Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) — системное инфекционно-аллергическое заболевание, в основе

которого лежит генерализованное воспаление мелких сосудов, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений с поражением капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. 

Геморрагический васкулит – был впервые описан Шенлейном в 1837 г. И Генохом в 1868 г.. Поражение почек при Геморрагическом васкулите описано Джонсоном в 1852 г.

Заболевание встречается у 20—25% на 10 000 детского населения, чаще болеют мальчики преимущественно весной и осенью. 

ЭТИОЛОГИЯ. Геморрагический васкулит - полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют аллегизирующие факторы:

• стрептококковая и респираторная вирусная инфекция (ОРЗ, ангина, хр. тонзиллит, гайморит, отит, кариес зубов);
• прививки;
• пищевая и лекарственная аллергия.

Из пищевых  продуктов большая роль как аллергенам отводится цитрусовым, землянике, клубнике, шоколаду; инициаторами аллергических  проявлений могут быть яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и др. продукты.

Все эти  факторы выступают в роли антигенов, принимающих участие в формировании антигенной части комплекса антиген - антитело.

• У 25% детей болезнь может возникнуть без видимых причин.

 
 

ПАТОГЕНЕЗ. Еще в 1961 г. ученые предположили, что комплекс антиген - антитело повреждает эндотелиальные клетки сосудов, а это ведет к отеку, геморрагиям и тромбозу. В дальнейшем эта гипотеза подтвердилась. Патогенез ГВ связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку, запускаются механизмы гиперкоагуляции, ухудшаются реологичесие свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей крови, что приводит к ишемии и пурпуре различной локализации. 

Классификация

В 1984 г. А.А.Ильиным  была предложена классификация геморрагического васкулита у детей, в которой он выделяет клинико - анатомические формы, синдромы, тяжесть процесса, фазы активности, течение болезни. 

По формам выделяют

• кожная и кожно-суставная:
• простая
• некротическая
• с холодовой крапивницей и отеками
• абдоминальная и кожно-абдоминальная
• почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
• смешанная

По течению  выделяют

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени  активности выделяют

I степень  активности — состояние при  этом удовлетворительное, температура  тела нормальная или субфебрильная,  кожные высыпания необильные, все  остальные проявления отсутствуют,  СОЭ увеличено до 20 миллиметров  в час.

II степень  активности — состояние уже  будет средней тяжести, будет  выраженный кожный синдром, повышается  температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), будет выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови будут повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20 −40 миллиметров в час, снизится в крови содержание альбуминов, диспротеинемия.

III степень  активности — состояние будет  уже тяжелым, выражены симптомы  интоксикации (высокая температура,  головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов в крови, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов. 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Кожный геморрагический синдром.Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, распространяются на ягодицы, верхние конечности, поясницу, шею. Элементы — мелкие эритематозные пятна,которые сначала при надавливании бледнеют, а через некоторое время сыпь становится геморрагической, элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, но не цветет, и заканчивается остаточной пигментацией, которая может сохраняться длительное время.

Типичным  при ГВ является то, что сыпь пятнисто-папулезная с экссудативно-геморрагическими элементами, расположенными симметрично преимущественно  на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностях, ягодицах, ушных раковинах, внутренней поверхности  бедер, реже на груди, спине, лице. Но иногда возможен другой характер сыпи — с  некрозами, эритемоподобные, везикуло-некротические. Кожные поражения полиморфны за счет подсыпаний. Зуд не характерен.  

Кожно - суставной синдром может возникнуть после кожного, но чаще бывает вместе с ним.  Поражаются крупные суставы (коленные,локтевые, голеностопные). Отмечают припухлость, болезненность, гиперемия суставов. Чаще поражение несимметричное. Артрит быстро проходит, не вызывая стойких деформаций.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных  суставов, сопровождаются болью различного характера — от кратковременной  ломоты до острейшей, приводящей больных  к обездвиженности. 

Абдоминальный синдром может проявиться на фоне кожного или кожно- суставного синдрома, однако они редко предшествуют им, проявляясь изолированно кровоизлияниями в стенку кишечника или в брюшину, отеком и дискинезией желудочно - кишечного тракта. Приступообразные боли типа кишечной колики возникают внезапно, могут локализоваться вокруг пупка, в правом подреберье, подложечной или правой подвздошной областях. При тяжелых формах васкулита боли в животе настолько сильные, что дети мочатся в постели и кричат, принимают вынужденное положение, лежа на боку с поджатыми к животу ногами. В таких случаях возникают подозрения на аппендицит, инвагинацию кишечника, перитонит, острый панкреатит, язву желудка, холецистит, глистную инвазию. При "чистом" абдоминальном синдроме /без проявлений васкулита на коже/ диагностика весьма затруднена. Геморрагии на слизистой оболочке кишечника и желудка проявляются кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в стуле, а также ложными позывами и учащенным стулом или , наоборот, задержкой его.

Абдоминальные боли могут повторяться в течении дня, нескольких дней, недели и более. Синдром, как правило сопровождается лихорадкой, повышением числа лейкоцитов в периферической крови и повышением СОЭ, при больших кровопотерях может развиться анемия, коллапс. В гемоствазиограмме определяется гипертомбоцитоз и гиперкоагуляция. 

Почечного синдром  - это фактически острый гломерулонефрит, развившийся на фоне кожного, кожно - суставного или других синдромов. Поражение почек может протекать и по типу хронического гломерулонефрита. В любом случае наблюдается микро и макрогематурия, протенурия, целиндрурия. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита у детей отмечается редко. Иногда развивается нефротический синдром. Признаки нефрита исчезают через несколько недель или месяцев, у части больных они не исчезают вовсе, быстро прогрессируя с исходом в уремию в первые два года заболевания. В любом случае поражение почек при ГВ делают угрожающим прогноз заболевания.  

У детей  до пяти лет может наблюдаться  злокачественный синдром. В литературе часто описывают случай молниеносной пурпуры у девочки 2 лет. ГВ развился у нее после употребления в  пищу съедобных качественных грибов, спустя 2 - 3 часа все тело ребенка  стало покрываться геморрагиями красновато - синего цвета, которые  очень быстро распространились, покрывая лицо и волосистую часть головы. При поступлении девочка вела себя очень беспокойно, затем у нее начались судороги, она потеряла сознание и спустя 8 часов от начала высыпаний погибла. При вскрытии были обнаружены множественные геморрагические инфаркты во всех отделах головного мозга.

При злокачественном  синдроме с молниеносным течением не бывает кровотечений из слизистых оболочек, но весьма характерны экхимозы на коже, которые с невероятной быстротой появляются и распространяются сначала симметрично на ногах, затем по всему телу, окраска их может быть красновато - черной или синей, на коже образуются кровянистые уплотнения, кровянисто - серозные пузыри. Такие внезапные высыпания на коже могут сопровождаться лихорадкой, прострацией, судорогами, так как наблюдается поражение сосудов головного мозга, при этом больной может погибнуть в течении нескольких часов от геморрагических инфарктов мозга. 

ДИАГНОСТИКА.

Таким образом, для определения ГВ большое значение имеет:

• Анамнез, выяснение аллергических ситуаций накануне заболевания: перенесенные ангины, ОРЗ, прием аллергических лекарств и пищевых продуктов, переохлаждение;
• Информативен осмотр больного с определением васкулитно-пурпурного типа кровоточивости.

При абдоминальном  синдроме васкулит может сочетаться или осложняться всеми острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Вопрос о причине болей в животе необходимо решать вместе с хирургами.

• Завершают диагностику исследования гемограммы и гемостазиограммы.

 Для периферической  крови характерно гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией. В биохимическом анализе крови наблюдается диспротеинемия. Увеличение С-реактивного белка, АСТ, АЛТ, иммуноглобулинов в анализе мочи, умеренная протеинурия с микрогематурией.

В гемостазиограмме преобладает состояние гиперкоагуляции. Почти у всех больных отмечается угнетение фибринолитической системы: низкий процент спонтанного фибринолиза, имеется также значительное увеличение плотности кровяного сгустка. Такой тип гемостазиограммы характерен для гиперкоагуляционной фазы ДВС - синдрома. Кроме того необходимо помнить, что ГВ может осложняться ДВС - синдромом. Но ГВ отличается от ДВС - синдрома мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фебриногена, отсутствием тромбоцитопинии потребления и других проявлений. 

Дифференциальный  диагноз проводят с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями желудочно-кишечного тракта. 

Осложнения, которые вызывает данное заболевание: кишечная непроходимость, перфорация кишечника, желудочно-кишечные кровотечения, перитонит, ДВС — синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы, инфаркты органов и др.

Лечение

• Постельный режим.
• Гипоаллергенная диета, ограничение поваренной соли, экстрактивных веществ.
• Проводится энтеросорбция, анти- или дезагрегантная терапия и антиоксидантная терапия для улучшения микроциркуляции (курантил, трентал, тиклопидин).
• Назначают антикоагулянты — гепарин 150—300 ед/кг в сутки(в 3—4 приема п/к).
• Антигистаминные препараты — диазолин,тавегил, фенкарол.
• Глюкокортикоиды показаны во всех случаях тяжелого течения.
• Инфузионная терапия используется для улучшения реологических свойств крови, нормализации объема циркулирующей крови, снижения коагуляционного потенциала крови (в/в капельно реополиглюкин, контрикал, гордокс, трасилол).
• Антибиотикотерапия назначается при наличии связи с перенесенной бактериальной инфекции или при наличии декомпенсированных очагов хронической инфекции.
• Симптоматическая терапия включает санацию хронических очагов, дегельминтизацию, обезболивающие средства, спазмолитики, антациды.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет, медицинское освобождение от профилактических прививок на 2 года от наступления стойкой ремиссии. 
 
 
 
 
 
 

Список  литературы

· Детские болезни: учебник /под ред. Баранова ГОЭТАР - Медиа, 2009

· Геморрагический васкулит у детей: Учебно - методическое пособие/ Т.И. Козарезова, - Мн.: БелМАПО, 2007

· Ильин А.А. Геморрагический  васкулит у детей. - Л.: Медицина, 1984.-112

http://ru.wikipedia.org/wiki/Геморрагический_васкулит

Т.В. Кобец, Г.А. Бассалыго «Курс лекций по детской гематологии