Аномалии органов мочеполовой системы

                                                                                                                                           Введение 

Аномалии развития мочеполовых органов составляют более 30 % всех врожденных пороков развития человека, у детей — 35—40%. 
Пороки развития мочеполовых органов подразделяют на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся клинически в течение всей жизни) и тяжелые (порой несовместимые с жизнью). 
Вследствие тесной эмбриогенетической связи мочевой и половой систем человека аномалии органов мочевой системы в 33 % сочетаются с пороками развития половых органов. 
Основой развития почки служат три структуры: пронефрос, мезонефрос и метанефрос.

                                                                                                                              Классификация

Разнообразие пороков  развития почек и многообразие их клинических проявлений делает необходимым  их систематизацию, что нужно как  для выбора метода их распознавания, так и для определения особенностей лечения.

I. Аномалии количества  почек:

Аплазия.

Полное и неполное удвоение почечных лоханок и мочеточников.

Добавочная (третья) почка.

II. Аномалии величины почек:  гипоплазия (рудиментарная, карликовая  почка).

III. Аномалии расположения  и формы почек:

1., Дистопия почек:

а) односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая);

б) перекрестная.

2. Сращение почек:

а) одностороннее (L-образная почка);

б) двустороннее симметричное (подковообразная, галетообразная почки) и асимметричное (L- и S-образные почки).

IV. Аномалии структуры  почек:

Мультикистозная почка.

Мультилокулярная киста.

Поликистоз почек.

Солитарные кисты почек, в том числе:

а) простая солитарная киста;

б) дермоидная киста.

Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.

Чашечно-медуллярные аномалии:

а) мегакаликс, полимегакаликс;

б) губчатая почка.

V. Аномалии почечных сосудов:

а) добавочная почечная артерия;

б) двойная почечная артерия;

в) множественные артерии.

2. Аномалии формы и структуры артериальных стволов (аневризмы почечной артерии одно- и двусторонние, фибромускулярный стеноз почечной артерии.

Врожденные артериовенозные  фистулы.

Врожденные изменения  почечных вен:

а) аномалии правой почечной вены (множественные вены, 
впадение гонадной вены в почечную вену справа);

б) аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, ретроаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены).

VI. Сочетанные аномалии  почек:

С пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

С инфравезикальной обструкцией.

С пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией.

С аномалиями других органов  и систем.

                                                                                                        Характеристика аномалий 

 
Аномалии  количества

Аплазия (агенезия) почки. Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока на соответствующей половине мочевого тракта. Почечную аплазию следует отличать от атрофии почки, поскольку клинические проявления этих патологических состояний однотипны. При условии нормального развития контралатеральной почки эта аномалия клинически не проявляется. 
В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, его устья и соответствующей половины мочепучырного треугольника. 
Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки. При нормальной ее функции почечная недостаточность не отмечается, пока по какой-либо причине единственная почка не подвергается действию бактериальных, токсических или обструктивных факторов. Двусторонняя аплазия является чрезвычайно редкой аномалией, несовместимой с жизнью. 

Удвоение  почки. Это наиболее часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почками существует борозда различной степени выраженности. Верхняя половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней. Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется двумя почечными артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки также раздельное. При полном удвоении почки в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней — недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику. Таким образом, каждая из половин полностью удвоенной почки является как бы самостоятельным органом (в анатомическом и физиологическом отношении), чем и объясняется наименование аномалии, а также частое изолированное поражение только одной половины, чаще верхней.

Удвоение паренхимы  и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки. 
 
Добавочная почка. Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и мочеточник, который либо впадает в мочеточник, дренирующий основную почку, либо открывается самостоятельным устьем в мочевой пузырь. Иногда он может быть эктопированным и сопровождается постоянным подтеканием мочи. Добавочная почка располагается ниже нормальной и находится на уровне нижних поясничных позвонков или в подвздошной области, реже — в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего значительно уменьшены.

Аномалии  количества 
Аплазия лоханки и мочеточника. Эта аномалия является составным элементом почечной аплазии. В таких случаях при цистоскопии можно видеть отсутствие или гипоплазию половины мочепузырного треугольника. Очень редко слепо оканчивающийся мочеточник становится источником образования большой кисты, симулирующей опухоль органов брюшной полости. 
Удвоение лоханки и мочеточника. Аномалия отмечается сравнительно часто, иногда сочетается с полным удвоением почки. Встречается у одного на 150 новорожденных, у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков. Возникновение удвоения обусловлено одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы либо расщеплением единственного мочеточникового ростка. В результате этого мочеточники удвоенной почки могут открываться двумя устьями в мочевом пузыре, т. е. мочеточник полностью удвоен (ureter duplex) или имеет место расщепленный мочеточник (ureter fissus) с одним пузырным устьем и одним стволом в тазовом отделе, в верхней части раздваивающийся и соединяющийся с двумя лоханками . При полном удвоении мочеточники по выходе из лоханок направляются вниз к мочевому пузырю, за исключением тех случаев, когда имеется эктопия устья. Однако, прежде чем достигнуть пузыря, мочеточники, согласно закону Вейгерта — Мейера, перекрещивают друг друга. По этому закону в мочевом пузыре устье мочеточника, идущего от верхней лоханки, располагается ниже и медиальнее устья мочеточника, идущего от нижней лоханки. Особенности топографии мочеточников при их удвоении у детей нередко являются предрасполагающими к возникновению осложнений. Так, для мочеточника нижнего сегмента, имеющего более высоко и латерально расположенное устье, характерен короткий подслизиетый туннель, являющийся причиной возникновения пузырно-мочеточ-никового рефлюкса. Мочеточник верхнего сегмента с эктопированным устьем нередко имеет стеноз днстальной его части.

Аномалии расположения и формы почек

Дистопия почек. Если в эмбриональном периоде первичная почка не перемещается из таза в поясничную область и не наступает поворота почки вокруг своей оси на 180°, то наблюдается ее дистопия (врожденное необычное положение). Поданным аутопсии, дистопия почек встречается в среднем один раз на 600--1200 вскрытий. В зависимости от расположения почки различают тазовую, подвздошную, поясничную и торакальную дистопии. Дистопированная почка отличается от нормальной выраженной дольчатостью, лоханка почки располагается на передней поверхности, чашечки обращены в сторону позвоночного столба. При тазовой, подвздошной и поясничной дистопии мочеточник укорочен, тогда как при грудной дистопии он, наоборот, длиннее обычного. Дистопия почки бывает гомолатеральной и гетеролатеральнои, при последнем варианте этого развития одна из почек перемещается на противоположную сторону. Дистопия почек может быть одно- или двусторонней. Торакальная дистопия почки встречается крайне редко. Почка при этом пороке развития располагается над диафрагмой.

Сращение почек встречается достаточно часто и составляет 14% всех аномалий почек. Этот вид порока развития характеризуется сращением двух почек как бы в один орган, но при этом мочеточники сращенных почек заканчиваются в мочевом пузыре на обычных местах, и каждая из сращенных почек имеет собственное кровообращение. Сращение может происходить как симметрично верхними или нижними полюсами (подковообразная почка), так и асимметрично, когда нижний полюс одной почки срастается с верхним полюсом вертикально повернутой (S-образная почка) или горизонтально расположенной (L-образная почка) другой почки. Обе почки могут срастись полностью (галетообразная почка).Наиболее частым видом этой группы аномалий является подковообразная почка. Она встречается один раз на 700--800 вскрытий и образуется в результате сращения в эмбриональном периоде нефрогенных бластом.Чаще всего (95%) почки срастаются нижними полюсами. Перешеек почки, соединяющий нижние полюса, состоит или из плотной фиброзной ткани, или из почечной ткани. Он обычно располагается впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены) и солнечного сплетения, которое перешеек прижимает к позвоночнику. Лоханки подковообразной почки обращены вперед и медиально и иногда располагаются внутрипочечно. Мочеточники подковообразной почки направляются внутрь и кпереди, перекидываясь через перешеек или нижние полюса почек. Каждая из сращенных одноименными полюсами почек имеет собственное кровообращение, при этом чаще всего имеется несколько (3--5) артерий, которые могут впадать в паренхиму подковообразной почки и помимо почечного синуса.

При подковообразной почке  почти всегда нарушается отток мочи из этого органа, что обусловлено  высоким отхождением мочеточника, его сдавлением при перекидывании через перешеек или нижние полюса почек и изгибами.

Аномалии развития мужских и женских половых  органов. 
 
Их делят на аномалии количества, положения и структуры. 
 
                                                                  Аномалии развития мужских половых органов: 
 
1. Аномалии развития яичка: ретенция яичка – задержка процесса опускания яичка в мошонку (крипторхизм); инверсия яичка – необычное положения яичка в мошонке (верхний полюс находится внизу); полиорхизм, разделение закладки яичка, вследствие чего количество яичек увеличивается – больше двух (3-4); монорхизм (отсутствие одного яичка) и анорхизм (отсутствие обоих яичек); мужской ложный гермафродитизм (сочетается с гипоплазией яичек и крипторхизмом); истинный гермафродитизм, когда в организме развиваются железы обоих полов; гипоплазия яичка; и др. 
2. Аномалии развития семенного канатика и семенного пузырька: атрезия семенного канатика; удвоение семенного канатика; гипоплазия семенных пузырьков; кисты семенного пузырька и канатика. 
3. Аномалии мужского полового члена: микропения (длина в эректильном состоянии не превышает 6 см); макропения (длина в эректильном состоянии превышает 25 см); искривление полового члена; фимоз (узкое отверстие крайней плоти). 
4.Аномалии развития мочеиспускательного канала: эписпадия и гипоспадия – расщепление канала с передней или с задней стороны, вследствие несращения пещеристых тел; удвоение уретры. 
5. Аномалии развития мошонки: расщепление; приращение мошонки к половому члену; несимметричность мошонки, кисты и каналы по ходу шва промежности. 
 
 
                                                                     Аномалии развития женских половых органов:

1. Неправильное положение яичников; добавочный яичник.
2. Двойная матка, двойное влагалище (при нарушении сращения мезонефральных (Мюллеровых) протоков возникает удвоение органов).
3. Двурогая матка (при неполном слиянии Мюллеровых протоков).
4. Аплазии и частичные деформации влагалища, матки и маточных труб.
5. Гипоплазия или атрезия влагалища.
6. Женский ложный гермафродитизм (встречается реже, чем мужской).

 
                                                                                                                                            Вывод

При нарушении нормального  процесса эмбриогенеза органов мочевыделения  возникают различные виды аномалий, 
Люди с аномалией мочеполовых органов могут в течение многих лет не подозревать, что у них имеется порок развития. Однако в большинстве случаев при аномалиях мочевых путей регистрируется нарушение пассажа мочи, что способствует развитию воспалительных процессов, камнеобразованию, атрофии почечной паренхимы и почечной недостаточности. Причиной развития хронических воспалительных заболеваний почек и мочевых путей у большинства людей являются врожденные уропатии. 

                                                                                  Список использованной литературы:

1. М.Р.Сапин «Анатомия человека» 2 том.
2. «Визуальная диагностика»

                                                                                                                          План:

 

1. Введение
2. Классификация
3. Характеристика аномалий
4. Характеристика аномалий развития мужских половых органов
5. Характеристика аномалий развития женских половых органов
6. Вывод

Список использованной литературы