Болезнь Шпренгеля

ҚАРАҒАНДЫ МЕМЛЕКЕТТІК МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ 

Урология  мен №2 хирургиялық  аурулар кафедрасы

Кафедра меңгерушісі: м.ғ.д., профессор

Туругнов  Е.М. 
 
 
 

Курстық жұмыс

Тақырыбы: «Шпренгель ауруы» 
 

Орындаған: 719 топ 

дәрігер – интерн

Кошанова  А.А. 

Ғылыми  жетекшісі: доцент

Баширов А.Б. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Қарағанды – 2011жыл.

Мазмұны 

Кіріспе................................................................................................3

Әдеби шолу........................................................................................3

Клиникалық  зерттеу материалдары.............................................5

Клиникалық  мысалдар......................................................................8

Қорытынды.......................................................................................10

Әдебиеттер........................................................................................11 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Кіріспе 

Тақырыптың  өзектілігі. 

     Шпренгель ауруы сүйек-буын жүйесінің туа  пайда болған ауыр ақауына жатады. Аталған патологияның негізгі емдеу  әдісі оперативті  болып табылады. Бұл жұмыста Шпренгель ауруын емдеу барысындағы сұрақтар қарастырылған, емдеу нәтижелеріне анализ келтірілген.

Әдеби шолу. 

     Жауырынның  жоғары көтеріліп  орналасуын – бірінші болып (1891) Шпренгель анықтағандықтан оны Шпренгель ауруы деп атайды. Жауырынның 1 – 10см – ге дейін жоғары орналасуы мүмкін. Жауырын жіңішке, бірақ жалпақ, ұзын бойында бұрылған, жоғарғы жиегі бүгілген, оның астында кілегейлі қашықтың гигромасы байқалады, буын сықырлануын береді. 25% ауруларда жауырын төменгі мойын немесе кеуде омыртқаларымен синостозденген (фиброзды немесе сүйекті). Кейде ауру қосымша мойын қабырғаларымен (болезнь Клиффель – Фейл) қоса байқалады.

     Шпренгель ауруы іштей пайда болатын  кемістіктердің 1% жетеді, 85% бір жауырында, 15% екі жаурында байқалады. Себептері  – іштей және туғаннан соң (рахит, қабыну, параличті контрактуралар, сколиоз).

     Көріністері – жоғары орналасқан жауырын қысқарған, жалпақтанған, қанатша көтерілген, омыртқаға жақындаған. 25% жауырынның жалған буыны, төменгі мойын немесе жоғары кеуде омыртқаларымен бітіскен (синостоз). 25% іштей пайда болған сколиозбен қоса байқалады. Науқас жауырын  орналасқан қолдың қысқаруы, кейде  бұғананың аномалиясы, қисық мойын  қоса байқалуы мүмкін.

           Емделуі – операциямен  жауырынды қабырғаға тігіп бекіту.

1. Путти операциясы – медиальды, вертикальды тілікпен жауырынды омыртқадан айырып, оны сау жауырын тұсына дейін төмендетеді де оның төменгі жиегі арқылы VII – VIII қабырғаға жібек жібімен тігіп бекітеді. 3 – 4 жұмаға гипсты корсет салынады.
2. Кениг (Kenig) – жауырынды тік (вертикальный) тілікпен екіге бөледі. Жалпақтығы 2 – 3 см – ге тең. Ішкі бөлшегін өз орнында қалдырып, сыртқы (латеральды) бөлшегін төмендетіп, орнында қалған ішкі бөлшегіне тігіп бекітеді.
3. Schrock – жауырынды (поднадкостнично) еттерден, омыртқадан айырады. Акромиальды өсінді кесіледі (остеотомия). Төмендетілген жаурын VII – VIII қабырғаға тігіледі.
4. Обер – операциясында жауырын вертикальды кесіледі де оның сыртқы бөлшегін ұзақ уақыт скелетті созумен емдейді. Екі жауырынның қатар науқасында бұлшық еттер атрофиялануынан операциямен емдеу нәтижесіз. Сондықтан консервативті емдеу қажет.

 

     Жауырынның  туа пайда болған жоғары орналасуы (Шпренгель ауруы) – сирек кездеседі, тірек – қимыл жүйесінің туа пайда болған деформацияларының ішінде 0,4% - ды құрайды. Бұл иық белдеуі дамуының ауыр және күрделі ақауы болып табылады, 79 % жағдайда омыртқаның және қабырғалардың ақауымен бірге кездеседі, ал 18,5 % жағдайда басқа даму ақауларымен бірге кездеседі, яғни: қисық мойын, таңдайдың бітіспеуі, бет пен бас қаңқасының ассиметриясы, қисық қол, маймақ аяқ және т.б. [Андрианов В.Л., 1972] Жауырынның туа пайда болған жоғары орналасуының екі жақты түрі бір жақты түрімен салыстырғанда 7 – 8 есе сирек кездеседі. Клиникалық көрінісіне жауырын формасының, биіктігінің және орналасу деңгейінің мәні зор, сонымен қоса косметикалық ақаудың және функциональдық бұзылыстардың, яғни қолды әкетудің шектелуінің мәні бар. Шамамен 25 % жағдайда жауырын мен омыртқа арасында түзілім анықталады – ол омовертебральды сүйек, жауырын мен бұғананың акромиальды – бұғаналық және төстік – бұғаналық буындарда қозғалысын шектейтін тірек ретінде орналасады. Жауырынның туа пайда болған жоғары орналасуының бұлшықеттік және сүйектік түрлерін ажыратады.  
 

   Бұлшықеттік түрінің үш ауырлық дәрежесін  ажыратады:

• Жеңіл дәреже: жауырындардың аздаған ассиметриясы, бір жауырын екіншісінен 1 – 2 см жоғары орналасады, зақымдалған жағында омыртқаға 1,0 – 1,5 см жақын орналасады, оның тігінен өлшемі 0,8 – 1,0 см – ге кішірейген болады, қолдың белсенді әкетілуі 160 градусқа дейін;
• Орташа дәреже: жауырын қалыпты деңгейінен 3 – 5 см биік орналасқан, омыртқаға 1,5 – 2,0 см жақын орналасқан, 10 – 15 градус бұрыш жасап сыртқы ротация қалпында бекітілген, жауырынның қылқан үсті бөлігі алдыға қарай бүгілген, қолдың белсенді әкетілуі 120 – 160 градус, иық буынында бүгу – 140 – 170 градусқа дейін болады;
• Ауыр дәреже: жауырындар орналасуының айырмашылығы 5 см – ден асады, кейде 8 – 12 см – ге дейін жетеді; жауырынның қылқан үсті бөлігі алдыға қарай бүгілген және иық белдеуінің формасын қайталайды, бұғана үсті ойығын толтырады, бұғанаға жақын орналасады. Қолдың белсенді әкетілуі 120 градусқа дейін, иық буынында бүгу 130 – 140 градусқа дейін.

 

Клиникалық  зерттеу материалдары.

  2009 – 2010 жылдар аралығында профессор  Х.Ж.Мақажанов атындағы «Травматология  және ортопедия облыстық орталығының»  балалар ортопедиясы бөлімінде  барлығы 7 бала осы нозологиямен  емделіп шыққан. Олардың ішінде:

1. 4 – 5 жастағы үш бала;
2. 8 – 9 жастағы төменгі сынып оқушылары екі бала;
3. 12 – 15 жастағы екі бала;

 

     

4. Бесеуі  ұл бала, ал екеуі қыз бала.

 

     

     Жеті  жағдайдың ішінде бір жағдайда ғана екі жақты зақымдалу кездескен, қалғандары бір жақты зақымдалу. Солардың ішінде бес науқаста сол  жақты зақымдалу, тек бір науқаста оң жақты зақымдалу болған.

     

  Ауырлық дәрежесі бойынша: ауыр дәрежелі екі  бала, қалған бесеуі орташа ауырлық  дәрежеде. Жоғарыда көрсетілген жіктелуге  сүйенерін болсақ, балаларды тексерген  кезде барлық жағдайларда да жауырынның жоғары орналасуы 5 см – ге дейін, бірақ  иық буынында әкету 70 – 80 градусқа дейін  ғана болған. 

  Басқа туа пайда болған ақаулармен төрт бала болды, ал үшеуінде монопроцесс  анықталды.  

  Қосалқы ауруларының ішінде үш науқаста қабырғалар синостозы; екі науқаста туа пайда  болған сколиоз; бір науқаста кеуде клеткасының деформациясы және тағы бір науқаста бет қаңқасының ақауымен сол жақты сүйектік қисық мойын кездескенін атап өтуге болады.  

    

  Анамнезін сұрастырған кезде барлық науқастарда  да белгілі бір заңдылық болған жоқ.  

  Клиникада екі науқасқа оперативті ем жасалған. Сол жақты Шпренгель ауруымен қыз бала және екі жақты зақымдалумен 5 жасар ұл бала. Екі жағдайда да жауырынды  Путти бойынша төмен түсіру операциясы жасалды. Ұл балада екі жақты –  бірінші оң жағына 2010жылы қыркүйек айында жасалды, екінші сол жағына 2011 жылы ақпан айында жасалды. Екі жағдайда да қосымша омовертебральды сүйек анықталған жоқ. Жауырынды төмен түсіру және жауырынның төменгі бұрышын VII қабырғаға бекіту, ал ротацияны кетіру мақсатымен жауырын денесін IV қабырғаға бекіту операциясы жасалды. Операциядан кейін бір айға 90 градусқа әкету қалпында торакобрахиальдық гипстік байламға оңашалау жасалды.  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

  Клиникалық  мысалдар. 

    

  

  Сурет 1а. Науқас А., 4жаста. Дз: Сол жақты Шпренгель ауруы. Операцияға дейін.  
 

        
 

Сурет 2а. Науқас А. 4 жаста, сол жақ жауырынды төмен түсіргеннен кейінгі жағдай.  
 
 
 
 

  

  Сурет 1б. Науқас А., 4 жаста.        Дз: Сол жақты Шпренгель ауруы. Операцияға дейін 

     
 
 
 

   Сурет 2б. Науқас А., 4 жаста. Дз: Сол жақты Шпренгель ауруы. Операциядан кейін. 
 
 
 
 
 
 
 

Сурет 3а. Науқас Ғ., 5 жаста, Дз: Екі жақты Шпренгель ауруы, оң жақ жауырынды төмен түсіргеннен кейінгі жағдай. 
 

   

Сурет 3б. Науқас Ғ., 6 жаста, оң жақ жауырынды төмен түсіргеннен кейінгі жағдай. 

   Бес жағдайда консервативті ем жасалды. Бұл физиоем, массаж, емдік дене шынықтыру. 

   Қорытынды.

    

   Оперативті  емнің жақын нәтижелерін сараптай отырып келесі қорытындылар жасауға  болады:

• Белсенді қозғалыстардың айқын жақсаруы – яғни иық буынында әкетудің толық қалпына келуі барлық жағдайда байқалмайды. Бірақ пассивті әкету 25 – 30 градусқа дейін жақсарады. Бұл операция  кезінде жауырынды төмен түсірген соң және бұрған соң сүйектік кедергі жойылуымен байланысты.
• Косметикалық көрінісі жақсарады.
• Операцияға ең тиімді жас – 4 жас.
• Операциядан кейінгі кезеңде ұзақ реабилитационды – қалпына келтіру емі қажет болуы мүмкін.
• Консервативті ем маңызды нәтижелер бермейді.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Әдебиеттер:

1. Ульрих, Кузнечихин . Хирургическое лечение  детей с заболеваниями и деформациями опорно-двигательного аппарата. – М.Медицина,2004.- С. 106-114.
2. Ерекешов А.Е., Разумов А.А., Ерекешов А.А., Базилов Б.Н. Результаты лечения болезни Шпренгеля.// Травматология және ортопедия. – 2005. - №2. – С. 40-41.
3. Волков М.В., Дедов В.Д. Ортопедия детского возраста. – М.Медицина,2004.- С. 65-68
4. Ө.М.Мадыкенов «Балалар травматологиясы мен ортопедиясы» - Қарағанды, 2010 жыл. 133 – 135 бет.