Гебефреническая шизофрения

Введение

Шизофрения тяжелое психическое расстройство, влияющее на многие функции сознания и поведения, в том числе мыслительные процессы, восприятие, эмоции (аффекты), мотивацию и даже двигательную сферу. Лучше всего рассматривать шизофрению как синдром, т.е. совокупность симптомов и признаков, поскольку нет согласия в вопросе о причине заболевания. Практика тоже свидетельствует о том, что шизофрения включает несколько расстройств. Каждое из них отличается своеобразием течения и в какой-то мере семейного анамнеза (медицинской истории семьи).     При определении типа расстройства учитываются сочетание признаков и симптомов.

 

       Существует много гипотез  о причинах шизофрении, начиная  с теорий, рассматривающих в качестве  такой причины нездоровые взаимоотношения  в семье, до биохимических концепций, предполагающих, что в основе  болезни лежит нарушение метаболизма  головного мозга, приводящее, например, к выработке веществ, вызывающих  галлюцинации. Исследования близнецов  и приемных детей доказывают  важность генетического фактора, однако механизм проявления его  действия и способ наследственной  передачи неизвестны.Различают следующие формы шизофрении: параноидную, гебефреническую, кататоническую и простую. Наиболее подробно мы рассмотрим гебефреническую форму шизофрении.

 

 

 

 

 

 

Глава 1.История  происхождения гебефренической формы шизофрении.

Гебефрения была описана в конце XIX века как отдельное заболевание Геккером, который считал её формой психического расстройства, характеризующейся "детскими припадками".Границы гебефренической шизофрении долго оставались размытыми, пока Э. Крепелин не отнёс этот вид психического расстройства к шизофрении дезорганизованного типа с бессвязной речью и дезорганизованным поведением.

Своё название заболевание получило в честь древнегреческой богини вечной юности Гебы. Это расстройство часто начинается в пубертатном периоде, для него характерны полиморфные расстройства с быстрым развитием изменения личности.В 1863 г. K.Л. Kaльбаум впервые выделил гебефрению как самостоятельную форму, развивающуюся в периоде полового созревания и выражающуюся, главным образом, явлениями психической слабости.Первые подробные описания гебефрении принадлежат E. Хecкeр (1871). По его мнению, в большинстве случаев уже с раннего детства можно отметить известную психическую слабость, вялость и неохоту к умственному труду.

Границы гебефрении оставались всегда размытыми. Еще Е. Блейлер (1911) рассматривал гебефрению как сборнуюгруппу психических заболеваний. По мнению W. Maйер-Гросс (1932), «гебоидофрению» или «гебоид» трудно отличить от психопатий и неврозов. С его точки зрения, гебефрения могла остановиться на любом этапе и даже проявить себя в виде однократного снижения активности.Согласно E. Крепелину, течение гебефрении может быть медленным, подострым и острым. Многие исследователи полагали, что оно непрерывное и злокачественное, хотя структурно с точки зрения психопатологии выглядит сравнительно простым. Р.А. Наджаров (1972) относил гебефрению к варианту ядерной шизофрении, по его мнению, при этом психическом расстройстве чередуются различные как бы «сжатые во времени» и наслаивающиеся друг на друга аффективные и кататонические симптомы. Исходные состояния гебефренической формы шизофрении описываются в литературе несколько противоречиво. K. Леонгард (1936) описал в качестве одного из них «дурашливую, чудаковатую дефектгебефрению». По данным В.Н. Фавориной (1964), в исходном состоянии гебефрении отмечаются кататоно-апатические состояния.О.В. Кербиков (1949) выделял в гебефрении диагностическую триаду симптомов: «гимнастическое сокращение мышц лица», гримасничанье; феномен «бездействия мыслей» , сопровождающийся немотивированными поступками; пустую, непродуктивную эйфорию. Гебефренная форма шизофрении отличается ранним дебютом, начинаясь в юношеском возрасте, обычно после 10 лет.

Согласно E. Хескер, основные черты этой болезни сводятся к следующему: настроение отличается быстрой изменчивостью и непостоянством; хотя на начальном этапе преобладает угнетенное, но поверхностное настроение. Пациент после плача, страха и опасений преследования вдруг становится весел и разражается какой-нибудь глупой, бессмысленной выходкой. Переходы эти резки, быстры и неожиданны: больные как бы играют и кокетничают своими чувствами и настроением.

Глава 2. Этиология и патогенез гебефренической формы шизофрении.

Данное заболевание начинается остро в подростковом или юношеском возрасте, в период полового созревания (14-25 лет).Больные начинают вести себя неестественно, непредсказуемо, гримасничают, манерничают. Бред и галлюцинации могут возникать при гебефренной шизофрении, однако они не являются ведущими симптомами. В течении нескольких лет формируется шизофренический дефект, больные становятся апатичными, утрачиваются побуждения к каким-либо действиям, вместе с тем дурашливость, гримасничанье и непредсказуемость поведения остается.

Чаще всего болезни свойственно непрерывное течение (неустанно и быстро прогрессирует без светлых промежутков), однако может быть и эпизодическое течение, при котором приступы болезни чередуются с периодами ремиссии (относительного благополучия), однако болезнь все равно прогрессирует и приводит к формированию характерного дефекта личности. Вследствие этого пациенты становятся пассивным, равнодушными, несостоятельными в решении самых простых задач, неспособными ухаживать за собой, нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

2.1. Основные симптомы гебефренической шизофрении.

Для гебефренной шизофрении свойственны следующие проявления:

• манерность, гримасничанье, неестественные позы, беспричинное хихиканье и самодовольные улыбки, быстро сменяющиеся плачем, страхом и наоборот;

• изменчивость и непостоянство поведения, поступки немотивированны;

• бред или галлюцинации (если они есть) могут проявляться эпизодически, не оказывают существенного влияния на поведение больного;

• мышление разорванное, речь бессвязна, больные часто употреблять одни и те же фразы, в высказываниях звучат бессмысленные рифмы, часто используют уменьшительно-ласкательные слова (котеночек, зайчоночек и т. д.) или, наоборот, бранятся;

• инфантильность — больные примитивны, их поступки, мышление аналогично таковому у детей;

• на замечания окружающих по поводу поведения человек, страдающий гебефренной шизофренией, проявляет упрямство и негативизм — ведет себя еще более несносно.

Гебефренная форма шизофрения сходна с кататонической. Среди симптомов болезни преобладают двигательные расстройства, их отличает бессмысленность, немотивированность. Двигательные нарушения не достигают состояния ступора, а возбуждение проявляется дурашливостью, гримасничаньем, беспричинной веселостью.Улыбки, хихиканье больных не вызывает аналогичных эмоций у окружающих, наоборот, порождает страх, неприязнь, даже отвращение. Также и не вызывают сочувствия ипохондрические жалобы больных. В действительности пациенты не переживают радости или горя, их истинное чувство — апатия.

Выраженные перепады настроения отражаются и на поведении больных: на смену кривлянию, неадекватному смеху может прийти агрессия, негодование, бессмысленное разрушение. Да и сама деятельность пациентов бессмысленна, не направлена на получение конкретного результата.С самого начала на передний план клинической картины выдвигаются первично негативные расстройства. Заболевание проявляется катастрофически нарастающим распадом личности. Продуктивная симптоматика либо отсутствует, либо представлена рудиментарно. Выраженность нарушений мышления с атаксией, бессвязностью делает контакт с окружающим практически невозможным. Речевые нарушения характеризуются стереотипиями, персеверациями, неологизмами, вербигерациями. Грубая эмоциональная неадекватность, расстройства воли (импульсивность, негативизм и др.) в первую очередь проявляются в рисунке поведения, особенностях мышления, экспрессии. Эмоциональный фон теряет стабильность. Состояния дурашливого мориеподобного возбуждения с кривлянием, бессмысленными действиями, нелепым смехом чередуются с приступами немотивированной агрессивности, злобности, сопровождающимися нечленораздельными восклицаниями, беспричинной бранью, сквернословием.Собственно, этим и исчерпывается клиническая картина заболевания в периоде манифестации. В дальнейшем практически нарастает редукция энергетического потенциала. Больные становятся пассивными, беспомощными, вплоть до невозможности обслуживать себя, удовлетворять естественные потребности, о потому нуждаются в постоянном надзоре и уходе.Эта форма шизофрении характеризуется очень низкой курабельностью. Возможна лишь симптоматическая терапия поведенческих расстройств. Течение безремиссионное. Как правило, больные становятся инвалидами еще до начала трудовой деятельности.

2.2 Распространённость и предрасположенность к заболеванию.

Гебефреническая шизофрения отличается ранним дебютом, обычно в подростковом и раннем юношеском возрасте. В больших городах заболеваемость выше, чем у сельских жителей. Различия в заболеваемости между женщинами и мужчинами незначительны. Сегодня в чистом виде этот вид шизофрении встречается редко.Люди, впоследствии заболевающие шизофренией, зачастую еще до начала заболевания отличаются плохой социализацией. Часто гебефреническая шизофрения проявляется у больных, имеющих запущенную эпилепсию.

В младенческом и детском возрасте больные часто имеют:

• малый вес при рождении;

• сниженный IQ;

• сильные непроизвольные реакции на стресс.

Дети, у которых впоследствии развивается гебефреническая шизофрения, отличаются:

• стойкими асоциальными чертами или образцово-показательным поведением;

• зависимостью от родителей;

• необщительностью;

• чрезмерной чувствительностью;

• вялостью и неохотой к умственному труду.

Гебефреническая шизофрения начинается с проблем в поведении: непослушание, асоциальные поступки, вплоть до криминальных и ранние сексуальные контакты.

Глава 3. Дифференциальная диагностика.

Важно исключить деменции при болезнь Пика и Хантингтона, а также опухоль лобных долей головного мозга. Болезнь Пика обнаруживается в более позднем возрасте (возраст манифестации гебефрении — 14—18 лет). При болезни Гентингтона обнаруживается гиперкинез мимики, жестов и мышления. При опухолях есть изменения на ЭЭГ, КТ и глазного дна.Это заболевание имеет яркую клиническую картину, но характерные для шизофрении симптомы в виде: бреда, галлюцинаций, потери воле и холодность эмоций — стерты. Поэтому требуется тщательная диагностика, обязательное обследование у врача-невролога и длительное наблюдение в условиях психиатрической клиники.

Картина болезни имеет большую схожесть с рядом неврологических заболеваний: изменение личности при эпилепсии, деменции, органические заболевания мозга (травмы, опухоли и другие). Для исключения данных состояний необходимо полное неврологическое обследование, включая ЭЭГ, ЭхоЭГ, КТ, ЯМР.

К группе риска относятся:

• люди, с асоциальным и криминальным поведением;

• "сексуально озабоченные";

• лица, имеющие родственников с шизофренией.

Диагноз ставится психиатром, основывается он на анализе жизни и истории болезни, патопсихологическом тестировании и наблюдении за поведением больного.

3.1 Гебефренический синдром.

О. В. Кербиковым (1949) выделена триада гебефренического синдрома:

• «гимнастические» сокращения лицевой мускулатуры, гримасничанье;

• феномен бездействия мысли — безмотивные действия, поступки, не являющиеся ни импульсивными, ни обусловленными патологическими мотивами;

• непродуктивная эйфория, бессодержательно-веселое настроение. В структуре гебефренического синдрома могут наблюдаться кататонические расстройства,галлюцинации, бредовые идеи отношения и преследования.

Чаще всего гебефренический синдром наблюдается у больных гебефренической шизофренией. Иногда гебефренический синдром можно встретить у больныхэпилепсией (чаще всего височной), также он встречается при реактивных, интоксикационных и связанных с органическим поражением мозга психозах. При гебефреническом синдроме могут отмечаться кататонические симптомы, в этом случае речь может идти о наличии у пациента гебефрено-кататонического синдрома.Близким к гебефрении является понятие гебоидофрения.

3.2 Лечение гебефренической шизофрении.

Среди всех форм шизофрении гебефреническая отличается наибольшей резистентностью (устойчивостью) — плохо поддается лечению. Тем не менее можно достигнуть определенных результатов, если правильно подобрать лечение шизофрении.Именно поэтому необходимо как можно раньше начать лечение гебефренической шизофрении, не надеяться на то, что болезнь пройдет сама по себе, а строго следовать назначениям психиатра.И даже если на фоне терапии была достигнута ремиссия (значительное улучшение состояния), необходимо принимать поддерживающее лечение, помня про злокачественность болезни.

Первичная диагностика гебефренической шизофрении происходит в пубертатном периоде. Для постановки точного диагноза необходимо наблюдение за больным в течение 2-3 месяцев, обращая внимание на наличие характерных симптомов, на основании которых можно сделать заключение о наличии заболевания.