресинтездік (О^); ДНК түзілу фаза (8); премитоздық (О,); митоздық (М). Митоз аяқталғаннан кейін жасушалардың біразы қайтадан митоз циклына түседі, ал қалғандары тыныш фазада (С0) болады. Лейкоздық жасушалардың митоздық циклы 80 сағатқа созылады. Мипюздык (М) фазада хромосомалар ажырасады, бір жасуша екіге бөлінеді. Бүл процесс митоздық циклдың 1% уақытын алады (0,5-0,8 сағ.). Бұл кезде лейкоздық жасушаларға күшті әсер ететіні — винкри-стин (винбластин). Постмитоздык фазада (О0) жасуша тыныш күйде, нуклеин қышқылдарының синтезі белсенді емес, бірақ белоктың синтезі тоқтамастан жүріп жатады. Бүл кезде преднизолон мен метотрексат күшті әсер етеді. Жасушаның синтездік фазасында (3) 12-20 сағат алатын, ДНК-ның синтезі белсенді жүреді. Бүл фазада ДНК синтезін тежейтін дәрмектерді қолданады: метотрексат, 6-меркаптопурин, рубомицин, цитозар, нитрозомочевина. Премитоздык фаза (О,) шамамен 2 сағат алады, бүл кезде жасушаның ішіндегі ДНК молшері 4 есе жоғарылайды; жасуша бөлінуге дай-ын. Осы фазаға күшті әсер ететіні - циклофосфан. Митоздық циклдың фазаларына әсер етуіне қарай цитостатиктік дәрмектер 2 топқа болінеді:

1. митоздың бір немесе бірнеше фазаларына арнайы әсер ететіндер (циклға тәуелділер): цитозин-арабинозид, нитрозомочевина митоздың 8 фазасын тежейді; 6-меркаптопурин, винбластин, винкристин, ме-тотрексат бірнеше фазаларға әсер етеді;
2. митоздың фазасына тәуелсіз әсер ететін дәрмектер (циклға тәуелсіздер); бүлар митоздың барлық фазаларында ДНК-ның күры-лымын бұзады. Бүл топқа алкилдеуші цитостатиктер жатады (цикло-фосфан).

Глюкокортикоидтар бласттық жасушалардың 0,-фазасында және ДНК  синтезінің басталу фазасыңда әсер етіп, жасушалардың келесі фазаға түсуін бөгеп, ұстап тұрады. Сондықтан С,-фазаға келіп тоқтаған жасушалардың саны көбейеді. Преднизолонмен емнің мақсаты -осы фазадағы жасушалардың санын көбейтіп алып, келесі 8-фазада әсер ететін 6-меркаптопуриннің, метотрексаттың сокқысына салу. Винкристин лейкоздық жасушаларды митоздық фазада жояды. Бұл дәрмекті жиі енгізуге болмайды, ойткені митоздық фаза бар-жоғы 1 сағатқа созылады, ал барлық митоздық цикл шамамен 3 тәулік күрайды. Егерде, винкристинді енгізгенде, митоздық фазада жүріп жаткдн лейкоздық жасушалар болмаса, онда дәрмек сау жасушаларға әсер етеді. Винкристиннің концентрациясы 3 тәулік сақталады, сондықтан оны аптасына 1 реттен енгізеді. Митоздың әр фазасына әсер ететін дәрмектерді — преднизолонды (О,), 6-меркаптопуринді және метотрексатты (8), винкристинді (М) қосарлаумен көбейіп жатқан лейкоздық жасушаларға жан-жақгы әсер етіп қырады. Преднизолон мен L-аспарагиназадан баскалары барлық жасушала-рға тандамастан әсер етеді (лейкоздық және сау ізашарлық жасушала-рға). Сүйек миынын қалыпты жасушаларының митоздык циклы, лей-коздық жасушаларға карағанда қысқалау (шамамен 60 сағат), сондық-тан тыныш фазаға тездеу түседі. Осыған байланысты цитостатиктік дәрмектердің лейкозға қарсы әсері, аплазиялық әсерінен гөрі, басым. Жедел лейкозда ісіктік жасушалардың екі популяциясын айырады — пролиферацияланып жатқандар және пролиферацияланбай жатқандар (көбейіп және көбеймей жатқандар). Пролиферацияланбай жатқан жасушалардың митоздық циклға кайта түсуіне 11 тәулік қажет. Сондықтан цитостатиктік ем циклының аралыктарында осыған тең ұзілістер жасалады. Сонымен, жедел лейкоздың емінде цитостатиктік дәрмектерді митоздық циклмен сәйкестеп келтірілген, синхрондалған ем әдісін қол-данады. Алдымен, жасушаларды митоздың белгілі бір фазасында блок-тап (ұстап, күткізіп) түратын дәрмекті қолданады. Осының нәтижесінде жасушалардың митоздық фазалары бір-бірінен озып кетпейді, яғни митоздың блокталған фазасында болатын жасушалардың саны кобейеді. Содан кейін, осылайша жиналған жасушаларды қыратын дәрмекті енгізеді. Химиотерапия келесі кезеңдерден түрады:

1. ремиссияға жету " ремиссияның индукциясы " - жедел лейкоздың бірінші шабуылында және рецидивінде жүргізіледі;
2. ремиссияны нығайту "ремиссиянын консолидациясы "-ремиссияны келтірген дәрмектермен 2-3 ем курсын жүргізу;
3. рецидивке қарсы ем (ремиссияны сақтау) - ремиссияның барлық кезеңінде жүргізілетін ем;
4. нейролейкемияның алдын алу.

Жедел лейкоздың жасушалық варианттарының цитостатиктерге сезімталдығы әртүрлі. Сондықтан дәрмектердің түрін лейкоздың жасушалық вариантына карап калайды, ал дозасын дене бетінің м2 шағып есептейді. Бұл кезде полихимиотерапияның көптеген схемалары күрастырылған (оны арнайы анықтамалардан табуға болады)

Емі

Науқас ауруханаға жатқызылып, арнайы (стерильдік) жағдайларда емделеді, себебі олар иммундық жүйесі әлсіз болғандықтан жұқпалы ауруларға өте бейім тұрады. Емге әр түрі Лейкоз клеткаларының бөлініп көбеюін тежейтін дәрілер: винкристин, меркаптопурин, циклофосфан; стероидтық гормондар; антибиотиктер, поливитаминдер қолданылады. Лейкозбен мал (сиыр, жылқы, т.б.), кемірушілер (тышқан, т.б.) және сүтқоректілер де ауырады. Онымен ауырған жануарларды емдеу нәтиже бермейді.

Жедел лимфобласттық және дифференциацияланбаған лейкоздар да ремиссияға жету үшін екі 4 апталық фазалардан тұратын емді жасайды: 1-фазасы (4 апта) — винкристин, рубомицин, Ь-аспарагиназа, преднизолон; 2-фазасы (4 апта) — циклофосфан, цитозар, 6-меркаптопурин. Ремиссияға жету емін аяқтаған соң, 4 аптадан кейін ремиссияны нығайту емін бастайды — цитозар + вепезид (екі 5 күндік ем курстары); 5 күндік курстардың аралықтарында 6-меркаптопурин беріледі. Рецидивке қарсы (сүйемелдеу) емді 2 дәрмекпен жүргізеді - метатрексат және 6-меркаптопуринмен. Нейролейкемияны болдырмау үшін метотрексатты, цитозарды немесе преднизолонды эндолюмбальді енгізеді немесе басты екі жақтан сәулелейді. Жедел лимфобласттық емес лейкоздарда ремиссияға жету үшін екі 7 күндік ем курстарын жүргізеді; цитозар + рубомицин немесе цитозар + митоксантрон немесе цитозар + рубомицин + тиогуанин. Ремиссияны нығайту үшін цитозарды баска дәрмекпен косарлап (митоксантронмен) қолданады. Сүйемелдеу емін цитозармен және рубомицинмен жүргізеді. Сүйемелдеу емін жүргізгенде үш айда бір рет сүйек миын зерттейді. Нейролейкемияны болдырмау үшін метотрексатты немесе цитозарды, преднизолонмен бірге эндолюмбальді енгізеді немесе оның орнына басты сәулелейді. Сүйек миынан тыс инфильтраттар болғанда (кеуде ортасының, жұтқыншақтың, атабезінің т.б.) осы аймақтарды рентген сәулесімен сәулелейді. Бүл кезде жедел лейкоздардың емінде сүйек миының трансплантациясы (миелотрансплантация) қолданылуда (аллогендік немесе ремис-сияның кезінде науқастың өзінен алынғаны). Трансплантацияның ал-дында лейкоздык жасушаларды толық кыру үшін 4 күн қатарынан циклофосфанды 50 мг/кг дозада енгізеді және 10 Гр дозада денені бір рет тотальді сәулелейді. Инфекциялық асқынулардан сақтандыру үшін науқастарды асептикалық палатаға жаткызады. Дене қызуы биіктесе кен спектрлі антибиотиктерді қолданады (цефалоспориндер + аминогликозидтер не-месе жартылай синтезделген пенициллиңдер + цефалоспориндер). Егер 3-4 күннен кейін антибактериялық емнен өсер болмаса, каннын себіндісін зерттейді және антибиотиктерді ауыстырады; бір аптадан соң кьізба жойылмаса, емге саныраукүлакшаға карсы дәрмектерді косады. Ауыз қуысы мен дене аса үқыпты күтілуі тиіс. Гранулоцитопения-ның ауыр түрінде, асқорыту жолынан сіңірілмейтін, антибиотиктер-мен санациялайды (канамицин, неомицинмен). Геморрагиялык диа-тез дамығанда тромбоциттік массаны немесе жас қанды кұяды. Емнің нәтижелері: 1) толық клиникалық-гематологіиялық ремиссия — толық клиникалық компенсация; талакта, бауырда және өзге ағзаларда лейкоздык инфильтрацияның болмауы; қалыптыға жакын кан анализі; сүйек миының пунктатында бласттық жасушалардың саны 5%-дан, ал лим-фоидтык және бласттык жасушалардын жалпы саны 40%-дан аспауы; 2) толық емес клиникалық-гематологиялық ремиссия — клиникалык компенсация, жағдайдың тәуірленуі, қан анализінде жетілген жасушалар санынын көбеюі; кан анализінде және сүйек миында бласт-тық жасушалардың жойылуы немесе едәуір азаюы; 3) сауығу _ толық клиникалык-гематологиялық ремиссия, 5 жыл немесе одан да артық рецидивтердін болмауы, бірак жедел лейкоздың рецидиві 6-7 тіпті 10-15 жылдан кейін болуы мүмкін. Толык ремиссияның критерийлері: • лимфотүйіндердің, бауырдың, талактың, өзге ағзалардың қалыптыға келуі, нейролейкоз белгілерінің болмауы, яғни сүйек миынан тыс қан түзілу ошақтарының жойылуы; • шеттік қанда — бласттардың болмауы, гемоглобин 100 г/л. нейтрофильдердің 1,5 х 109/л, тромбоциттердін 100 х 109/л кем бол-мауы; • сүйек миында бласттардың саны 5%-дан, лимфоциттер санының 30%-дан аспауы, қалған жасушалардың саны қалыптыға ясақындауы. Сүйек миында бласттардың саны 5%-дан артықкөбеюі немесе ісікгің сүйек миынан тыс өсуі рецидивтің белгісіне жатады. Ересек жастағы наукастарда ремиссігя 74-79% болады. Ремиссия-ның үзақтығы 2 жылдың шамасында. Жедел эритромиелоздың және жедел лейкоздың панцитопениямен, цитопениямен дамигын түрлерінде емнін нәтижелері бүдан да томен. Балалық шақта дамыған жедел лейкоз емінің нәтижелері бүдан тәуірлеу. Емдік бағдарламаның көмегімен балалардын 50% 5 жылға дейін сакталатын толықклиникшіык-гематологиялыкремиссияға жетеді.